Los procesos linfoproliferativos (PLP) positivos para el virus de Epstein Barr (VEB) con afectación cutánea son una serie de entidades poco frecuentes que engloban desde procesos indolentes a linfomas agresivos. Los PLP B afectan principalmente a pacientes inmunocomprometidos y los PLP T son más frecuentes en determinadas regiones geográficas como Asia, América Central y Sudamérica. Desde la última clasificación de la WHO-EORTC de los linfomas cutáneos en 2018, se han producido cambios significativos para estas entidades en las nuevas clasificaciones de las neoplasias hematológicas. En esta revisión sistemática se incluyen las principales características clínicas, histológicas, inmunofenotípicas y moleculares de los PLP B y T VEB+ que pueden afectar a la piel al diagnóstico. Entre los PLP B se incluyen linfomas primarios cutáneos como la UMC-VEB+, y linfomas sistémicos que pueden presentarse con afectación cutánea como la granulomatosis linfomatoide (GL), el linfoma B difuso de células grandes VEB+, NOS, el linfoma plasmablástico, el linfoma primario de cavidades con presentación extracavitaria (EC-PEL) VEB+, el proceso linfoproliferativo polimorfo B VEB+ o los procesos linfoproliferativos post-trasplante (PLPPT). Dentro de los PLP T, la mayoría están englobados dentro de los procesos linfoproliferativos y linfomas de células T/NK de la infancia, así como el linfoma T/NK extranodal y formas aún más excepcionales como el linfoma T de célula centrofolicular VEB positivo y el linfoma intravascular de célula T/NK. El diagnóstico diferencial de estas entidades es un reto para clínicos y patólogos por lo que disponer de evidencia científica de calidad en este campo es de gran importancia para evitar el sobretratamiento.

Epstein Barr virus (EBV) positive B lymphoproliferative disorders (LPD) with cutaneous involvement include a series of rare entities that go from indolent processes to aggressive lymphomas. Since the latest WHO-EORTC classification of cutaneous lymphomas in 2018, significant changes have been included in the new classifications of hematological malignancies. B-cell EBV+ LPD mainly affect immunocompromised patients while T-cell EBV+ LPD are more prevalent in specific geographic regions such as Asia, Central America, and South America. This systematic review summarizes the main clinical, histological, immunophenotypic and molecular characteristics of B- and T-cell EBV+ LPD that may compromise the skin at diagnosis. B-cell EBV+ LPD include primary cutaneous lymphomas such as EBV-MCU, as well as cutaneous systemic lymphomas that may present such as lymphomatoid granulomatosis (LG), EBV+ diffuse large B cell lymphoma, NOS, plasmablastic lymphoma (PBL), and extracavitary primary effusion lymphoma (EC-PEL). EBV+, EBV-positive polymorphic B cell LPD, or post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD). Regarding T-cell EBV+ LPD, most of these entities are categorized within T/NK-cell lymphoproliferative processes and lymphomas of childhood, including extranodal T/NK lymphoma, and even more exceptional forms such as EBV-positive T-cell centrofollicular lymphoma and intravascular T/NK-cell lymphoma. Diagnosis is based on integrating the clinical, histological, immunohistochemical, and genetic criteria discussed throughout this article. Management is multidisciplinary, posing a challenge for dermatologists and hematologists involved in the management of these patients. Having scientific evidence available in this field is of paramount importance because overtreatment must be carefully avoided.