Una mujer de 52 años, exfumadora y sin enfermedades previas consultó por la aparición de unas placas eritematovioláceas descamativas en los dedos de las manos (fig. 1a) y de los pies, así como por una hiperpigmentación en ambas mejillas y en la región cervical (fig. 1b).
Placas eritematovioláceas, descamativas y simétricas en la superficie volar de los dedos de ambas manos (a). Placas hiperpigmentadas en ambas mejillas y en la región cervical superior (b). Resolución de las lesiones de las manos (c) y de la cara (d) tras el tratamiento de la neoplasia subyacente.
Ante la sospecha de un síndrome de Bazex se realizaron estudios analíticos y un TAC cérvico-toraco-abdomino-pélvica, en la que se observó una masa infra epiglótica de 3×3cm que obliteraba los senos piriformes. Se realizó una laringuectomía total y un vaciamiento cervical funcional bilateral, evidenciando un carcinoma epidermoide de laringe con una infiltración neoplásica de uno de los ganglios extirpados. La paciente recibió adyuvancia con cisplatino y radioterapia. Tras la extirpación del tumor primario, las lesiones acrales (fig. 1c) y faciales (fig. 1d) se resolvieron.
El síndrome de Bazex es una dermatosis paraneoplásica caracterizada por la aparición de unas lesiones eritematovioláceas descamativas localizadas en regiones acrales. Este síndrome se ha descrito asociado a diversos tumores, predominando los carcinomas escamosos.
Se ha postulado que algunos factores de crecimiento producidos por el tumor, como el factor de crecimiento epidérmico (EGF) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF), podrían estimular a los queratinocitos y, consecuentemente, provocar lesiones hiperqueratósicas. Otra hipótesis señala que podría existir una reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel.
El diagnóstico diferencial incluye entidades como psoriasis, eczema, lupus, enfermedad de Reiter, queratodermia palmoplantar y tinea manuum.
El tratamiento tópico es ineficaz, pudiendo observarse la resolución de las lesiones cutáneas tras el tratamiento del tumor primario.
El reconocimiento de esta entidad puede permitir el diagnóstico precoz de la neoplasia subyacente.
