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Vol. 109. Num. 7.September 2018
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Vol. 109. Num. 7.September 2018
Pages e1-e10Pages 577-666
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DOI: 10.1016/j.adengl.2018.06.003
The First Year of the AEVD Primary Cutaneous Lymphoma Registry
Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV: primer año de funcionamiento
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Y. Peñatea,
Corresponding author
ypenate@aedv.es

Corresponding author.
, O. Servitjeb, S. Machanc, R. Fernández-de-Misad, M.T. Estrache, E. Acebof, J. Mitxelenag, M.D. Ramónh, A. Flórezi, M. Blanesj, M. Morillok, S. Medinal, J. Bassasm, A. Zayasn, P. Espinosao, A. Pérezp, N. Gónzalez-Romeroq, J.D. Domínguezr, C. Muniesab, J. López Roblesc, A. Combaliae, I. Yanguasg, H. Suhi, I. Polo-Rodríguezl, I. Bielsam, A. Mateun, B. Ferrerp, M.A. Descalzos, I. García-Dovals,t, P.L. Ortiz-Romerou
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Gran Canaria, Las Palmas, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Bellvitge, L’ Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
c Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
d Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz Tenerife, España
e Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, IDIBAPS, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
f Servicio de Dermatología, Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya, España
g Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
h Servicio de Dermatología, Hospital Clínico de Valencia, Valencia, España
i Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra, Pontevedra, España
j Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
k Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
l Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
m Servicio de Dermatología, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
n Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España
o Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla, Madrid, España
p Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
q Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Basurto, Bilbao, Vizcaya, España
r Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Henares, Coslada, Madrid, España
s Unidad de Investigación. Fundación Piel Sana AEDV, Madrid, España
t Servicio de Dermatología, Complexo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España
u Servicio de Dermatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Institute i+12, Medical School. Universidad Complutense, ONCOCIBER, Madrid, España
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Table 1. Clinical Characteristics and Treatment of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome.
Table 2. Clinical Characteristics and Treatment of Patients With CD30+ Cutaneous Lymphoproliferative Disorder.
Table 3. Clinical Characteristics and Treatment of Patients With Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma.
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Abstract
Background and objective

Primary cutaneous lymphomas are uncommon. This article describes the Primary Cutaneous Lymphoma Registry of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) and reports on the results from the first year.

Patients and methods

Disease registry for patients with primary cutaneous lymphoma. The participating hospitals prospectively recorded data on diagnosis, treatment, tests, and disease stage for all patients with primary cutaneous lymphoma. A descriptive analysis was performed.

Results

In December 2017, the registry contained data on 639 patients (60% male) from 16 university hospitals. The most common diagnoses, in order of frequency, were mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS) (348 cases, 55%), primary cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) (184 cases, 29%), primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder (CD30+ CLPD) (70 cases, 11%), and other types of T-cell lymphoma (37 cases, 5%). In total, 105 (16.5%) of the cases recorded were incident cases. The most common diagnosis in the MF/SS group was classic MF (77.3%). Half of the patients with MF had stage IA disease when diagnosed, and the majority were either in partial remission (32.5%) or had stable disease (33.1%). The most widely used treatments were topical corticosteroids (90.8%) and phototherapy. The most common form of primary CBCL was marginal zone lymphoma (50%). Almost all of the patients had cutaneous involvement only and nearly half had stage T1a disease. Most (76.1%) were in complete remission. The main treatments were surgery (55.4%) and radiotherapy (41.9%). The most common diagnosis in patients with CD30+ CLPD was lymphomatoid papulosis (68.8%). Most of the patients (31.4%) had stage T3b disease and half were in complete remission. The most common treatments were topical corticosteroids (68.8%) and systemic chemotherapy (32.9%).

Conclusion

The characteristics of patients with primary cutaneous lymphoma in Spain do not differ from those described in other series in the literature. The registry will facilitate clinical research by the AEDV's lymphoma group.

Keywords:
Registry
Cutaneous lymphoma
Mycosis fungoides
Primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorder
Primary cutaneous B-cell lymphoma
Resumen
Antecedentes y objetivo

Los linfomas primarios cutáneos son enfermedades poco frecuentes. Este artículo describe el Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV y sus primeros resultados.

Pacientes y métodos

Registro de enfermedad de pacientes con linfomas cutáneos primarios. Los centros participantes recogieron datos prospectivamente de todos los pacientes, incluyendo datos del diagnóstico, de los tratamientos, de las pruebas realizadas y del estado actual del paciente. Se realizó un análisis descriptivo.

Resultados

En diciembre del 2017 el registro tenía datos de 639 pacientes pertenecientes a 16 hospitales universitarios. Un 60% eran hombres y los diagnósticos, por orden de frecuencia, fueron: micosis fungoide/síndrome de Sézary (MF/SS) (348 casos; 55%), linfoma cutáneo primario de células B (LCCB) (184; 29%), trastorno linfoproliferativo de células T CD30+ (LTCD30+) (70; 11%) y otro tipo de linfoma T (OLT) (37; 5%). El número de casos incidentes recogidos durante el primer año fue de 105 (16,5%). En los pacientes con MF/SS, el diagnóstico más frecuente fue MF clásica (77,3%). La mitad de estos casos se diagnosticaron en estadio IA. La mayoría de los pacientes estaban en remisión parcial (32,5%) o enfermedad estable (33,1%). Los tratamientos más usados fueron los corticoides tópicos (90,8%) seguidos de fototerapia. En los pacientes con LCCB el diagnóstico más frecuente fue el linfoma de la zona marginal (50%). Casi todos los pacientes tuvieron afectación exclusivamente cutánea y casi la mitad fue T1a. La mayoría (76,1%) estaba en remisión completa. Los tratamientos más utilizados fueron la cirugía (55,4%) y la radioterapia (41,9%). En los pacientes con LTCD30+, el diagnóstico más frecuente fue la papulosis linfomatoide (68,6%). La mayoría fueron clasificados T3b (31,4%). La mitad de los casos estaban en remisión completa. Los tratamientos más frecuentes fueron los esteroides tópicos (68,6%), seguidos de la quimioterapia sistémica (32,9%).

Conclusión

Las características del paciente con linfoma cutáneo primario en España no difieren de otras series descritas en la literatura. El registro facilitará al grupo de linfomas de la AEDV realizar investigación clínica.

Palabras clave:
Registro
Linfomas cutáneos
Micosis fungoide
Trastorno linfoproliferativo primario cutáneo CD30+
Linfoma cutáneo primario B

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