Background: Multiple studies have corroborated the association between bullous pemphigoid (BP) and neurological diseases; patients with both diseases (BP-N) have been associated with a worse prognosis and specific clinical and immunological characteristics, defining a different subtype of BP.

Objectives: we aimed to determine the prevalence and characteristics of BP cases with neurological comorbidities (BP-N) and review the related published literature.

Methods: We conducted a retrospective, observational study of BP cases treated at a referral center for autoimmune blistering diseases from January 2000 through June 2020.

Results: We collected epidemiological, clinical, histopathological, progression and laboratory data from a total of 257 cases, 102 of which were BP-N. Senile dementia, Alzheimer’s disease and vascular dementia were the most frequent neurological comorbidities. Compared with cases without neurological comorbidities, BP-N cases had more intense tissue eosinophilia (p = 0.012) and higher concentrations of circulating eosinophils (p = 0.000), and anti-BP180 IgG antibodies (p = 0.007). At the time of data collection, 78 BP-N were deceased.

Conclusions: Our case series highlighted the relevance of neurological comorbidities in BP patients; although the pathogenesis is still to be elucidated, the neuroinflammation present in neurodegenerative diseases could explain the neurocutaneous link and the chronological relationship between these entities.

Introducción: múltiples estudios han corroborado la asociación entre penfigoide ampolloso (PA) y enfermedad neurológica; en ellos, se ha planteado que los pacientes con PA asociado a enfermedad neurológica tendrían unas características clínicas e inmunológicas específicas, condicionando un subtipo especial de PA, que contaría con un peor pronóstico.

Objetivos: determinar la prevalencia y características de los casos de PA asociados a comorbilidades neurológicas (PA-N) y revisar la literatura publicada al respecto hasta la fecha.

Métodos: estudio retrospectivo observacional de los casos de PA atendidos entre enero de 2000 y junio de 2020 en una consulta monográfica de enfermedades ampollosas autoinmunes.

Resultados: se determinaron las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas, inmunológicas y evolutivas de 257 pacientes, de los cuales 102 presentaban comorbilidad neurológica. La demencia senil, enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular fueron las más frecuentes. En comparación con pacientes con PA sin enfermedad neurológica, los casos con esta comorbilidad presentaron mayores concentraciones de eosinófilos en sangre (p = 0.000) y de anticuerpos anti-BP180 IgG (p = 0.007) además de una mayor eosinofilia tisular (p = 0.012). En el momento de la recogida de datos, 78 pacientes con PA-N se encontraban fallecidos.

Conclusiones: este estudio refleja la relevancia de las enfermedades neurológicas en pacientes con PA. Aunque la fisiopatogenia de esta asociación no ha sido bien establecida, la neuroinflamación presente en las enfermedades neurológicas, especialmente degenerativas, podría explicar la conexión neurocutánea y la relación cronológica entre ambas enfermedades.