Una mujer de 53 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus, fue derivada al servicio de Dermatología por la aparición de unas lesiones cutáneas indoloras de un mes de evolución, localizadas en las extremidades superiores y el párpado derecho, junto con artralgias de predominio en la cintura escapular.

Se observó la presencia de una placa eritematoviolácea, de consistencia dura, localizada en el canto interno del párpado superior del ojo derecho (fig. 1A). Además, se observaron múltiples nódulos del color piel, sin eritema ni aumento de temperatura, en ambos codos, la cara dorsal de los dedos de ambas manos (fig. 1B) y el dorso de la muñeca izquierda (fig. 1C). No se palpaban adenopatías.

Figura 1

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El estudio histológico de un nódulo del codo fue compatible con una paniculitis lobulillar granulomatosa tuberculoide con escasa necrosis no caseosa central, ubicándose los granulomas en la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo (fig. 2A-B). Dado que se trata de un hallazgo poco específico, más frecuentemente observado en sarcoidosis y en infecciones por micobacterias, se realizó PCR de la pieza remitida que descartó M. tuberculosis complex.

Figura 2.

A: HEx1; B: HEx20.

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En el estudio analítico destacó un IGRA (ensayo de liberación de interferón gamma) negativo y unos niveles elevados de la enzima convertidora de la angiotensina 116U/L (normal 13-63,9). La PET-TAC confirmó la existencia de conglomerados adenopáticos hipercaptantes en el mediastino, los huecos supraclaviculares y el retroperitoneo (fig. 3A-C), junto a 3 nódulos pulmonares (fig. 3D). Además, se observaron nódulos subcutáneos hipercaptantes en las localizaciones anteriormente descritas y en las regiones mamaria e interglútea (fig. 3B-D), con un SUVmáx promedio de 6.

Figura 3

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¿Cuál es el diagnóstico?

Sarcoidosis subcutánea y en placas con afectación sistémica (pulmonar estadio ii).

La paciente presentaba una diabetes mellitus mal controlada, con glucemias basales de 300mg/dl a pesar del tratamiento con metformida y canaglifozina. Por esto, se trató con metotrexate 10mg subcutáneos semanales. Tras un mes sin mejoría, se aumentó la dosis a 15mg/día y se asoció hidroxicloroquina 200mg. Tras ello, la paciente presentó una mejoría parcial de las lesiones, un descenso de la enzima convertidora de la angiotensina a niveles normales y permaneció en seguimiento trimestral en nuestro servicio.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que afecta con una mayor frecuencia a los pulmones y los ganglios linfáticos, seguido de la piel y los ojos. La afectación cutánea ronda el 20-35% de los casos y puede ser de tipo específica, si histológicamente se identifican los granulomas sarcoideos, o inespecífica. La coexistencia de distintos tipos de lesiones no es infrecuente. Entre estas, la sarcoidosis subcutánea de Darier-Roussy muestra una frecuencia del 11,8-16%, con un predominio femenino 2:1. Se expresa clínicamente como en nuestra paciente con unos nódulos indoloros, elásticos, con piel intacta, localizados en las extremidades1,2. Es interesante destacar que la afectación acral de nuestro caso ha sido comunicada tan solo en 5 ocasiones. Todos los pacientes eran adultos de mediana edad, con una dactilitis asociada en la mitad de ellos y con unas adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas, exceptuando uno que se desconocía, lo que indica una relación estrecha entre la afectación acral y la pulmonar3. El diagnóstico diferencial de los nódulos subcutáneos en los dedos de las manos debe establecerse entre el granuloma anular subcutáneo, los nódulos reumatoides, los xantomas articulares y los tumores de células gigantes de las vainas tendinosas, entre otros.

La afectación ocular se presenta entre el 30-60% de los pacientes a modo de uveítis granulomatosa y/o dacriocistitis. La afectación palpebral es infrecuente, suele ser unilateral y clínicamente variable en forma de placas eritematoedematosas, nódulos o ulceraciones. Generalmente se presenta de forma aislada sin implicación intraocular (3%) y puede ser asintomática o presentar lagrimeo como el síntoma más frecuente, además de alteraciones en la agudeza visual y ectropión. El diagnóstico es histológico, planteando el diagnóstico diferencial con una infección por micobacterias, una reacción a cuerpo extraño, un acné agminata y tumores cutáneos en formas destructivas. Para el diagnóstico, es preferible, si existen, biopsiar las lesiones extraoculares por el riesgo de fenómeno de Koebner. Por este motivo, el tratamiento quirúrgico estaría contraindicado prefiriéndose las infiltraciones de corticoides o el tratamiento sistémico con corticoides o inmunosupresores4,5.

El riesgo de afectación sistémica es controvertido. La sarcoidosis subcutánea parecer ser la única manifestación específica que se ha asociado con una afectación sistémica leve, sobre todo pulmonar con adenopatías hiliares bilaterales, sin llegar a la fibrosis pulmonar2. A su vez, en series de casos se ha relacionado la afectación palpebral con un 67% de afectación hiliar. 4 Esto hace necesario el despistaje de enfermedad sistémica con una analítica (enzima convertidora de la angiotensina), una radiografía de tórax y pruebas más sensibles como la PET-TAC.

Finalmente, nos gustaría destacar que la afectación cutánea suele ser un hallazgo temprano de la enfermedad y que la capacidad de reconocerla nos permite ahorrarle al paciente procedimientos diagnósticos más invasivos para su confirmación histológica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.