Carta científico-clínica
Espectro fenotípico de foliculitis decalvante y liquen planopilar con pitiriasis amiantácea: un diagnóstico desafiante
Folliculitis Decalvans and Lichen Planopilaris Phenotypic Spectrum With Pityriasis Amiantacea: A Challenging Diagnosis
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(b) Eritema intenso, menor densidad de folículos pilosos, descamación blanca perifolicular, penachos foliculares, costras amarillentas/hemorrágicas, zonas de color rojo lechoso. (c) Penachos foliculares, escamas adherentes, costras amarillentas/hemorrágicas. (d) Descamación blanca perifolicular, penachos foliculares, costras amarillentas y adherentes.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La foliculitis decalvante (FD) y el liquen plano pilar (LPP) son alopecias cicatriciales primarias que se clasifican según el tipo de infiltrado celular predominante en el estudio histopatológico. La FD se caracteriza por la presencia de infiltrado neutrofílico, mientras que en el LPP predomina la inflamación linfocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La presentación clínica de la FD suele ser una placa de alopecia cicatricial con penachos foliculares, pústulas, pápulas foliculares y costras, mientras que el LPP presenta principalmente eritema y descamación perifolicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Recientemente, el solapamiento de la FD y el LPP se ha descrito como espectro fenotípico de foliculitis decalvante y liquen plano-pilar (EFFDLPP), en el que se combinan las características clínicas, tricoscópicas e histopatológicas de ambas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–9</span></a>. Presentamos el caso de una paciente de 21 años de edad con EFFDLPP asociado a pitiriasis amiantácea (PA), diagnosticada erróneamente de dermatitis seborreica refractaria.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer sana de 21 años presentaba descamación intensa, prurito y alopecia en el cuero cabelludo de 13 años de evolución. La paciente refirió múltiples consultas con médicos generales, siendo tratada repetidamente por dermatitis seborreica sin mejoría. No tenía antecedentes familiares relevantes. Hace un año, experimentó un empeoramiento de los síntomas con dolor y caída del cabello. También presentaba eritema, pústulas y costras adherentes en el cuero cabelludo. El examen dermatológico reveló una placa grande de alopecia cicatricial en el vértex y la coronilla, que se extendía a las regiones parietales izquierda y derecha del cuero cabelludo; eritema intenso, escamas adherentes, costras amarillentas/hemorrágicas, pústulas e hipertricosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Fig. 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a</a>). La tricoscopia indicaba densidad folicular baja, descamación blanca perifolicular e interfolicular, penachos foliculares, costras hemorrágicas, áreas de color rojo lechoso, vasos sanguíneos dilatados y eritema interfolicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Fig. 2</a>). El estudio histopatológico identificó hiperqueratosis, ausencia de glándulas sebáceas, infiltrados linfoplasmocitarios intersticiales, escasos neutrófilos, agregados de células plasmáticas, fibrosis concéntrica perifolicular y granulomas alrededor de los tallos pilosos fragmentados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Fig. 3</a>). Estos hallazgos sugerían EFFDLPP asociado a PA. Se prescribieron 160 mg de trimetoprima/800 mg de sulfametoxazol, dos veces al día, emulsión de propionato de clobetasol 0,05% todos los días, champú de ácido salicílico 2% en días alternos y 20 mg de prednisona oral diaria durante 2 meses. Tras este abordaje terapéutico, las lesiones mostraron una mejoría satisfactoria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Fig. 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>b</a>). Se instauró tratamiento de mantenimiento con 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de doxiciclina y 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de prednisona oral en pulsos los fines de semana. No hubo progresión de la alopecia a los 4 meses de seguimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2017, Morais et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> comunicaron una serie de casos descritos como “LPP con pústulas” revelando una presentación atípica de LPP con costras, penachos foliculares y pústulas. Posteriormente se propuso la existencia de un espectro fenotípico de FD-LPP. Esta enfermedad puede aparecer como una alopecia bifásica con FD precediendo al LPP o con la presencia concomitante de ambos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, como hemos descrito en nuestro caso. Aunque no está del todo clara la patogénesis, según sugirieron Yip et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, la disbiosis del microbioma puede estimular un reclutamiento celular anormal y colapsar el privilegio inmunológico del folículo piloso, exponiendo autoantígenos foliculares que podrían provocar una respuesta inflamatoria exacerbada.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro fenotípico suele afectar al vértex con placas de alopecia y puede ser asintomático o asociar prurito, escozor y dolor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Los hallazgos de la tricoscopia incluyen penachos foliculares (de 2 a 5 pelos), pérdida de orificios foliculares, áreas de color rojo lechoso, descamación perifolicular e interfolicular, eritema, costras amarillentas/hemorrágicas y pústulas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. La aparición en la infancia del EFFDLPP aquí descrita es poco frecuente; sólo hemos podido encontrar tres casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico revela pérdida de glándulas sebáceas, estructuras foliculares compuestas, fibrosis perifolicular, daño del epitelio folicular, infiltrado linfohistiocitario con granulomas, células plasmáticas prominentes y neutrófilos escasos o ausentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye la tinea capitis, la psoriasis y la alopecia cicatricial centrífuga central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>. La PA suele asociarse a la psoriasis y a la dermatitis seborreica, pero también puede aparecer en alopecias cicatriciales primarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Aún no se ha descrito la aparición de PA secundaria a EFFDLPP, pero puede ocurrir por el estado inflamatorio severo y un periodo de tiempo prolongado hasta el diagnóstico. No existe un tratamiento estándar, pero en algunos casos se han visto mejorías con una combinación de fármacos antibacterianos y corticoides orales, intralesionales o tópicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4,9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, las alopecias cicatriciales provocan un impacto altamente negativo en la calidad de vida de los pacientes, considerando las implicaciones físicas y psicológicas asociadas a la afección. Se necesitan más estudios para dilucidar la patogenia de este tipo de alopecia con el fin de poder establecer pautas de tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "References" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 570 "Ancho" => 1007 "Tamanyo" => 191572 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(a) Placa de alopecia cicatricial extensa en el vértex y la coronilla, que se extiende a las regiones parietales izquierda y derecha del cuero cabelludo; eritema intenso, escamas adherentes, costras amarillentas/hemorrágicas, pústulas e hipertricosis. 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(c) Corte horizontal que muestra hiperqueratosis, infiltrados linfoplasmocitarios perifoliculares e intersticiales, escasos neutrófilos y un granuloma alrededor del folículo piloso (tinción de hematoxilina-eosina; ×40). (d) Corte horizontal donde se aprecian infiltrados linfoplasmocitarios perifoliculares e intersticiales, escasos neutrófilos y granuloma alrededor de folículo piloso (tinción de hematoxilina-eosina, ×100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "References" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Summary of North American Hair Research Society (NAHRS)-sponsored Workshop on Cicatricial Alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "E.A. Olsen" 1 => "W.F. Bergfeld" 2 => "G. Cotsarelis" 3 => "V.H. Price" 4 => "J. Shapiro" 5 => "R. 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