Casos para el diagnóstico
Placas verrugosas hiperpigmentadas en una joven sana
Hyperpigmented Verrucous Plaques in a Healthy Young Woman
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Las lesiones se habían iniciado 5 años atrás, incrementando su extensión con el paso del tiempo. También reportó comedones faciales y poros visibles, sin ningún tratamiento previo. Existían antecedentes familiares de lesiones similares: su padre y la abuela paterna, no reportando ningún síntoma sistémico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se observaron manchas marrones reticuladas en la zona preesternal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), y pequeñas placas similares en la región inguinal y en las axilas, bilateralmente. También se observaron pequeñas máculas ligeramente atróficas en el dorso de las manos. En el rostro, lesiones de tipo comedón, poros dilatados y placas hiperpigmentadas difusas en toda la superficie, y en especial en la frente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), y en las regiones malar bilateral, perioral y supramandibular. También presentó cicatrices piqueteadas en la región perioral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación histopatológica de las lesiones en la zona preesternal presentó proliferación epitelial digitiforme y seudoquistes corneales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas adicionales</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de laboratorio no reflejaron cambios.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Dowling-Degos.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Curso clínico y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se orientó a la paciente acerca de la naturaleza genética de su enfermedad, prescribiéndose inicialmente el uso diario de un retinoide tópico.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Dowling-Degos (EDD) es una genodermatosis dominante autosómica rara, con penetración variable, que presenta una mutación del gen KTR5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, manifestándose los primeros signos de la enfermedad normalmente en la tercera o cuarta décadas de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por hiperpigmentación folicular en las zonas flexoras, tales como cuello, axilas, fosa antecubital, región submamaria, e ingle. Puede presentarse pigmentación en el dorso de las manos cuando se solapan las características clínicas de acropigmentación reticulada de Kitamura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los hallazgos adicionales incluyen cicatrices periorales piqueteadas en algunos pacientes sin antecedentes previos de acné, y pápulas de tipo comedón hiperqueratósicas en el cuello y axilas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Algunos pacientes pueden reportar prurito conexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A menudo se asocia la enfermedad con otras dermatosis tales como quistes epidérmicos, queratoacantomas, hidradenitis supurativa y queratosis seborreica, lo cual puede ser la principal causa de consultas dermatológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, muestra hiperqueratosis u ortoqueratosis moderadas, adelgazamiento del epitelio suprapapilar y elongación de las papilas con hiperpigmentación de la capa basal. Las proliferaciones filiformes de la epidermis comprometen normalmente el folículo, con un tapón folicular. También puede observarse infiltrado linfohistiocístico perivascular en la dermis papilar y seudoquistes corneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatoscopia de las máculas hiperpigmentadas revela normalmente una disposición regular de puntos marronáceos de tamaño variable, caracterizados por una red gruesa de líneas marrones sobre un trasfondo difuso, de color marrón claro. Por tanto, dichos hallazgos no son específicos, y se observan en muchas otras situaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDD debe diferenciarse de acantosis nigricans y acropigmentación reticulada de Kitamura. En la primera situación, las placas tienen una textura de tipo aterciopelado en lugar de aplanada o mínimamente liquenificada, y no existen cicatrices periorales piqueteadas ni lesiones de tipo comedón. En la acropigmentación reticulada de Kitamura existen máculas reticuladas, ligeramente deprimidas y pigmentadas en las zonas acrales, especialmente en el dorso de las manos y pies y las fosas palmares, o grietas en el patrón de crestas epidérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento tiene resultados insatisfactorios en muchos casos. Las opciones terapéuticas tópicas incluyen retinoides, hidroquinona, corticosteroides y ácido azelaico. También se ha descrito el tratamiento con láser Er:YAG o isotretinoína.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiación</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que no han recibido ningún tipo de financiación para la realización de este artículo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia médica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas adicionales" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Curso clínico y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 505 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 56024 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 505 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 60837 ] ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 566 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 86109 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A case for diagnosis: Dowling-Degos disease and keratoacanthoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "C.B. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 17 | 10 | 27 |
| 2024 Octubre | 147 | 61 | 208 |
| 2024 Septiembre | 145 | 41 | 186 |
| 2024 Agosto | 146 | 71 | 217 |
| 2024 Julio | 129 | 61 | 190 |
| 2024 Junio | 126 | 46 | 172 |
| 2024 Mayo | 136 | 46 | 182 |
| 2024 Abril | 86 | 35 | 121 |
| 2024 Marzo | 97 | 48 | 145 |
| 2024 Febrero | 81 | 49 | 130 |
| 2024 Enero | 107 | 41 | 148 |
| 2023 Diciembre | 131 | 43 | 174 |
| 2023 Noviembre | 168 | 63 | 231 |
| 2023 Octubre | 228 | 119 | 347 |
| 2023 Septiembre | 90 | 62 | 152 |
| 2023 Agosto | 142 | 81 | 223 |
| 2023 Julio | 56 | 81 | 137 |
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