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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico &#40;SHE&#41; se define por la presencia de una eosinofilia en sangre perif&#233;rica superior a 1&#46;500 c&#233;l&#47;&#956;L acompa&#241;ada de un da&#241;o o una disfunci&#243;n org&#225;nica no atribuible a otras causas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los SHE se encuentra la forma linfoproliferativa &#40;SHE-L&#41;&#44; en la que existe una poblaci&#243;n anormal de linfocitos T &#40;LT&#41; en sangre perif&#233;rica&#44; con un reordenamiento clonal del receptor de c&#233;lulas T &#40;TCR&#41;&#44; que producen citocinas eosinofilopoy&#233;ticas&#46; Por ello&#44; a diferencia de la variante mieloproliferativa de car&#225;cter clonal&#44; el SHE-L es una mezcla entre un proceso clonal &#40;LT clonales&#41; y reactivo &#40;la eosinofilia deriva de la secreci&#243;n de citocinas de estos LT&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estrecho seguimiento de estos pacientes es esencial&#44; pues un 10-20&#37; pueden progresar a un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T &#40;LCCT&#41; de muy mal pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Distinguir ambas entidades es imperativo&#44; debido a la evoluci&#243;n indolente que suelen presentar los pacientes con SHE-L frente al peor pron&#243;stico del LCCT&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 67 a&#241;os consult&#243; por un cuadro de tres meses de evoluci&#243;n de poliartralgias&#44; m&#250;ltiples infiltrados pulmonares bilaterales de car&#225;cter migratorio&#44; una erupci&#243;n cut&#225;nea maculopapular generalizada muy pruriginosa y un s&#237;ndrome constitucional con astenia&#44; anorexia y p&#233;rdida ponderal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anal&#237;tica mostr&#243; una leucocitosis de 58&#46;600&#47;&#956;L con neutrofilia de 11&#46;100&#47;&#956;L y una eosinofilia de 44&#46;100&#47;&#956;L&#44; con reactantes de fase aguda elevados &#40;PCR&#58; 147&#44;5 mg&#47;L&#44; VSG&#58; 46 mm&#47;h&#44; LDH&#58; 335 U&#47;L&#41;&#46; El estudio de orina&#44; alergias&#44; ecocardiograma&#44; autoinmunidad&#44; serolog&#237;as y par&#225;sitos fue negativo&#46; Se descart&#243; la mutaci&#243;n FIP1L1-PDGFRA mediante la realizaci&#243;n de una hibridaci&#243;n fluorescente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;FISH&#41; en sangre perif&#233;rica&#46; El estudio de m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; un aumento de eosin&#243;filos con un elevado porcentaje de linfocitos con inmunofenotipo at&#237;pico &#40;CD3<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span>&#44; CD4<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span> y CD8<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico de una biopsia en sacabocados revel&#243; una dermatitis espongi&#243;tica con eosin&#243;filos y afectaci&#243;n folicular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados se sospech&#243; la presencia de un SHE-L y se administr&#243; prednisona 60 mg&#47;24 h&#44; hidroxiurea 500 mg&#47;24 h y metotrexato 20 mg&#47;semana&#46; Un mes despu&#233;s el paciente present&#243; un empeoramiento manifiesto&#44; con la aparici&#243;n de macroadenopat&#237;as inguinales derechas&#46; Una nueva biopsia cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; mostr&#243; un infiltrado linfoide T con epidermotropismo y abundantes eosin&#243;filos y una biopsia ganglionar revel&#243; una p&#233;rdida completa de la arquitectura &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Estas c&#233;lulas fueron positivas para CD3&#44; CD4 y CD5&#44; con p&#233;rdida de CD7 y negatividad para CD8&#44; CD20 y CD30&#44; presentando una monoclonalidad para TCR beta y gamma&#46; Asimismo&#44; se descart&#243; la presencia de c&#233;lulas de S&#233;zary en sangre perif&#233;rica&#44; as&#237; como una afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Con estos datos el diagn&#243;stico fue de una micosis fungoide eritrod&#233;rmica con afectaci&#243;n ganglionar &#40;estadio IVA2&#41;&#46; Acorde con el diagn&#243;stico&#44; se administr&#243; prednisona 45 mg&#47;24 h&#44; interfer&#243;n alfa 2a 3 MUI &#40;3 inyecciones semanales&#41;&#44; bexaroteno 300 mg&#47;24 h y metotrexato 20 mg semanal&#46; Debido a la pobre respuesta terap&#233;utica y con la sospecha de un s&#237;ndrome de S&#233;zary subyacente&#44; se reevalu&#243; el fenotipo linfoide y la presencia de c&#233;lulas de S&#233;zary&#44; con resultado de un 2&#44;2&#37; de LT at&#237;picos y un cociente CD4&#47;CD8 de 9&#44;09&#44; siendo un 5&#37; positivos para CD3&#44; CD2&#44; CD5 y negativos para CD7&#44; CD4&#44; CD8 y CD26 y una eosinofilia de 62&#37; en la citometr&#237;a de flujo&#46; El diagn&#243;stico final fue de s&#237;ndrome de S&#233;zary &#40;estadio IVA2&#41;&#46; Se program&#243; inicio de quimioterapia con esquema CHOP&#44; falleciendo el paciente a los cuatro d&#237;as del inicio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis del caso cuestiona si el paciente padec&#237;a un LCCT desde el inicio y la hipereosinofilia era reactiva a esta entidad o si fue una mala evoluci&#243;n de un SHE-L&#46; Mediante el an&#225;lisis del transcriptoma se han determinado biomarcadores espec&#237;ficos de cada entidad en algunos estudios&#44; lo que permitir&#237;a distinguir ambas entidades precozmente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9</span></a>&#46; Nuestra impresi&#243;n es que el caso presentado&#44; probablemente&#44; fuera un s&#237;ndrome de S&#233;zary desde un inicio y la hipereosinofilia fuera reactiva y se manifestara como un SHE-L&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eosinofilia tiene un importante papel pron&#243;stico en los LCCT&#44; reduci&#233;ndose la mediana de supervivencia global en tres a&#241;os en pacientes con m&#225;s de 700&#47;&#956;L eosin&#243;filos&#46; Hay autores que han considerado a la eosinofilia al diagn&#243;stico la &#250;nica variable pron&#243;stica asociada a progresi&#243;n de la enfermedad y a muerte relacionada con la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; los eosin&#243;filos podr&#237;an ser un marcador indirecto de la carga tumoral&#44; ya que su nivel aumenta debido a la s&#237;ntesis de citocinas eosinofilopoy&#233;ticas por parte de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas y&#44; por tanto&#44; podr&#237;an ser &#250;tiles como marcadores de respuesta al tratamiento antitumoral&#46; La realizaci&#243;n de nuevos estudios para confirmar esta hip&#243;tesis podr&#237;a ayudar en el tratamiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; podemos concluir que es extremadamente dif&#237;cil saber ni nos encontramos ante la evoluci&#243;n natural de una enfermedad o ante un linfoma no diagnosticado&#44; lo que muestra la necesidad de tener marcadores m&#225;s fiables para dilucidar esta cuesti&#243;n&#46; Lo que s&#237; podemos afirmar&#44; en consonancia con la literatura&#44; es que la eosinofilia es un signo de alerta en los pacientes con LCCT&#44; siendo de vital importancia el seguimiento a largo plazo de los pacientes que padecen un SHE-L&#46;</p></span>"
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Carta científico-clínica
Síndrome hipereosinofílico y linfoma de células T, ¿quién va primero?
Hypereosinophilic Syndrome and T-cell Lymphoma: Which Comes First?
M. Meruelo Ruano
Autor para correspondencia
mikel.merueloruano@osakidetza.eus

Autor para correspondencia.
, N. González Romero, A. Lobato Izagirre, I. Gainza Apraiz
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Basurto, Bilbao, España
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anorexia y p&#233;rdida ponderal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anal&#237;tica mostr&#243; una leucocitosis de 58&#46;600&#47;&#956;L con neutrofilia de 11&#46;100&#47;&#956;L y una eosinofilia de 44&#46;100&#47;&#956;L&#44; con reactantes de fase aguda elevados &#40;PCR&#58; 147&#44;5 mg&#47;L&#44; VSG&#58; 46 mm&#47;h&#44; LDH&#58; 335 U&#47;L&#41;&#46; El estudio de orina&#44; alergias&#44; ecocardiograma&#44; autoinmunidad&#44; serolog&#237;as y par&#225;sitos fue negativo&#46; Se descart&#243; la mutaci&#243;n FIP1L1-PDGFRA mediante la realizaci&#243;n de una hibridaci&#243;n fluorescente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;FISH&#41; en sangre perif&#233;rica&#46; El estudio de m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; un aumento de eosin&#243;filos con un elevado porcentaje de linfocitos con inmunofenotipo at&#237;pico &#40;CD3<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span>&#44; CD4<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span> y CD8<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico de una biopsia en sacabocados revel&#243; una dermatitis espongi&#243;tica con eosin&#243;filos y afectaci&#243;n folicular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados se sospech&#243; la presencia de un SHE-L y se administr&#243; prednisona 60 mg&#47;24 h&#44; hidroxiurea 500 mg&#47;24 h y metotrexato 20 mg&#47;semana&#46; Un mes despu&#233;s el paciente present&#243; un empeoramiento manifiesto&#44; con la aparici&#243;n de macroadenopat&#237;as inguinales derechas&#46; Una nueva biopsia cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; mostr&#243; un infiltrado linfoide T con epidermotropismo y abundantes eosin&#243;filos y una biopsia ganglionar revel&#243; 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Nuestra impresi&#243;n es que el caso presentado&#44; probablemente&#44; fuera un s&#237;ndrome de S&#233;zary desde un inicio y la hipereosinofilia fuera reactiva y se manifestara como un SHE-L&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eosinofilia tiene un importante papel pron&#243;stico en los LCCT&#44; reduci&#233;ndose la mediana de supervivencia global en tres a&#241;os en pacientes con m&#225;s de 700&#47;&#956;L eosin&#243;filos&#46; Hay autores que han considerado a la eosinofilia al diagn&#243;stico la &#250;nica variable pron&#243;stica asociada a progresi&#243;n de la enfermedad y a muerte relacionada con la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; los eosin&#243;filos podr&#237;an ser un marcador indirecto de la carga tumoral&#44; ya que su nivel aumenta debido a la s&#237;ntesis de citocinas eosinofilopoy&#233;ticas por parte de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas y&#44; por tanto&#44; podr&#237;an ser &#250;tiles como marcadores de respuesta al tratamiento antitumoral&#46; La realizaci&#243;n de nuevos estudios para confirmar esta hip&#243;tesis podr&#237;a ayudar en el tratamiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; podemos concluir que es extremadamente dif&#237;cil saber ni nos encontramos ante la evoluci&#243;n natural de una enfermedad o ante un linfoma no diagnosticado&#44; lo que muestra la necesidad de tener marcadores m&#225;s fiables para dilucidar esta cuesti&#243;n&#46; Lo que s&#237; podemos afirmar&#44; en consonancia con la literatura&#44; es que la eosinofilia es un signo de alerta en los pacientes con LCCT&#44; siendo de vital importancia el seguimiento a largo plazo de los pacientes que padecen un SHE-L&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 25 10 35
2024 Octubre 243 76 319
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2024 Agosto 179 86 265
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2024 Junio 174 51 225
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2024 Marzo 158 60 218
2024 Febrero 170 45 215
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2023 Noviembre 234 45 279
2023 Octubre 280 111 391
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2023 Julio 144 70 214
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