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1</a>a&#41;&#44; con aberturas foliculares de tipo comed&#243;n y zonas de alopecia y acumulaciones pilosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; La lesi&#243;n se hab&#237;a presentado al nacer&#44; y la progresi&#243;n de su crecimiento fue lenta&#46; No se hab&#237;a reportado la existencia de antecedentes de dolor&#44; secreci&#243;n o sangrado&#46; La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;IRMN&#41; reflej&#243; n&#243;dulos corticales y subependimales&#44; pero no se detectaron astrocitomas&#46; Sorpresivamente&#44; el d&#237;a previo a la cirug&#237;a se encontraron m&#250;ltiples tumores similares de menor tama&#241;o en todo el cuero cabelludo&#44; una vez que se rasur&#243; su cabeza &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>c&#41;&#46; Se extirparon completamente la masa de mayor tama&#241;o y otras m&#225;s peque&#241;as &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El examen patol&#243;gico de la muestra revel&#243; una gran lesi&#243;n exof&#237;tica con base d&#233;rmica compuesta de paquetes de col&#225;geno espesos distribuidos de manera irregular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>a&#41;&#44; que tambi&#233;n se dispon&#237;an conc&#233;ntricamente alrededor de fol&#237;culos pilosos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>b&#41;&#46; Dichos paquetes de col&#225;geno espesos ocupaban completamente la dermis&#44; y compromet&#237;an los septos subcut&#225;neos superficiales&#46; La lesi&#243;n conten&#237;a fol&#237;culos pilosos terminales atrapados&#44; estando algunos de ellos qu&#237;sticamente dilatados&#44; con signos de rotura&#58; inflamaci&#243;n supurativa&#44; granulomas de cuerpo extra&#241;o y tallos pilosos libres en el interior de la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>c&#41;&#46; Exist&#237;a infiltrado compuesto de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y algunos eosin&#243;filos que rodeaban los quistes rotos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Folliculocystic and collagen hamartoma</span> &#40;FCCH&#41; fue inicialmente descrito por Torrelo et al&#46; en una serie de casos de 6 pacientes varones con placas en abdomen&#44; muslo&#44; espalda y cuero cabelludo&#46; Todas las lesiones eran solitarias&#44; con consistencia el&#225;stica&#44; superficie irregular&#44; aberturas foliculares de tipo comed&#243;n y quistes infundibulares que descargaban ocasionalmente un material purulento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dichas lesiones se observaban inicialmente al nacer o durante los primeros a&#241;os de vida&#46; La histopatolog&#237;a revel&#243; aspecto difuso y fibr&#243;tico&#44; con septos extensivos al tejido subcut&#225;neo y fol&#237;culos pilosos circundantes&#46; Las gl&#225;ndulas ecrinas y algunos vasos se hallaban comprometidos&#46; Se describieron aberturas de tipo comed&#243;n y quistes con contenido queratinoso en la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como la formaci&#243;n de quistes infundibulares no se observ&#243; en otros <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> col&#225;genos tales como parches de Shagreen&#44; dichas caracter&#237;sticas se reconocieron como hamartoma distintivo&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir del primer informe&#44; se han reportado 7 casos adicionales&#44; incluyendo el caso actual&#46; FCCH ha sido detectado principalmente en varones &#40;10 de entre 14 casos&#41;&#44; localiz&#225;ndose en el cuero cabelludo &#40;7 de entre 13 casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;5</span></a>&#46; Se ha reportado un caso de un ni&#241;o con CET y 2 FCCH en la pared abdominal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; A nuestro entender&#44; este es el primer caso reportado de m&#250;ltiples FCCH en el cuero cabelludo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de m&#250;ltiples lesiones pas&#243; inadvertido durante nuestra evaluaci&#243;n en la cl&#237;nica ambulatoria&#44; debiendo buscarse activamente en pacientes con CET&#44; y con mayor ah&#237;nco en aquellos pacientes con FCCH&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no han recibido financiaci&#243;n para la elaboraci&#243;n de este art&#237;culo&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Cartas científico-clínicas
Hamartomas colágenos y folículo quísticos en un paciente con complejo esclerosis tuberosa
Multiple Folliculocystic and Collagen Hamartomas in a Patient with Tuberous Sclerosis Complex
A. Giacamana,
Autor para correspondencia
anizagiacaman@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Saus Sarriasb, G. González-Lópezc, A. Martín-Santiagoa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Son Espases, Mallorca, Islas Baleares, España
b Departamento de Patología, Hospital Universitari Son Espases, Mallorca, Islas Baleares, España
c Departamento de Patología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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una gran lesi&#243;n exof&#237;tica con base d&#233;rmica compuesta de paquetes de col&#225;geno espesos distribuidos de manera irregular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>a&#41;&#44; que tambi&#233;n se dispon&#237;an conc&#233;ntricamente alrededor de fol&#237;culos pilosos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>b&#41;&#46; Dichos paquetes de col&#225;geno espesos ocupaban completamente la dermis&#44; y compromet&#237;an los septos subcut&#225;neos superficiales&#46; La lesi&#243;n conten&#237;a fol&#237;culos pilosos terminales atrapados&#44; estando algunos de ellos qu&#237;sticamente dilatados&#44; con signos de rotura&#58; inflamaci&#243;n supurativa&#44; granulomas de cuerpo extra&#241;o y tallos pilosos libres en el interior de la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>c&#41;&#46; Exist&#237;a infiltrado compuesto de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y algunos eosin&#243;filos que rodeaban los quistes rotos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Folliculocystic and collagen hamartoma</span> &#40;FCCH&#41; fue inicialmente descrito por Torrelo et al&#46; en una serie de casos de 6 pacientes varones con placas en abdomen&#44; muslo&#44; espalda y cuero cabelludo&#46; Todas las lesiones eran solitarias&#44; con consistencia el&#225;stica&#44; superficie irregular&#44; aberturas foliculares de tipo comed&#243;n y quistes infundibulares que descargaban ocasionalmente un material purulento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dichas lesiones se observaban inicialmente al nacer o durante los primeros a&#241;os de vida&#46; La histopatolog&#237;a revel&#243; aspecto difuso y fibr&#243;tico&#44; con septos extensivos al tejido subcut&#225;neo y fol&#237;culos pilosos circundantes&#46; Las gl&#225;ndulas ecrinas y algunos vasos se hallaban comprometidos&#46; Se describieron aberturas de tipo comed&#243;n y quistes con contenido queratinoso en la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como la formaci&#243;n de quistes infundibulares no se observ&#243; en otros <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> col&#225;genos tales como parches de Shagreen&#44; dichas caracter&#237;sticas se reconocieron como hamartoma distintivo&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir del primer informe&#44; se han reportado 7 casos adicionales&#44; incluyendo el caso actual&#46; FCCH ha sido detectado principalmente en varones &#40;10 de entre 14 casos&#41;&#44; localiz&#225;ndose en el cuero cabelludo &#40;7 de entre 13 casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;5</span></a>&#46; Se ha reportado un caso de un ni&#241;o con CET y 2 FCCH en la pared abdominal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; A nuestro entender&#44; este es el primer caso reportado de m&#250;ltiples FCCH en el cuero cabelludo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de m&#250;ltiples lesiones pas&#243; inadvertido durante nuestra evaluaci&#243;n en la cl&#237;nica ambulatoria&#44; debiendo buscarse activamente en pacientes con CET&#44; y con mayor ah&#237;nco en aquellos pacientes con FCCH&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no han recibido financiaci&#243;n para la elaboraci&#243;n de este art&#237;culo&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 25 16 41
2024 Octubre 176 52 228
2024 Septiembre 178 39 217
2024 Agosto 175 59 234
2024 Julio 156 59 215
2024 Junio 164 49 213
2024 Mayo 130 54 184
2024 Abril 102 36 138
2024 Marzo 94 44 138
2024 Febrero 104 43 147
2024 Enero 123 51 174
2023 Diciembre 158 35 193
2023 Noviembre 121 40 161
2023 Octubre 143 49 192
2023 Septiembre 75 27 102
2023 Agosto 96 24 120
2023 Julio 135 47 182
2023 Junio 132 43 175
2023 Mayo 104 31 135
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2023 Marzo 88 32 120
2023 Febrero 81 33 114
2023 Enero 96 69 165
2022 Diciembre 183 99 282
2022 Noviembre 172 61 233
2022 Octubre 86 57 143
2022 Septiembre 119 132 251
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