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bien delimitadas&#44; localizadas en las palmas y en las plantas&#46; Las placas aparecieron cuando la ni&#241;a ten&#237;a 2 meses&#46; Las lesiones eran dolorosas&#44; por lo que cuando estaba descalza caminaba con cierta dificultad&#46; Como antecedentes personales de importancia los padres refer&#237;an nacimiento por parto eut&#243;cico y negaban antecedentes de consanguinidad&#46; Incluyendo a los 2 hermanos&#44; negaban antecedentes familiares de lesiones cut&#225;neas similares&#46; El desarrollo psicomotor estaba dentro de los par&#225;metros normales&#46; En la exploraci&#243;n se objetivaba una ni&#241;a activa&#44; sin ning&#250;n hallazgo significativo&#46; La exploraci&#243;n cut&#225;nea revel&#243; la presencia de placas hiperquerat&#243;sicas localizadas en las palmas y en las plantas&#44; dando una imagen de &#171;sandalias querat&#243;sicas&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la ni&#241;a presentaba p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas perifoliculares localizadas en ambos miembros inferiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; Por otro lado&#44; ten&#237;a una placa hiperquerat&#243;sica y verrucosa localizada en la hendidura intergl&#250;tea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>c&#41;&#59; sin embargo&#44; la regi&#243;n perioral estaba conservada&#46; La ni&#241;a presentaba tambi&#233;n una deformidad en la flexi&#243;n de la articulaci&#243;n metacarpofal&#225;ngica de la mano derecha&#44; de aproximadamente 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; adem&#225;s de onicogrifosis en las 3 primeras u&#241;as de ambos pies y onicodistrofia de las u&#241;as de ambas manos&#46; En los &#250;ltimos 4 a&#241;os hab&#237;a presentado una disminuci&#243;n tanto en el grosor como en el n&#250;mero de pelos de las cejas y de las pesta&#241;as&#46; Por otro lado&#44; se observaban placas hiperquerat&#243;sicas localizadas predominantemente en la regi&#243;n occipital del cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41;&#46; Finalmente&#44; no se evidenciaban hallazgos patol&#243;gicos en las mucosas bucales&#44; genitales&#44; oculares o dentales&#59; as&#237; mismo&#44; las articulaciones se encontraban dentro de la normalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto las pruebas rutinarias de laboratorio como el nivel s&#233;rico de cinc estaban dentro de los par&#225;metros normales&#46; La radiograf&#237;a de las manos demostr&#243; la presencia de una deformidad en flexi&#243;n de la mano derecha&#46; El examen histopatol&#243;gico mostr&#243; una amplia hiperqueratosis&#44; asociada a paraqueratosis&#44; hipergranulosis y acantosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se decidi&#243; iniciar tratamiento con acitretina en c&#225;psulas &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; en combinaci&#243;n con urea t&#243;pica y &#225;cido salic&#237;lico&#46; Tras 8 semanas de tratamiento se observ&#243; la mejor&#237;a parcial de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#59; sin embargo&#44; la paciente se perdi&#243; durante el periodo de seguimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Olmsted describi&#243; por primera vez esta enfermedad en un ni&#241;o de 5 a&#241;os&#44; quien presentaba una queratodermia palmoplantar bilateral y sim&#233;trica&#44; con bordes bien delimitados&#59; esta cl&#237;nica se asociaba adem&#225;s a placas hiperquerat&#243;sicas en la regi&#243;n periorificial&#44; presentes desde el primer a&#241;o de vida&#46; La mayor&#237;a de los casos de este s&#237;ndrome suelen ser espor&#225;dicos&#44; aunque tambi&#233;n se pueden encontrar formas autos&#243;micas dominantes&#44; autos&#243;micas recesivas y ligadas al cromosoma X&#46; La mutaci&#243;n de ganancia de funci&#243;n en el potencial de receptor transitorio vaniloide-3 &#63;TRPV-3&#63; en el cromosoma 17 es la m&#225;s com&#250;n en los pacientes con el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; alteraci&#243;n que conllevar&#225; un incremento de la apoptosis de los queratinocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En las variantes recesivas y ligadas al cromosoma X se ha descrito la presencia de una mutaci&#243;n en el gen MBTPS-2 que codifica para una metaloproteasa del cinc&#46; Los estudios inmunol&#243;gicos han demostrado una proliferaci&#243;n de queratinocitos basales y suprabasales con reactividad para el marcador K67<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n en los varones ser&#225; m&#225;s frecuente que en las pacientes de sexo femenino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico generalmente se evidencia cuando el ni&#241;o empieza a andar y a coger objetos&#46; La queratodermia palmoplantar es de tipo transgrediens y ser&#225; gravemente incapacitante&#46; Las p&#225;pulas querat&#243;sicas se desarrollan en &#225;reas periorificiales y pueden extenderse a sitios de flexuras&#46; Se producir&#225;n fisuras en los dedos de los pies&#44; que conducir&#225;n a la autoamputaci&#243;n de los mismos&#44; y el engrosamiento cut&#225;neo puede provocar deformidades en flexi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Nuestra paciente presentaba una queratodermia mutilante&#44; p&#225;pulas periorificiales y deformidad en flexi&#243;n&#46; Sin embargo&#44; no hubo formaci&#243;n de &#171;pseudoainhum&#187;&#46; Adem&#225;s&#44; la paciente presentaba p&#225;pulas foliculares querat&#243;sicas distribuidas por ambas piernas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con s&#237;ndrome de Olmsted se caracterizan por presentar anomal&#237;as capilares tales como alopecia&#44; cabello escaso&#44; fino&#44; lanoso y rizado&#44; as&#237; como madarosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Nuestra paciente ten&#237;a una p&#233;rdida difusa del cabello&#44; as&#237; como cabello escaso&#44; fino y de color casta&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; en el cuero cabelludo ten&#237;a unas placas secas y gruesas&#44; las cuales cl&#237;nicamente se asemejaban a una placa de pitiriasis amiant&#225;cea&#46; Estos pacientes pueden tener u&#241;as distr&#243;ficas&#44; sin brillo&#44; rugosas y &#225;speras&#59; adem&#225;s&#44; pueden presentar onicogrifosis&#44; onicolisis&#44; hiperqueratosis subungueal e incluso pueden carecer de u&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La baja estatura&#44; caracter&#237;stica en el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; se deber&#225; a un retraso en el desarrollo f&#237;sico&#46; Otras caracter&#237;sticas cl&#237;nicas incluyen la leucoqueratosis oral&#44; la hiperhidrosis palmoplantar&#44; la hipohidrosis y la presencia de opacidades corneales&#44; de anomal&#237;as dentales y de estr&#237;as hiperquerat&#243;sicas localizadas en los pliegues cut&#225;neos&#46; Se ha descrito el desarrollo de carcinomas de c&#233;lulas escamosas y de melanomas cut&#225;neos a partir de las lesiones palmoplantares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de placas querat&#243;sicas periorificiales en un paciente con queratodermia palmoplantar ser&#225; diagn&#243;stica del s&#237;ndrome de Olmsted y ayudar&#225; a excluir otras causas de queratodermia palmoplantar&#44; como son el mal de Meleda&#44; la paquioniquia cong&#233;nita y el s&#237;ndrome de Vohwinkel&#46; La mutaci&#243;n del gen KDSR&#44; que codifica para la enzima 3-cetodihidroesfingosina reductasa&#44; involucrada en la s&#237;ntesis de las ceramidas&#44; tambi&#233;n puede presentarse con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas similares al s&#237;ndrome de Olmsted&#46; Sin embargo&#44; estos pacientes tienen una queratodermia palmoplantar m&#225;s leve&#44; con gran eritema y placas descamativas bien delimitadas localizadas en la cara y en los genitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del s&#237;ndrome de Olmsted es dif&#237;cil&#46; La queratodermia puede controlarse con la combinaci&#243;n de agentes queratol&#237;ticos &#40;&#225;cido salic&#237;lico&#44; urea&#44; &#225;cido b&#243;rico&#44; aceite de esquisto&#41;&#44; emolientes y retinoides orales&#46; El uso de vendajes h&#250;medos&#44; as&#237; como la inmersi&#243;n prolongada en agua de la parte afectada&#44; se ha intentado utilizar con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se ha probado con diversos tratamientos sist&#233;micos&#44; como es el caso de los antihistam&#237;nicos&#44; de la vitamina E y la vitamina A&#44; de los antimicrobianos y corticosteroides&#59; sin embargo&#44; no se han obtenido grandes beneficios&#46; Tras pautarse acitretina &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; asociada a un queratol&#237;tico t&#243;pico &#40;20&#37; de urea&#41; y a emolientes&#44; nuestra paciente obtuvo un alivio parcial&#46; En los pacientes resistentes al tratamiento se puede intentar la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica seguida de un injerto de piel&#46; En una serie de casos de 3 pacientes recientemente publicada&#44; el erlotinib&#44; un inhibidor del factor de crecimiento epid&#233;rmico&#44; fue descrito como una posibilidad terap&#233;utica para mejorar la hiperqueratosis y el dolor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta este momento&#44; en la literatura se han reportado menos de 80 casos de s&#237;ndrome de Olmsted&#46; Nuestra paciente es un caso &#250;nico&#44; ya que presentaba una descamaci&#243;n gruesa localizada en el cuero cabelludo&#44; as&#237; como p&#225;pulas querat&#243;sicas en las piernas&#44; adem&#225;s de las manifestaciones cl&#237;nicas habituales observadas en el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; como son la queratodermia palmoplantar mutilante&#44; la deformidad en flexi&#243;n y la presencia de hiperqueratosis en la hendidura intergl&#250;tea&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Síndrome de Olmsted con hiperqueratosis folicular y tiña amiantácea
Olmsted Syndrome with Follicular Hyperkeratosis and Pityriasis Amiantacea
S. Faizana, M. Adila,
Autor para correspondencia
dr.mohd.adil@gmail.com

Autor para correspondencia.
, S.S. Amina, S. Rehmanb
a Department of Dermatology, Jawaharlal Nehru Medical College, Aligarh Muslim University, Aligarh, India
b Department of Pathology, Jawaharlal Nehru Medical College, Aligarh Muslim University, Aligarh, India
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bien delimitadas&#44; localizadas en las palmas y en las plantas&#46; Las placas aparecieron cuando la ni&#241;a ten&#237;a 2 meses&#46; Las lesiones eran dolorosas&#44; por lo que cuando estaba descalza caminaba con cierta dificultad&#46; Como antecedentes personales de importancia los padres refer&#237;an nacimiento por parto eut&#243;cico y negaban antecedentes de consanguinidad&#46; Incluyendo a los 2 hermanos&#44; negaban antecedentes familiares de lesiones cut&#225;neas similares&#46; El desarrollo psicomotor estaba dentro de los par&#225;metros normales&#46; En la exploraci&#243;n se objetivaba una ni&#241;a activa&#44; sin ning&#250;n hallazgo significativo&#46; La exploraci&#243;n cut&#225;nea revel&#243; la presencia de placas hiperquerat&#243;sicas localizadas en las palmas y en las plantas&#44; dando una imagen de &#171;sandalias querat&#243;sicas&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la ni&#241;a presentaba p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas perifoliculares localizadas en ambos miembros inferiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; Por otro lado&#44; ten&#237;a una placa hiperquerat&#243;sica y verrucosa localizada en la hendidura intergl&#250;tea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>c&#41;&#59; sin embargo&#44; la regi&#243;n perioral estaba conservada&#46; La ni&#241;a presentaba tambi&#233;n una deformidad en la flexi&#243;n de la articulaci&#243;n metacarpofal&#225;ngica de la mano derecha&#44; de aproximadamente 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; adem&#225;s de onicogrifosis en las 3 primeras u&#241;as de ambos pies y onicodistrofia de las u&#241;as de ambas manos&#46; En los &#250;ltimos 4 a&#241;os hab&#237;a presentado una disminuci&#243;n tanto en el grosor como en el n&#250;mero de pelos de las cejas y de las pesta&#241;as&#46; Por otro lado&#44; se observaban placas hiperquerat&#243;sicas localizadas predominantemente en la regi&#243;n occipital del cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41;&#46; Finalmente&#44; no se evidenciaban hallazgos patol&#243;gicos en las mucosas bucales&#44; genitales&#44; oculares o dentales&#59; as&#237; mismo&#44; las articulaciones se encontraban dentro de la normalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto las pruebas rutinarias de laboratorio como el nivel s&#233;rico de cinc estaban dentro de los par&#225;metros normales&#46; La radiograf&#237;a de las manos demostr&#243; la presencia de una deformidad en flexi&#243;n de la mano derecha&#46; El examen histopatol&#243;gico mostr&#243; una amplia hiperqueratosis&#44; asociada a paraqueratosis&#44; hipergranulosis y acantosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se decidi&#243; iniciar tratamiento con acitretina en c&#225;psulas &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; en combinaci&#243;n con urea t&#243;pica y &#225;cido salic&#237;lico&#46; Tras 8 semanas de tratamiento se observ&#243; la mejor&#237;a parcial de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#59; sin embargo&#44; la paciente se perdi&#243; durante el periodo de seguimiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Olmsted describi&#243; por primera vez esta enfermedad en un ni&#241;o de 5 a&#241;os&#44; quien presentaba una queratodermia palmoplantar bilateral y sim&#233;trica&#44; con bordes bien delimitados&#59; esta cl&#237;nica se asociaba adem&#225;s a placas hiperquerat&#243;sicas en la regi&#243;n periorificial&#44; presentes desde el primer a&#241;o de vida&#46; La mayor&#237;a de los casos de este s&#237;ndrome suelen ser espor&#225;dicos&#44; aunque tambi&#233;n se pueden encontrar formas autos&#243;micas dominantes&#44; autos&#243;micas recesivas y ligadas al cromosoma X&#46; La mutaci&#243;n de ganancia de funci&#243;n en el potencial de receptor transitorio vaniloide-3 &#63;TRPV-3&#63; en el cromosoma 17 es la m&#225;s com&#250;n en los pacientes con el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; alteraci&#243;n que conllevar&#225; un incremento de la apoptosis de los queratinocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En las variantes recesivas y ligadas al cromosoma X se ha descrito la presencia de una mutaci&#243;n en el gen MBTPS-2 que codifica para una metaloproteasa del cinc&#46; Los estudios inmunol&#243;gicos han demostrado una proliferaci&#243;n de queratinocitos basales y suprabasales con reactividad para el marcador K67<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n en los varones ser&#225; m&#225;s frecuente que en las pacientes de sexo femenino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico generalmente se evidencia cuando el ni&#241;o empieza a andar y a coger objetos&#46; La queratodermia palmoplantar es de tipo transgrediens y ser&#225; gravemente incapacitante&#46; Las p&#225;pulas querat&#243;sicas se desarrollan en &#225;reas periorificiales y pueden extenderse a sitios de flexuras&#46; Se producir&#225;n fisuras en los dedos de los pies&#44; que conducir&#225;n a la autoamputaci&#243;n de los mismos&#44; y el engrosamiento cut&#225;neo puede provocar deformidades en flexi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Nuestra paciente presentaba una queratodermia mutilante&#44; p&#225;pulas periorificiales y deformidad en flexi&#243;n&#46; Sin embargo&#44; no hubo formaci&#243;n de &#171;pseudoainhum&#187;&#46; Adem&#225;s&#44; la paciente presentaba p&#225;pulas foliculares querat&#243;sicas distribuidas por ambas piernas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con s&#237;ndrome de Olmsted se caracterizan por presentar anomal&#237;as capilares tales como alopecia&#44; cabello escaso&#44; fino&#44; lanoso y rizado&#44; as&#237; como madarosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Nuestra paciente ten&#237;a una p&#233;rdida difusa del cabello&#44; as&#237; como cabello escaso&#44; fino y de color casta&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; en el cuero cabelludo ten&#237;a unas placas secas y gruesas&#44; las cuales cl&#237;nicamente se asemejaban a una placa de pitiriasis amiant&#225;cea&#46; Estos pacientes pueden tener u&#241;as distr&#243;ficas&#44; sin brillo&#44; rugosas y &#225;speras&#59; adem&#225;s&#44; pueden presentar onicogrifosis&#44; onicolisis&#44; hiperqueratosis subungueal e incluso pueden carecer de u&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La baja estatura&#44; caracter&#237;stica en el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; se deber&#225; a un retraso en el desarrollo f&#237;sico&#46; Otras caracter&#237;sticas cl&#237;nicas incluyen la leucoqueratosis oral&#44; la hiperhidrosis palmoplantar&#44; la hipohidrosis y la presencia de opacidades corneales&#44; de anomal&#237;as dentales y de estr&#237;as hiperquerat&#243;sicas localizadas en los pliegues cut&#225;neos&#46; Se ha descrito el desarrollo de carcinomas de c&#233;lulas escamosas y de melanomas cut&#225;neos a partir de las lesiones palmoplantares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de placas querat&#243;sicas periorificiales en un paciente con queratodermia palmoplantar ser&#225; diagn&#243;stica del s&#237;ndrome de Olmsted y ayudar&#225; a excluir otras causas de queratodermia palmoplantar&#44; como son el mal de Meleda&#44; la paquioniquia cong&#233;nita y el s&#237;ndrome de Vohwinkel&#46; La mutaci&#243;n del gen KDSR&#44; que codifica para la enzima 3-cetodihidroesfingosina reductasa&#44; involucrada en la s&#237;ntesis de las ceramidas&#44; tambi&#233;n puede presentarse con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas similares al s&#237;ndrome de Olmsted&#46; Sin embargo&#44; estos pacientes tienen una queratodermia palmoplantar m&#225;s leve&#44; con gran eritema y placas descamativas bien delimitadas localizadas en la cara y en los genitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del s&#237;ndrome de Olmsted es dif&#237;cil&#46; La queratodermia puede controlarse con la combinaci&#243;n de agentes queratol&#237;ticos &#40;&#225;cido salic&#237;lico&#44; urea&#44; &#225;cido b&#243;rico&#44; aceite de esquisto&#41;&#44; emolientes y retinoides orales&#46; El uso de vendajes h&#250;medos&#44; as&#237; como la inmersi&#243;n prolongada en agua de la parte afectada&#44; se ha intentado utilizar con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se ha probado con diversos tratamientos sist&#233;micos&#44; como es el caso de los antihistam&#237;nicos&#44; de la vitamina E y la vitamina A&#44; de los antimicrobianos y corticosteroides&#59; sin embargo&#44; no se han obtenido grandes beneficios&#46; Tras pautarse acitretina &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; asociada a un queratol&#237;tico t&#243;pico &#40;20&#37; de urea&#41; y a emolientes&#44; nuestra paciente obtuvo un alivio parcial&#46; En los pacientes resistentes al tratamiento se puede intentar la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica seguida de un injerto de piel&#46; En una serie de casos de 3 pacientes recientemente publicada&#44; el erlotinib&#44; un inhibidor del factor de crecimiento epid&#233;rmico&#44; fue descrito como una posibilidad terap&#233;utica para mejorar la hiperqueratosis y el dolor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta este momento&#44; en la literatura se han reportado menos de 80 casos de s&#237;ndrome de Olmsted&#46; Nuestra paciente es un caso &#250;nico&#44; ya que presentaba una descamaci&#243;n gruesa localizada en el cuero cabelludo&#44; as&#237; como p&#225;pulas querat&#243;sicas en las piernas&#44; adem&#225;s de las manifestaciones cl&#237;nicas habituales observadas en el s&#237;ndrome de Olmsted&#44; como son la queratodermia palmoplantar mutilante&#44; la deformidad en flexi&#243;n y la presencia de hiperqueratosis en la hendidura intergl&#250;tea&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 275 74 349
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2024 Agosto 301 82 383
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2022 Junio 175 111 286
2022 Mayo 76 76 152
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