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Infiltración de la dermis por granulomas sarcoideos. Presencia de pigmento parduzco en el citoplasma de algunos histiocitos. C y D) Biopsia del dorso de la mano. Hipodermis ocupada por granulomas sarcoideos.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "D. Martín-Torregrosa, M. Mansilla-Polo, M. Rodríguez-Serna, R. Botella-Estrada" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Martín-Torregrosa" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Mansilla-Polo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Rodríguez-Serna" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R." 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Note the improvement of the lesions after 6 months of treatment with apremilast 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg twice a day (C and D).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Mansilla-Polo, C. Abril-Pérez, M.Á. Navarro-Mira, R. Botella-Estrada" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Mansilla-Polo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Abril-Pérez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M.Á." "apellidos" => "Navarro-Mira" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R." 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Segundo caso de paciente con lesión MVV en el aspecto poplíteo de la pierna derecha. B. Zonas perilesionales planas del mismo color alrededor de la lesión principal. C. Región plantar y parte trasera del pie derecho junto con macrodactilia y macropodia en el cuarto y quinto dedos.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones venosas verrugosas (MVV), anteriormente denominadas hemangiomas verrugosos, son anomalías vasculares congénitas que aparecen inicialmente como lesiones planas rojizo-azuladas, que evolucionan progresivamente hacia formas hiperqueratósicas y verrugosas muy características. Afectan principalmente a los miembros inferiores y, a diferencia del angioqueratoma, se extienden a la dermis profunda y el tejido subcutáneo, e incluso alcanzan la fascia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Couto et al. observaron la mutación somática de MAP3K3 en los pacientes con MVV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tratamiento es difícil en casos de gran tamaño, y requiere a menudo un enfoque multidisciplinar incluyendo láser, cirugía y más recientemente terapia farmacológica con rapamicina, según lo descrito por Zhang et al. en su cohorte retrospectiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diferentes patrones de presentación de MVV: lineal, focalizada, segmentaria o mixta, habiendo reportado Feldmeyer et al. en 2014<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> asociaciones tales como el patrón segmentario asociado a cavernomas cerebrales. Por otro lado, existen numerosos trastornos de sobrecrecimiento asociados a anomalías vasculares, entre los cuales el espectro PROS representa el grupo más conocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Este grupo de síndromes tiene un fenotipo asociado a una mutación bien definida y, en el caso del espectro PROS, donde la causa es la alteración del gen <span class="elsevierStyleItalic">PIKC3CA</span>, la terapia inhibitoria con fármacos tales como rapamicina o alpelisib es la línea de tratamiento dirigida. Esta ha sido la motivación para que numerosas investigaciones puedan asociar las mutaciones a fenotipos característicos, y definir por tanto las terapias inhibitorias específicas para cada tipo de trastorno.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este contexto creemos adecuado reportar 2 casos de MVV que asocian crecimiento de la pierna ipsilateral afectada. El primer caso es una lesión MVV de la pierna derecha en una niña de 4 años con dismetría de miembro inferior (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm). Presentaba una lesión rojizo-azulada, verrugosa e hiperqueratósica que respondió favorablemente al tratamiento con rapamicina, reduciendo su color y volumen. Se mantuvo durante 2 años una dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día, ajustada de acuerdo al crecimiento de la paciente. No se observaron efectos secundarios relacionados con la medicación. Sin embargo, se apreció que el sobrecremiento de la pierna asociado no remitía con este fármaco, lo cual implica que la paciente lleve actualmente un alza en el zapato (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a> A-D). El segundo caso corresponde a una niña de 8 años con MVV. Presentaba una lesión azulada, verrugosa e hiperqueratósica en la parte trasera del muslo derecho, junto con zonas perilesionales planas del mismo color. A su vez, la región plantar y la parte trasera del pie derecho estaban afectadas por una lesión similar en aspecto a las lesiones perilesionales ya descritas, junto con macrodactilia y macropodia en el cuarto y quinto dedos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a> A-C). Se realizó resección quirúrgica y la prueba genética fue positiva para la mutación de <span class="elsevierStyleItalic">MAP3K3</span> (en el primer caso, no se realizó prueba genética porque en dicho momento no se sospechó la asociación con la mutación).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nuestro entender este es el primer informe de MVV y mutación de MAP3K3 asociadas a sobrecrecimiento.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta investigación, no se recibió ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 592 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 111027 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Primer caso de paciente con lesión MVV del miembro inferior derecho. 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2023 Febrero | 103 | 21 | 124 |
2023 Enero | 102 | 46 | 148 |
2022 Diciembre | 154 | 39 | 193 |
2022 Noviembre | 141 | 52 | 193 |
2022 Octubre | 164 | 42 | 206 |
2022 Septiembre | 149 | 37 | 186 |
2022 Agosto | 186 | 46 | 232 |
2022 Julio | 155 | 34 | 189 |
2022 Junio | 172 | 42 | 214 |
2022 Mayo | 117 | 53 | 170 |
2022 Abril | 132 | 44 | 176 |
2022 Marzo | 126 | 60 | 186 |
2022 Febrero | 114 | 37 | 151 |
2022 Enero | 279 | 67 | 346 |
2021 Diciembre | 462 | 105 | 567 |
2021 Noviembre | 11 | 39 | 50 |