CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Utilidad de la ecografía cutánea para el diagnóstico de la malformación venosa verrucosa
Diagnostic Value of Cutaneous Ultrasound in Verrucous Venous Malformation
V. Amat-Samaranch
, C. Morales-Múnera, L. Puig, E Roé
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Paciente 3: Recién nacida con EASgs; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D) Ampollas y erosiones cutáneas generalizadas; Control en la infancia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H) Ampollas de distribución herpetiforme en la región lumbar, glútea y muslos junto con signos de cicatrización atrófica; Control en la adolescencia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F) Onicodistrofia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I) Queratodermia palmoplantar; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J) Pseudoliendres o vainas peripilares. Paciente 4: Niña de 7 años con EADp; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M) Papulonódulos pruriginosos localizados en las superficies de extensión de las extremidades.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "S. Guillen-Climent, L. Fernández García, A. García-Vázquez, J.M. Martín" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Guillen-Climent" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Fernández García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "García-Vázquez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J.M." 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A. MVV del caso 1. Placa eritematoviolácea de superficie verrugosa en el tobillo izquierdo. B. MVV del caso 2. Placas eritematovioláceas e hiperqueratósicas con lesiones satélite y vesículas hemorrágicas en superficie en la parte posterior de la pierna derecha. C. MVV del caso 3. Placas eritematovioláceas de superficie verrucosa, con zonas hiperqueratósicas y costras, afectando de forma circunferencial la región distal de la pierna izquierda.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malformación venosa verrucosa (MVV) es una lesión vascular poco frecuente y clasificada actualmente, según la International Society for the Study of Vascular Anomalies, como una malformación vascular. El diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica. A continuación, describimos los hallazgos ecográficos en 3 pacientes y proponemos la ecografía como una herramienta no invasiva útil para el diagnóstico y el seguimiento, así como para dirigir y optimizar el tratamiento.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron 3 casos de la base de datos de nuestro servicio diagnosticados previamente de MVV, todos ellos confirmados mediante estudio histológico. Se realizó ecografía cutánea de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz en los 3 casos y se compararon los hallazgos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Un varón de 10 años presentaba una MVV en el tobillo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), presente desde el nacimiento. Ecográficamente se observó una epidermis engrosada e hiperecogénica con la presencia de canales vasculares hipoecoicos en la dermis y el tejido celular subcutáneo (TCS), sin señal de color Doppler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2.</span> Un varón de 25 años tenía una MVV presente desde el nacimiento en la parte posterior de la pierna derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). En los últimos 4 años había presentado episodios de ulceración, dolor y sangrado de forma recurrente. La ecografía cutánea mostró una epidermis engrosada e hiperecogénica con la presencia de unos canales vasculares en la dermis superficial y profunda, sin señal de color Doppler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 3.</span> Un varón de 12 años presentaba una MVV desde el nacimiento que afectaba circunferencialmente la región distal de la pierna izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). En los últimos años había adquirido progresivamente volumen e hiperqueratosis, y había presentado episodios de ulceración y sangrado. La ecografía cutánea mostró una epidermis engrosada hiperecogénica, una disminución de la ecogenicidad de la dermis y una pérdida de la definición dermohipodérmica, así como un engrosamiento y una heterogeneidad de la hipodermis, en ausencia de señal de color Doppler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MVV es una entidad poco frecuente que se engloba dentro de las malformaciones vasculares, según la última clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies del 2018<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y se ha asociado a una mutación somática en el gen MAPK3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se compone de vasos venosos localizados en la dermis y el TCS, respetando la fascia y el tejido muscular. Se presenta en el nacimiento o en la infancia temprana, localizándose principalmente en las extremidades inferiores de forma habitualmente unilateral. Puede presentar complicaciones como sangrado, dolor y ulceración, en especial las más extensas y más hiperqueratósicas. No se asocia a hipertrofia tisular u otras anomalías del desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico suele hacerse mediante la correlación clínico-patológica, aunque los hallazgos clínicos característicos suelen orientar el diagnóstico. El estudio histológico muestra una epidermis acantósica, papilomatosa, con una hiperqueratosis compacta y la presencia de unos vasos venosos dilatados en la dermis papilar, reticular y el TCS. Los marcadores inmunohistoquímicos GLUT-1 y WT-1 son positivos en el endotelio, mientras que D2-40 es negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía cutánea es una herramienta útil para realizar una aproximación diagnóstica de las lesiones vasculares, evitando pruebas complementarias invasivas. La descripción ecográfica de la MVV no está bien establecida. Sin embargo, con base en nuestros hallazgos, proponemos una descripción ecográfica para el diagnóstico de esta entidad. La MVV se caracteriza por la presencia de una epidermis engrosada e hiperecogénica, así como por una pérdida de la diferenciación dermoepidérmica. En la dermis y el TCS se observan unos canales vasculares hipoecogénicos, con ausencia de señal Doppler de color (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial de la MVV es el angioqueratoma circunscrito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En esta entidad, histológicamente se observa una acantosis hiperqueratósica y la presencia de unos capilares dilatados en la dermis papilar, sin afectación de la dermis profunda ni del TCS. A diferencia de la MVV, el endotelio es negativo para GLUT-1 y WT-1 y positivo para D2-40<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Dadas las diferencias de profundidad de las lesiones, la ecografía podría permitir diferenciar ambas entidades sin la necesidad de realizar exploraciones invasivas, observándose en el angioqueratoma un engrosamiento e hiperecogenicidad de la epidermis y una lesión hipoecoica limitada a la dermis papilar. La señal Doppler de color está ausente, al igual que en la MVV (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la MVV es principalmente quirúrgico, con un abordaje en ocasiones complejo. La abstención terapéutica es una alternativa si no se prevén secuelas estéticas y en ausencia de sintomatología asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se han utilizado el láser PDL, el láser Multiplex y el láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> para el tratamiento de las complicaciones, como la ulceración y el sangrado, así como para alcanzar una mejoría estética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Debe tenerse en cuenta que el láser no permite la resolución de las lesiones profundas, con el consiguiente riesgo de recidivas. Además, se ha descrito el uso de sirolimus tópico y oral con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía podría ser útil para la monitorización del tratamiento, pues identifica las zonas con una afectación más profunda, tributarias de cirugía, y las zonas más superficiales, tributarias de tratamiento láser o sirolimus tópico. Consecuentemente, la combinación de tratamientos permitiría optimizar el resultado.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ecografía cutánea parece ser una herramienta útil para el diagnóstico de la MVV, para el diagnóstico diferencial con el angioqueratoma y para la planificación y monitorización del tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 378 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 87642 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas de malformaciones venosas verrucosas (MVV). 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Epidermis engrosada e hiperecogénica, dermis hipoecogénica, canales vasculares hipoecoicos en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin señal de color Doppler. B. Ecografía cutánea (22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz) del caso 2. Epidermis engrosada e hiperecogénica con presencia de canales vasculares en la dermis superficial y profunda, sin señal de color Doppler. C. Ecografía cutánea (22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz) que muestra una epidermis hiperecogénica, una disminución de la ecogenicidad de la dermis y una pérdida de la definición dermohipodérmica. El tejido celular subcutáneo se observa engrosado y heteroecoico, en ausencia de señal de color Doppler.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 689 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 97838 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica y ecográfica del angioqueratoma. A. Angioqueratoma circunscrito. Placa eritematoviolácea de superficie hiperqueratósica, clínicamente indistinguible de una malformación venosa verrucosa. B. Ecografía cutánea (22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz). Hiperecogenicidad epidérmica con canales vasculares limitados en la dermis papilar, sin señal de color Doppler.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "International Society for the Study of Vascular Anomalies. Classification [consultado 9 Mar 2021]. Disponible en: https://www.issva.org/classification" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A somatic MAP3K3 mutation is associated with verrucous venous malformation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.A. Couto" 1 => "M.P. Vivero" 2 => "H.P.W. Kozakewich" 3 => "A.H. Taghinia" 4 => "J.B. Mulliken" 5 => "M.L. 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| 2024 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2024 Octubre | 98 | 55 | 153 |
| 2024 Septiembre | 98 | 36 | 134 |
| 2024 Agosto | 108 | 58 | 166 |
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| 2021 Julio | 1 | 10 | 11 |
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