CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Hallazgos de inmunofluorescencia indirecta en una paciente con lupus eritematoso cutáneo de tipo necrólisis epidérmica tóxica
Indirect Immunofluorescence Findings in a Patient with Toxic Epidermal Necrolysis-like Cutaneous Lupus Erythematosus
D. Morgado-Carrasco, J.M. Mascaró Jr
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Hospital Clínic, Universidad de Barcelona, Barcelona, España
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Los diagnósticos diferenciales incluyen reacciones farmacológicas adversas graves, infecciones, trastornos ampollosos autoinmunes (AIBD) y otras enfermedades vesiculobulosas asociadas con el lupus eritematoso (LE), tales como el síndrome de Rowell y el LE sistémico buloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) puede ser extremadamente útil para el diagnóstico del AIBD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, aunque no existen reportes de su uso en el LE de tipo NET. Presentamos el caso de una paciente con LE cutáneo agudo de tipo NET (LECA de tipo NET) en el que la IFI fue crucial para el diagnóstico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 81 años, por lo demás sana, con antecedentes de alergia a penicilina y procaína acudió con astenia y lesiones cutáneas dolorosas en tórax y espalda desde hacía tres días, que se extendieron a brazos y piernas. No reportó fiebre, tos ni artralgia. Quince días antes de la consulta había recibido tratamiento de doxilamina, y había sido vacunada contra la gripe. La paciente no recibía ninguna otra medicación. El reconocimiento físico reveló máculas, erosiones eritematosas poco definidas y coalescentes, así como descamación de la piel en el tórax, espalda <span class="elsevierStyleBold">(</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y extremidades. El signo de Nikolsky fue positivo. Se observaron erosiones mínimas en la lengua y el paladar duro, no viéndose afectada ninguna otra mucosa. El examen histológico reveló necrosis epidérmica, estrato córneo normal e infiltrado linfocítico perianexal y perivascular leve (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). La inmunofluorescencia fue negativa. Se realizó IFI utilizando esófago de mono y vejiga de rata para descartar pénfigo paraneoplásico. El examen de vejiga de rata fue negativo y la IFI en esófago de mono no mostró tinción de los espacios intercelulares o la membrana basal, pero para nuestra sorpresa, se hallaron anticuerpos antinucleares (ANA) IgG (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Estos resultados fueron posteriormente confirmados utilizando células Hep2 que demostraron positividad para ANA con títulos 1:320. Se realizó un panel completo para lupus que mostró positividad anti-Ro, con resultados negativos para el resto de los antígenos (dsDNA, Sm, La, RNP). El recuento sanguíneo completo, los parámetros bioquímicos y las pruebas serológicas para <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> fueron normales o negativos. Sobre la base de los hallazgos clínicos, histopatológicos, de laboratorio e IFI se diagnosticó LE cutáneo agudo de tipo NET. La paciente no cumplió los criterios de clasificación del <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology</span> para LE sistémico. Fue ingresada iniciándose tratamiento con pomada tópica de triamcinolona al 0,1% con respuesta clínica completa durante la semana siguiente. Se realizó la prueba de parche con doxilamina (concentración al 10 y 30%; vehículo: vaselina) transcurridos seis meses, con resultados negativos. 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La presencia de lesiones fotodistribuidas, compromiso mucoso mínimo, ausencia de fiebre y mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, junto con presencia histológica de mucina, infiltrado linfocítico perivascular y perianexal, presencia variable de melanófagos y dermatitis interfase vacuolar pueden sugerir un diagnóstico de LECA de tipo NET<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), aunque estos hallazgos no se observan en todos los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las técnicas de inmunofluorescencia son el criterio de referencia para el diagnóstico de AIBD. La IFI es un procedimiento complejo de dos pasos que detecta los anticuerpos en circulación en la sangre del paciente que utiliza piel humana normal, piel con técnica <span class="elsevierStyleItalic">salt-split</span>, esófago de mono u otros sustratos (vejiga de rata para pénfigo paraneoplásico), dependiendo del diagnóstico clínico sospechado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En el caso de nuestra paciente, IFI descartó pénfigo paraneoplásico y reveló la presencia de ANA, permitiéndonos realizar un diagnóstico muy difícil. No hemos encontrado otros reportes acerca del uso de IFI en LEC de tipo NET.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de LEC de tipo NET es difícil. La IFI puede resultar útil para descartar AIBD y demostrar los ANA circulantes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 578 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 98199 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lupus eritematoso cutáneo agudo de tipo necrólisis epidérmica tóxica. 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La inmunofluorescencia de la sangre del paciente, realizada en esófago de mono demuestra la presencia de autoanticuerpos IgG en circulación ligados a los núcleos de queratinocitos epiteliales (dilución 1:20, amplificación original x200).</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="4" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características clínicas</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones fotodistribuidas. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Compromiso mucoso mínimo. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ausencia de fiebre. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejor pronóstico que la necrólisis epidérmica tóxica. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="4" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características histológicas</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltrado linfocítico perivascular y perianexal. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presencia de mucina. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presencia variable de melanófagos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatitis interfase vacuolar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunofluorescencia directa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgM, IgG y/o IgA y depósitos del complemento (C3) en la unión dermoepidérmica. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunofluorescencia indirecta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">¿Anticuerpos antinucleares IgG? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">No se observaron estos hallazgos en todos los casos.</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Ig: inmunoglobulina.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características del lupus eritematoso cutáneo de tipo necrólisis epidémica tóxica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis-Like Lupus Erythematosus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 3 | 18 |
| 2024 Octubre | 298 | 67 | 365 |
| 2024 Septiembre | 226 | 41 | 267 |
| 2024 Agosto | 217 | 76 | 293 |
| 2024 Julio | 215 | 55 | 270 |
| 2024 Junio | 229 | 61 | 290 |
| 2024 Mayo | 219 | 57 | 276 |
| 2024 Abril | 201 | 67 | 268 |
| 2024 Marzo | 180 | 46 | 226 |
| 2024 Febrero | 185 | 31 | 216 |
| 2024 Enero | 182 | 36 | 218 |
| 2023 Diciembre | 133 | 18 | 151 |
| 2023 Noviembre | 237 | 49 | 286 |
| 2023 Octubre | 155 | 36 | 191 |
| 2023 Septiembre | 194 | 52 | 246 |
| 2023 Agosto | 134 | 22 | 156 |
| 2023 Julio | 144 | 50 | 194 |
| 2023 Junio | 142 | 31 | 173 |
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| 2023 Enero | 104 | 64 | 168 |
| 2022 Diciembre | 122 | 66 | 188 |
| 2022 Noviembre | 223 | 77 | 300 |
| 2022 Octubre | 277 | 77 | 354 |
| 2022 Septiembre | 133 | 40 | 173 |
| 2022 Agosto | 137 | 52 | 189 |
| 2022 Julio | 84 | 46 | 130 |
| 2022 Junio | 63 | 21 | 84 |
| 2022 Mayo | 87 | 34 | 121 |
| 2022 Abril | 60 | 30 | 90 |
| 2022 Marzo | 67 | 50 | 117 |
| 2022 Febrero | 47 | 29 | 76 |
| 2022 Enero | 60 | 42 | 102 |
| 2021 Diciembre | 25 | 27 | 52 |
| 2021 Noviembre | 22 | 40 | 62 |
| 2021 Octubre | 31 | 48 | 79 |
| 2021 Septiembre | 32 | 30 | 62 |
| 2021 Agosto | 41 | 50 | 91 |
| 2021 Julio | 18 | 36 | 54 |
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