Carta científico-clínica
Lepra tuberculoide borderline en paciente con reacción lepromatosa tipo eritema nudoso simulando un síndrome de Sweet
Borderline Tuberculoid Leprosy in Erythema Nodosum Leprosum Reaction Mimicking Sweet's Syndrome
M. Pawar
, V. Zawar, S. Kumavat
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Hospital y Centro de Investigación Dr. V.P., Nashik, India
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Además, el niño tenía fiebre elevada, artralgias y edema de las manos y de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A,B). No refería antecedentes personales o familiares de relevancia. Al examen clínico se evidenció fiebre (39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C) y engrosamiento e hipersensibilidad de ambos nervios cubitales; sin embargo, la sensibilidad a nivel de las lesiones cutáneas se encontraba conservada. No se observaron otros hallazgos patológicos en el examen físico. En la analítica sanguínea se evidenciaba leucocitosis con neutrofilia y una elevación de la VSG. El resto de los resultados de la analítica solicitada se encontraban dentro de la normalidad. La biopsia cutánea reveló la presencia de un infiltrado de neutrófilos y linfocitos a nivel de la unión dermoepidérmica. En la profundidad de la dermis y en el tejido subcutáneo se observaban granulomas epitelioides asociados a necrosis fibrinoide y un infiltrado inflamatorio con predominio de neutrófilos, linfocitos y macrófagos. Estos hallazgos sugirieron el diagnóstico de una lepra tuberculoide borderline (BT) asociada a una reacción lepromatosa tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (<span class="elsevierStyleItalic">type 2 lepra reaction</span> [T2LR]) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El frotis cutáneo para bacilos ácido-rápidos de las lesiones fue negativo. Siguiendo las recomendaciones de la OMS, se indicó una terapia multifármacos-paucibacilar (TMF-PB) (consistente en rifampicina 450<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg una vez al mes asociado a dapsona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Además, se asociaron corticoides orales a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente. Con dicho tratamiento, tanto las lesiones cutáneas como los síntomas sistémicos del paciente mejoraron de manera significativa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A,B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La T2LR es una complicación mediada por inmunocomplejos que se observa con mayor frecuencia en la lepra lepromatosa (LL) y en algunas oportunidades también en la lepra lepromatosa borderline (BL). En la mayoría de los casos se presentará durante el primer año del inicio de la TMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta se caracterizará por la aparición súbita de nódulos blandos o placas eritematosas, que en algunas ocasiones pueden evolucionar hacia vesículas, pústulas, ampollas o incluso necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La inflamación sistémica en la T2LR puede afectar a los nervios, ojos, articulaciones, testículos y ganglios linfáticos. El eritema nudoso lepromatoso (ENL) es la manifestación más frecuente de la T2LR. Los principales factores de riesgo para desarrollarla serán tener una LL y la presencia de un índice bacilar mayor a 4+. Sin embargo, las infecciones, la vacunación, el embarazo, la lactancia, así como la pubertad, también se han relacionado con el desarrollo de una T2LR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este paciente las lesiones se asemejaban a las observadas en el síndrome de Sweet. La presencia de fiebre, neutrofilia y el aumento de la VSG (criterios menores para diagnosticar el síndrome de Sweet)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> dificultaron la realización del diagnóstico diferencial. Debido a que tras las reacciones lepromatosas habrá un incremento de las células inflamatorias, no es infrecuente que ocurra fiebre, leucocitosis, neutrofilia, elevación de la VSG y de la PCR. En cuanto a los hallazgos histopatológicos, se observarán neutrófilos abundantes a nivel de la dermis, una característica histológica que también se puede objetivar en el síndrome de Sweet. Por otro lado, el tratamiento con corticoides suele ser muy efectivo en ambas entidades, por lo que una mejoría clínica del paciente podría dificultar aún más el diagnóstico diferencial. La pérdida de la sensibilidad sobre las lesiones cutáneas, así como el engrosamiento de los nervios periféricos, sugerirán que se trata de una lepra. La presencia de BAAR en el frotis cutáneo, además de los hallazgos histopatológicos específicos, ayudará a confirmar el diagnóstico. En nuestro paciente el engrosamiento de los nervios, así como los hallazgos histopatológicos típicos, confirmaron el diagnóstico de ENL. Curiosamente, en este paciente las lesiones debidas a la reacción lepromatosa fueron la forma de presentación del cuadro clínico, ya que el paciente no tenía un diagnóstico previo de lepra. Por el contrario, en la mayoría de los casos reportados que simulan el síndrome de Sweet, los pacientes tenían un diagnóstico previo de BL o LL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3-5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticosteroides son el tratamiento de elección de la T2LR, mientras que la talidomida es el fármaco de elección en el ENL grave. La TMF se debe de iniciar inmediatamente o se debe continuar si un paciente ya la está tomando. Los corticosteroides suprimirán la respuesta inmune inflamatoria a los antígenos del <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> y también reducirán el edema intraneural y cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3-5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Saber que la T2LR puede simular clínicamente un síndrome de Sweet, así como realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos, será esencial para prevenir las posibles secuelas, sobre todo en aquellos casos que aún son tributarios de tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 760 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 177594 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas y edematosas localizadas a nivel facial, con cierta vesiculación en alguna de ellas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 759 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 161103 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resolución completa de las lesiones a las 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de haber recibido el tratamiento con TMF y corticoides orales.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 263312 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la histopatología se muestra una infiltración de neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas a nivel de la unión dermoepidérmica. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 2 | 10 |
| 2024 Octubre | 243 | 53 | 296 |
| 2024 Septiembre | 237 | 25 | 262 |
| 2024 Agosto | 227 | 66 | 293 |
| 2024 Julio | 186 | 39 | 225 |
| 2024 Junio | 223 | 65 | 288 |
| 2024 Mayo | 199 | 57 | 256 |
| 2024 Abril | 156 | 59 | 215 |
| 2024 Marzo | 138 | 47 | 185 |
| 2024 Febrero | 172 | 33 | 205 |
| 2024 Enero | 146 | 35 | 181 |
| 2023 Diciembre | 163 | 18 | 181 |
| 2023 Noviembre | 233 | 44 | 277 |
| 2023 Octubre | 220 | 44 | 264 |
| 2023 Septiembre | 147 | 37 | 184 |
| 2023 Agosto | 124 | 9 | 133 |
| 2023 Julio | 124 | 36 | 160 |
| 2023 Junio | 150 | 30 | 180 |
| 2023 Mayo | 186 | 29 | 215 |
| 2023 Abril | 141 | 21 | 162 |
| 2023 Marzo | 179 | 31 | 210 |
| 2023 Febrero | 89 | 25 | 114 |
| 2023 Enero | 102 | 35 | 137 |
| 2022 Diciembre | 95 | 42 | 137 |
| 2022 Noviembre | 155 | 55 | 210 |
| 2022 Octubre | 178 | 49 | 227 |
| 2022 Septiembre | 198 | 53 | 251 |
| 2022 Agosto | 169 | 68 | 237 |
| 2022 Julio | 169 | 50 | 219 |
| 2022 Junio | 169 | 46 | 215 |
| 2022 Mayo | 188 | 40 | 228 |
| 2022 Abril | 120 | 85 | 205 |
| 2022 Marzo | 103 | 64 | 167 |
| 2022 Febrero | 106 | 31 | 137 |
| 2022 Enero | 95 | 57 | 152 |
| 2021 Diciembre | 76 | 53 | 129 |
| 2021 Noviembre | 84 | 47 | 131 |
| 2021 Octubre | 109 | 81 | 190 |
| 2021 Septiembre | 90 | 54 | 144 |
| 2021 Agosto | 84 | 48 | 132 |
| 2021 Julio | 60 | 21 | 81 |
| 2021 Junio | 63 | 33 | 96 |
| 2021 Mayo | 55 | 47 | 102 |
| 2021 Abril | 121 | 133 | 254 |
| 2021 Marzo | 74 | 57 | 131 |
| 2021 Febrero | 67 | 38 | 105 |
| 2021 Enero | 102 | 54 | 156 |
| 2020 Diciembre | 62 | 40 | 102 |
| 2020 Noviembre | 63 | 19 | 82 |
| 2020 Octubre | 23 | 14 | 37 |
| 2020 Septiembre | 38 | 25 | 63 |
| 2020 Agosto | 12 | 12 | 24 |
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