Casos para el diagnóstico
Onicodistrofia y leucoqueratosis oral en un paciente varón de 15 años
Thick Nails and White Tongue in a Fifteen-Year Old Male
A. Combalia
, X. Fustà-Novell, T. Estrach
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, IDIBAPS, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
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Asimismo refería molestias en la zona plantar de ambos pies, y la aparición ocasional de ampollas y fisuras dolorosas localizadas predominantemente en las zonas de roce, las cuales se habían sobreinfectado en diversas ocasiones, y habían sido tratadas con antibióticos orales y antifúngicos tópicos con poca respuesta. La madre del paciente, la cual acudió el mismo día, presentaba una clínica de menor intensidad, pero muy similar. Ningún otro miembro de la familia presentaba características clínicas parecidas, y a la anamnesis dirigida, negaban en ambos casos antecedentes de dientes neonatales, pérdida de la audición o trastornos del cabello.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Examen físico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen se objetivaba que tanto las uñas de las manos como las de los pies eran distróficas, amarillentas y engrosadas, evidenciándose una hiperqueratosis subungueal generalizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En las palmas y las plantas se observaban placas queratósicas y ampollas distribuidas predominantemente sobre las zonas de mayor presión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), además de pápulas hiperqueratósicas perifoliculares localizadas a nivel de los muslos y del tronco. La lengua estaba engrosada y presentaba fisuras en su cara dorsal, observándose además placas leucoqueratósicas en la lengua y la mucosa oral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Estudios complementarios</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio microscópico con KOH y el cultivo tanto de las uñas como el de la mucosa oral descartaron la presencia de un muguet oral, así como de una onicomicosis candidiásica o secundaria a dermatofitos. Mediante un estudio genético se confirmó la presencia de una mutación a nivel de la queratina 6a (K6A L469P).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es el diagnóstico?</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente y su madre fueron diagnosticados de paquioniquia congénita (PC).</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PC es un trastorno raro de la queratinización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> descrito por Muller en 1904 y por Jadassohn y Lewandowsky en 1906. Se caracteriza por 4 signos clínicos principales: a) la distrofia ungueal hipertrófica, caracterizada por el engrosamiento amarillo-marronáceo de los dos tercios distales de las uñas y de restos subungueales, responsables de la inclinación, y una curvatura acentuada de la uña, además de la finalización prematura de la lámina ungueal; b) la queratodermia palmo-plantar dolorosa que puede ser localizada, y distribuirse predominantemente sobre las zonas de mayor presión, o ser generalizada y presentarse sobre toda la superficie plantar; junto con hiperhidrosis palmo-plantar, fisuras en zonas de mayor de fricción y aparición ocasional de ampollas e infecciones secundarias; c) la queratosis folicular localizada sobre todo a nivel del tronco, de las nalgas y en las áreas extensoras de las extremidades, que pueden confluir formando placas engrosadas de aspecto verrucoso; y, por último, d) la leucoqueratosis oral sin potencial maligno inherente. Además de estos 4 signos clínicos principales, en algunos casos se ha descrito la presencia de dientes neonatales, la presencia de quistes pilosebáceos (incluyendo esteatocistomas y quistes vellosos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y una ronquera secundaria a obstrucción laríngea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PC es una enfermedad genética secundaria a una mutación en uno de los 5 genes que codifican para las queratinas (KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16, KRT17)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> lo cual influye directamente sobre la agregación normal de los filamentos y causa una epidermólisis e hiperqueratosis compensatoria. Las queratinas 6, 16 y 17 se expresan de forma constitutiva en la uña, el folículo piloso, la lengua, las palmas de las manos y las plantas de los pies, por lo que estas localizaciones son las más afectadas. De todos ellos, el gen que se encuentra mutado con mayor frecuencia es el KRT6A (≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>41-44%), seguido del KRT16 (≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25-30%), el KRT17 (≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>17-24%), el KRT6B (≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5-9%) y el KRT6C (≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2-3%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Históricamente esta entidad se ha dividido en 2 grupos (PC-1/Jadassohn-Lewandowski y PC-2/Jackson-Lawler); sin embargo, en la actualidad su clasificación se realiza de acuerdo con los subtipos genéticos descritos. Su herencia sigue un patrón predominantemente autosómico dominante, una expresión variable y un alto grado de penetrancia, aunque se ha descrito cierta heterogeneidad genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la PC se basa en hallazgos clínicos; sin embargo, la confirmación genética es imprescindible. La distrofia de las uñas de los pies es la característica clínica más precoz, además de ser la que se objetivará con mayor frecuencia en los pacientes pediátricos, estando presente al nacimiento en casi el 40% de los recién nacidos afectados por la PC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Actualmente, con finalidad investigadora se puede realizar el genotipado de forma gratuita al registrarse en el Registro Internacional de Investigación de Paquioniquia Congénita (IPCRR, Disponible en: http://<a href="http://www.pachyonychia.org/">www.pachyonychia.org</a>).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la PC es muy complejo. Este se centrará en mejorar el aspecto de las uñas y en el manejo del dolor causado por la queratodermia palmo-plantar, para lo cual se indicará el uso de emolientes con la finalidad de disminuir la hiperqueratosis, así como de medidas que limiten la fricción y el traumatismo a nivel de los pies. Sin embargo, aún no existe un tratamiento que sea curativo en la PC. Cuando el engrosamiento ungueal no mejora con el tratamiento tópico, se deberá de realizar la extracción quirúrgica extensa de la lámina ungueal, el lecho y la matriz, seguidos de un injerto cutáneo. En algunos casos de PC, los retinoides orales han demostrado cierta efectividad en tratamiento de la queratodermia palmo-plantar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Asimismo se han reportado algunos casos tratados de forma exitosa con toxina botulínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Por otro lado, ciertos estudios señalan la existencia de cambios neuropáticos en la PC, motivo por el cual los tratamientos utilizados en el dolor neuropático podrían ser beneficiosos en los pacientes con PC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro caso se prescribieron emolientes y agentes queratolíticos con un buen control de la enfermedad.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Presentación del caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Examen físico" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Estudios complementarios" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 627 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 98716 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 844 "Ancho" => 855 "Tamanyo" => 106599 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A review of the clinical phenotype of 254 patients with genetically confirmed pachyonychia congenita" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M.J. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 10 | 26 |
| 2024 Octubre | 100 | 51 | 151 |
| 2024 Septiembre | 129 | 32 | 161 |
| 2024 Agosto | 150 | 65 | 215 |
| 2024 Julio | 123 | 33 | 156 |
| 2024 Junio | 136 | 54 | 190 |
| 2024 Mayo | 104 | 54 | 158 |
| 2024 Abril | 103 | 26 | 129 |
| 2024 Marzo | 107 | 38 | 145 |
| 2024 Febrero | 128 | 30 | 158 |
| 2024 Enero | 97 | 28 | 125 |
| 2023 Diciembre | 110 | 18 | 128 |
| 2023 Noviembre | 118 | 40 | 158 |
| 2023 Octubre | 155 | 38 | 193 |
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| 2023 Junio | 74 | 22 | 96 |
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| 2023 Marzo | 185 | 27 | 212 |
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| 2023 Enero | 106 | 25 | 131 |
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| 2022 Noviembre | 141 | 35 | 176 |
| 2022 Octubre | 170 | 65 | 235 |
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| 2022 Junio | 155 | 31 | 186 |
| 2022 Mayo | 168 | 46 | 214 |
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| 2022 Marzo | 150 | 44 | 194 |
| 2022 Febrero | 108 | 19 | 127 |
| 2022 Enero | 163 | 40 | 203 |
| 2021 Diciembre | 91 | 46 | 137 |
| 2021 Noviembre | 108 | 41 | 149 |
| 2021 Octubre | 116 | 59 | 175 |
| 2021 Septiembre | 120 | 35 | 155 |
| 2021 Agosto | 131 | 42 | 173 |
| 2021 Julio | 181 | 26 | 207 |
| 2021 Junio | 140 | 26 | 166 |
| 2021 Mayo | 169 | 42 | 211 |
| 2021 Abril | 277 | 101 | 378 |
| 2021 Marzo | 194 | 28 | 222 |
| 2021 Febrero | 89 | 27 | 116 |
| 2021 Enero | 93 | 25 | 118 |
| 2020 Diciembre | 127 | 24 | 151 |
| 2020 Noviembre | 110 | 28 | 138 |
| 2020 Octubre | 77 | 23 | 100 |
| 2020 Septiembre | 99 | 33 | 132 |
| 2020 Agosto | 105 | 39 | 144 |
| 2020 Julio | 101 | 31 | 132 |
| 2020 Junio | 190 | 54 | 244 |
| 2020 Mayo | 146 | 42 | 188 |
| 2020 Abril | 194 | 69 | 263 |
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