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y su etiolog&#237;a a&#250;n no est&#225; del todo dilucidada&#46; Tiene un amplio diagn&#243;stico diferencial que incluye las piodermias localizadas&#44; el acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico infantil&#44; los tumores cut&#225;neos benignos y las malformaciones vasculares&#46; Algunos autores han postulado que el GAFI podr&#237;a pertenecer al espectro de la ros&#225;cea infantil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un enfoque terap&#233;utico bien definido&#46; En la mayor&#237;a de los casos las lesiones se resuelven espont&#225;neamente&#44; pero en algunos pacientes se requiere un curso de antibi&#243;ticos o&#44; en casos excepcionales&#44; tratamiento quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Epidemiolog&#237;a</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI es una entidad cut&#225;nea escasamente reportada en la literatura&#44; con 49 casos descritos seg&#250;n un reporte del a&#241;o 2016 de Satta et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Es una patolog&#237;a espec&#237;fica de la edad pedi&#225;trica&#44; m&#225;s frecuente en mujeres&#44; con una proporci&#243;n de 2&#58;1&#46; La edad de presentaci&#243;n var&#237;a entre los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y los 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; manifest&#225;ndose en promedio al a&#241;o de vida&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Etiolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a del GAFI es desconocida&#46; Inicialmente se estipulaba que la causa podr&#237;a ser infecciosa&#44; posibilidad que se ha descartado ya que las serolog&#237;as&#44; las tinciones y los cultivos para bacterias&#44; micobacterias&#44; hongos y par&#225;sitos son negativos&#44; salvo en aquellos casos en los que hay sobreinfecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46; En una serie de casos publicada por Roul et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> se plantea el trauma como un probable desencadenante&#44; ya que 10 de 14 pacientes refirieron el antecedente de una picadura de insecto o de un trauma menor en el &#225;rea de la lesi&#243;n&#46; Sin embargo&#44; los autores reconocen que la naturaleza retrospectiva de este hallazgo dificultaba su evaluaci&#243;n dentro de la patog&#233;nesis de la enfermedad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al frecuente compromiso de las mejillas&#44; el grupo de Boralevi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> propuso que el GAFI podr&#237;a ser una reacci&#243;n granulomatosa tipo cuerpo extra&#241;o frente a un residuo embriol&#243;gico en la dermis&#44; aunque el compromiso de los p&#225;rpados refuerza la posibilidad de que se trate de una patolog&#237;a dentro del espectro de la ros&#225;cea infantil&#46; Esta &#250;ltima teor&#237;a se ve respaldada por la publicaci&#243;n de m&#250;ltiples casos de presentaci&#243;n simult&#225;nea de lesiones de GAFI y de manifestaciones cut&#225;neas y oculares de una ros&#225;cea&#44; entre las que se incluyen un chalazi&#243;n recurrente&#44; telangiectasias faciales y conjuntivitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;7-9</span></a>&#46; Debido a la presentaci&#243;n cl&#237;nica de las lesiones como n&#243;dulos indoloros rojizos o viol&#225;ceos en &#225;reas de piel sana&#44; se ha postulado que el GAFI se encuentra dentro de la variante granulomatosa de la ros&#225;cea infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En un estudio realizado por Prey et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> se observ&#243; que de una poblaci&#243;n de 38 ni&#241;os con un diagn&#243;stico de GAFI evaluados durante un per&#237;odo de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; el 42&#44;1&#37; cumpl&#237;an con al menos dos de los criterios propuestos por Chamaillard et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> para el diagn&#243;stico de una ros&#225;cea infantil&#58; <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span>&#44; eritema persistente o recurrente&#44; telangiectasias faciales&#44; p&#225;pulas y p&#250;stulas faciales en ausencia de comedones y microquistes&#44; localizaci&#243;n preferencial de las lesiones en la convexidad de la cara y signos cl&#237;nicos de compromiso oft&#225;lmico incluyendo chalazi&#243;n recurrente&#44; hiperemia conjuntival y queratitis&#46; En una serie de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos pedi&#225;tricos&#44; Neri et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> sugieren que la apariencia histopatol&#243;gica del GAFI es similar a la de la ros&#225;cea granulomatosa y&#44; por lo tanto&#44; deber&#237;a ser considerado dentro de su espectro&#46; Sin embargo&#44; existen casos en que se ha documentado una resoluci&#243;n espont&#225;nea o una mejor&#237;a tras el uso de f&#225;rmacos como metronidazol&#44; eritromicina&#44; doxiciclina&#44; isotretino&#237;na e ivermectina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;9-12</span></a>&#44; lo que dista de la evoluci&#243;n cr&#243;nica de una patolog&#237;a granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI se presenta cl&#237;nicamente como una o m&#225;s p&#225;pulas o n&#243;dulos rojizo-viol&#225;ceos en la regi&#243;n facial&#44; m&#225;s frecuentemente en las mejillas o p&#225;rpados&#44; tanto uni- como bilaterales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#44;B&#41;&#46; Las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; generalmente &#250;nicas&#44; con una consistencia blanda o el&#225;stica y de un tama&#241;o variable &#40;entre 3 y 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; En dos tercios de los casos las lesiones se ubican en la zona media de la mejilla&#44; en un tri&#225;ngulo cuyos v&#233;rtices est&#225;n representados por la comisura labial&#44; el l&#243;bulo de la oreja y el canto externo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los n&#243;dulos ubicados en el p&#225;rpado pueden ser dif&#237;ciles de diferenciar del chalazi&#243;n&#44; aunque este &#250;ltimo se encuentra dentro del tarso palpebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13</span></a>&#46; No existen otros rasgos cl&#237;nicos acompa&#241;antes&#44; incluyendo comedones&#44; telangiectasias&#44; queratosis pilar ni adenopat&#237;as sat&#233;lites&#46; Una incisi&#243;n local del n&#243;dulo puede producir una descarga de pus o sangre&#46; Como se mencion&#243; previamente&#44; los cultivos son negativos&#44; a excepci&#243;n de los casos con sobreinfecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la dermatoscopia se puede observar una lesi&#243;n de fondo eritematoso con vasos sangu&#237;neos lineales no ramificados&#44; con un halo perifolicular blanquecino y tapones foliculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Si bien estos hallazgos pueden ser orientadores&#44; no son exclusivos de esta patolog&#237;a&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del GAFI es cl&#237;nico&#44; aunque puede complementarse con una ecograf&#237;a Doppler color&#46; Con esta se observa una lesi&#243;n hipoecog&#233;nica s&#243;lido-qu&#237;stica ubicada en la dermis&#44; bien delimitada&#44; con el eje mayor paralelo a la superficie cut&#225;nea&#44; sin dep&#243;sitos de calcio en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;15&#44;16</span></a>&#44; lo que lo diferencia&#44; por ejemplo&#44; de un pilomatrixoma&#46; Por otro lado&#44; se ha descrito un aumento de la ecogenicidad de la hipodermis subyacente a la lesi&#243;n de GAFI&#44; lo que se ha interpretado como una inflamaci&#243;n difusa del tejido adiposo subcut&#225;neo pero tambi&#233;n podr&#237;a estar favorecida por un artefacto de refuerzo posterior dado por la sangre que fluye por los vasos que rodean la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#46; Rodr&#237;guez-Bandera et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> y Kn&#246;pfel et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> plantean que el GAFI tiene un patr&#243;n ecogr&#225;fico caracter&#237;stico seg&#250;n su momento evolutivo&#46; En la fase activa inicial aparecen marcadores de inflamaci&#243;n como un aumento del flujo sangu&#237;neo peri o intralesional y ecogenicidad aumentada de la hipodermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#44;B&#41;&#44; mientras que en la fase de involuci&#243;n disminuye el grosor y la vascularizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se puede observar un infiltrado inflamatorio granulomatoso cr&#243;nico en la dermis superficial y profunda&#44; c&#233;lulas gigantes dispersas&#44; &#225;reas abscesificadas y&#44; ocasionalmente&#44; zonas de perifoliculitis&#46; Adem&#225;s&#44; puede evidenciarse un anillo de linfocitos&#44; histiocitos&#44; neutr&#243;filos y eosin&#243;filos&#46; Los granulomas son no caseificantes&#44; con material fibrinoide central ocasional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagn&#243;stico diferencial se deben considerar las siguientes patolog&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;20</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumores benignos&#58; pilomatrixomas&#44; quistes dermoides y epidermoides&#44; chalazi&#243;n&#44; xantogranuloma juvenil&#44; nevo de Spitz&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Piodermias&#58; bacterianas y micobacterianas &#40;imp&#233;tigo&#44; for&#250;nculo&#44; botriomicosis&#44; bartonelosis&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Treponema</span>&#41;&#44; f&#250;ngicas &#40;esporotricosis&#44; criptococosis&#44; coccidiomicosis&#41; y parasitarias &#40;leishmaniasis cut&#225;nea&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumores y malformaciones vasculares&#58; hemangiomas&#44; malformaciones arteriovenosas&#44; granuloma telangiect&#225;sico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico de la infancia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomas a cuerpo extra&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prurigo&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tratamiento</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el curso cl&#237;nico del GAFI suele ser cr&#243;nico&#44; lo m&#225;s frecuente es la resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones en menos de un a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;15-18</span></a>&#46; Existen casos con respuesta al uso de tratamiento antibi&#243;tico sist&#233;mico o local&#59; sin embargo&#44; esto es a&#250;n controvertido&#46; As&#237;&#44; se han descrito casos con una gran mejor&#237;a tras la administraci&#243;n de metronidazol oral&#44; ivermectina oral y doxiciclina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;9&#44;11&#44;12</span></a>&#46; Las respuestas son menores que a otros antibi&#243;ticos&#44; como por ejemplo a la claritromicina oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7&#44;10&#44;20-22</span></a>&#46; No existe un consenso en relaci&#243;n con la duraci&#243;n del tratamiento&#46; Hay publicaciones en las que se observa una respuesta satisfactoria tras el uso de antibi&#243;ticos orales en pulsos o continuo&#44; por un plazo m&#225;ximo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos en los que el drenaje y la resecci&#243;n quir&#250;rgica de los n&#243;dulos ha mostrado ser &#250;til&#59; sin embargo&#44; esta conducta no se recomienda de primera l&#237;nea debido al riesgo de secuelas faciales posquir&#250;rgicas y a que existe un alto porcentaje de casos con resoluci&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9&#44;23</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI suele comportarse como una patolog&#237;a benigna de evoluci&#243;n favorable y buen pron&#243;stico&#46; No suele presentar recurrencias y las lesiones no dejan cicatriz&#44; por lo que aun cuando el manejo terap&#233;utico no est&#225; bien definido&#44; la evidencia cient&#237;fica actual indica que es preferible evitar las intervenciones agresivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; hasta la fecha no se ha comprobado una clara asociaci&#243;n entre GAFI y la ros&#225;cea infantil&#59; sin embargo&#44; los ni&#241;os con GAFI tendr&#237;an un mayor riesgo de desarrollar una ros&#225;cea en el futuro&#44; especialmente la variante ocular&#44; por lo que se recomienda el seguimiento oftalmol&#243;gico y dermatol&#243;gico anual de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conclusiones</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI es una patolog&#237;a espec&#237;fica de la edad pedi&#225;trica de etiolog&#237;a desconocida&#44; escasamente descrita en la literatura&#46; Se presenta m&#225;s frecuentemente como un n&#243;dulo rojizo cr&#243;nico ubicado en la regi&#243;n facial&#44; especialmente en mejillas y p&#225;rpados&#44; por lo que puede ser dif&#237;cil de diferenciar del chalazi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico es cl&#237;nico y la ecograf&#237;a Doppler color puede ayudar al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura actual apoya la teor&#237;a de que el GAFI se encuentra dentro del espectro de la ros&#225;cea infantil&#44; en la que habr&#237;a un mayor riesgo de desarrollo de una ros&#225;cea ocular en estos pacientes&#44; por lo que la recomendaci&#243;n es realizar seguimiento oftalmol&#243;gico y dermatol&#243;gico anual hasta la resoluci&#243;n completa de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe consenso sobre el tratamiento de esta patolog&#237;a&#59; sin embargo&#44; existe evidencia de una alta tendencia a la resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#44; por lo que la recomendaci&#243;n actual orienta hacia el tratamiento conservador y a evitar las intervenciones quir&#250;rgicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Revisión
Granuloma aséptico facial idiopático: revisión actualizada de las dificultades diagnósticas y terapéuticas
Idiopathic Facial Aseptic Granuloma: Updated Review of Diagnostic and Therapeutic Difficulties
C. Hasbún Za, I. Ogueta Cb,
Autor para correspondencia
iaogueta@uc.cl

Autor para correspondencia.
, T. Dossi Cb, X. Wortsmanb,c
a Escuela de Medicina, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
b Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
c Instituto de Diagnóstico por Imágenes en Piel y Tejidos Blandos, Departamento de Dermatología, Universidad de Chile y Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
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y su etiolog&#237;a a&#250;n no est&#225; del todo dilucidada&#46; Tiene un amplio diagn&#243;stico diferencial que incluye las piodermias localizadas&#44; el acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico infantil&#44; los tumores cut&#225;neos benignos y las malformaciones vasculares&#46; Algunos autores han postulado que el GAFI podr&#237;a pertenecer al espectro de la ros&#225;cea infantil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un enfoque terap&#233;utico bien definido&#46; En la mayor&#237;a de los casos las lesiones se resuelven espont&#225;neamente&#44; pero en algunos pacientes se requiere un curso de antibi&#243;ticos o&#44; en casos excepcionales&#44; tratamiento quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Epidemiolog&#237;a</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI es una entidad cut&#225;nea escasamente reportada en la literatura&#44; con 49 casos descritos seg&#250;n un reporte del a&#241;o 2016 de Satta et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Es una patolog&#237;a espec&#237;fica de la edad pedi&#225;trica&#44; m&#225;s frecuente en mujeres&#44; con una proporci&#243;n de 2&#58;1&#46; La edad de presentaci&#243;n var&#237;a entre los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y los 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; manifest&#225;ndose en promedio al a&#241;o de vida&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Etiolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a del GAFI es desconocida&#46; Inicialmente se estipulaba que la causa podr&#237;a ser infecciosa&#44; posibilidad que se ha descartado ya que las serolog&#237;as&#44; las tinciones y los cultivos para bacterias&#44; micobacterias&#44; hongos y par&#225;sitos son negativos&#44; salvo en aquellos casos en los que hay sobreinfecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46; En una serie de casos publicada por Roul et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> se plantea el trauma como un probable desencadenante&#44; ya que 10 de 14 pacientes refirieron el antecedente de una picadura de insecto o de un trauma menor en el &#225;rea de la lesi&#243;n&#46; Sin embargo&#44; los autores reconocen que la naturaleza retrospectiva de este hallazgo dificultaba su evaluaci&#243;n dentro de la patog&#233;nesis de la enfermedad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al frecuente compromiso de las mejillas&#44; el grupo de Boralevi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> propuso que el GAFI podr&#237;a ser una reacci&#243;n granulomatosa tipo cuerpo extra&#241;o frente a un residuo embriol&#243;gico en la dermis&#44; aunque el compromiso de los p&#225;rpados refuerza la posibilidad de que se trate de una patolog&#237;a dentro del espectro de la ros&#225;cea infantil&#46; Esta &#250;ltima teor&#237;a se ve respaldada por la publicaci&#243;n de m&#250;ltiples casos de presentaci&#243;n simult&#225;nea de lesiones de GAFI y de manifestaciones cut&#225;neas y oculares de una ros&#225;cea&#44; entre las que se incluyen un chalazi&#243;n recurrente&#44; telangiectasias faciales y conjuntivitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;7-9</span></a>&#46; Debido a la presentaci&#243;n cl&#237;nica de las lesiones como n&#243;dulos indoloros rojizos o viol&#225;ceos en &#225;reas de piel sana&#44; se ha postulado que el GAFI se encuentra dentro de la variante granulomatosa de la ros&#225;cea infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En un estudio realizado por Prey et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> se observ&#243; que de una poblaci&#243;n de 38 ni&#241;os con un diagn&#243;stico de GAFI evaluados durante un per&#237;odo de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; el 42&#44;1&#37; cumpl&#237;an con al menos dos de los criterios propuestos por Chamaillard et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> para el diagn&#243;stico de una ros&#225;cea infantil&#58; <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span>&#44; eritema persistente o recurrente&#44; telangiectasias faciales&#44; p&#225;pulas y p&#250;stulas faciales en ausencia de comedones y microquistes&#44; localizaci&#243;n preferencial de las lesiones en la convexidad de la cara y signos cl&#237;nicos de compromiso oft&#225;lmico incluyendo chalazi&#243;n recurrente&#44; hiperemia conjuntival y queratitis&#46; En una serie de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos pedi&#225;tricos&#44; Neri et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> sugieren que la apariencia histopatol&#243;gica del GAFI es similar a la de la ros&#225;cea granulomatosa y&#44; por lo tanto&#44; deber&#237;a ser considerado dentro de su espectro&#46; Sin embargo&#44; existen casos en que se ha documentado una resoluci&#243;n espont&#225;nea o una mejor&#237;a tras el uso de f&#225;rmacos como metronidazol&#44; eritromicina&#44; doxiciclina&#44; isotretino&#237;na e ivermectina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;9-12</span></a>&#44; lo que dista de la evoluci&#243;n cr&#243;nica de una patolog&#237;a granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI se presenta cl&#237;nicamente como una o m&#225;s p&#225;pulas o n&#243;dulos rojizo-viol&#225;ceos en la regi&#243;n facial&#44; m&#225;s frecuentemente en las mejillas o p&#225;rpados&#44; tanto uni- como bilaterales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#44;B&#41;&#46; Las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; generalmente &#250;nicas&#44; con una consistencia blanda o el&#225;stica y de un tama&#241;o variable &#40;entre 3 y 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; En dos tercios de los casos las lesiones se ubican en la zona media de la mejilla&#44; en un tri&#225;ngulo cuyos v&#233;rtices est&#225;n representados por la comisura labial&#44; el l&#243;bulo de la oreja y el canto externo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los n&#243;dulos ubicados en el p&#225;rpado pueden ser dif&#237;ciles de diferenciar del chalazi&#243;n&#44; aunque este &#250;ltimo se encuentra dentro del tarso palpebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13</span></a>&#46; No existen otros rasgos cl&#237;nicos acompa&#241;antes&#44; incluyendo comedones&#44; telangiectasias&#44; queratosis pilar ni adenopat&#237;as sat&#233;lites&#46; Una incisi&#243;n local del n&#243;dulo puede producir una descarga de pus o sangre&#46; Como se mencion&#243; previamente&#44; los cultivos son negativos&#44; a excepci&#243;n de los casos con sobreinfecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la dermatoscopia se puede observar una lesi&#243;n de fondo eritematoso con vasos sangu&#237;neos lineales no ramificados&#44; con un halo perifolicular blanquecino y tapones foliculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Si bien estos hallazgos pueden ser orientadores&#44; no son exclusivos de esta patolog&#237;a&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del GAFI es cl&#237;nico&#44; aunque puede complementarse con una ecograf&#237;a Doppler color&#46; Con esta se observa una lesi&#243;n hipoecog&#233;nica s&#243;lido-qu&#237;stica ubicada en la dermis&#44; bien delimitada&#44; con el eje mayor paralelo a la superficie cut&#225;nea&#44; sin dep&#243;sitos de calcio en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;15&#44;16</span></a>&#44; lo que lo diferencia&#44; por ejemplo&#44; de un pilomatrixoma&#46; Por otro lado&#44; se ha descrito un aumento de la ecogenicidad de la hipodermis subyacente a la lesi&#243;n de GAFI&#44; lo que se ha interpretado como una inflamaci&#243;n difusa del tejido adiposo subcut&#225;neo pero tambi&#233;n podr&#237;a estar favorecida por un artefacto de refuerzo posterior dado por la sangre que fluye por los vasos que rodean la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#46; Rodr&#237;guez-Bandera et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> y Kn&#246;pfel et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> plantean que el GAFI tiene un patr&#243;n ecogr&#225;fico caracter&#237;stico seg&#250;n su momento evolutivo&#46; En la fase activa inicial aparecen marcadores de inflamaci&#243;n como un aumento del flujo sangu&#237;neo peri o intralesional y ecogenicidad aumentada de la hipodermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#44;B&#41;&#44; mientras que en la fase de involuci&#243;n disminuye el grosor y la vascularizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se puede observar un infiltrado inflamatorio granulomatoso cr&#243;nico en la dermis superficial y profunda&#44; c&#233;lulas gigantes dispersas&#44; &#225;reas abscesificadas y&#44; ocasionalmente&#44; zonas de perifoliculitis&#46; Adem&#225;s&#44; puede evidenciarse un anillo de linfocitos&#44; histiocitos&#44; neutr&#243;filos y eosin&#243;filos&#46; Los granulomas son no caseificantes&#44; con material fibrinoide central ocasional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagn&#243;stico diferencial se deben considerar las siguientes patolog&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;20</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumores benignos&#58; pilomatrixomas&#44; quistes dermoides y epidermoides&#44; chalazi&#243;n&#44; xantogranuloma juvenil&#44; nevo de Spitz&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Piodermias&#58; bacterianas y micobacterianas &#40;imp&#233;tigo&#44; for&#250;nculo&#44; botriomicosis&#44; bartonelosis&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Treponema</span>&#41;&#44; f&#250;ngicas &#40;esporotricosis&#44; criptococosis&#44; coccidiomicosis&#41; y parasitarias &#40;leishmaniasis cut&#225;nea&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumores y malformaciones vasculares&#58; hemangiomas&#44; malformaciones arteriovenosas&#44; granuloma telangiect&#225;sico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico de la infancia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomas a cuerpo extra&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prurigo&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tratamiento</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el curso cl&#237;nico del GAFI suele ser cr&#243;nico&#44; lo m&#225;s frecuente es la resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones en menos de un a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;15-18</span></a>&#46; Existen casos con respuesta al uso de tratamiento antibi&#243;tico sist&#233;mico o local&#59; sin embargo&#44; esto es a&#250;n controvertido&#46; As&#237;&#44; se han descrito casos con una gran mejor&#237;a tras la administraci&#243;n de metronidazol oral&#44; ivermectina oral y doxiciclina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;9&#44;11&#44;12</span></a>&#46; Las respuestas son menores que a otros antibi&#243;ticos&#44; como por ejemplo a la claritromicina oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7&#44;10&#44;20-22</span></a>&#46; No existe un consenso en relaci&#243;n con la duraci&#243;n del tratamiento&#46; Hay publicaciones en las que se observa una respuesta satisfactoria tras el uso de antibi&#243;ticos orales en pulsos o continuo&#44; por un plazo m&#225;ximo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos en los que el drenaje y la resecci&#243;n quir&#250;rgica de los n&#243;dulos ha mostrado ser &#250;til&#59; sin embargo&#44; esta conducta no se recomienda de primera l&#237;nea debido al riesgo de secuelas faciales posquir&#250;rgicas y a que existe un alto porcentaje de casos con resoluci&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9&#44;23</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI suele comportarse como una patolog&#237;a benigna de evoluci&#243;n favorable y buen pron&#243;stico&#46; No suele presentar recurrencias y las lesiones no dejan cicatriz&#44; por lo que aun cuando el manejo terap&#233;utico no est&#225; bien definido&#44; la evidencia cient&#237;fica actual indica que es preferible evitar las intervenciones agresivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; hasta la fecha no se ha comprobado una clara asociaci&#243;n entre GAFI y la ros&#225;cea infantil&#59; sin embargo&#44; los ni&#241;os con GAFI tendr&#237;an un mayor riesgo de desarrollar una ros&#225;cea en el futuro&#44; especialmente la variante ocular&#44; por lo que se recomienda el seguimiento oftalmol&#243;gico y dermatol&#243;gico anual de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conclusiones</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El GAFI es una patolog&#237;a espec&#237;fica de la edad pedi&#225;trica de etiolog&#237;a desconocida&#44; escasamente descrita en la literatura&#46; Se presenta m&#225;s frecuentemente como un n&#243;dulo rojizo cr&#243;nico ubicado en la regi&#243;n facial&#44; especialmente en mejillas y p&#225;rpados&#44; por lo que puede ser dif&#237;cil de diferenciar del chalazi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico es cl&#237;nico y la ecograf&#237;a Doppler color puede ayudar al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura actual apoya la teor&#237;a de que el GAFI se encuentra dentro del espectro de la ros&#225;cea infantil&#44; en la que habr&#237;a un mayor riesgo de desarrollo de una ros&#225;cea ocular en estos pacientes&#44; por lo que la recomendaci&#243;n es realizar seguimiento oftalmol&#243;gico y dermatol&#243;gico anual hasta la resoluci&#243;n completa de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe consenso sobre el tratamiento de esta patolog&#237;a&#59; sin embargo&#44; existe evidencia de una alta tendencia a la resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#44; por lo que la recomendaci&#243;n actual orienta hacia el tratamiento conservador y a evitar las intervenciones quir&#250;rgicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2021 Marzo 138 80 218
2021 Febrero 150 47 197
2021 Enero 134 44 178
2020 Diciembre 84 26 110
2020 Noviembre 69 47 116
2020 Octubre 112 47 159
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2020 Mayo 66 41 107
2020 Abril 61 38 99
2020 Marzo 41 39 80
2020 Febrero 12 10 22
2020 Enero 25 8 33
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2019 Julio 4 0 4
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