se ha leído el artículo
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A-B) Antes de iniciar el tratamiento: placa de tonalidad eritematosa, ovalada, de bordes ligeramente infiltrados con presencia de una costra central localizada en el párpado inferior y en el antebrazo izquierdo. C-D) Respuesta clínica tras 4 sesiones de TFD. E-F) A los 3 meses de haber finalizado el tratamiento.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L. Sainz-Gaspar, E. Rosón, J. Llovo, H. Vázquez-Veiga" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Sainz-Gaspar" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Rosón" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Llovo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "H." 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Clínicamente se manifiesta con áreas de piel indurada habitualmente sin cambios de coloración y en ocasiones con hipertricosis, hiperpigmentación, nódulos subcutáneos en las manos, lordosis con flexión de cadera y rodilla y abdomen prominente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico y la monitorización de este cuadro pueden presentar un desafío clínico, ya que por la induración puede simular una morfea. Por otro lado, el seguimiento clínico no permite conocer la extensión real, y una monitorización con biopsias seriadas sería poco práctica e invasiva en niños.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años, las aplicaciones de la ecografía en dermatología han crecido enormemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y hasta la fecha el patrón ecográfico del síndrome de Stiff cutáneo no ha sido reportado.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso clínico.</span> Una niña de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad, alérgica a la proteína de leche de vaca y sin antecedentes familiares de importancia, consulta por engrosamiento y rigidez progresiva de la piel del tronco, caderas, glúteo derecho y pierna izquierda desde los 2 meses de vida, sin limitación de la movilidad articular.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen físico destaca una piel indurada en caderas, zona lumbar y glúteo derecho, con zonas nodulares sobreelevadas e irregulares sin eritema, edema, calor local ni hipertricosis. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes de laboratorio evidenciaron un hemograma y PCR normales y anticuerpos antinucleares, anti-DNA y anti-ENA negativos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una ecotomografía Doppler color de cadera y glúteo derechos (Logic E9, General Electric Health Systems; Wakesha, WI; transductor compacto lineal de 8-18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz), utilizando el protocolo dermatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, que mostró zonas focales de engrosamiento y disminución de la ecogenicidad dérmica, con folículos pilosos conservados. No se observaban imágenes nodulares o quísticas definidas. El espesor de la dermis varió ente 1,5 y 3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, siendo mayor en la cadera derecha. No se encontraron focos cálcicos en el interior o en la periferia de estas áreas. El tejido adiposo subcutáneo presentaba una ecoestructura homogénea, un grosor conservado y septos fibrosos hiperecogénicos prominentes. No se visualizaron signos de hipervascularización y los planos musculotendinosos mantenían su morfología normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Con estos hallazgos ecográficos se descartó una morfea activa, siendo los hallazgos ecográficamente compatibles con un síndrome de Stiff cutáneo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostró una epidermis delgada ortoqueratótica con conservación del límite dermoepidérmico y un engrosamiento de la dermis con fibras colágenas gruesas y más densas, especialmente en la porción inferior de la dermis reticular. En el panículo adiposo se observaban septos engrosados. La tinción azul alcián demostró un incremento de la mucina intersticial en la dermis y en los septos del panículo adiposo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con los elementos clínicos, ecográficos e histológicos se hizo el diagnóstico de síndrome de Stiff cutáneo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Discusión.</span> El síndrome de Stiff cutáneo constituye un trastorno de patogénesis desconocida hasta hace poco tiempo atrás<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las principales hipótesis describen una anomalía primaria de la fascia con aumento de la producción de colágeno<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>VI y una anomalía congénita de los fibroblastos que conduce a una fibrosis dérmica no inflamatoria debido a una síntesis defectuosa de mucopolisacáridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años ha cobrado relevancia la utilidad de la ecografía Doppler color en dermatología, dada su alta definición para visualizar simultáneamente las capas cutáneas, los planos subyacentes y la vascularización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>. Hasta donde tenemos conocimiento, este caso sería el primero en el que se describe la morfología ecográfica en esta entidad. Los signos ecográficos de Stiff serían el engrosamiento y la disminución de la ecogenicidad dérmica, septos fibrosos prominentes en la hipodermis, folículos pilosos de morfología conservada y ausencia de hipervascularización regional. El diagnóstico diferencial más importante sería con la morfea activa, donde se observaría afectación inflamatoria de los planos dermohipodérmicos, disminución de ecogenicidad dérmica, áreas de aumento de ecogenicidad subcutánea y signos de hipervascularización dermohipodérmica, con pérdida de la definición de los folículos pilosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el futuro sería necesario comparar las imágenes ecográficas de esta patología con otros tipos de lesiones hamartomatosas, como los nevos del tejido conectivo, que con frecuencia se observan en la edad infantil. Quizás algunos casos diagnosticados clínicamente como hamartomas podrían corresponder o asociarse con esta entidad.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra potencial utilidad de la ecografía en esta condición sería la selección del sitio de biopsia, ya que este método de diagnóstico por imágenes permite delimitar las zonas de mayor compromiso, definir su profundidad y cercanía con estructuras de riesgo tales como vasos y nervios de mayor calibre.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ecografía Doppler color permite apoyar el diagnóstico ecográfico de síndrome de Stiff cutáneo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 422 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 26734 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clínica. 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Note los septos fibrosos (flechas) prominentes en la hipodermis (A y B).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1247 "Ancho" => 2084 "Tamanyo" => 672293 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología. A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tinción hematoxilina-eosina, aumento 20×: dermis reticular con bandas de colágeno engrosado y denso, sin infiltrado inflamatorio. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 19 | 7 | 26 |
2024 Octubre | 119 | 41 | 160 |
2024 Septiembre | 146 | 28 | 174 |
2024 Agosto | 171 | 45 | 216 |
2024 Julio | 161 | 31 | 192 |
2024 Junio | 160 | 51 | 211 |
2024 Mayo | 123 | 47 | 170 |
2024 Abril | 130 | 28 | 158 |
2024 Marzo | 148 | 35 | 183 |
2024 Febrero | 145 | 40 | 185 |
2024 Enero | 146 | 24 | 170 |
2023 Diciembre | 144 | 18 | 162 |
2023 Noviembre | 213 | 55 | 268 |
2023 Octubre | 221 | 34 | 255 |
2023 Septiembre | 148 | 31 | 179 |
2023 Agosto | 163 | 19 | 182 |
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2023 Febrero | 109 | 24 | 133 |
2023 Enero | 83 | 26 | 109 |
2022 Diciembre | 89 | 38 | 127 |
2022 Noviembre | 135 | 34 | 169 |
2022 Octubre | 159 | 35 | 194 |
2022 Septiembre | 157 | 41 | 198 |
2022 Agosto | 102 | 54 | 156 |
2022 Julio | 91 | 43 | 134 |
2022 Junio | 72 | 33 | 105 |
2022 Mayo | 65 | 38 | 103 |
2022 Abril | 66 | 18 | 84 |
2022 Marzo | 59 | 45 | 104 |
2022 Febrero | 46 | 19 | 65 |
2022 Enero | 61 | 41 | 102 |
2021 Diciembre | 50 | 34 | 84 |
2021 Noviembre | 71 | 42 | 113 |
2021 Octubre | 60 | 45 | 105 |
2021 Septiembre | 49 | 27 | 76 |
2021 Agosto | 61 | 22 | 83 |
2021 Julio | 40 | 23 | 63 |
2021 Junio | 42 | 20 | 62 |
2021 Mayo | 58 | 38 | 96 |
2021 Abril | 95 | 47 | 142 |
2021 Marzo | 90 | 34 | 124 |
2021 Febrero | 78 | 19 | 97 |
2021 Enero | 56 | 18 | 74 |
2020 Diciembre | 30 | 16 | 46 |
2020 Noviembre | 27 | 23 | 50 |
2020 Octubre | 35 | 29 | 64 |
2020 Septiembre | 59 | 14 | 73 |
2020 Agosto | 36 | 18 | 54 |
2020 Julio | 43 | 10 | 53 |
2020 Junio | 43 | 30 | 73 |
2020 Mayo | 27 | 19 | 46 |
2020 Abril | 19 | 13 | 32 |
2020 Marzo | 25 | 13 | 38 |
2020 Febrero | 3 | 4 | 7 |
2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
2019 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
2019 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
2019 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2019 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
2019 Agosto | 2 | 4 | 6 |
2019 Julio | 5 | 2 | 7 |
2019 Junio | 6 | 4 | 10 |
2019 Mayo | 14 | 9 | 23 |
2019 Abril | 72 | 27 | 99 |
2019 Febrero | 2 | 4 | 6 |
2019 Enero | 9 | 2 | 11 |