Carta científico-clínica
Ecografía del síndrome linfoproliferativo primario cutáneo T CD4+ de célula pequeña/mediana
Ultrasound Appearance of Primary Cutaneous CD4+ Small/Medium-Sized T-Cell Lymphoproliferative Disorder
E. Rodríguez-Lomba
, I. Molina-López, A. Pulido-Pérez, C. Ciudad-Blanco
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Al ser su presentación clínica tan variable, muchas veces suponen un diagnóstico inesperado para el dermatólogo. Si bien el diagnóstico de certeza de estas lesiones siempre va a requerir su estudio histopatológico, la ecografía cutánea se presenta como una herramienta más que puede ayudarnos a orientar el diagnóstico inicial de malignidad. Presentamos un caso de síndrome linfoproliferativo primariamente cutáneo T CD4+ de célula pequeña/mediana (SLPTCPM) y sus hallazgos ecográficos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 55 años con antecedentes personales de hipotiroidismo y dislipidemia acudió a urgencias por presentar una lesión escapular derecha pruriginosa que había experimentado rápido crecimiento en los últimos 2 meses. No había presentado fiebre, astenia, ni pérdida de peso. Negaba la presencia de lesiones previas o traumatismos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física presentaba en la región escapular derecha un nódulo eritematovioláceo, no adherido a planos profundos, de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño, de consistencia sólida y doloroso a la palpación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La maniobra de drenaje-aspiración realizada por cirugía de urgencias había descartado la presencia de colecciones líquidas. No presentaba adenopatías palpables ni hepatoesplenomegalia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la consulta de dermatología se realizó una ecografía cutánea de la lesión. Mediante una exploración en modo B (sonda 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz Esaote MyLab™25Gold<span class="elsevierStyleSup">©</span>) se objetivó la presencia de un nódulo dérmico de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con extensión al tejido celular subcutáneo en profundidad. Este presentaba un contenido heterogéneo y no encapsulado, con delimitación de bordes poco definidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A). De forma llamativa la lesión presentaba mayor hipoecogenicidad en el plano más superficial o dérmico y en el plano más profundo o hipodérmico, encontrándose ambos separados por un plano más hiperecoico a través del cual se observaban trayectos tubulares hipoecoicos. La exploración en modo Doppler color reveló la presencia de intensa neovascularización con vasos intratumorales de gran tamaño (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dados los hallazgos ecográficos que apoyaban la sospecha clínica de malignidad, se realizó una biopsia punch de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm para estudio histopatológico. El análisis de la muestra objetivó un denso infiltrado linfocitario perivascular, intersticial y perianexial que alcanzaba la hipodermis y respetaba la epidermis, constituido por linfocitos de talla pequeña o mediana y pleomorfismo leve-moderado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B). Se realizó un estudio inmunohistoquímico que mostró positividad para CD2, CD3, CD4, CD5, BF1 y negatividad para CD8, CD30, granzima, perforina, CD56, CD57, CD20 y CD79. El análisis molecular detectó un reordenamiento monoclonal del gen del receptor de célula T, que en conjunto con los hallazgos anteriores resultó compatible con el diagnóstico de SLPTCPM.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensión mediante tomografía axial cérvico-toracoabdominopélvica y una analítica sanguínea con subpoblaciones linfocitarias, LDH y β2-microglobulina, no evidenció alteraciones significativas. Se propuso a la paciente el abordaje mediante radioterapia con buena respuesta, sin haber presentado recidiva de enfermedad desde entonces.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma primario cutáneo T CD4+ de célula pequeña/mediana representa una entidad provisional en la clasificación de neoplasias hematológicas de 2008 de la WHO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Dado su potencial de malignidad incierto, la última clasificación de 2016<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ha pasado a denominarlo SLPTCPM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su presentación clínica habitual es una placa o nódulo de color eritematovioláceo y consistencia firme localizado habitualmente en el tronco o en la región facial. Histológicamente se caracteriza por presentar un infiltrado dérmico difuso o nodular de linfocitos atípicos CD4+ de pequeño y mediano tamaño, como en el caso descrito. Aunque el pronóstico habitual de estas lesiones es excelente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, se han descrito formas excepcionalmente agresivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incorporación generalizada del uso de ecografía cutánea en las consultas de dermatología ha permitido recientemente desarrollar múltiples aplicaciones, que van desde el estudio de enfermedad inflamatoria hasta la definición de características ecográficas de diferentes neoplasias malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, existen escasas referencias en la literatura respecto a los hallazgos ecográficos en linfoma cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta la heterogeneidad clínica e histopatológica del SLPTCPM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> cabe esperar encontrar cierta variabilidad en sus hallazgos ecográficos. Si tomamos como referencia aquellos estudios realizados en linfomas de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8–11</span></a>, podemos ver que la infiltración difusa de linfocitos atípicos se corresponde habitualmente en ecografía con la presencia de áreas hipoecoicas y heterogéneas de bordes escasamente delimitados, como las objetivadas en nuestro paciente. La presencia de una neovascularización muy prominente en Doppler color parece ser un dato característico de los linfomas de partes blandas, siendo habitualmente más marcada incluso que en otras neoplasias malignas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial ecográfico con las metástasis cutáneas de otros tumores puede resultar complicado y tener importantes implicaciones pronósticas para el paciente. Estas lesiones pueden presentar frecuentemente una imagen clínica y ecográfica similar a la descrita que debemos tener en cuenta.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, presentamos un caso de SLPTCPM y sus hallazgos ecográficos, los cuales ayudaron a orientar la sospecha inicial de malignidad en una lesión clínicamente inespecífica. Es de esperar que en los próximos años los avances progresivos en ecografía dermatológica nos permitan ir un paso más allá en el diagnóstico de este tipo de neoplasias.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 978 "Ancho" => 700 "Tamanyo" => 99725 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo subcutáneo eritematovioláceo en la región escapular derecha de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2424 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 282256 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Ecografía en modo B, 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz. Nódulo dérmico con extensión a tejido celular subcutáneo, contenido heterogéneo y con bordes poco definidos. Planos superior y profundo con mayor hipoecogenicidad respecto a plano intermedio. B. Ecografía en modo Doppler color mostrando vasos intratumorales de gran calibre.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 1516 "Tamanyo" => 411575 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrado linfocitario perivascular, instersticial y perianexial que alcanza la hipodermis y respeta la epidermis, constituido por linfocitos de talla pequeña o mediana y pleomorfismo leve-moderado. A. Hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10. B. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 9 | 16 |
| 2024 Octubre | 131 | 82 | 213 |
| 2024 Septiembre | 114 | 31 | 145 |
| 2024 Agosto | 135 | 56 | 191 |
| 2024 Julio | 113 | 31 | 144 |
| 2024 Junio | 118 | 31 | 149 |
| 2024 Mayo | 119 | 31 | 150 |
| 2024 Abril | 94 | 34 | 128 |
| 2024 Marzo | 99 | 31 | 130 |
| 2024 Febrero | 157 | 25 | 182 |
| 2024 Enero | 104 | 36 | 140 |
| 2023 Diciembre | 99 | 16 | 115 |
| 2023 Noviembre | 130 | 37 | 167 |
| 2023 Octubre | 112 | 25 | 137 |
| 2023 Septiembre | 93 | 30 | 123 |
| 2023 Agosto | 106 | 21 | 127 |
| 2023 Julio | 85 | 29 | 114 |
| 2023 Junio | 77 | 30 | 107 |
| 2023 Mayo | 144 | 27 | 171 |
| 2023 Abril | 89 | 15 | 104 |
| 2023 Marzo | 121 | 23 | 144 |
| 2023 Febrero | 94 | 23 | 117 |
| 2023 Enero | 85 | 21 | 106 |
| 2022 Diciembre | 116 | 20 | 136 |
| 2022 Noviembre | 140 | 38 | 178 |
| 2022 Octubre | 137 | 36 | 173 |
| 2022 Septiembre | 92 | 65 | 157 |
| 2022 Agosto | 128 | 57 | 185 |
| 2022 Julio | 82 | 46 | 128 |
| 2022 Junio | 93 | 34 | 127 |
| 2022 Mayo | 109 | 45 | 154 |
| 2022 Abril | 119 | 28 | 147 |
| 2022 Marzo | 124 | 56 | 180 |
| 2022 Febrero | 129 | 20 | 149 |
| 2022 Enero | 163 | 46 | 209 |
| 2021 Diciembre | 89 | 31 | 120 |
| 2021 Noviembre | 102 | 35 | 137 |
| 2021 Octubre | 76 | 47 | 123 |
| 2021 Septiembre | 80 | 35 | 115 |
| 2021 Agosto | 118 | 45 | 163 |
| 2021 Julio | 120 | 31 | 151 |
| 2021 Junio | 65 | 31 | 96 |
| 2021 Mayo | 93 | 43 | 136 |
| 2021 Abril | 210 | 82 | 292 |
| 2021 Marzo | 128 | 31 | 159 |
| 2021 Febrero | 92 | 34 | 126 |
| 2021 Enero | 65 | 27 | 92 |
| 2020 Diciembre | 74 | 17 | 91 |
| 2020 Noviembre | 53 | 34 | 87 |
| 2020 Octubre | 58 | 22 | 80 |
| 2020 Septiembre | 78 | 14 | 92 |
| 2020 Agosto | 36 | 18 | 54 |
| 2020 Julio | 38 | 18 | 56 |
| 2020 Junio | 57 | 42 | 99 |
| 2020 Mayo | 52 | 24 | 76 |
| 2020 Abril | 47 | 30 | 77 |
| 2020 Marzo | 40 | 32 | 72 |
| 2020 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Agosto | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Mayo | 7 | 2 | 9 |
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| 2019 Febrero | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Abril | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Febrero | 9 | 1 | 10 |
| 2018 Enero | 17 | 1 | 18 |
| 2017 Diciembre | 11 | 1 | 12 |
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| 2017 Octubre | 23 | 12 | 35 |
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| 2017 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Abril | 0 | 3 | 3 |
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