Casos para el diagnóstico
Pápulas foliculares y placas eritematosas en espalda
Follicular Papules and Erythematous Plaques on the Back
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Había sido tratada previamente durante 2 meses con corticoterapia tópica por su médico de familia sin respuesta alguna.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pápulas eritematosas de predominio folicular y placas más extensas con infiltración moderada en la mitad superior de la espalda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se palpaban adenopatías locorregionales ni hepatoesplenomegalia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histología</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico mostró una dermis infiltrada por un proceso linfoproliferativo distribuido a nivel perivascular y perianexial con escasa afectación epidérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>,HE ×20). Los folículos pilosos presentaban un infiltrado linfoproliferativo, con presencia de mucina intensamente positiva para azul Alcián a pH 2,5. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD3 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>, CD3 ×20), CD5 y CD7, con delección de CD2 y parcialmente para CD4. Las células proliferantes fueron negativas para CD30, CD56, TIA-1, perforina y granzima B. Se realizó estudio molecular mostrando reordenamiento clonal para la cadena gamma del receptor de los linfocitos T (TCR).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensión (hemograma, bioquímica general, LDH, beta-2-microglobulina, punción-aspiración médula ósea, proteinograma y PET-TAC) ofrecieron resultados dentro de la normalidad.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿<span class="elsevierStyleBold">Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Micosis fungoide folicular (MFF).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con los datos aportados por el estudio histológico y las pruebas complementarias se estableció el diagnóstico de micosis fungoide estadio IB (T2b, N0, M0, B0). Presentado el caso en el Comité de Oncología Cutánea se decidió comenzar tratamiento con PUVAterapia siguiendo el protocolo establecido al efecto, con escasa mejoría a los 3 meses de evaluación de la misma y pendiente de nueva evaluación de otras opciones terapéuticas.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MFF es una variante de MF caracterizada por la presencia de infiltrados foliculares afectando de forma preferente cabeza y cuello. Fue descrita inicialmente por Kim en 1985 al describir sendos casos de micosis fungoide limitada al folículo piloso y dermis perifolicular. Supone el 10% de los casos de pacientes con MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista epidemiológico parece no existir diferencias por sexos, aunque hay un discreto predominio en varones adultos. No hay diferencias de presentación en la edad con los pacientes con MF clásica.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia no es bien conocida. Se postula que el epitelio del folículo piloso expresaría niveles más elevados de receptores para linfocitos selectivos de la piel <span class="elsevierStyleItalic">(skin-selective homing)</span> y moléculas de adhesión de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Hodak et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describieron la expresión selectiva de ICAM-1 en la membrana del epitelio folicular en las lesiones de MFF.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como pápulas foliculares, placas con acentuación folicular o quistes y comedones. Aunque se han descrito lesiones únicas en algunos pacientes, lo normal es la afectación en placas múltiples. Rara vez se presenta en forma de tumores, seudotumores o eritrodermia. Cuando hay afectación de cuero cabelludo es frecuente la presencia de alopecia asociada. El prurito es frecuente, y en un 68% de los pacientes requiere tratamiento independiente.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico suele mostrar un infiltrado dérmico de distribución perivascular y anexial con infiltrado del epitelio folicular por linfocitos atípicos de tamaño folicular y núcleo cerebriforme. Puede asociarse mucinosis folicular, aunque es un hallazgo inconstante, siringotropismo e incluso siringometaplasia escamosa. Básicamente se consideran 5 patrones diferenciados: patrón clásico con o sin mucinosis folicular asociada, patrón foliculitis eosinofílica <span class="elsevierStyleItalic">like</span>, patrón quístico, patrón basaloide y patrón granulomatoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inmunohistoquímicamente los linfocitos T neoplásicos son CD3+, CD4+ y CD8−, y puede presentar CD30+ disperso. Si hay presencia de más del 15% de células blásticas CD30+ o CD30− se considera un factor de mal pronóstico. De hecho se considera que la MFF tiene peor pronóstico comportándose de manera similar o equivalente al estadio tumoral de la MF clásica (estadio IIB)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo referente al tratamiento, la irradiación con haz de electrones se considera un tratamiento más efectivo que las terapias dirigidas a la piel como el PUVA y las mostazas nitrogenadas tópicas. Hay autores que postulan un abordaje más conservador mediante UVA y bexaroteno como primera opción<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Hay casos aislados de buena respuesta a isotretinoína, clorambucilo, radioterapia e interferón alfa, aunque suelen tratarse de respuestas transitorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 625 "Ancho" => 1685 "Tamanyo" => 164213 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 667 "Ancho" => 841 "Tamanyo" => 322434 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×4.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 667 "Ancho" => 889 "Tamanyo" => 300624 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica ×20: CD3 positivo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mycosis fungoides: Disease evolution and prognosis of 309 Dutch patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R. 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| 2024 Octubre | 180 | 46 | 226 |
| 2024 Septiembre | 163 | 28 | 191 |
| 2024 Agosto | 231 | 61 | 292 |
| 2024 Julio | 226 | 35 | 261 |
| 2024 Junio | 204 | 46 | 250 |
| 2024 Mayo | 135 | 48 | 183 |
| 2024 Abril | 194 | 47 | 241 |
| 2024 Marzo | 164 | 37 | 201 |
| 2024 Febrero | 183 | 44 | 227 |
| 2024 Enero | 215 | 32 | 247 |
| 2023 Diciembre | 162 | 25 | 187 |
| 2023 Noviembre | 172 | 31 | 203 |
| 2023 Octubre | 210 | 27 | 237 |
| 2023 Septiembre | 206 | 30 | 236 |
| 2023 Agosto | 169 | 21 | 190 |
| 2023 Julio | 244 | 39 | 283 |
| 2023 Junio | 150 | 22 | 172 |
| 2023 Mayo | 163 | 24 | 187 |
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| 2023 Marzo | 117 | 21 | 138 |
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| 2022 Diciembre | 102 | 20 | 122 |
| 2022 Noviembre | 94 | 46 | 140 |
| 2022 Octubre | 96 | 32 | 128 |
| 2022 Septiembre | 145 | 42 | 187 |
| 2022 Agosto | 132 | 50 | 182 |
| 2022 Julio | 123 | 43 | 166 |
| 2022 Junio | 114 | 28 | 142 |
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| 2022 Febrero | 186 | 32 | 218 |
| 2022 Enero | 209 | 45 | 254 |
| 2021 Diciembre | 131 | 66 | 197 |
| 2021 Noviembre | 153 | 45 | 198 |
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| 2021 Marzo | 215 | 37 | 252 |
| 2021 Febrero | 129 | 28 | 157 |
| 2021 Enero | 107 | 30 | 137 |
| 2020 Diciembre | 99 | 30 | 129 |
| 2020 Noviembre | 94 | 18 | 112 |
| 2020 Octubre | 112 | 39 | 151 |
| 2020 Septiembre | 120 | 11 | 131 |
| 2020 Agosto | 108 | 18 | 126 |
| 2020 Julio | 110 | 19 | 129 |
| 2020 Junio | 103 | 31 | 134 |
| 2020 Mayo | 96 | 35 | 131 |
| 2020 Abril | 91 | 24 | 115 |
| 2020 Marzo | 65 | 15 | 80 |
| 2020 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2020 Enero | 7 | 2 | 9 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
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| 2019 Julio | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Abril | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
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| 2019 Enero | 26 | 0 | 26 |
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| 2018 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
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| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Febrero | 20 | 1 | 21 |
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| 2017 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
| 2017 Octubre | 14 | 1 | 15 |
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| 2016 Julio | 21 | 32 | 53 |
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