Carta científico-clínica
Lesiones pruriginosas en el embarazo como presentación inusual de una variante poco frecuente de lepra multibacilar
Pruritic Lesions During Pregnancy: An Unusual Presentation of a Rare Variant of Multibacillary Leprosy
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This dense dermal infiltrate was separated from the epidermis by a band of healthy dermis. A, Hematoxylin and eosin, original magnification<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×4. B, Job-Chaco modified Fite-Faraco stain, original magnification<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Sánchez-Orta, M.F. Albízuri Prado, T. González Pessolani, E. Sendagorta Cudós" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Sánchez-Orta" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M.F." "apellidos" => "Albízuri Prado" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "T." "apellidos" => "González Pessolani" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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A y B) Múltiples máculas milimétricas, confluentes, formando una mancha de aspecto moteado, mal delimitada, de tonalidad gris-azulada, en región frontal con extensión hacia ambos parietales.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. González-Olivares, L. Castillo-Fernández, B. Echeverría" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "González-Olivares" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Castillo-Fernández" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." 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Pápulas firmes infiltradas de coloración algo parduzca o con piel suprayacente normal, de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, en la espalda. B. Nódulos firmes al tacto, con piel suprayacente normal, que llegaban a medir más de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en los miembros inferiores.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso clínico de lepra multibacilar, una forma lepromatosa subpolar en fase de hiperactividad lesional, en una paciente en la semana 29 del embarazo, que comenzó con una clínica infrecuente que demoró y dificultó su diagnóstico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 36 años, natural de Paraguay, residente en España desde hace 10 años, que consultó por un cuadro de 3 meses de evolución de pápulas pruriginosas distribuidas por todo el cuerpo. Había sido diagnosticada de pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo y tratada como tal, sin remisión clínica ni sintomática.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaba pápulas de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, firmes infiltradas de coloración algo parduzca, que habían aparecido primero en la espalda y se extendieron después a la cara, los brazos, el tronco y los miembros inferiores, donde eran más nodulares y de mayor tamaño (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B). No eran dolorosas ni sufría otra sintomatología, salvo prurito. No refería mal estado general ni fiebre. El resto de la exploración física fue normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las posibilidades diagnósticas que se plantearon fueron una enfermedad histiocitaria, mastocitosis, metástasis, infiltración de etiología hematológica, sarcoidosis, o un origen infeccioso por microorganismos atípicos. El análisis de sangre completo que incluyó hemograma, inmunología con medición de niveles de complemento, proteinograma, perfil hormonal y antígenos tumorales fue normal, así como la serología para virus de la inmunodeficiencia humana, que fue negativa.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomaron 2 biopsias. En la primera, de una de las lesiones papulosas del tronco, se observaban infiltrados nodulares en la dermis formados de histiocitos con citoplasma de apariencia espumosa, intensamente parasitados por bacilos Job-Fite positivos y escasos linfocitos dispersos. Este denso infiltrado dérmico estaba separado de la epidermis por una banda de dermis superficial sin afectación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B). Se encontraba además este infiltrado inflamatorio siguiendo el trayecto de las terminaciones nerviosas cutáneas, a pesar de no haber afectación clínica neurológica, ya que en la exploración no se objetivó pérdida de la sensibilidad ni palpación de cordones nerviosos engrosados.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La segunda biopsia se realizó de una lesión nodular de la pantorrilla. En ella se observaba toda la dermis ocupada por un denso infiltrado de células histioides fusiformes, que se disponían entrelazadas entre sí y entre las que se observaban macrófagos con gran cantidad de bacilos en el citoplasma. Se realizó estudio inmunohistoquímico, mostrando los histiocitos una inmunorreacción intensa y difusa frente a factor XIIIa, siendo negativa frente a S100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue diagnosticada de lepra multibacilar. Se realizó posteriormente un frotis obtenido de material del lóbulo de la oreja, donde se encontraron incontables bacilos ácido alcohol resistentes (índice baciloscópico 6+). Se inició tratamiento con la pauta establecida por la OMS durante 12 meses: dapsona 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y clofazimina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diariamente y una vez al mes clofazimina 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y rifampicina 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. A los 6 meses de tratamiento las lesiones de la paciente eran ya asintomáticas, difícilmente palpables, y de forma marcada en los miembros inferiores se observaba hiperpigmentación residual donde antes hubo nódulos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se exploró al resto de convivientes, que se hallaban libres de lesiones cutáneas en aquel momento. Se deberá vigilar a la paciente un mínimo de 5 años con frotis y recuento del índice baciloscópico a los 6 meses y de forma anual.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lepra es una enfermedad crónica infectocontagiosa causada por el <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La transmisibilidad es baja, requiriéndose un contacto estrecho, y ocurre por bacilos liberados por exudado nasal o gotitas orales, y con menor frecuencia de la piel erosionada. El periodo de incubación varía, pero generalmente es de 2-5 años para la forma tuberculoide y de 8-12 años para la variante lepromatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No toda persona, incluso infectada, sufrirá la enfermedad. El sistema inmune del individuo, al contagiarse o posteriormente, interviene en el desarrollo y diferente fenotipo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Así, en el polo lepromatoso del espectro están los pacientes con mala respuesta inmunológica frente al <span class="elsevierStyleItalic">M. leprae</span>, que son, como en nuestro caso, pacientes multibacilares.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas de la forma lepromatosa pura tienden a ser simétricas y diseminadas, incluyendo máculas, pápulas, nódulos o infiltración difusa de la piel. La histopatología típica muestra infiltrados en la dermis con escasos linfocitos dispersos, e histiocitos de citoplasma espumoso (células de Virchow), intensamente parasitados por bacilos, que se encuentran en ocasiones formando agregados llamados «globi». Se pueden hallar también bacilos en las glándulas sudoríparas, los nervios, el endotelio y las células de Schwann. Este denso infiltrado dérmico se encuentra separado de la epidermis por una banda de dermis sana «banda de Unna» o «zona Grenz». Los macrófagos presentes en las lesiones del polo lepromatoso expresan proteína S100 de forma intensa y constante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la forma subpolar o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> lepromatosa (LB) las lesiones son numerosas, mal definidas y con menos afectación nerviosa. Histológicamente se encuentran colecciones de macrófagos con citoplasma espumoso y linfocitos en número variable, especialmente alrededor de los pequeños nervios cutáneos. Se encuentran bacilos fácilmente, aunque con menor número de «globi» y mayor número de linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente caso las lesiones del tronco mostraban gran cúmulo macrofágico con intensa parasitación, pero también un infiltrado inflamatorio intenso siguiendo el trayecto de las terminaciones nerviosas cutáneas, por lo que histológicamente era compatible con una LB. Sin embargo, las lesiones de los miembros inferiores eran clínica e histológicamente diferentes, compatibles con una lepra lepromatosa (LL) en hiperactividad lesional, una variante también llamada lepra histioide.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LL en hiperactividad lesional es una forma de presentación de lepra multibacilar con características clínicas, histopatológicas y bacteriológicas específicas, que puede surgir <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>, en LL no tratadas y de largo tiempo de evolución, después de un tratamiento inadecuado o por microorganismos resistentes. En cuanto a su causa se debe a microorganismos que sobreviven inactivos y que están presentes en aproximadamente el 10% de los pacientes multibacilares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta forma clínica de lepra es poco frecuente, y se trata de pacientes con hiperactividad lesional: las lesiones previas se exacerban haciéndose mayores, o aparecen nuevas y se tornan sintomáticas. Suele desarrollarse durante uno a 3 años como nódulos o lepromas localizados preferentemente en la cara, la espalda, las nalgas y las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histopatología se observa una epidermis normal con dermis ocupada por un denso infiltrado que mimetiza un tumor fibrohistiocítico, constituido por histiocitos que se hacen fusiformes. De forma característica estos expresan factor XIIIa y pierden expresión de S100, pudiendo llegar a negativizarse<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7</span></a>. Esto fue lo observado en las lesiones nodulares que tenía nuestra paciente en los miembros inferiores.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hecho de que nuestra paciente estuviera embarazada en el momento en el que desarrolló la clínica de la enfermedad probablemente no sea casual, ya que está ampliamente descrito cómo la lepra se activa y manifiesta recaídas durante el embarazo o puerperio debido a las alteraciones y cambios en la respuesta inmune que ocurren durante este periodo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hijos de estas mujeres tienen un riesgo relativamente alto de ser contagiados si las madres padecen una lepra multibacilar no tratada, y aunque se han documentado pocos casos de transmisión vertical, el recién nacido debe ser seguido por un tiempo indefinido, e incluso estudiar la presencia del bacilo de Hansen en el moco nasal. Nuestra paciente comenzó el tratamiento durante el embarazo, por lo que el riesgo de contagio es muy bajo, y no hay evidencia de transmisión con la lactancia materna, pero los padres deben ser instruidos sobre la enfermedad y sobre la necesidad de consultar ante cualquier indicio de ella<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de la lepra en España está en aumento, debido principalmente a casos en pacientes procendentes de zonas endémicas. El concepto erróneo de su baja frecuencia en nuestro ambiente hace que muchas veces no la incluyamos en el espectro del diagnóstico diferencial, dificultándose su diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack212948" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1194 "Ancho" => 2667 "Tamanyo" => 284751 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Pápulas firmes infiltradas de coloración algo parduzca o con piel suprayacente normal, de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, en la espalda. B. Nódulos firmes al tacto, con piel suprayacente normal, que llegaban a medir más de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en los miembros inferiores.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1216 "Ancho" => 2833 "Tamanyo" => 676632 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. H-E 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. B. Job-Fite 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. Infiltrados nodulares en la dermis formados de histiocitos con citoplasma de apariencia espumosa, intensamente parasitados por bacilos Job-Fite positivos y escasos linfocitos dispersos. Este denso infiltrado dérmico estaba separado de la epidermis por una banda de dermis sana.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1098 "Ancho" => 2833 "Tamanyo" => 787326 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. H-E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. HE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. Dermis ocupada por un denso infiltrado de células histioides fusiformes, entre las que se observaban macrófagos con gran cantidad de bacilos en el citoplasma. B. Factor 13a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. Los histiocitos muestran una inmunorreacción intensa y difusa frente a factor 13a.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leprosy. An update: Definition, pathogenesis, classification, diagnosis, and treatment" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "K. Eichelmann" 1 => "S.E. González González" 2 => "J.C. Salas-Alanis" 3 => "J. 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Elena Ruiz Bravo-Burguillos del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario La Paz, por su ayuda y colaboración en el diagnóstico del caso discutido.</p>" "vista" => "all" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000010700000004/v1_201604280046/S0001731015005104/v1_201604280046/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "6160" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas científico-clínicas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010700000004/v1_201604280046/S0001731015005104/v1_201604280046/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015005104?idApp=UINPBA000044" ]
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| 2024 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2024 Octubre | 55 | 33 | 88 |
| 2024 Septiembre | 32 | 17 | 49 |
| 2024 Agosto | 63 | 49 | 112 |
| 2024 Julio | 56 | 26 | 82 |
| 2024 Junio | 71 | 38 | 109 |
| 2024 Mayo | 51 | 25 | 76 |
| 2024 Abril | 74 | 26 | 100 |
| 2024 Marzo | 49 | 31 | 80 |
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| 2024 Enero | 50 | 32 | 82 |
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| 2023 Noviembre | 69 | 29 | 98 |
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| 2022 Diciembre | 45 | 25 | 70 |
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| 2021 Septiembre | 42 | 41 | 83 |
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| 2021 Marzo | 108 | 46 | 154 |
| 2021 Febrero | 90 | 31 | 121 |
| 2021 Enero | 68 | 27 | 95 |
| 2020 Diciembre | 42 | 21 | 63 |
| 2020 Noviembre | 38 | 19 | 57 |
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| 2020 Septiembre | 49 | 22 | 71 |
| 2020 Agosto | 23 | 24 | 47 |
| 2020 Julio | 29 | 12 | 41 |
| 2020 Junio | 41 | 29 | 70 |
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| 2020 Marzo | 37 | 18 | 55 |
| 2020 Febrero | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Abril | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2019 Febrero | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
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