Foro de Residentes
FR - Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Actualización en el manejo terapéutico
RF - Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Treatment Update
A. de Quintana-Sancho
, M. Rubio-Lombraña, O. Guergue Díaz-de-Cerio, A. Barrutia-Borque
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Cruces, Baracaldo, Vizcaya, España
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El único ensayo clínico controlado y aleatorizado llevado a cabo durante años demostró que la talidomida no solo era ineficaz, sino que asociaba una mayor mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Desde entonces, se han reportado casos de tratamiento con ciclofosfamida, corticoides sistémicos, plasmaféresis, ciclosporina, inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), así como con inhibidores del factor de necrosis tumoral (anti-TNF). En este resumen, queremos comentar los resultados de 2 estudios recientemente publicados sobre el manejo terapéutico en esta enfermedad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1998 se describió por primera vez el uso de IGIV como terapia efectiva en pacientes afectos por SJS/NET<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Desde entonces los estudios publicados muestran resultados controvertidos, sin que se haya podido demostrar una mejora significativa en la supervivencia de los pacientes tratados con IGIV, con respecto a aquellos tratados únicamente con medidas de soporte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, existen estudios que muestran una disminución de la mortalidad cuando se usan IGIV a dosis altas (≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kirchhof et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> llevaron a cabo un estudio retrospectivo y analizaron los resultados de tratar con IGIV 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día durante 3 días o ciclosporina 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día durante un máximo de 7 días. Se incluyeron 64 pacientes con evidencia clínica e histológica de SJS/NET, de los cuales 12 recibieron tratamiento conservador, 35 recibieron IGIV, 15 ciclosporina y 2 recibieron tanto IGIV como ciclosporina. Basándose en el porcentaje de mortalidad estimado según la escala <span class="elsevierStyleItalic">SCORe of Toxic Epidermal Necrosis</span> (SCORTEN), concluyen que aquellos pacientes que recibieron IGIV presentaron una mortalidad mayor a la esperada. Por el contrario, aquellos que recibieron ciclosporina presentaron una mortalidad menor.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio llevado a cabo por Paradisi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> incluyó a 10 pacientes, cuyo diagnóstico de NET vino dado por la presencia de ampollas y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Además de las correspondientes medidas de soporte, se les administró una única dosis de etanercept (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg subcutáneo), en las primeras 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de hospitalización. Todos los pacientes respondieron de forma satisfactoria al tratamiento, alcanzando una completa reepitelización en una media de 8,5 días (rango: 7-20 días). Ningún paciente presentó efectos adversos atribuibles al etanercept. Hasta la fecha, solo se había descrito el uso de etanercept en 2 pacientes con NET, así como casos aislados con infliximab con buena respuesta. Este es el estudio de mayor tamaño publicado hasta la fecha que demuestra el papel beneficioso de los anti-TNF en pacientes con NET. Desafortunadamente, este estudio carece de grupo de comparación, pero parece razonable considerar al etanercept como una nueva posibilidad terapéutica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La discontinuación del fármaco causal y las medidas de soporte, como cuidado de las heridas, fluidoterapia, soporte nutricional, manejo del dolor, y la prevención y tratamiento de episodios infecciosos continúan siendo la base del tratamiento. Los pacientes con afectación extensa y/o puntuación en la escala de SCORTEN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 deben ser derivados a una unidad de grandes quemados.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe mucha controversia en el manejo terapéutico del SJS/NET, en especial en lo que respecta al uso de corticoides sistémicos e IGIV. Sin embargo, estos últimos estudios parecen aportarnos algo de luz y, en concreto, apoyan el uso de ciclosporina y abren la posibilidad de utilizar anti-TNF como una terapia prometedora en una enfermedad extremadamente grave.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Protección de personas y animales</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec637135" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec637134" "titulo" => "Keywords" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec637135" "palabras" => array:4 [ 0 => "Síndrome de Stevens-Johnson" 1 => "Necrólisis epidérmica tóxica" 2 => "Ciclosporina" 3 => "Etanercept" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Randomised comparison of thalidomide versus placebo in toxic epidermal necrolysis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 3 | 17 |
| 2024 Octubre | 224 | 55 | 279 |
| 2024 Septiembre | 153 | 31 | 184 |
| 2024 Agosto | 145 | 53 | 198 |
| 2024 Julio | 192 | 54 | 246 |
| 2024 Junio | 202 | 54 | 256 |
| 2024 Mayo | 155 | 58 | 213 |
| 2024 Abril | 141 | 54 | 195 |
| 2024 Marzo | 160 | 52 | 212 |
| 2024 Febrero | 157 | 52 | 209 |
| 2024 Enero | 116 | 39 | 155 |
| 2023 Diciembre | 100 | 26 | 126 |
| 2023 Noviembre | 165 | 55 | 220 |
| 2023 Octubre | 128 | 43 | 171 |
| 2023 Septiembre | 98 | 31 | 129 |
| 2023 Agosto | 83 | 26 | 109 |
| 2023 Julio | 124 | 38 | 162 |
| 2023 Junio | 76 | 32 | 108 |
| 2023 Mayo | 86 | 27 | 113 |
| 2023 Abril | 68 | 39 | 107 |
| 2023 Marzo | 151 | 37 | 188 |
| 2023 Febrero | 94 | 38 | 132 |
| 2023 Enero | 61 | 27 | 88 |
| 2022 Diciembre | 72 | 41 | 113 |
| 2022 Noviembre | 82 | 46 | 128 |
| 2022 Octubre | 78 | 43 | 121 |
| 2022 Septiembre | 132 | 45 | 177 |
| 2022 Agosto | 123 | 54 | 177 |
| 2022 Julio | 89 | 46 | 135 |
| 2022 Junio | 85 | 38 | 123 |
| 2022 Mayo | 106 | 49 | 155 |
| 2022 Abril | 70 | 35 | 105 |
| 2022 Marzo | 75 | 57 | 132 |
| 2022 Febrero | 59 | 44 | 103 |
| 2022 Enero | 56 | 40 | 96 |
| 2021 Diciembre | 37 | 44 | 81 |
| 2021 Noviembre | 51 | 53 | 104 |
| 2021 Octubre | 45 | 53 | 98 |
| 2021 Septiembre | 37 | 54 | 91 |
| 2021 Agosto | 30 | 22 | 52 |
| 2021 Julio | 51 | 43 | 94 |
| 2021 Junio | 50 | 32 | 82 |
| 2021 Mayo | 52 | 38 | 90 |
| 2021 Abril | 125 | 62 | 187 |
| 2021 Marzo | 61 | 26 | 87 |
| 2021 Febrero | 77 | 29 | 106 |
| 2021 Enero | 54 | 20 | 74 |
| 2020 Diciembre | 52 | 34 | 86 |
| 2020 Noviembre | 39 | 33 | 72 |
| 2020 Octubre | 50 | 28 | 78 |
| 2020 Septiembre | 60 | 19 | 79 |
| 2020 Agosto | 33 | 20 | 53 |
| 2020 Julio | 39 | 25 | 64 |
| 2020 Junio | 44 | 31 | 75 |
| 2020 Mayo | 39 | 30 | 69 |
| 2020 Abril | 34 | 25 | 59 |
| 2020 Marzo | 34 | 22 | 56 |
| 2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2020 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 6 | 3 | 9 |
| 2019 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Agosto | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Marzo | 3 | 11 | 14 |
| 2019 Febrero | 18 | 2 | 20 |
| 2019 Enero | 9 | 10 | 19 |
| 2018 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Febrero | 11 | 1 | 12 |
| 2018 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2017 Diciembre | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Octubre | 4 | 1 | 5 |
| 2017 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2017 Julio | 4 | 1 | 5 |
| 2017 Junio | 17 | 2 | 19 |
| 2017 Mayo | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Abril | 9 | 5 | 14 |
| 2017 Marzo | 5 | 3 | 8 |
| 2017 Febrero | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Enero | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Diciembre | 6 | 9 | 15 |
| 2016 Noviembre | 5 | 6 | 11 |
| 2016 Octubre | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Septiembre | 1 | 6 | 7 |
| 2016 Agosto | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Junio | 1 | 6 | 7 |
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