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y las definiciones o nomenclatura de las vasculitis propuestas en la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 1994 se han utilizado&#44; a menudo&#44; como sustitutos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios de clasificaci&#243;n de las vasculitis que propuso el American College of Rheumatology ten&#237;an como fin principal generar grupos de pacientes homog&#233;neos que permitieran facilitar la realizaci&#243;n de estudios cl&#237;nicos y epidemiol&#243;gicos&#44; pero no resultan satisfactorios como criterios de diagn&#243;stico&#46; A lo largo de los a&#241;os&#44; se ha demostrado la escasa fiabilidad de estos criterios para el diagn&#243;stico de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; del todo l&#243;gico si consideramos que no se hab&#237;an dise&#241;ado para tal fin&#46; As&#237;&#44; a modo de ejemplo&#44; en estos criterios no se contempla la poliangitis microsc&#243;pica entre los procesos vascul&#237;ticos&#44; ni se incluye la presencia de los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41; como herramienta en el diagn&#243;stico de la granulomatosis de Wegener&#44; la poliangitis microsc&#243;pica o el s&#237;ndrome de Churg-Strauss &#40;o su ausencia en el caso de la poliarteritis nudosa &#91;PAN&#93;&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la primera Conferencia de Consenso de Chapel Hill en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> se tuvo como objetivo definir la nomenclatura de las principales vasculitis primarias&#44; incluy&#233;ndose la poliangitis microsc&#243;pica&#46; En las definiciones propuestas para cada una de ellas se contemplan los hallazgos que deber&#237;an estar presentes en todo paciente para justificar el uso de un determinado t&#233;rmino para su clasificaci&#243;n o diagn&#243;stico&#44; pero no se especifica qu&#233; observaciones o criterios deber&#237;an aplicarse para decidir de una forma definitiva ante un determinado paciente si tiene un tipo u otro de vasculitis&#46; Y ello es as&#237; porque es importante distinguir entre definiciones y criterios de diagn&#243;stico o clasificaci&#243;n&#46; Es f&#225;cil comprender&#44; por ejemplo&#44; que las definiciones pueden incluir descripciones histopatol&#243;gicas muy precisas&#44; cuya demostraci&#243;n en una biopsia no sea obligatoria para establecer&#44; en la pr&#225;ctica&#44; el diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; As&#237;&#44; en un contexto cl&#237;nico apropiado&#44; la observaci&#243;n de una cavidad en el pulm&#243;n&#44; documentada por exploraciones de imagen&#44; puede ser criterio suficiente para concluir que un paciente tiene una inflamaci&#243;n pulmonar granulomatosa necrosante&#44; aun cuando no se haya examinado el tejido desde el punto de vista microsc&#243;pico&#46; De la misma forma&#44; una cl&#237;nica clara de mononeuritis m&#250;ltiple puede ser un criterio de diagn&#243;stico o clasificaci&#243;n de vasculitis que afecta al nervio perif&#233;rico sin necesidad de realizar una biopsia del nervio en la que se demuestre la vasculitis&#46; Es l&#243;gico&#44; pues&#44; que los intentos posteriores de validar las definiciones de Chapel Hill en criterios diagn&#243;sticos hayan sido&#44; asimismo&#44; infructuosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Por esta raz&#243;n existe un proyecto en marcha de cooperaci&#243;n conjunta de European League Against Rheumatism&#47;American College of Rheumatology con el fin de establecer nuevos criterios de clasificaci&#243;n y diagn&#243;stico de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En este sentido&#44; los pediatras&#44; a trav&#233;s de diversas organizaciones y sociedades&#44; ya han propuesto unos criterios de diagn&#243;stico consensuado de las entidades que dentro de las vasculitis tienen una mayor relevancia en los ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances en el conocimiento de las vasculitis han forzado la realizaci&#243;n de una nueva conferencia de consenso internacional &#40;Chapel Hill&#44; 2012&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> con el fin de mejorar la nomenclatura&#44; cambiar t&#233;rminos y definiciones&#44; as&#237; como a&#241;adir categor&#237;as importantes de vasculitis no incluidas en la reuni&#243;n de 1994&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se recoge la nueva terminolog&#237;a adoptada en la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill en 2012 para la nomenclatura de las vasculitis&#46; A continuaci&#243;n se comentar&#225;n algunos de los cambios propuestos m&#225;s relevantes y se subrayar&#225;n aquellos que&#44; como dermat&#243;logos&#44; nos interesan de forma particular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siguiendo la tendencia aplicada en otros campos&#44; se ha considerado desfasado el uso de ep&#243;nimos en la nomenclatura de las vasculitis&#46; As&#237; pues&#44; en general&#44; el ep&#243;nimo se ha sustituido por un t&#233;rmino descriptivo que haga referencia al mecanismo patofisiol&#243;gico de la vasculitis en cuesti&#243;n&#44; mientras que este se ha retenido si dicho mecanismo no es suficientemente comprendido como para proponer un nombre alternativo&#46; En este sentido&#44; el consenso es que&#44; por el momento&#44; se mantiene el ep&#243;nimo &#171;arteritis de Takayasu&#187;&#44; pero se sustituye el de &#171;enfermedad de Wegener&#187; por &#171;granulomatosis con poliangitis&#187;&#44; el de &#171;s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#187; por &#171;granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis&#187; y el de &#171;p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#187; por &#171;vasculitis IgA&#187;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aproximaci&#243;n ideal para la categorizaci&#243;n o subdivisi&#243;n de las distintas vasculitis ser&#237;a aquella que tuviera como base el agente etiol&#243;gico de las mismas&#46; Sin embargo&#44; esto no es factible por el momento&#44; ya que la causa de la mayor&#237;a de ellas es desconocida&#46; Es por este motivo que el grupo de expertos de la &#250;ltima conferencia de consenso categoriza las vasculitis con base en el conocimiento integrado que existe sobre la etiolog&#237;a&#44; la patog&#233;nesis&#44; la microscopia&#44; los aspectos demogr&#225;ficos y las manifestaciones cl&#237;nicas de cada una de ellas&#46; En este sentido&#44; sigue manteni&#233;ndose como primer nivel de categorizaci&#243;n el tipo de vaso que de forma predominante se encuentre afecto&#44; y&#44; de esta forma&#44; se habla de vasculitis de vaso grande&#44; vasculitis de vaso mediano y vasculitis de vaso peque&#241;o&#46; Estos t&#233;rminos no solo hacen referencia al tama&#241;o del vaso&#44; sino tambi&#233;n a atributos funcionales y estructurales que determinan una especial susceptibilidad a los diferentes mecanismos patog&#233;nicos y variantes espec&#237;ficas de las vasculitis&#46; Sin embargo&#44; resulta clave recordar que las vasculitis de las 3 principales categor&#237;as pueden involucrar vasos de cualquier tama&#241;o&#46; As&#237;&#44; es importante reconocer&#44; por ejemplo&#44; que las vasculitis de vaso mediano&#44; o incluso gran tama&#241;o&#44; pueden afectar arterias peque&#241;as&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un segundo nivel de categorizaci&#243;n&#44; ser&#237;an otras variables epidemiol&#243;gicas&#44; cl&#237;nicas o anal&#237;ticas&#44; las que permitir&#237;an definir los diferentes subgrupos&#46; Por ejemplo&#44; la edad de inicio sigue manteni&#233;ndose como un criterio cl&#237;nico fundamental para distinguir entre la arteritis de Takayasu y la arteritis de c&#233;lulas gigantes &#40;se desecha el t&#233;rmino &#171;arteritis de la temporal&#187;&#41;&#44; desde el momento en que los hallazgos microsc&#243;picos en ambas son indistinguibles&#46; Aunque algunos autores han indicado que podr&#237;a tratarse de la misma enfermedad&#44; ante la falta de evidencias claras que demuestren una etiolog&#237;a com&#250;n&#44; se sigue considerando que la arteritis de Takayasu es una enfermedad que predomina en individuos j&#243;venes&#44; y la arteritis de c&#233;lulas gigantes en individuos de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La introducci&#243;n de los ANCA como otro criterio en la subcategorizaci&#243;n de algunas vasculitis de mediano y peque&#241;o vaso constituye otra de las novedades de la nueva nomenclatura&#44; y refleja el avance en el conocimiento de estos anticuerpos respecto al existente en la conferencia de consenso de Chapel Hill de 1994<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Est&#225; claro que los ANCA no se asocian a la PAN&#44; y as&#237; queda reflejado en su definici&#243;n&#46; Por el contrario&#44; su presencia se vincula de forma definitiva con las llamadas vasculitis asociadas a ANCA&#44; que incluir&#237;an la poliangitis microsc&#243;pica&#44; la granulomatosis con poliangitis &#40;de Wegener&#41;&#44; la granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;Churg-Strauss&#41; y la vasculitis asociada a ANCA de &#243;rgano &#250;nico&#46; Al nombre de cada una de estas vasculitis deber&#237;a a&#241;adirse el prefijo del ANCA asociado para indicar la reactividad espec&#237;fica de estos anticuerpos&#44; por ejemplo&#44; ANCA-MPO &#40;ANCA espec&#237;fico para mieloperoxidasa&#41;&#44; ANCA-PR3 &#40;ANCA espec&#237;fico para proteinasa 3&#41; o ANCA-negativo si no se identifican &#40;esta situaci&#243;n ser&#237;a an&#225;loga a la de lupus seronegativo o artritis reumatoide seronegativa&#41;&#46; Aunque el papel de los ANCA en la patogenia de estas vasculitis no est&#225; completamente dilucidado&#44; muchos estudios han confirmado que constituyen un marcador indispensable para la categorizaci&#243;n de estas vasculitis de mediano y peque&#241;o vaso&#44; las cuales pueden exhibir rasgos cl&#237;nicos y microsc&#243;picos indistinguibles&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las vasculitis de vaso mediano &#40;se consideran como &#171;vaso mediano&#187; las arterias viscerales y sus ramas&#41; se incluye como novedad&#44; adem&#225;s de la PAN&#44; la enfermedad de Kawasaki&#46; Esta entidad se define como una arteritis asociada a un s&#237;ndrome mucocut&#225;neo y ganglionar&#44; que afecta de forma predominante a las arterias de mediano y peque&#241;o tama&#241;o &#40;coronarias&#44; sobre todo&#41;&#44; aunque la aorta y las grandes arterias tambi&#233;n pueden verse involucradas&#46; Como ocurre con el ep&#243;nimo Takayasu&#44; por el momento se prefiere mantener el t&#233;rmino &#171;enfermedad de Kawasaki&#187; por considerarse m&#225;s eficaz que la alternativa propuesta&#58; &#171;arteritis-s&#237;ndrome mucocut&#225;neo ganglionar&#187;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las vasculitis de vaso peque&#241;o&#44; adem&#225;s de las asociadas a ANCA&#44; se distinguen las vasculitis asociadas a inmunocomplejos&#44; las cuales se subcategorizan en funci&#243;n del componente predominante en la formaci&#243;n del inmunocomplejo&#46; De esta forma&#44; se definen la enfermedad antimembrana basal glomerular &#40;con anterioridad reconocida por el ep&#243;nimo &#171;s&#237;ndrome de Goodpasture&#187;&#41;&#44; la vasculitis crioglobulin&#233;mica&#44; la vasculitis IgA &#40;Sch&#246;nlein-Henoch&#41; y la vasculitis urticarial hipocomplement&#233;mica &#40;vasculitis anti-C1q&#41;&#46; Cuando sea posible determinar la enfermedad asociada a la vasculitis o identificar la causa de la misma&#44; se prefiere categorizarla en el apartado correspondiente expresamente definido en esta nueva nomenclatura&#44; como &#171;vasculitis asociadas a enfermedad sist&#233;mica&#187; y &#171;vasculitis asociadas a una etiolog&#237;a probable&#187;&#46; As&#237;&#44; se proponen t&#233;rminos como vasculitis l&#250;pica&#44; vasculitis reumatoidea o vasculitis crioglobulin&#233;mica asociada al virus de la hepatitis C&#44; entre otros &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto novedoso en la nueva nomenclatura de Chapel Hill 2012 es la identificaci&#243;n de otras 2 categor&#237;as de vasculitis denominadas &#171;vasculitis de vaso variable&#187; y &#171;vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#187;&#46; La primera categor&#237;a identificar&#237;a aquellas vasculitis que no tienen predilecci&#243;n por afectar un determinado tama&#241;o de vaso y pueden lesionar cualquiera de ellos &#40;vasos de tama&#241;o peque&#241;o&#44; mediano y grande&#41;&#46; Aqu&#237; se incluir&#237;an la enfermedad de Beh&#231;et y el s&#237;ndrome de Cogan&#46; En ambas&#44; los capilares&#44; las arteriolas y las peque&#241;as arterias de la piel pueden verse involucradas en el proceso vascul&#237;tico con las consiguientes lesiones cut&#225;neas&#44; que en el caso del s&#237;ndrome de Cogan se han descrito como urticariales&#44; y en la enfermedad de Beh&#231;et pueden ser muy polimorfas &#40;p&#225;pulas&#44; p&#250;stulas&#44; n&#243;dulos&#44; etc&#233;tera&#44; en funci&#243;n del tama&#241;o de vaso afecto&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De inter&#233;s para los dermat&#243;logos es el reconocimiento de la nueva categor&#237;a &#171;vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#187;&#46; Bajo este t&#233;rmino se definen aquellas vasculitis que afectan arterias o venas de cualquier tama&#241;o en un determinado &#243;rgano&#44; siempre y cuando no existan datos que indiquen que estamos ante la expresi&#243;n limitada a un solo &#243;rgano de una vasculitis sist&#233;mica&#44; en cuyo caso siempre es preferible clasificarla como tal y no como una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#46; En la terminolog&#237;a empleada en caso de que se trate de una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico se prefiere incluir el nombre del &#243;rgano involucrado y el tama&#241;o del vaso afecto&#44; de forma que tendr&#237;amos la &#171;vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#187; y la &#171;arteritis cut&#225;nea&#187; si atendemos a las variantes que pueden afectar a la piel&#46; En la tabla sigue apareciendo el t&#233;rmino &#171;vasculitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea&#187; como sin&#243;nimo de &#171;vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#187;&#46; El t&#233;rmino &#171;vasculitis cut&#225;nea por hipersensibilidad&#187;&#44; ampliamente utilizado durante a&#241;os por dermat&#243;logos y dermatopat&#243;logos&#44; ya qued&#243; eliminado en el primer intento de estandarizar la nomenclatura de las vasculitis &#40;Chapel Hill&#44; 1994&#41;&#44; y se reconocieron en su lugar las categor&#237;as de poliangitis microsc&#243;pica y la vasculitis leucocitocl&#225;sica cut&#225;nea&#46; La justificaci&#243;n de eliminar dicho t&#233;rmino estaba en el hecho de que exist&#237;an evidencias claras de que el mecanismo patog&#233;nico que participaba en estas vasculitis no era el de hipersensibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El t&#233;rmino de la actual nomenclatura&#44; &#171;arteritis cut&#225;nea&#187;&#44; sustituir&#237;a al que los dermat&#243;logos estamos acostumbrados a utilizar&#44; &#171;poliarteritis nudosa cut&#225;nea&#187;&#46; Esta entidad&#44; que se caracteriza por la presencia de n&#243;dulos dolorosos&#44; livedo reticularis y&#44; a veces&#44; ulceraciones en las extremidades inferiores&#44; se ha considerado cl&#225;sicamente una forma localizada de poliarteritis nudosa con una mortalidad y gravedad bajas&#44; pero una gran resistencia de las lesiones a los tratamientos convencionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sin embargo&#44; probablemente no existen a d&#237;a de hoy evidencias etiopatog&#233;nicas suficientes para saber si debe considerarse una forma de vasculitis de &#243;rgano &#250;nico que afecta la piel&#44; sin relaci&#243;n alguna con la PAN sist&#233;mica&#44; o bien una forma de PAN limitada a un solo &#243;rgano&#46; Sea como sea&#44; lo importante es tener siempre presente que pacientes originalmente diagnosticados de una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico pueden desarrollar en un futuro manifestaciones adicionales que obliguen a reclasificar la vasculitis en una de las vasculitis sist&#233;micas&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como dermat&#243;logos tambi&#233;n es importante recordar que la piel puede verse involucrada en la mayor parte de las vasculitis sist&#233;micas&#44; en especial&#44; aquellas que afectan a los vasos de tama&#241;o mediano y peque&#241;o&#46; Por tanto&#44; cuando observemos en un paciente lesiones cut&#225;neas con una confirmaci&#243;n microsc&#243;pica de vasculitis necrosante o leucocitocl&#225;stica&#44; sea cual sea el tama&#241;o de vaso afecto&#44; es necesario determinar si esa vasculitis es el componente de una vasculitis sist&#233;mica&#44; si est&#225; causada por una infecci&#243;n o un f&#225;rmaco&#44; o si se haya asociada a una enfermedad sist&#233;mica &#40;como un lupus eritematoso&#41;&#44; antes de llegar al diagn&#243;stico definitivo de una vasculitis primaria de un solo &#243;rgano&#44; es decir de &#171;vasculitis cut&#225;nea de vaso peque&#241;o&#187; o &#171;arteritis cut&#225;nea&#187; con una afectaci&#243;n exclusiva de la piel&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los avances en el conocimiento m&#233;dico y la comprensi&#243;n de las enfermedades obligan a modificar la terminolog&#237;a y las definiciones de las mismas&#46; En este sentido&#44; en la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill&#44; 2012 se han identificado nuevas categor&#237;as de vasculitis y se han ajustado ciertos t&#233;rminos y definiciones con el objeto de facilitar una nomenclatura m&#225;s apropiada y valiosa&#44; que realmente resulte de ayuda en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso grande</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis de Takayasu</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis de c&#233;lulas gigantes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso mediano</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Poliarteritis nudosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Kawasaki</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso peque&#241;o</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociadas a ANCA</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Poliangitis microsc&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Granulomatosis con poliangitis &#40;de Wegener&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;Churg-Strauss&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis por inmunocomplejos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad antimembrana basal glomerular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis crioglobulin&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis IgA &#40;Sch&#246;nlein-Henoch&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis urticarial hipocomplement&#233;mica &#40;vasculitis anti-C1q&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso variable</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Beh&#231;et</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Cogan</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de &#243;rgano &#250;nico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Angitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis cut&#225;nea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis primaria del sistema nervioso central</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis aislada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis asociadas a enfermedad sist&#233;mica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis l&#250;pica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis reumatoidea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis sardoidea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis asociadas a etiolog&#237;a probable</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis crioglobulin&#233;mica asociada a virus de la hepatitis C</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a virus de la hepatitis B</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis asociada a s&#237;filis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis por inmunocomplejos asociada a f&#225;rmacos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a ANCA por f&#225;rmacos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a c&#225;ncer</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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ARTÍCULO DE OPINIÓN
Actualización en la nomenclatura de las vasculitis. Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012
Update of Systemic Vasculitides Nomenclature. International Chapel Hill Consensus Conference, 2012
I. Bielsa
Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Universitat Autònoma de Barcelona, Badalona, Barcelona, España
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y las definiciones o nomenclatura de las vasculitis propuestas en la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 1994 se han utilizado&#44; a menudo&#44; como sustitutos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios de clasificaci&#243;n de las vasculitis que propuso el American College of Rheumatology ten&#237;an como fin principal generar grupos de pacientes homog&#233;neos que permitieran facilitar la realizaci&#243;n de estudios cl&#237;nicos y epidemiol&#243;gicos&#44; pero no resultan satisfactorios como criterios de diagn&#243;stico&#46; A lo largo de los a&#241;os&#44; se ha demostrado la escasa fiabilidad de estos criterios para el diagn&#243;stico de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; del todo l&#243;gico si consideramos que no se hab&#237;an dise&#241;ado para tal fin&#46; As&#237;&#44; a modo de ejemplo&#44; en estos criterios no se contempla la poliangitis microsc&#243;pica entre los procesos vascul&#237;ticos&#44; ni se incluye la presencia de los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41; como herramienta en el diagn&#243;stico de la granulomatosis de Wegener&#44; la poliangitis microsc&#243;pica o el s&#237;ndrome de Churg-Strauss &#40;o su ausencia en el caso de la poliarteritis nudosa &#91;PAN&#93;&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la primera Conferencia de Consenso de Chapel Hill en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> se tuvo como objetivo definir la nomenclatura de las principales vasculitis primarias&#44; incluy&#233;ndose la poliangitis microsc&#243;pica&#46; En las definiciones propuestas para cada una de ellas se contemplan los hallazgos que deber&#237;an estar presentes en todo paciente para justificar el uso de un determinado t&#233;rmino para su clasificaci&#243;n o diagn&#243;stico&#44; pero no se especifica qu&#233; observaciones o criterios deber&#237;an aplicarse para decidir de una forma definitiva ante un determinado paciente si tiene un tipo u otro de vasculitis&#46; Y ello es as&#237; porque es importante distinguir entre definiciones y criterios de diagn&#243;stico o clasificaci&#243;n&#46; Es f&#225;cil comprender&#44; por ejemplo&#44; que las definiciones pueden incluir descripciones histopatol&#243;gicas muy precisas&#44; cuya demostraci&#243;n en una biopsia no sea obligatoria para establecer&#44; en la pr&#225;ctica&#44; el diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; As&#237;&#44; en un contexto cl&#237;nico apropiado&#44; la observaci&#243;n de una cavidad en el pulm&#243;n&#44; documentada por exploraciones de imagen&#44; puede ser criterio suficiente para concluir que un paciente tiene una inflamaci&#243;n pulmonar granulomatosa necrosante&#44; aun cuando no se haya examinado el tejido desde el punto de vista microsc&#243;pico&#46; De la misma forma&#44; una cl&#237;nica clara de mononeuritis m&#250;ltiple puede ser un criterio de diagn&#243;stico o clasificaci&#243;n de vasculitis que afecta al nervio perif&#233;rico sin necesidad de realizar una biopsia del nervio en la que se demuestre la vasculitis&#46; Es l&#243;gico&#44; pues&#44; que los intentos posteriores de validar las definiciones de Chapel Hill en criterios diagn&#243;sticos hayan sido&#44; asimismo&#44; infructuosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Por esta raz&#243;n existe un proyecto en marcha de cooperaci&#243;n conjunta de European League Against Rheumatism&#47;American College of Rheumatology con el fin de establecer nuevos criterios de clasificaci&#243;n y diagn&#243;stico de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En este sentido&#44; los pediatras&#44; a trav&#233;s de diversas organizaciones y sociedades&#44; ya han propuesto unos criterios de diagn&#243;stico consensuado de las entidades que dentro de las vasculitis tienen una mayor relevancia en los ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances en el conocimiento de las vasculitis han forzado la realizaci&#243;n de una nueva conferencia de consenso internacional &#40;Chapel Hill&#44; 2012&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> con el fin de mejorar la nomenclatura&#44; cambiar t&#233;rminos y definiciones&#44; as&#237; como a&#241;adir categor&#237;as importantes de vasculitis no incluidas en la reuni&#243;n de 1994&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se recoge la nueva terminolog&#237;a adoptada en la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill en 2012 para la nomenclatura de las vasculitis&#46; A continuaci&#243;n se comentar&#225;n algunos de los cambios propuestos m&#225;s relevantes y se subrayar&#225;n aquellos que&#44; como dermat&#243;logos&#44; nos interesan de forma particular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siguiendo la tendencia aplicada en otros campos&#44; se ha considerado desfasado el uso de ep&#243;nimos en la nomenclatura de las vasculitis&#46; As&#237; pues&#44; en general&#44; el ep&#243;nimo se ha sustituido por un t&#233;rmino descriptivo que haga referencia al mecanismo patofisiol&#243;gico de la vasculitis en cuesti&#243;n&#44; mientras que este se ha retenido si dicho mecanismo no es suficientemente comprendido como para proponer un nombre alternativo&#46; En este sentido&#44; el consenso es que&#44; por el momento&#44; se mantiene el ep&#243;nimo &#171;arteritis de Takayasu&#187;&#44; pero se sustituye el de &#171;enfermedad de Wegener&#187; por &#171;granulomatosis con poliangitis&#187;&#44; el de &#171;s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#187; por &#171;granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis&#187; y el de &#171;p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#187; por &#171;vasculitis IgA&#187;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aproximaci&#243;n ideal para la categorizaci&#243;n o subdivisi&#243;n de las distintas vasculitis ser&#237;a aquella que tuviera como base el agente etiol&#243;gico de las mismas&#46; Sin embargo&#44; esto no es factible por el momento&#44; ya que la causa de la mayor&#237;a de ellas es desconocida&#46; Es por este motivo que el grupo de expertos de la &#250;ltima conferencia de consenso categoriza las vasculitis con base en el conocimiento integrado que existe sobre la etiolog&#237;a&#44; la patog&#233;nesis&#44; la microscopia&#44; los aspectos demogr&#225;ficos y las manifestaciones cl&#237;nicas de cada una de ellas&#46; En este sentido&#44; sigue manteni&#233;ndose como primer nivel de categorizaci&#243;n el tipo de vaso que de forma predominante se encuentre afecto&#44; y&#44; de esta forma&#44; se habla de vasculitis de vaso grande&#44; vasculitis de vaso mediano y vasculitis de vaso peque&#241;o&#46; Estos t&#233;rminos no solo hacen referencia al tama&#241;o del vaso&#44; sino tambi&#233;n a atributos funcionales y estructurales que determinan una especial susceptibilidad a los diferentes mecanismos patog&#233;nicos y variantes espec&#237;ficas de las vasculitis&#46; Sin embargo&#44; resulta clave recordar que las vasculitis de las 3 principales categor&#237;as pueden involucrar vasos de cualquier tama&#241;o&#46; As&#237;&#44; es importante reconocer&#44; por ejemplo&#44; que las vasculitis de vaso mediano&#44; o incluso gran tama&#241;o&#44; pueden afectar arterias peque&#241;as&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un segundo nivel de categorizaci&#243;n&#44; ser&#237;an otras variables epidemiol&#243;gicas&#44; cl&#237;nicas o anal&#237;ticas&#44; las que permitir&#237;an definir los diferentes subgrupos&#46; Por ejemplo&#44; la edad de inicio sigue manteni&#233;ndose como un criterio cl&#237;nico fundamental para distinguir entre la arteritis de Takayasu y la arteritis de c&#233;lulas gigantes &#40;se desecha el t&#233;rmino &#171;arteritis de la temporal&#187;&#41;&#44; desde el momento en que los hallazgos microsc&#243;picos en ambas son indistinguibles&#46; Aunque algunos autores han indicado que podr&#237;a tratarse de la misma enfermedad&#44; ante la falta de evidencias claras que demuestren una etiolog&#237;a com&#250;n&#44; se sigue considerando que la arteritis de Takayasu es una enfermedad que predomina en individuos j&#243;venes&#44; y la arteritis de c&#233;lulas gigantes en individuos de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La introducci&#243;n de los ANCA como otro criterio en la subcategorizaci&#243;n de algunas vasculitis de mediano y peque&#241;o vaso constituye otra de las novedades de la nueva nomenclatura&#44; y refleja el avance en el conocimiento de estos anticuerpos respecto al existente en la conferencia de consenso de Chapel Hill de 1994<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Est&#225; claro que los ANCA no se asocian a la PAN&#44; y as&#237; queda reflejado en su definici&#243;n&#46; Por el contrario&#44; su presencia se vincula de forma definitiva con las llamadas vasculitis asociadas a ANCA&#44; que incluir&#237;an la poliangitis microsc&#243;pica&#44; la granulomatosis con poliangitis &#40;de Wegener&#41;&#44; la granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;Churg-Strauss&#41; y la vasculitis asociada a ANCA de &#243;rgano &#250;nico&#46; Al nombre de cada una de estas vasculitis deber&#237;a a&#241;adirse el prefijo del ANCA asociado para indicar la reactividad espec&#237;fica de estos anticuerpos&#44; por ejemplo&#44; ANCA-MPO &#40;ANCA espec&#237;fico para mieloperoxidasa&#41;&#44; ANCA-PR3 &#40;ANCA espec&#237;fico para proteinasa 3&#41; o ANCA-negativo si no se identifican &#40;esta situaci&#243;n ser&#237;a an&#225;loga a la de lupus seronegativo o artritis reumatoide seronegativa&#41;&#46; Aunque el papel de los ANCA en la patogenia de estas vasculitis no est&#225; completamente dilucidado&#44; muchos estudios han confirmado que constituyen un marcador indispensable para la categorizaci&#243;n de estas vasculitis de mediano y peque&#241;o vaso&#44; las cuales pueden exhibir rasgos cl&#237;nicos y microsc&#243;picos indistinguibles&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las vasculitis de vaso mediano &#40;se consideran como &#171;vaso mediano&#187; las arterias viscerales y sus ramas&#41; se incluye como novedad&#44; adem&#225;s de la PAN&#44; la enfermedad de Kawasaki&#46; Esta entidad se define como una arteritis asociada a un s&#237;ndrome mucocut&#225;neo y ganglionar&#44; que afecta de forma predominante a las arterias de mediano y peque&#241;o tama&#241;o &#40;coronarias&#44; sobre todo&#41;&#44; aunque la aorta y las grandes arterias tambi&#233;n pueden verse involucradas&#46; Como ocurre con el ep&#243;nimo Takayasu&#44; por el momento se prefiere mantener el t&#233;rmino &#171;enfermedad de Kawasaki&#187; por considerarse m&#225;s eficaz que la alternativa propuesta&#58; &#171;arteritis-s&#237;ndrome mucocut&#225;neo ganglionar&#187;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las vasculitis de vaso peque&#241;o&#44; adem&#225;s de las asociadas a ANCA&#44; se distinguen las vasculitis asociadas a inmunocomplejos&#44; las cuales se subcategorizan en funci&#243;n del componente predominante en la formaci&#243;n del inmunocomplejo&#46; De esta forma&#44; se definen la enfermedad antimembrana basal glomerular &#40;con anterioridad reconocida por el ep&#243;nimo &#171;s&#237;ndrome de Goodpasture&#187;&#41;&#44; la vasculitis crioglobulin&#233;mica&#44; la vasculitis IgA &#40;Sch&#246;nlein-Henoch&#41; y la vasculitis urticarial hipocomplement&#233;mica &#40;vasculitis anti-C1q&#41;&#46; Cuando sea posible determinar la enfermedad asociada a la vasculitis o identificar la causa de la misma&#44; se prefiere categorizarla en el apartado correspondiente expresamente definido en esta nueva nomenclatura&#44; como &#171;vasculitis asociadas a enfermedad sist&#233;mica&#187; y &#171;vasculitis asociadas a una etiolog&#237;a probable&#187;&#46; As&#237;&#44; se proponen t&#233;rminos como vasculitis l&#250;pica&#44; vasculitis reumatoidea o vasculitis crioglobulin&#233;mica asociada al virus de la hepatitis C&#44; entre otros &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto novedoso en la nueva nomenclatura de Chapel Hill 2012 es la identificaci&#243;n de otras 2 categor&#237;as de vasculitis denominadas &#171;vasculitis de vaso variable&#187; y &#171;vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#187;&#46; La primera categor&#237;a identificar&#237;a aquellas vasculitis que no tienen predilecci&#243;n por afectar un determinado tama&#241;o de vaso y pueden lesionar cualquiera de ellos &#40;vasos de tama&#241;o peque&#241;o&#44; mediano y grande&#41;&#46; Aqu&#237; se incluir&#237;an la enfermedad de Beh&#231;et y el s&#237;ndrome de Cogan&#46; En ambas&#44; los capilares&#44; las arteriolas y las peque&#241;as arterias de la piel pueden verse involucradas en el proceso vascul&#237;tico con las consiguientes lesiones cut&#225;neas&#44; que en el caso del s&#237;ndrome de Cogan se han descrito como urticariales&#44; y en la enfermedad de Beh&#231;et pueden ser muy polimorfas &#40;p&#225;pulas&#44; p&#250;stulas&#44; n&#243;dulos&#44; etc&#233;tera&#44; en funci&#243;n del tama&#241;o de vaso afecto&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De inter&#233;s para los dermat&#243;logos es el reconocimiento de la nueva categor&#237;a &#171;vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#187;&#46; Bajo este t&#233;rmino se definen aquellas vasculitis que afectan arterias o venas de cualquier tama&#241;o en un determinado &#243;rgano&#44; siempre y cuando no existan datos que indiquen que estamos ante la expresi&#243;n limitada a un solo &#243;rgano de una vasculitis sist&#233;mica&#44; en cuyo caso siempre es preferible clasificarla como tal y no como una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico&#46; En la terminolog&#237;a empleada en caso de que se trate de una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico se prefiere incluir el nombre del &#243;rgano involucrado y el tama&#241;o del vaso afecto&#44; de forma que tendr&#237;amos la &#171;vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#187; y la &#171;arteritis cut&#225;nea&#187; si atendemos a las variantes que pueden afectar a la piel&#46; En la tabla sigue apareciendo el t&#233;rmino &#171;vasculitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea&#187; como sin&#243;nimo de &#171;vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#187;&#46; El t&#233;rmino &#171;vasculitis cut&#225;nea por hipersensibilidad&#187;&#44; ampliamente utilizado durante a&#241;os por dermat&#243;logos y dermatopat&#243;logos&#44; ya qued&#243; eliminado en el primer intento de estandarizar la nomenclatura de las vasculitis &#40;Chapel Hill&#44; 1994&#41;&#44; y se reconocieron en su lugar las categor&#237;as de poliangitis microsc&#243;pica y la vasculitis leucocitocl&#225;sica cut&#225;nea&#46; La justificaci&#243;n de eliminar dicho t&#233;rmino estaba en el hecho de que exist&#237;an evidencias claras de que el mecanismo patog&#233;nico que participaba en estas vasculitis no era el de hipersensibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El t&#233;rmino de la actual nomenclatura&#44; &#171;arteritis cut&#225;nea&#187;&#44; sustituir&#237;a al que los dermat&#243;logos estamos acostumbrados a utilizar&#44; &#171;poliarteritis nudosa cut&#225;nea&#187;&#46; Esta entidad&#44; que se caracteriza por la presencia de n&#243;dulos dolorosos&#44; livedo reticularis y&#44; a veces&#44; ulceraciones en las extremidades inferiores&#44; se ha considerado cl&#225;sicamente una forma localizada de poliarteritis nudosa con una mortalidad y gravedad bajas&#44; pero una gran resistencia de las lesiones a los tratamientos convencionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sin embargo&#44; probablemente no existen a d&#237;a de hoy evidencias etiopatog&#233;nicas suficientes para saber si debe considerarse una forma de vasculitis de &#243;rgano &#250;nico que afecta la piel&#44; sin relaci&#243;n alguna con la PAN sist&#233;mica&#44; o bien una forma de PAN limitada a un solo &#243;rgano&#46; Sea como sea&#44; lo importante es tener siempre presente que pacientes originalmente diagnosticados de una vasculitis de &#243;rgano &#250;nico pueden desarrollar en un futuro manifestaciones adicionales que obliguen a reclasificar la vasculitis en una de las vasculitis sist&#233;micas&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como dermat&#243;logos tambi&#233;n es importante recordar que la piel puede verse involucrada en la mayor parte de las vasculitis sist&#233;micas&#44; en especial&#44; aquellas que afectan a los vasos de tama&#241;o mediano y peque&#241;o&#46; Por tanto&#44; cuando observemos en un paciente lesiones cut&#225;neas con una confirmaci&#243;n microsc&#243;pica de vasculitis necrosante o leucocitocl&#225;stica&#44; sea cual sea el tama&#241;o de vaso afecto&#44; es necesario determinar si esa vasculitis es el componente de una vasculitis sist&#233;mica&#44; si est&#225; causada por una infecci&#243;n o un f&#225;rmaco&#44; o si se haya asociada a una enfermedad sist&#233;mica &#40;como un lupus eritematoso&#41;&#44; antes de llegar al diagn&#243;stico definitivo de una vasculitis primaria de un solo &#243;rgano&#44; es decir de &#171;vasculitis cut&#225;nea de vaso peque&#241;o&#187; o &#171;arteritis cut&#225;nea&#187; con una afectaci&#243;n exclusiva de la piel&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los avances en el conocimiento m&#233;dico y la comprensi&#243;n de las enfermedades obligan a modificar la terminolog&#237;a y las definiciones de las mismas&#46; En este sentido&#44; en la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill&#44; 2012 se han identificado nuevas categor&#237;as de vasculitis y se han ajustado ciertos t&#233;rminos y definiciones con el objeto de facilitar una nomenclatura m&#225;s apropiada y valiosa&#44; que realmente resulte de ayuda en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso grande</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis de Takayasu</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis de c&#233;lulas gigantes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso mediano</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Poliarteritis nudosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Kawasaki</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso peque&#241;o</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociadas a ANCA</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Poliangitis microsc&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Granulomatosis con poliangitis &#40;de Wegener&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;Churg-Strauss&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis por inmunocomplejos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad antimembrana basal glomerular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis crioglobulin&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis IgA &#40;Sch&#246;nlein-Henoch&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vasculitis urticarial hipocomplement&#233;mica &#40;vasculitis anti-C1q&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de vaso variable</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Beh&#231;et</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Cogan</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis de &#243;rgano &#250;nico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Angitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Arteritis cut&#225;nea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis primaria del sistema nervioso central</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis aislada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis asociadas a enfermedad sist&#233;mica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis l&#250;pica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis reumatoidea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis sardoidea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis asociadas a etiolog&#237;a probable</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis crioglobulin&#233;mica asociada a virus de la hepatitis C</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a virus de la hepatitis B</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis asociada a s&#237;filis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis por inmunocomplejos asociada a f&#225;rmacos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a ANCA por f&#225;rmacos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a c&#225;ncer</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Otras</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 85 20 105
2024 Octubre 930 170 1100
2024 Septiembre 801 170 971
2024 Agosto 635 159 794
2024 Julio 511 120 631
2024 Junio 544 173 717
2024 Mayo 490 177 667
2024 Abril 497 156 653
2024 Marzo 389 134 523
2024 Febrero 422 119 541
2024 Enero 438 103 541
2023 Diciembre 420 111 531
2023 Noviembre 533 133 666
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2023 Junio 417 118 535
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2023 Abril 472 101 573
2023 Marzo 462 102 564
2023 Febrero 350 110 460
2023 Enero 313 74 387
2022 Diciembre 304 83 387
2022 Noviembre 488 141 629
2022 Octubre 446 120 566
2022 Septiembre 570 181 751
2022 Agosto 487 166 653
2022 Julio 407 177 584
2022 Junio 450 173 623
2022 Mayo 476 170 646
2022 Abril 500 171 671
2022 Marzo 511 174 685
2022 Febrero 367 137 504
2022 Enero 361 215 576
2021 Diciembre 312 172 484
2021 Noviembre 367 210 577
2021 Octubre 658 361 1019
2021 Septiembre 316 147 463
2021 Agosto 277 129 406
2021 Julio 241 138 379
2021 Junio 263 178 441
2021 Mayo 226 157 383
2021 Abril 619 441 1060
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2021 Febrero 159 142 301
2021 Enero 121 115 236
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2019 Diciembre 9 120 129
2019 Noviembre 5 180 185
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2017 Julio 6 169 175
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