Imágenes en Dermatología
Ictiosis arlequín tratada con acitretino
Treatment of Harlequin Ichthyosis With Acitretin
C. Arjona-Aguilera
, C. Albarrán-Planelles, D. Jiménez-Gallo
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
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Existen unos 200 casos publicados. Presentamos una recién nacida prematura con características típicas de IA: escamas gruesas marrón-amarillentas con fisuración profunda abarcando toda la superficie corporal, hipoplasia de los 20 dedos, contracturas digitales, eclabium, ectropión y madarosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A). Una biopsia cutánea en el tronco mostró una gruesa ortoqueratosis compacta extendida hasta las unidades pilosebáceas dilatadas. Se inicia acitretino sistémico 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día al noveno día de vida, aumentándose hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en 2 meses (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B), con excelente tolerancia y respuesta clínica. Presentó descamación progresiva y mejoría del ectropión, eclabium y contracturas digitales, con alta hospitalaria a los 8 meses (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C-D). Los retinoides sistémicos se asocian al aumento de supervivencia entre 2-20 años de edad. El acitretino es de elección por su menor vida media plasmática, minimizando así los efectos adversos. Previamente a su introducción la mortalidad rondaba el 70% las primeras semanas de vida. Sin embargo, resulta difícil establecer ensayos clínicos respecto a su eficacia, dada la escasa prevalencia de IA. Además, el cuidado neonatal intensivo (soporte hidroelectrolítico, emolientes-queratolíticos tópicos, desbridar bandas constrictivas, monitorizar infecciones) resulta igualmente determinante del pronóstico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 770 "Ancho" => 1668 "Tamanyo" => 303449 ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000010600000009/v1_201511040159/S0001731015001490/v1_201511040159/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "41021" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Imágenes en Dermatología" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010600000009/v1_201511040159/S0001731015001490/v1_201511040159/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015001490?idApp=UINPBA000044" ]
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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 204 | 60 | 264 |
| 2024 Septiembre | 346 | 31 | 377 |
| 2024 Agosto | 154 | 70 | 224 |
| 2024 Julio | 165 | 32 | 197 |
| 2024 Junio | 170 | 32 | 202 |
| 2024 Mayo | 194 | 34 | 228 |
| 2024 Abril | 164 | 30 | 194 |
| 2024 Marzo | 181 | 29 | 210 |
| 2024 Febrero | 251 | 39 | 290 |
| 2024 Enero | 284 | 38 | 322 |
| 2023 Diciembre | 319 | 22 | 341 |
| 2023 Noviembre | 524 | 52 | 576 |
| 2023 Octubre | 604 | 20 | 624 |
| 2023 Septiembre | 279 | 30 | 309 |
| 2023 Agosto | 231 | 26 | 257 |
| 2023 Julio | 517 | 41 | 558 |
| 2023 Junio | 242 | 28 | 270 |
| 2023 Mayo | 384 | 22 | 406 |
| 2023 Abril | 265 | 20 | 285 |
| 2023 Marzo | 202 | 21 | 223 |
| 2023 Febrero | 207 | 26 | 233 |
| 2023 Enero | 220 | 24 | 244 |
| 2022 Diciembre | 162 | 32 | 194 |
| 2022 Noviembre | 303 | 46 | 349 |
| 2022 Octubre | 224 | 56 | 280 |
| 2022 Septiembre | 249 | 47 | 296 |
| 2022 Agosto | 176 | 56 | 232 |
| 2022 Julio | 179 | 57 | 236 |
| 2022 Junio | 217 | 31 | 248 |
| 2022 Mayo | 287 | 42 | 329 |
| 2022 Abril | 354 | 38 | 392 |
| 2022 Marzo | 236 | 58 | 294 |
| 2022 Febrero | 211 | 30 | 241 |
| 2022 Enero | 318 | 53 | 371 |
| 2021 Diciembre | 170 | 65 | 235 |
| 2021 Noviembre | 146 | 37 | 183 |
| 2021 Octubre | 197 | 52 | 249 |
| 2021 Septiembre | 183 | 48 | 231 |
| 2021 Agosto | 231 | 31 | 262 |
| 2021 Julio | 227 | 36 | 263 |
| 2021 Junio | 216 | 79 | 295 |
| 2021 Mayo | 242 | 36 | 278 |
| 2021 Abril | 766 | 144 | 910 |
| 2021 Marzo | 371 | 43 | 414 |
| 2021 Febrero | 295 | 37 | 332 |
| 2021 Enero | 168 | 38 | 206 |
| 2020 Diciembre | 202 | 32 | 234 |
| 2020 Noviembre | 162 | 25 | 187 |
| 2020 Octubre | 124 | 20 | 144 |
| 2020 Septiembre | 165 | 20 | 185 |
| 2020 Agosto | 110 | 33 | 143 |
| 2020 Julio | 110 | 17 | 127 |
| 2020 Junio | 88 | 37 | 125 |
| 2020 Mayo | 61 | 21 | 82 |
| 2020 Abril | 47 | 24 | 71 |
| 2020 Marzo | 34 | 28 | 62 |
| 2020 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2020 Enero | 4 | 6 | 10 |
| 2019 Diciembre | 10 | 1 | 11 |
| 2019 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
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| 2019 Septiembre | 10 | 1 | 11 |
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| 2018 Noviembre | 11 | 1 | 12 |
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| 2017 Diciembre | 67 | 16 | 83 |
| 2017 Noviembre | 32 | 16 | 48 |
| 2017 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Septiembre | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Agosto | 2 | 7 | 9 |
| 2017 Julio | 3 | 3 | 6 |
| 2017 Junio | 12 | 1 | 13 |
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