Carta científico-clínica
Plasmocitosis cutánea en un varón de raza blanca
Cutaneous Plasmacytosis in a White Man
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Se observa un infiltrado linfoplasmocitario perivascular, con hiperqueratosis epidérmica (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20). El detalle muestra que el infiltrado se compone principalmente de células plasmáticas maduras (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 56 años, sin antecedentes de interés, consultó por una erupción cutánea asintomática de un año de evolución. A la exploración presentaba múltiples pápulas pardo-rojizas, distribuidas simétricamente en el tronco, los brazos y los glúteos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B). El signo de Darier era negativo y no se palpaban hepatoesplenomegalia ni linfadenopatías periféricas. Se realizó una biopsia cutánea que mostró un infiltrado dérmico perivascular y perianexial de células plasmáticas monomorfas, sin atipias ni mitosis, con linfocitos y escasos mastocitos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La LDH, beta-2-microglobulina y triptasa séricas, así como el ácido N-metil-imidazol-acético en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fueron normales. Las serologías de sífilis, VHB, VHC, VIH y <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> fueron negativas. El Mantoux fue positivo, aunque posteriormente averiguamos que el paciente había recibido tratamiento antituberculoso en la infancia. El nivel de proteínas séricas y su electroforesis fueron normales, y la cuantificación de inmunoglobulinas reveló una IgM ligeramente disminuida, con IgG, subclases de IgG e IgA normales. No hallamos proteinuria de Bence Jones ni cadenas ligeras libres en orina. El estudio inmunohistoquímico de una segunda muestra reveló un predominio de células plasmáticas (CD138 positivas), que expresaban ambas cadenas ligeras de inmunoglobulinas, demostrando la policlonalidad del infiltrado, y con un número normal de mastocitos (cKit positivos). La tinción de rojo Congo descartó la presencia de amiloide. Con todo ello se realizó el diagnóstico de plasmocitosis cutánea solicitándose una TAC tóraco-abdominopélvica y una biopsia de médula ósea, sin encontrar signos de infiltración extracutáneos. La IL-6 sérica fue normal, y la PCR de VHH-8 negativa. El paciente ha sido seguido clínica, analítica y radiológicamente durante 2 años y medio, manteniéndose estable sin tratamiento, sin presentar extensión de la enfermedad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La plasmocitosis cutánea y sistémica (PC/S) es un trastorno linfoplasmocitario raro de etiología desconocida, descrito principalmente en varones japoneses de edad media, con unos 11 casos descritos en población blanca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–9</span></a>. Kimura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> acuñó el término plasmocitosis cutánea (PC), haciendo referencia a la infiltración por células plasmáticas maduras exclusivamente cutánea. Watanabe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> describió posteriormente la plasmocitosis sistémica (PS) como la infiltración por células plasmáticas maduras en más de 2 órganos (incluyendo la piel y los ganglios linfáticos), acompañada de hipergammaglobulinemia policlonal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por múltiples máculas, pápulas, placas y nódulos pardo-rojizos, persistentes, asintomáticos o levemente pruriginosos, distribuidos simétricamente en el tronco, la cara y la parte proximal de las extremidades, sin afectación palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Simultánea o posteriormente pueden aparecer manifestaciones extracutáneas por infiltración de células plasmáticas, siendo las linfadenopatías periféricas el hallazgo más común<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7,10</span></a>. La infiltración de la médula ósea también ha sido descrita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6–9</span></a>. Otros hallazgos publicados de infiltración extracutánea, como hepatoesplenomegalia, neumonía intersticial o nefropatía, en su mayoría no fueron confirmados histológicamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–8</span></a>. Los pacientes con afectación sistémica pueden manifestar síntomas constitucionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7–9</span></a>. Con frecuencia aparece hipergammaglobulinemia policlonal, a expensas principalmente de IgG e IgA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–10</span></a>. Nuestro paciente, sin embargo, presentaba un déficit de IgM que no consideramos relevante. Puede encontrarse también anemia y aumento de la VSG o de las proteínas séricas totales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–9</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, las lesiones cutáneas se caracterizan por un infiltrado dérmico perianexial y perivascular de células plasmáticas maduras, policlonales, sin atipias, con un número variable de linfocitos e histiocitos y una epidermis generalmente respetada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–10</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, la afectación troncular puede confundirse con acné, liquen plano, linfomas, mastocitosis, parapsoriasis, pitiriasis rosada o hiperpigmentaciones postinflamatorias, y la facial con rosácea o lupus eritematoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7,9</span></a>. Histológicamente debe ser distinguida de otras infiltraciones cutáneas por células plasmáticas como proliferaciones malignas y por tanto monoclonales (plasmocitoma, linfomas B o leucemia cutis en leucemias de células plasmáticas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, conectivopatías (morfea, lupus) o infecciones (sífilis, borrelosis)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiopatogenia es desconocida. La proliferación de células plasmáticas parece ser un proceso reactivo, y la mayor incidencia en japoneses sugiere la participación de factores ambientales, genéticos o infecciosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>. El 75%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> de pacientes con PC/S tienen elevación de IL-6, citoquina que induce la diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas. La IL-6 también se eleva en la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM), lo que lleva a algunos autores a considerar la PC/S como una variante de esta. Sin embargo, generalmente en la ECM esta elevación parece ser producida por células infectadas por VHH-8, mientras que este virus no ha sido identificado en la PC/S<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6–9</span></a>. Nuestro paciente tenía la IL-6 normal y una PCR de VHH-8 negativa. Recientemente se ha sugerido un posible papel de IgG4 en la patogénesis de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PC tiene normalmente un curso crónico y benigno, aunque sin remisiones espontáneas, si bien han sido publicados casos de pacientes con PS que desarrollaron fallo respiratorio o renal y asociación con algunos tumores, como el linfoma de células T<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5,7,9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito múltiples tratamientos (corticoides, inmunomoduladores tópicos, antibióticos, PUVA, láser, radioterapia, talidomida, inmunoglobulinas, rituximab, quimioterapia) con poca respuesta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5–9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado un caso de PC sin evidencia de afectación sistémica, hasta ahora, que consideramos interesante por la escasa frecuencia de esta enfermedad en la raza blanca.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1524 "Ancho" => 2290 "Tamanyo" => 530853 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Múltiples pápulas distribuidas de forma simétrica en el tronco y la raíz de las extremidades del paciente. B. Detalle de las lesiones: pápulas redondeadas u ovaladas, de hasta 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, bien delimitadas, de color pardo-rojizo, no descamativas, no confluentes.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2111 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 689315 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica de una de las lesiones de la espalda teñida con hematoxilina-eosina. Se observa un infiltrado linfoplasmocitario perivascular, con hiperqueratosis epidérmica (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20). El detalle muestra que el infiltrado se compone principalmente de células plasmáticas maduras (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A case of cutaneous plasmacytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "K. Kimura" 1 => "H. Fujita" 2 => "S. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 37 | 10 | 47 |
| 2024 Octubre | 257 | 57 | 314 |
| 2024 Septiembre | 199 | 25 | 224 |
| 2024 Agosto | 187 | 49 | 236 |
| 2024 Julio | 159 | 33 | 192 |
| 2024 Junio | 346 | 41 | 387 |
| 2024 Mayo | 366 | 40 | 406 |
| 2024 Abril | 226 | 33 | 259 |
| 2024 Marzo | 249 | 32 | 281 |
| 2024 Febrero | 253 | 28 | 281 |
| 2024 Enero | 430 | 29 | 459 |
| 2023 Diciembre | 424 | 28 | 452 |
| 2023 Noviembre | 471 | 49 | 520 |
| 2023 Octubre | 263 | 34 | 297 |
| 2023 Septiembre | 253 | 27 | 280 |
| 2023 Agosto | 151 | 20 | 171 |
| 2023 Julio | 169 | 48 | 217 |
| 2023 Junio | 264 | 25 | 289 |
| 2023 Mayo | 264 | 31 | 295 |
| 2023 Abril | 168 | 28 | 196 |
| 2023 Marzo | 237 | 27 | 264 |
| 2023 Febrero | 179 | 30 | 209 |
| 2023 Enero | 155 | 32 | 187 |
| 2022 Diciembre | 127 | 45 | 172 |
| 2022 Noviembre | 257 | 48 | 305 |
| 2022 Octubre | 272 | 45 | 317 |
| 2022 Septiembre | 220 | 50 | 270 |
| 2022 Agosto | 181 | 51 | 232 |
| 2022 Julio | 239 | 47 | 286 |
| 2022 Junio | 147 | 39 | 186 |
| 2022 Mayo | 162 | 42 | 204 |
| 2022 Abril | 150 | 34 | 184 |
| 2022 Marzo | 136 | 61 | 197 |
| 2022 Febrero | 112 | 27 | 139 |
| 2022 Enero | 162 | 46 | 208 |
| 2021 Diciembre | 101 | 52 | 153 |
| 2021 Noviembre | 117 | 52 | 169 |
| 2021 Octubre | 125 | 45 | 170 |
| 2021 Septiembre | 128 | 46 | 174 |
| 2021 Agosto | 97 | 24 | 121 |
| 2021 Julio | 111 | 29 | 140 |
| 2021 Junio | 171 | 54 | 225 |
| 2021 Mayo | 106 | 42 | 148 |
| 2021 Abril | 371 | 93 | 464 |
| 2021 Marzo | 221 | 31 | 252 |
| 2021 Febrero | 162 | 29 | 191 |
| 2021 Enero | 120 | 30 | 150 |
| 2020 Diciembre | 126 | 38 | 164 |
| 2020 Noviembre | 94 | 29 | 123 |
| 2020 Octubre | 77 | 33 | 110 |
| 2020 Septiembre | 81 | 32 | 113 |
| 2020 Agosto | 80 | 31 | 111 |
| 2020 Julio | 46 | 23 | 69 |
| 2020 Junio | 72 | 32 | 104 |
| 2020 Mayo | 61 | 21 | 82 |
| 2020 Abril | 51 | 22 | 73 |
| 2020 Marzo | 30 | 61 | 91 |
| 2020 Febrero | 3 | 27 | 30 |
| 2020 Enero | 1 | 12 | 13 |
| 2019 Diciembre | 4 | 14 | 18 |
| 2019 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Octubre | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Septiembre | 8 | 23 | 31 |
| 2019 Agosto | 0 | 25 | 25 |
| 2019 Julio | 0 | 23 | 23 |
| 2019 Junio | 1 | 36 | 37 |
| 2019 Mayo | 1 | 44 | 45 |
| 2019 Abril | 2 | 36 | 38 |
| 2019 Marzo | 3 | 18 | 21 |
| 2019 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Enero | 5 | 12 | 17 |
| 2018 Diciembre | 14 | 17 | 31 |
| 2018 Noviembre | 1 | 7 | 8 |
| 2018 Octubre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Septiembre | 6 | 4 | 10 |
| 2018 Agosto | 0 | 19 | 19 |
| 2018 Julio | 0 | 19 | 19 |
| 2018 Junio | 1 | 13 | 14 |
| 2018 Mayo | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Abril | 1 | 13 | 14 |
| 2018 Marzo | 4 | 20 | 24 |
| 2018 Febrero | 39 | 9 | 48 |
| 2018 Enero | 41 | 8 | 49 |
| 2017 Diciembre | 51 | 11 | 62 |
| 2017 Noviembre | 47 | 15 | 62 |
| 2017 Octubre | 60 | 17 | 77 |
| 2017 Septiembre | 45 | 19 | 64 |
| 2017 Agosto | 31 | 21 | 52 |
| 2017 Julio | 35 | 24 | 59 |
| 2017 Junio | 10 | 11 | 21 |
| 2017 Mayo | 5 | 6 | 11 |
| 2017 Abril | 7 | 5 | 12 |
| 2017 Marzo | 11 | 10 | 21 |
| 2017 Febrero | 5 | 3 | 8 |
| 2017 Enero | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Diciembre | 11 | 4 | 15 |
| 2016 Noviembre | 10 | 8 | 18 |
| 2016 Octubre | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Septiembre | 0 | 15 | 15 |
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| 2016 Julio | 15 | 6 | 21 |
| 2016 Junio | 18 | 5 | 23 |
| 2016 Mayo | 14 | 3 | 17 |
| 2016 Abril | 20 | 1 | 21 |
| 2016 Marzo | 15 | 13 | 28 |
| 2016 Febrero | 17 | 1 | 18 |
| 2016 Enero | 10 | 13 | 23 |
| 2015 Diciembre | 1 | 3 | 4 |
| 2015 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
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| 2015 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2015 Julio | 14 | 24 | 38 |
| 2015 Junio | 2 | 0 | 2 |
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