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Existe un amplio espectro de hallazgos histopatol&#243;gicos en funci&#243;n del estado evolutivo de las lesiones&#46; Se han descrito casos de PH que pueden preceder o desarrollarse en el curso de un p&#233;nfigo foli&#225;ceo &#40;PF&#41; o de un p&#233;nfigo vulgar &#40;PV&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Presentamos un caso de PH que evolucion&#243; a PF&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 34 a&#241;os&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos conocidos&#44; que consult&#243; por presentar desde hac&#237;a 3 meses p&#225;pulas y placas eritematosas con ves&#237;culas y ampollas en la periferia localizadas en las extremidades inferiores&#44; en el abdomen y en el cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No presentaba lesiones en las mucosas&#46; Se efectuaron 2 biopsias donde se objetivaron distintos grados de espongiosis neutrof&#237;lica y eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41; y acant&#243;lisis con formaci&#243;n de ves&#237;culas intraepid&#233;rmicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#59; tambi&#233;n se observaron algunos eosin&#243;filos en la dermis papilar&#46; La inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41; mostr&#243; dep&#243;sitos de IgG y C3 intercelular de predominio en las capas suprabasales de la epidermis&#46; Present&#243; anticuerpos &#40;Ac&#41; anti-epitelio a t&#237;tulos de 1&#47;40 y Ac antidesmogle&#237;na 1 a valores de 175 U&#47;ml &#40;VN &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 U&#47;ml&#41;&#44; siendo negativos los Ac antidesmogle&#237;na 3&#46; Con el diagn&#243;stico de PH se inici&#243; tratamiento con prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a asociado a clobetasol t&#243;pico&#46; Las lesiones mejoraron&#44; pero 3 meses despu&#233;s aparecieron de forma progresiva placas eritematodescamativas en la zona preesternal&#44; dorsal&#44; retroauricular y en el cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A&#41;&#46; Una biopsia de estas lesiones revel&#243; una ves&#237;cula acantol&#237;tica subc&#243;rnea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> B&#41;&#46; El t&#237;tulo de los Ac anti-epitelio fue 1&#47;80 y los Ac antidesmogle&#237;na 1 se mantuvieron elevados con unos niveles de 161<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;ml&#46; Ante la persistencia de las lesiones se inici&#243; dapsona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; increment&#225;ndose hasta 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Tras obtenerse buena respuesta cl&#237;nica se fue disminuyendo progresivamente la dosis de prednisona hasta 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg d&#237;as alternos&#44; presentando brotes ocasionales de m&#237;nimas p&#225;pulas descamativas en el escote&#44; la espalda y el cuero cabelludo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PH es una variante de p&#233;nfigo que generalmente tiene buen pron&#243;stico&#44; y la mayor&#237;a de los enfermos responden a las sulfonas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El PH muestra un amplio espectro de hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos que plantean el diagn&#243;stico diferencial con otras enfermedades ampollares autoinmunes&#58; dermatitis herpetiforme&#44; dermatosis ampollosa IgA lineal&#44; PF&#44; PV y penfigoide ampolloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos pueden variar en diferentes momentos evolutivos de la enfermedad y seg&#250;n el tipo de lesi&#243;n que se biopsie&#46; Se puede encontrar grados variables de espongiosis neutrof&#237;lica y&#47;o eosinof&#237;lica con o sin acant&#243;lisis en la capa media y&#47;o subc&#243;rnea&#46; Kuhn et al&#46; hallaron que el infiltrado inflamatorio era de predominio eosinof&#237;lico en un 68&#37;&#44; 16&#37; neutrof&#237;lico y 16&#37; mixto en las biopsias analizadas de pacientes con PH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Queremos destacar que ante un patr&#243;n histopatol&#243;gico de espongiosis neutrof&#237;lica y&#47;o eosinof&#237;lica es imprescindible realizar un estudio de IFD para descartar una enfermedad ampollar autoinmune&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los enfermos de PH se ha descrito la presencia de Ac anti-desmogle&#237;na 1 y 3 de forma aislada o combinada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#44; existiendo alg&#250;n caso excepcional en donde no se han detectado estos Ac<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n que ha presentado nuestra paciente es excepcional&#44; habiendo sido descrita previamente por Maciejowska et al&#46; en 2 de 15 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y por Santi et al&#46; en uno de 7 enfermos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han publicado casos de PH que se han iniciado posteriormente o de forma concomitante a un PF y a un PV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Esta evoluci&#243;n cl&#237;nica&#44; junto al hecho de que en el PH se detecten Ac anti-desmogle&#237;na 1&#44;ha planteado la hip&#243;tesis de que existir&#237;a una conexi&#243;n entre el PH y el PF y se ha propuesto que el PH podr&#237;a tratarse de una variante de PF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la raz&#243;n por la cual los pacientes con PH&#44; a pesar de presentar Ac anti-desmogle&#237;na 1&#44; desarrollan manifestaciones cl&#237;nicas e histopatol&#243;gicas diferentes al PF&#46; Se han propuesto diversas hip&#243;tesis&#58; en el PH la IgG estimular&#237;a la producci&#243;n de IL-8 por los queratinocitos&#44; la cual tendr&#237;a una actividad quimiot&#225;ctica que explicar&#237;a el infiltrado neutrof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se podr&#237;an desarrollar Ac con actividad acantol&#237;tica escasa&#44; pero que podr&#237;an inducir la activaci&#243;n de los eosin&#243;filos y neutr&#243;filos a trav&#233;s de la porci&#243;n Fc de la IgG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;Tampoco se puede descartar que Ac dirigidos contra ant&#237;genos epid&#233;rmicos distintos de las desmogle&#237;nas o contra diversos ep&#237;topos fuesen los responsables de la diferente expresi&#243;n fenot&#237;pica del p&#233;nfigo&#46;</p></span>"
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Carta científico-clínica
Pénfigo herpetiforme con evolución a pénfigo foliáceo. Descripción de un caso
Pemphigus Herpetiformis With Progression To Pemphigus Foliaceus: A Case Report
P. Fuentes-Finkelsteina,
Autor para correspondencia
pfuentesf@santpau.cat

Autor para correspondencia.
, M. Barnadasa, C. Gelpib, L. Puiga
a Servicio Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Inmunología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Existe un amplio espectro de hallazgos histopatol&#243;gicos en funci&#243;n del estado evolutivo de las lesiones&#46; Se han descrito casos de PH que pueden preceder o desarrollarse en el curso de un p&#233;nfigo foli&#225;ceo &#40;PF&#41; o de un p&#233;nfigo vulgar &#40;PV&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Presentamos un caso de PH que evolucion&#243; a PF&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 34 a&#241;os&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos conocidos&#44; que consult&#243; por presentar desde hac&#237;a 3 meses p&#225;pulas y placas eritematosas con ves&#237;culas y ampollas en la periferia localizadas en las extremidades inferiores&#44; en el abdomen y en el cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No presentaba lesiones en las mucosas&#46; Se efectuaron 2 biopsias donde se objetivaron distintos grados de espongiosis neutrof&#237;lica y eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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retroauricular y en el cuero cabelludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A&#41;&#46; Una biopsia de estas lesiones revel&#243; una ves&#237;cula acantol&#237;tica subc&#243;rnea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> B&#41;&#46; El t&#237;tulo de los Ac anti-epitelio fue 1&#47;80 y los Ac antidesmogle&#237;na 1 se mantuvieron elevados con unos niveles de 161<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;ml&#46; Ante la persistencia de las lesiones se inici&#243; dapsona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; increment&#225;ndose hasta 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Tras obtenerse buena respuesta cl&#237;nica se fue disminuyendo progresivamente la dosis de prednisona hasta 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg d&#237;as alternos&#44; presentando brotes ocasionales de m&#237;nimas p&#225;pulas descamativas en el escote&#44; la espalda y el cuero cabelludo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PH es una variante de p&#233;nfigo que generalmente tiene buen pron&#243;stico&#44; y la mayor&#237;a de los enfermos responden a las sulfonas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El PH muestra un amplio espectro de hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos que plantean el diagn&#243;stico diferencial con otras enfermedades ampollares autoinmunes&#58; dermatitis herpetiforme&#44; dermatosis ampollosa IgA lineal&#44; PF&#44; PV y penfigoide ampolloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos pueden variar en diferentes momentos evolutivos de la enfermedad y seg&#250;n el tipo de lesi&#243;n que se biopsie&#46; Se puede encontrar grados variables de espongiosis neutrof&#237;lica y&#47;o eosinof&#237;lica con o sin acant&#243;lisis en la capa media y&#47;o subc&#243;rnea&#46; Kuhn et al&#46; hallaron que el infiltrado inflamatorio era de predominio eosinof&#237;lico en un 68&#37;&#44; 16&#37; neutrof&#237;lico y 16&#37; mixto en las biopsias analizadas de pacientes con PH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Queremos destacar que ante un patr&#243;n histopatol&#243;gico de espongiosis neutrof&#237;lica y&#47;o eosinof&#237;lica es imprescindible realizar un estudio de IFD para descartar una enfermedad ampollar autoinmune&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los enfermos de PH se ha descrito la presencia de Ac anti-desmogle&#237;na 1 y 3 de forma aislada o combinada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#44; existiendo alg&#250;n caso excepcional en donde no se han detectado estos Ac<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n que ha presentado nuestra paciente es excepcional&#44; habiendo sido descrita previamente por Maciejowska et al&#46; en 2 de 15 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y por Santi et al&#46; en uno de 7 enfermos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han publicado casos de PH que se han iniciado posteriormente o de forma concomitante a un PF y a un PV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Esta evoluci&#243;n cl&#237;nica&#44; junto al hecho de que en el PH se detecten Ac anti-desmogle&#237;na 1&#44;ha planteado la hip&#243;tesis de que existir&#237;a una conexi&#243;n entre el PH y el PF y se ha propuesto que el PH podr&#237;a tratarse de una variante de PF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la raz&#243;n por la cual los pacientes con PH&#44; a pesar de presentar Ac anti-desmogle&#237;na 1&#44; desarrollan manifestaciones cl&#237;nicas e histopatol&#243;gicas diferentes al PF&#46; Se han propuesto diversas hip&#243;tesis&#58; en el PH la IgG estimular&#237;a la producci&#243;n de IL-8 por los queratinocitos&#44; la cual tendr&#237;a una actividad quimiot&#225;ctica que explicar&#237;a el infiltrado neutrof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se podr&#237;an desarrollar Ac con actividad acantol&#237;tica escasa&#44; pero que podr&#237;an inducir la activaci&#243;n de los eosin&#243;filos y neutr&#243;filos a trav&#233;s de la porci&#243;n Fc de la IgG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;Tampoco se puede descartar que Ac dirigidos contra ant&#237;genos epid&#233;rmicos distintos de las desmogle&#237;nas o contra diversos ep&#237;topos fuesen los responsables de la diferente expresi&#243;n fenot&#237;pica del p&#233;nfigo&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Agosto 161 58 219
2024 Julio 155 32 187
2024 Junio 148 42 190
2024 Mayo 182 64 246
2024 Abril 145 29 174
2024 Marzo 165 56 221
2024 Febrero 165 38 203
2024 Enero 181 39 220
2023 Diciembre 185 33 218
2023 Noviembre 241 62 303
2023 Octubre 150 47 197
2023 Septiembre 138 35 173
2023 Agosto 132 18 150
2023 Julio 152 40 192
2023 Junio 152 20 172
2023 Mayo 226 29 255
2023 Abril 143 22 165
2023 Marzo 174 36 210
2023 Febrero 161 34 195
2023 Enero 142 28 170
2022 Diciembre 142 40 182
2022 Noviembre 169 43 212
2022 Octubre 178 57 235
2022 Septiembre 163 60 223
2022 Agosto 156 67 223
2022 Julio 168 51 219
2022 Junio 132 40 172
2022 Mayo 167 51 218
2022 Abril 101 39 140
2022 Marzo 107 55 162
2022 Febrero 108 49 157
2022 Enero 117 57 174
2021 Diciembre 77 47 124
2021 Noviembre 94 57 151
2021 Octubre 136 51 187
2021 Septiembre 100 48 148
2021 Agosto 104 53 157
2021 Julio 115 34 149
2021 Junio 401 59 460
2021 Mayo 113 44 157
2021 Abril 364 82 446
2021 Marzo 149 30 179
2021 Febrero 162 26 188
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2020 Diciembre 49 20 69
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