se ha leído el artículo
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Es característica la presentación en forma de placas eritematosas anulares con vesículas en la periferia que se puede acompañar de prurito intenso. Existe un amplio espectro de hallazgos histopatológicos en función del estado evolutivo de las lesiones. Se han descrito casos de PH que pueden preceder o desarrollarse en el curso de un pénfigo foliáceo (PF) o de un pénfigo vulgar (PV)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Presentamos un caso de PH que evolucionó a PF.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 34 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que consultó por presentar desde hacía 3 meses pápulas y placas eritematosas con vesículas y ampollas en la periferia localizadas en las extremidades inferiores, en el abdomen y en el cuero cabelludo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba lesiones en las mucosas. Se efectuaron 2 biopsias donde se objetivaron distintos grados de espongiosis neutrofílica y eosinofílica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A) y acantólisis con formación de vesículas intraepidérmicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B); también se observaron algunos eosinófilos en la dermis papilar. La inmunofluorescencia directa (IFD) mostró depósitos de IgG y C3 intercelular de predominio en las capas suprabasales de la epidermis. Presentó anticuerpos (Ac) anti-epitelio a títulos de 1/40 y Ac antidesmogleína 1 a valores de 175 U/ml (VN <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 U/ml), siendo negativos los Ac antidesmogleína 3. Con el diagnóstico de PH se inició tratamiento con prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día asociado a clobetasol tópico. Las lesiones mejoraron, pero 3 meses después aparecieron de forma progresiva placas eritematodescamativas en la zona preesternal, dorsal, retroauricular y en el cuero cabelludo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> A). Una biopsia de estas lesiones reveló una vesícula acantolítica subcórnea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> B). El título de los Ac anti-epitelio fue 1/80 y los Ac antidesmogleína 1 se mantuvieron elevados con unos niveles de 161<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml. Ante la persistencia de las lesiones se inició dapsona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, incrementándose hasta 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Tras obtenerse buena respuesta clínica se fue disminuyendo progresivamente la dosis de prednisona hasta 12,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg días alternos, presentando brotes ocasionales de mínimas pápulas descamativas en el escote, la espalda y el cuero cabelludo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PH es una variante de pénfigo que generalmente tiene buen pronóstico, y la mayoría de los enfermos responden a las sulfonas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El PH muestra un amplio espectro de hallazgos clínicos e histopatológicos que plantean el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollares autoinmunes: dermatitis herpetiforme, dermatosis ampollosa IgA lineal, PF, PV y penfigoide ampolloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Los hallazgos histopatológicos pueden variar en diferentes momentos evolutivos de la enfermedad y según el tipo de lesión que se biopsie. Se puede encontrar grados variables de espongiosis neutrofílica y/o eosinofílica con o sin acantólisis en la capa media y/o subcórnea. Kuhn et al. hallaron que el infiltrado inflamatorio era de predominio eosinofílico en un 68%, 16% neutrofílico y 16% mixto en las biopsias analizadas de pacientes con PH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Queremos destacar que ante un patrón histopatológico de espongiosis neutrofílica y/o eosinofílica es imprescindible realizar un estudio de IFD para descartar una enfermedad ampollar autoinmune.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los enfermos de PH se ha descrito la presencia de Ac anti-desmogleína 1 y 3 de forma aislada o combinada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>, existiendo algún caso excepcional en donde no se han detectado estos Ac<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución que ha presentado nuestra paciente es excepcional, habiendo sido descrita previamente por Maciejowska et al. en 2 de 15 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y por Santi et al. en uno de 7 enfermos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se han publicado casos de PH que se han iniciado posteriormente o de forma concomitante a un PF y a un PV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Esta evolución clínica, junto al hecho de que en el PH se detecten Ac anti-desmogleína 1,ha planteado la hipótesis de que existiría una conexión entre el PH y el PF y se ha propuesto que el PH podría tratarse de una variante de PF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la razón por la cual los pacientes con PH, a pesar de presentar Ac anti-desmogleína 1, desarrollan manifestaciones clínicas e histopatológicas diferentes al PF. Se han propuesto diversas hipótesis: en el PH la IgG estimularía la producción de IL-8 por los queratinocitos, la cual tendría una actividad quimiotáctica que explicaría el infiltrado neutrofílico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Se podrían desarrollar Ac con actividad acantolítica escasa, pero que podrían inducir la activación de los eosinófilos y neutrófilos a través de la porción Fc de la IgG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.Tampoco se puede descartar que Ac dirigidos contra antígenos epidérmicos distintos de las desmogleínas o contra diversos epítopos fuesen los responsables de la diferente expresión fenotípica del pénfigo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-03-15" "fechaAceptado" => "2013-08-07" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1066 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 93244 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas y placas de borde circinado eritematosas con vesículas en la periferia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 895 "Ancho" => 1343 "Tamanyo" => 256987 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 27 | 10 | 37 |
2024 Octubre | 174 | 53 | 227 |
2024 Septiembre | 160 | 36 | 196 |
2024 Agosto | 161 | 58 | 219 |
2024 Julio | 155 | 32 | 187 |
2024 Junio | 148 | 42 | 190 |
2024 Mayo | 182 | 64 | 246 |
2024 Abril | 145 | 29 | 174 |
2024 Marzo | 165 | 56 | 221 |
2024 Febrero | 165 | 38 | 203 |
2024 Enero | 181 | 39 | 220 |
2023 Diciembre | 185 | 33 | 218 |
2023 Noviembre | 241 | 62 | 303 |
2023 Octubre | 150 | 47 | 197 |
2023 Septiembre | 138 | 35 | 173 |
2023 Agosto | 132 | 18 | 150 |
2023 Julio | 152 | 40 | 192 |
2023 Junio | 152 | 20 | 172 |
2023 Mayo | 226 | 29 | 255 |
2023 Abril | 143 | 22 | 165 |
2023 Marzo | 174 | 36 | 210 |
2023 Febrero | 161 | 34 | 195 |
2023 Enero | 142 | 28 | 170 |
2022 Diciembre | 142 | 40 | 182 |
2022 Noviembre | 169 | 43 | 212 |
2022 Octubre | 178 | 57 | 235 |
2022 Septiembre | 163 | 60 | 223 |
2022 Agosto | 156 | 67 | 223 |
2022 Julio | 168 | 51 | 219 |
2022 Junio | 132 | 40 | 172 |
2022 Mayo | 167 | 51 | 218 |
2022 Abril | 101 | 39 | 140 |
2022 Marzo | 107 | 55 | 162 |
2022 Febrero | 108 | 49 | 157 |
2022 Enero | 117 | 57 | 174 |
2021 Diciembre | 77 | 47 | 124 |
2021 Noviembre | 94 | 57 | 151 |
2021 Octubre | 136 | 51 | 187 |
2021 Septiembre | 100 | 48 | 148 |
2021 Agosto | 104 | 53 | 157 |
2021 Julio | 115 | 34 | 149 |
2021 Junio | 401 | 59 | 460 |
2021 Mayo | 113 | 44 | 157 |
2021 Abril | 364 | 82 | 446 |
2021 Marzo | 149 | 30 | 179 |
2021 Febrero | 162 | 26 | 188 |
2021 Enero | 132 | 26 | 158 |
2020 Diciembre | 49 | 20 | 69 |
2020 Noviembre | 84 | 18 | 102 |
2020 Octubre | 73 | 8 | 81 |
2020 Septiembre | 79 | 17 | 96 |
2020 Agosto | 89 | 27 | 116 |
2020 Julio | 86 | 21 | 107 |
2020 Junio | 79 | 18 | 97 |
2020 Mayo | 67 | 18 | 85 |
2020 Abril | 46 | 18 | 64 |
2020 Marzo | 45 | 22 | 67 |
2020 Febrero | 8 | 5 | 13 |
2020 Enero | 14 | 7 | 21 |
2019 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
2019 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
2019 Octubre | 2 | 3 | 5 |
2019 Septiembre | 5 | 4 | 9 |
2019 Agosto | 0 | 2 | 2 |
2019 Julio | 0 | 6 | 6 |
2019 Junio | 2 | 21 | 23 |
2019 Mayo | 1 | 48 | 49 |
2019 Abril | 1 | 41 | 42 |
2019 Marzo | 7 | 19 | 26 |
2019 Febrero | 2 | 7 | 9 |
2019 Enero | 1 | 1 | 2 |
2018 Diciembre | 14 | 6 | 20 |
2018 Noviembre | 3 | 6 | 9 |
2018 Octubre | 2 | 1 | 3 |
2018 Septiembre | 4 | 1 | 5 |
2018 Agosto | 0 | 22 | 22 |
2018 Julio | 0 | 16 | 16 |
2018 Junio | 0 | 10 | 10 |
2018 Mayo | 2 | 18 | 20 |
2018 Abril | 1 | 17 | 18 |
2018 Marzo | 4 | 12 | 16 |
2018 Febrero | 77 | 6 | 83 |
2018 Enero | 64 | 12 | 76 |
2017 Diciembre | 75 | 9 | 84 |
2017 Noviembre | 55 | 12 | 67 |
2017 Octubre | 62 | 12 | 74 |
2017 Septiembre | 50 | 16 | 66 |
2017 Agosto | 43 | 6 | 49 |
2017 Julio | 37 | 5 | 42 |
2017 Junio | 43 | 13 | 56 |
2017 Mayo | 38 | 9 | 47 |
2017 Abril | 34 | 15 | 49 |
2017 Marzo | 37 | 48 | 85 |
2017 Febrero | 99 | 13 | 112 |
2017 Enero | 43 | 17 | 60 |
2016 Diciembre | 57 | 14 | 71 |
2016 Noviembre | 57 | 19 | 76 |
2016 Octubre | 83 | 18 | 101 |
2016 Septiembre | 92 | 9 | 101 |
2016 Agosto | 32 | 13 | 45 |
2016 Julio | 30 | 13 | 43 |
2016 Junio | 7 | 9 | 16 |
2016 Mayo | 6 | 10 | 16 |
2016 Abril | 6 | 4 | 10 |
2016 Marzo | 7 | 1 | 8 |
2016 Febrero | 5 | 2 | 7 |
2016 Enero | 12 | 2 | 14 |
2015 Diciembre | 9 | 1 | 10 |
2015 Noviembre | 6 | 7 | 13 |
2015 Octubre | 10 | 2 | 12 |
2015 Septiembre | 8 | 4 | 12 |
2015 Agosto | 7 | 2 | 9 |
2015 Julio | 35 | 4 | 39 |
2015 Junio | 28 | 4 | 32 |
2015 Mayo | 40 | 8 | 48 |
2015 Abril | 21 | 6 | 27 |
2015 Marzo | 18 | 4 | 22 |
2015 Febrero | 22 | 8 | 30 |
2015 Enero | 24 | 22 | 46 |
2014 Diciembre | 25 | 11 | 36 |
2014 Noviembre | 17 | 7 | 24 |
2014 Octubre | 25 | 6 | 31 |
2014 Septiembre | 9 | 2 | 11 |
2014 Agosto | 17 | 8 | 25 |
2014 Julio | 12 | 5 | 17 |
2014 Junio | 28 | 10 | 38 |
2014 Mayo | 2 | 7 | 9 |