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as&#237; como al resto de profesionales sanitarios que participan en su atenci&#243;n&#46; En la reuni&#243;n participaron varios ponentes expertos en el abordaje cl&#237;nico&#44; el diagn&#243;stico y&#47;o el tratamiento de las ictiosis&#44; as&#237; como algunos miembros directivos de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Ictiosis &#40;ASIC&#41;&#46; El encuentro cont&#243; con el apoyo de la red europea Together Against Genodermatosis &#40;TAG&#41; y el respaldo econ&#243;mico y organizativo de los laboratorios Pierre Fabre Internacional y su filial espa&#241;ola&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de la I Jornada de expertos en ictiosis fue intentar estructurar la atenci&#243;n de los pacientes con ictiosis en Espa&#241;a&#46; Como ocurre con el resto de las enfermedades raras&#44; su escasa prevalencia y la ausencia de centros de referencia formales diluyen el n&#250;mero de pacientes atendidos en cada centro&#44; y pocos dermat&#243;logos tienen verdadera experiencia cl&#237;nica o conocen la manera de solicitar diagn&#243;stico gen&#233;tico&#46; En este art&#237;culo se resumen las ponencias expuestas en la Jornada para consulta de aquellas personas interesadas en el tema&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resumen de presentaciones</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apertura de la Jornada estuvo a cargo del Dr&#46; Antonio Torrelo&#44; Jefe de Servicio del Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; y la Dra&#46; &#193;ngela Hern&#225;ndez&#44; dermat&#243;loga adjunta del mismo hospital y coordinadora de la reuni&#243;n&#46; El programa se dividi&#243; en 4 partes&#44; una primera parte fundamentalmente cl&#237;nica &#40;Dra&#46; Hern&#225;ndez&#44; Dr&#46; de Lucas&#44; Dr&#46; Torrelo y Dr&#46; Casco&#41;&#44; una segunda sobre aspectos del &#225;mbito molecular &#40;Prof&#46; Gonz&#225;lez Sarmiento&#44; Dra&#46; Vega y Dr&#46; Larcher&#41;&#44; una tercera secci&#243;n en la que se contempl&#243; la repercusi&#243;n social de la enfermedad &#40;Prof&#46; Unamuno y miembros de ASIC&#41; y una cuarta parte en la que se presentaron casos de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Fisiopatolog&#237;a de los trastornos de la queratinizaci&#243;n</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; &#193;ngela Hern&#225;ndez&#46; Dermat&#243;loga Adjunta del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El modelo biol&#243;gicamente m&#225;s aceptado concibe la epidermis como una pared en la que los ladrillos son los queratinocitos y el cemento que los amalgama es la sustancia intercelular&#46; El proceso de la queratinizaci&#243;n comprende una serie de transformaciones estructurales y metab&#243;licas de los queratinocitos desde el estrato basal de la epidermis&#44; donde residen las c&#233;lulas basales&#44; hasta la porci&#243;n superior de la misma o capa c&#243;rnea&#44; donde se localizan los corneocitos&#46; Los corneocitos son c&#233;lulas sin n&#250;cleo ni organelas rodeadas por una envoltura externa &#40;la envoltura cornificada&#41;&#44; y en cuyo interior se localizan los filamentos de queratina&#44; inmersos en una matriz proteica&#46; Los filamentos de queratina son espec&#237;ficos de tejido y grado de diferenciaci&#243;n celular&#44; variando en funci&#243;n del estrato epid&#233;rmico en que se encuentran y el tipo de tejido &#40;queratinas espec&#237;ficas de u&#241;as&#44; pelo&#44; mucosa o piel&#41;&#46; La matriz proteica consta fundamentalmente de filagrina&#44; una prote&#237;na rica en residuos de histidina cuyo precursor es la profilagrina&#46; Adem&#225;s de las prote&#237;nas estructurales anteriormente mencionadas&#44; existen otras prote&#237;nas con actividad enzim&#225;tica como la enzima transglutaminasa epid&#233;rmica&#44; que participa en la creaci&#243;n de la envoltura cornificada estableciendo enlaces covalentes entre las prote&#237;nas estructurales&#46; La sustancia intercelular&#44; de naturaleza preferentemente lip&#237;dica&#44; se encarga de controlar la permeabilidad intercelular y modular la descamaci&#243;n por medio de lipasas&#44; proteasas e inhibidores de las proteasas&#46; El conocimiento creciente de la fisiopatolog&#237;a de las ictiosis nos est&#225; permitiendo explicar las manifestaciones cl&#237;nicas y la repercusi&#243;n en la queratinizaci&#243;n de cada trastorno biomolecular&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones extracut&#225;neas de las ictiosis</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Antonio Torrelo&#46; Jefe de Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones extracut&#225;neas de las ictiosis pueden derivar del propio trastorno cut&#225;neo&#44; del desequilibrio homeost&#225;tico derivado de la alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea&#44; o de la afectaci&#243;n gen&#233;tica de otros &#243;rganos&#44; como se observa en las ictiosis sindr&#243;micas&#46; En las ictiosis puede afectarse cualquier tejido del organismo&#44; incluyendo mucosas y anejos cut&#225;neos&#46; As&#237;&#44; no es raro que los pacientes presenten ectropi&#243;n o eclabium por retracci&#243;n periorificial&#44; queratitis secundaria al ectropi&#243;n o el rozamiento con las escamas&#44; hipoacusia por c&#250;mulo de descamaci&#243;n en el conducto auditivo externo&#44; disfon&#237;a por queratinizaci&#243;n de las cuerdas vocales&#44; hipotricosis&#44; distrofia ungueal o hipohidrosis&#46; Durante la etapa neonatal la alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea es severa no solo en algunas formas poco frecuentes de ictiosis&#44; como el s&#237;ndrome de Netherton o la ictiosis arlequ&#237;n&#44; sino tambi&#233;n en los beb&#233;s colodi&#243;n&#46; Las ictiosis sindr&#243;micas pueden asociar anomal&#237;as graves derivadas del trastorno gen&#233;tico de base&#44; que en algunas ocasiones son letales &#40;s&#237;ndrome de Refsum&#44; enfermedad por dep&#243;sito de l&#237;pidos neutros&#41; y en otras condicionan una importante morbilidad a consecuencia de la afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;s&#237;ndrome de Sj&#246;gren-Larsson&#44; s&#237;ndrome MEDNIK&#44; s&#237;ndrome CEDNIK&#41;&#44; las alteraciones musculoesquel&#233;ticas &#40;condrodisplasia punctata&#41;&#44; la sordera neurosensorial y la ceguera &#40;s&#237;ndrome KID o queratitis&#44; ictiosis y sordera&#41;&#44; o el retraso mental &#40;tricotiodistrofia&#41;&#46; El abordaje multidisciplinar en estos pacientes es obligado y debe ser orientado adecuadamente por el dermat&#243;logo&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nueva clasificaci&#243;n cl&#237;nica de las ictiosis</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Ra&#250;l de Lucas&#46; Jefe de Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario La Paz&#46; Madrid</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En octubre de 2010 se public&#243; en <span class="elsevierStyleItalic">Journal of the American Academy of Dermatology</span> una nueva clasificaci&#243;n de consenso de las ictiosis de extraordinaria utilidad cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la actualidad se incluyen 36 tipos distintos de ictiosis&#44; algunas de ellas excepcionales en la cl&#237;nica&#46; En esta nueva clasificaci&#243;n se alcanza un consenso de nomenclatura mundial&#44; elimin&#225;ndose t&#233;rminos como eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita ampollosa e hiperqueratosis epidermol&#237;tica&#44; que describ&#237;an una misma enfermedad&#46; De modo general&#44; las ictiosis se dividen seg&#250;n su frecuencia&#44; su patr&#243;n mendeliano de herencia y la asociaci&#243;n o no a manifestaciones extracut&#225;neas &#40;ictiosis sindr&#243;micas y no sindr&#243;micas respectivamente&#41;&#46; La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al cromosoma X no sindr&#243;mica son las &#250;nicas ictiosis frecuentes&#46; Dentro de las ictiosis no sindr&#243;micas se encuentran las ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas &#40;ICAR&#41;&#44; que engloban la ictiosis laminar&#44; la eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita no ampollosa &#40;y su especto intermedio&#41;&#44; el beb&#233; colodi&#243;n autorresolutivo generalizado y acral&#44; la ictiosis arlequ&#237;n y la ictiosis en ba&#241;ador&#44; y las ictiosis queratinop&#225;ticas&#44; que agrupan lo que anteriormente se denominaban eritrodermias cong&#233;nitas ampollosas o hiperqueratosis epidermol&#237;tica y ahora han pasado a denominarse ictiosis epidermol&#237;ticas&#46; El grupo de ictiosis sindr&#243;micas se subdivide en 4 subgrupos en funci&#243;n del patr&#243;n hereditario y del &#243;rgano preferentemente afectado &#40;pelo&#44; sistema nervioso&#44; formas de evoluci&#243;n letal y un grupo miscel&#225;neo&#41;&#46; Esta clasificaci&#243;n puede sufrir cambios en el futuro cuando se diluciden aspectos biomoleculares todav&#237;a desconocidos&#44; pero a d&#237;a de hoy la consulta de esta reciente clasificaci&#243;n es esencial para entender la enfermedad y diagnosticar correctamente a los pacientes&#44; ya que detalla los diversos aspectos cl&#237;nicos&#44; histol&#243;gicos y moleculares de cada tipo de ictiosis&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Utilidad del diagn&#243;stico histol&#243;gico en las ictiosis</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Fernando Casco&#46; Pat&#243;logo del Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico en las ictiosis requiere una estrecha correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica&#44; ya que los hallazgos tisulares no son espec&#237;ficos&#46; En la mayor&#237;a de los casos se observar&#225; hiperqueratosis&#44; acantosis irregular y una variable vasodilataci&#243;n&#44; hallazgos compatibles con una ictiosis cong&#233;nita autos&#243;mica recesiva &#40;antes denominada eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita no ampollosa&#41;&#44; que es el proceso m&#225;s frecuente en la cl&#237;nica&#46; A pesar de esta relativa inespecificidad&#44; hay ocasiones en las que la biopsia revelar&#225; datos capaces de apoyar o descartar un diagn&#243;stico&#59; as&#237;&#44; la ausencia de capa granulosa es t&#237;pica de la ictiosis vulgar&#44; y permite diferenciar los casos dudosos de ictiosis ligada al cromosoma X&#44; donde la capa granulosa es normal&#46; En otros casos&#44; la existencia de ampollas microsc&#243;picas y hendiduras acantol&#237;ticas orientar&#225; el diagn&#243;stico hacia una ictiosis de tipo epidermol&#237;tico&#44; aun cuando no exista disrupci&#243;n cl&#237;nica de la epidermis&#46; Sin duda&#44; los hallazgos cl&#237;nicos asociados &#40;y m&#225;s a&#250;n los resultados biomoleculares&#41; son fundamentales para el diagn&#243;stico de certeza de la ictiosis&#46; La microscopia electr&#243;nica es tambi&#233;n una herramienta &#250;til que complementa la microscopia convencional&#44; pero no est&#225; disponible en la mayor&#237;a de los centros asistenciales espa&#241;oles&#44; es cara y su interpretaci&#243;n requiere un pat&#243;logo experto&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico gen&#233;tico de las ictiosis</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento&#46; Unidad de Medicina Molecular&#44; Departamento de Medicina e Instituto de Biolog&#237;a Molecular y Celular del C&#225;ncer&#44; Universidad de Salamanca</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El genoma humano est&#225; compuesto por 3&#46;000&#46;000&#46;000 de nucle&#243;tidos&#44; de los cuales menos del 10&#37; contienen genes que codifiquen prote&#237;nas&#46; Existen enfermedades que son producidas por mutaciones en un &#250;nico gen&#44; y otras en las que mutaciones en diferentes genes producen fenotipos similares&#46; Dentro de las ictiosis un ejemplo de enfermedad monog&#233;nica son las ictiosis epidermol&#237;ticas&#44; cuya relaci&#243;n geno-fenot&#237;pica es constante y que se deben en todos los casos a mutaciones en las queratinas K1 o K10&#46; Por el contrario&#44; las ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas carecen de esa buena correlaci&#243;n geno-fenot&#237;pica&#44; y en su patogenia existen al menos 7 genes involucrados &#40;TGM1&#44; ALOXE3&#44; ALOX12B&#44; NIPAL4&#44; PNPLA1&#44; CYP4F22 y ABCA12&#41;&#46; En la actualidad se conoce el trastorno gen&#233;tico en casi todas las formas de ictiosis y&#44; afortunadamente para nuestros pacientes&#44; tanto en nuestro laboratorio como en otros laboratorios espa&#241;oles existe la posibilidad de hacer un diagn&#243;stico gen&#233;tico preciso y determinar la alteraci&#243;n molecular responsable del fenotipo cut&#225;neo&#46; El futuro permitir&#225; realizar tratamientos dirigidos a la alteraci&#243;n molecular y determinar prenatalmente si un hijo de una familia portadora va a padecer la enfermedad&#46; No obstante&#44; hay que tener en cuenta que todav&#237;a hay casos en los que no se ha caracterizado la alteraci&#243;n molecular&#44; por lo que es necesario continuar estudiando pacientes con la enfermedad para describir nuevas alteraciones gen&#233;ticas&#46; Para solicitar informaci&#243;n sobre pruebas gen&#233;ticas en pacientes con cualquier tipo de ictiosis&#44; contactar con Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento en gonzalez&#64;usal&#46;es&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; Ana Vega&#46; Fundaci&#243;n P&#250;blica Galega de Medicina Xen&#243;mica-Servicio Gallego de Salud&#44; Grupo de Medicina Xen&#243;mica-Universidad de Santiago de Compostela&#44; Centro de Investigaci&#243;n en Red de Enfermedades Raras&#44; Instituto de Investigaci&#243;n Sanitaria&#44; Santiago de Compostela</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro trabajo comenz&#243; hace 5 a&#241;os con el estudio cl&#237;nico y gen&#233;tico de los pacientes con ICAR de Galicia&#46; El estudio de ADN consisti&#243; en el an&#225;lisis de mutaciones puntuales en los genes TGM1&#44; ALOXE3&#44; ALOX12B&#44; NIPAL4 y CYP4F22&#46; Identificamos mutaciones en 12 de las 16 familias incluidas en el estudio&#58; 11 en TGM1 y una en ALOXE3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Varias familias presentaron la misma mutaci&#243;n en el gen TGM1&#44; y algunas de ellas en homozigosis&#46; Estos resultados nos llevaron a la realizaci&#243;n de un estudio de haplotipos&#44; que confirm&#243; la presencia de mutaciones fundadoras en nuestra poblaci&#243;n&#46; Recientemente la Fundaci&#243;n Ram&#243;n Areces nos concedi&#243; financiaci&#243;n para el estudio de la caracterizaci&#243;n gen&#233;tica y cl&#237;nica de los pacientes ICAR espa&#241;oles&#46; Entre los objetivos del proyecto est&#225;n la identificaci&#243;n de todos los pacientes espa&#241;oles y su inclusi&#243;n en el estudio&#44; la definici&#243;n de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los mismos&#44; el an&#225;lisis de los genes identificados hasta el momento y&#44; bas&#225;ndonos en las &#250;ltimas tecnolog&#237;as&#44; la b&#250;squeda de nuevos genes que pudieran estar implicados en la enfermedad&#44; as&#237; como el establecimiento de correlaciones genotipo-fenotipo&#46; Este es un proyecto multic&#233;ntrico y abierto a todas aquellas personas que est&#233;n interesadas en colaborar&#44; para lo que se puede contactar con nosotros en las siguientes direcciones de correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto:ana.vega@usc.es">ana&#46;vega&#64;usc&#46;es</a>&#44; <a href="mailto:mginartev@aedv.es">mginartev&#64;aedv&#46;es</a>&#44; <a href="mailto:ladrizos@hotmail.com">ladrizos&#64;hotmail&#46;com</a> y Laura Fachal &#40;<a href="mailto:laura.fachal@usc.es">laura&#46;fachal&#64;usc&#46;es</a>&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Abordaje multidisciplinar en las ictiosis&#58; la atenci&#243;n psicol&#243;gica</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Jos&#233; Luis Pedreira Massa&#46; M&#233;dico Adjunto de Psiquiatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piel es el sistema m&#225;s relacional del organismo humano&#44; constituyendo la carta de presentaci&#243;n y de identidad hacia el exterior&#46; En la Medicina es el sistema que m&#225;s se ve&#44; el que m&#225;s y mejor se describe&#44; y del que menos se conoce&#46; Sin embargo&#44; las afecciones dermatol&#243;gicas mantienen una estrecha relaci&#243;n con fracasos e insuficiencias de la estructuraci&#243;n del Yo&#46; En las ictiosis la vivencia de la enfermedad variar&#225; en funci&#243;n de factores derivados del paciente&#44; la familia y el apoyo sanitario que reciben pero&#44; de modo general&#44; a mayor visibilidad de los procesos cr&#243;nicos&#44; el esfuerzo de adaptaci&#243;n personal&#44; familiar y social ser&#225; mayor&#44; y el soporte social y sanitario necesario tambi&#233;n&#46; Como en el resto de las enfermedades gen&#233;ticas&#44; la informaci&#243;n inicial a la familia &#40;que puede o no tener informaci&#243;n o antecedentes familiares de la enfermedad&#41;&#44; la presi&#243;n familiar y del entorno que busca &#171;culpables&#187;&#44; o la desorientaci&#243;n frente a los servicios asistenciales&#44; hacen que la informaci&#243;n que parte desde los profesionales sanitarios sea esencial para el proceso adaptativo&#46; As&#237;&#44; el lenguaje empleado para la comprensibilidad del afectado&#44; el grado de impacto causado&#44; los planteamientos de soluciones realistas&#44; y las posibles medidas de prevenci&#243;n para el futuro&#44; van a determinar el afrontamiento inicial de la enfermedad&#46; En la adaptaci&#243;n posterior se necesitar&#225; tambi&#233;n una atenci&#243;n continuada acorde con las distintas fases de la enfermedad&#44; orientada no solo a preservar la salud ps&#237;quica del afectado&#44; sino tambi&#233;n la de sus padres&#44; sus hermanos sanos y sus cuidadores&#46;</p></span></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Beb&#233; colodi&#243;n y eritrodermia cong&#233;nita&#58; manejo cl&#237;nico y evoluci&#243;n</span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Heiko Traupe&#46; Profesor de Dermatolog&#237;a&#46; Universidad de Muenster&#44; Alemania</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ictiosis pueden poner en peligro la vida del ni&#241;o en las primeras semanas o meses de la vida debido a la severa alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea&#46; En el periodo neonatal la ictiosis m&#225;s grave es la ictiosis arlequ&#237;n&#44; que con mucha frecuencia resulta letal&#46; El beb&#233; colodi&#243;n es una forma de presentaci&#243;n com&#250;n a distintos tipos de ictiosis que se caracteriza porque el ni&#241;o nace cubierto por una envoltura transparente y brillante que a veces limita la movilidad articular&#46; Los problemas sist&#233;micos m&#225;s frecuentes asociados al beb&#233; colodi&#243;n incluyen la intensa p&#233;rdida transepid&#233;rmica de agua &#40;PTEA&#41;&#44; diferentes grados de hipotermia y la deshidrataci&#243;n hipernatr&#233;mica&#46; Es necesario poner a los ni&#241;os en la incubadora&#44; aplicarles emolientes grasos y proporcionarles&#44; al menos al principio&#44; un ambiente h&#250;medo&#46; El eclabium y el ectropi&#243;n pueden ser llamativos y precisan atenci&#243;n especial&#46; La mayor&#237;a de las veces los ni&#241;os evolucionan favorablemente&#44; pero puede haber complicaciones fatales hasta en el 10&#37; de los casos&#46; En otras ocasiones los ni&#241;os nacen con una intensa eritrodermia en la que el componente inflamatorio es mayor que el descamativo&#44; como por ejemplo en el s&#237;ndrome de Netherton&#44; el s&#237;ndrome de la piel exfoliada o la condrodisplasia punctata&#46; Adem&#225;s del mantenimiento del balance hidroelectrol&#237;tico&#44; los pacientes eritrod&#233;rmicos se benefician de la aplicaci&#243;n de cremas con glicerol y dexpantenol y&#44; en general&#44; de productos con base oleosa&#46; La evoluci&#243;n a largo plazo depende de la mutaci&#243;n gen&#233;tica responsable de cada tipo de ictiosis&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento de las ictiosis</span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Heiko Traupe&#46; Profesor de Dermatolog&#237;a&#46; Universidad de Muenster&#44; Alemania</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de la hiperqueratosis en las ictiosis depende no solo del trastorno gen&#233;tico que las produce&#44; sino tambi&#233;n de la respuesta homeost&#225;tica dirigida a compensar la PTEA por medio de la hiperproliferaci&#243;n epid&#233;rmica&#46; Hasta el momento solo disponemos de tratamientos t&#243;picos u orales que palian la hiperqueratosis o facilitan la eliminaci&#243;n de la misma de manera temporal&#46; Los productos m&#225;s usados incluyen emolientes como los alfahidroxi&#225;cidos&#44; la urea&#44; el &#225;cido l&#225;ctico&#44; el glicerol o el dexpantenol&#44; algunos de los cuales tienen una acci&#243;n queratol&#237;tica adicional&#46; La aplicaci&#243;n de vaselina salic&#237;lica no es recomendable por el peligro de acidosis metab&#243;lica cuando se aplica en grandes superficies o en ni&#241;os reci&#233;n nacidos&#46; En las ictiosis laminares el paciente necesita un ba&#241;o diario prolongado&#44; la eliminaci&#243;n mec&#225;nica de las escamas &#40;incluyendo las del conducto auditivo externo&#41; y la aplicaci&#243;n de productos t&#243;picos como m&#237;nimo 2 veces al d&#237;a&#46; El bicarbonato a&#241;adido en el agua de la ba&#241;era parece ayudar a la descamaci&#243;n&#44; probablemente desestabilizando las uniones intercelulares&#46; La aplicaci&#243;n diaria de productos t&#243;picos consume mucho tiempo y suele manchar la ropa&#44; lo cual incomoda al paciente&#44; que a menudo termina por abandonar el tratamiento&#46; Los retinoides orales son eficaces&#44; pero su perfil de seguridad a largo plazo es peor que el de los tratamientos t&#243;picos&#46; En la actualidad se est&#225;n probando nuevos tratamientos con tazaroteno t&#243;pico y liarozol oral&#44; y hay grandes expectativas ante la posibilidad de terapia de reemplazamiento enzim&#225;tico con la aplicaci&#243;n t&#243;pica de transglutaminasa&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Lecciones desde la experiencia</span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pablo de Unamuno&#46; Ex Jefe de Departamento del Hospital Universitario de Salamanca</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ictiosis son enfermedades muy heterog&#233;neas desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; pero no es hasta las &#250;ltimas d&#233;cadas cuando se ha podido establecer el sustrato molecular que las explica&#46; Salamanca ha sido la cuna del estudio cl&#237;nico de las ictiosis en Espa&#241;a&#44; y desde hace d&#233;cadas se ha investigado la presencia de la enfermedad en grupos familiares&#44; e incluso se han identificado individuos que desconoc&#237;an estar gen&#233;ticamente relacionados&#46; Analizando las actas bautismales de las iglesias de los pueblos se consigui&#243;&#44; hace m&#225;s de 40 a&#241;os&#44; realizar detallados &#225;rboles gen&#233;ticos que aclaraban el patr&#243;n hereditario de la enfermedad&#46; Posteriormente&#44; la colaboraci&#243;n con el laboratorio de gen&#233;tica del Departamento de Biomedicina de la Universidad de Salamanca&#44; dirigido por el Profesor Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento&#44; permiti&#243; completar el estudio de muchos de aquellos pacientes con ictiosis ligada a X o ictiosis laminar perfectamente catalogados desde el punto de vista cl&#237;nico&#46; Sin embargo&#44; independientemente de la novedosa y ya casi imprescindible caracterizaci&#243;n biomolecular&#44; la atenci&#243;n cotidiana de los enfermos fue siempre la principal motivaci&#243;n asistencial&#46; En una &#233;poca en la que todav&#237;a no se dispon&#237;a de retinoides orales&#44; y los cuidados t&#243;picos eran dif&#237;ciles de realizar por motivos higi&#233;nicos y culturales&#44; el aspecto cl&#237;nico de estos pacientes constitu&#237;a un problema social mayor&#46; En la valoraci&#243;n psicol&#243;gica de los ni&#241;os afectados&#44; estos se identificaban en los dibujos como los individuos con manchas negras sobre la piel&#44; y se&#241;alaban irrefutablemente a la madre cuando se les preguntaba qui&#233;n era el culpable de su problema&#46; No ignoraban&#44; por tanto&#44; su problema de apariencia f&#237;sica&#44; ni eran ajenos al papel de la gen&#233;tica al se&#241;alar como responsable a su progenitora&#46; A pesar de los avances en investigaci&#243;n y el acceso generalizado al tratamiento oral&#44; los pacientes siguen necesitando nuestro apoyo y nuestra comprensi&#243;n&#46;</p></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Mirando al futuro&#58; modelos humanizados de ictiosis y otras hiperqueratosis</span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Fernando Larcher y Marcela del R&#237;o&#46; Divisi&#243;n de Biomedicina Epitelial&#44; Centro de Investigaciones Energ&#233;ticas&#44; Medioambientales y Tecnol&#243;gicas&#44; Centro de Investigaci&#243;n en Red de Enfermedades Raras&#44; Departamento de Bioingenier&#237;a&#44; UC3M&#44; Madrid</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la gran mayor&#237;a de enfermedades hereditarias de la piel &#40;genodermatosis&#41; no tienen cura&#46; Sin embargo&#44; se est&#225;n llevando a cabo importantes esfuerzos para el desarrollo de estrategias terap&#233;uticas eficaces que incluyen las terapias g&#233;nica y celular&#46; La evaluaci&#243;n de la eficacia y seguridad de estos nuevos abordajes requiere&#44; en una fase precl&#237;nica&#44; modelos cl&#237;nicamente relevantes&#46; Si bien los modelos de ratones transg&#233;nicos &#40;incluyendo los <span class="elsevierStyleItalic">knock out</span>&#41; son herramientas muy valiosas para comprender los mecanismos moleculares de la enfermedad&#44; estos&#44; por lo general&#44; no son sustitutos fieles de la condici&#243;n humana&#44; en particular en el caso de la piel&#46; De hecho&#44; las diferencias histol&#243;gicas sustanciales entre la piel del rat&#243;n y la humana hacen que los modelos murinos de enfermedad cut&#225;nea sean poco significativos en t&#233;rminos de respuestas terap&#233;uticas&#46; As&#237;&#44; los modelos humanizados representan un sistema mucho m&#225;s fiable&#46; Mediante el uso de m&#233;todos optimizados de bioingenier&#237;a cut&#225;nea&#44; partiendo de biopsias de piel obtenidas de pacientes&#44; nuestro grupo ha sido capaz de modelizar varias genodermatosis&#46; En los comienzos establecimos modelos de distintas formas de epiderm&#243;lisis bullosa y otras genodermatosis&#44; y m&#225;s recientemente nos centramos en trastornos de la diferenciaci&#243;n epid&#233;rmica&#46; Bas&#225;ndonos en un abordaje de deconstrucci&#243;n-reconstrucci&#243;n hemos sido capaces de establecer modelos para la paquioniquia cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el s&#237;ndrome de Netherton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y la ictiosis lamelar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Lo que necesitan los pacientes</span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Equipo Directivo de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Ictiosis</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Somos Inma y Chema&#44; los pap&#225;s de Samuel y Genoveva&#44; 2 ni&#241;os que hace 5 a&#241;os nos unieron en la distancia a la ASIC&#44; donde nos une un mismo compromiso y un mismo destino&#44; trabajar d&#237;a a d&#237;a con el &#225;nimo y el prop&#243;sito de normalizar en todo lo que podemos nuestra vida como padres y la de nuestros afectados&#46; Sab&#233;is que el momento m&#225;s bonito para unos padres es el nacimiento de un hijo&#44; sin embargo para nosotros no fue as&#237;&#46; Entre infinitas dudas e incertidumbres tienes que aprender a realizar cuidados que no est&#225;n escritos en ning&#250;n libro y que nadie te ense&#241;a&#46; La piel de nuestros hijos necesita de unas atenciones especiales&#44; y esto se traduce en 2 o 3 horas diarias dedicadas a la ictiosis&#58; 2 ba&#241;os diarios de al menos 30 minutos&#44; de 5 a 6 aplicaciones diarias de cremas emolientes y queratol&#237;ticas&#44; exfoliaci&#243;n mec&#225;nica regular con piedra p&#243;mez o pinzas&#44; lubricar con l&#225;grimas artificiales varias veces al d&#237;a&#44; revisiones peri&#243;dicas con diversos especialistas&#8230; Pensad que el d&#237;a a d&#237;a de la ictiosis lo sufren f&#237;sica y psicol&#243;gicamente todos los miembros de la familia&#46; La ictiosis&#44; por desgracia&#44; es nuestra carta de presentaci&#243;n y las miradas de los dem&#225;s siempre nos hacen m&#225;s da&#241;o que nuestras propias heridas&#46; &#191;Os dais cuenta de lo que podemos llegar a sufrir&#63; Vivimos con la esperanza de que todos los que pod&#233;is colaborar con nosotros lo vais a hacer&#46; Por ello&#44; solicitamos ayuda a trav&#233;s de la investigaci&#243;n y la coordinaci&#243;n asistencial&#58; necesitamos centros de referencia con m&#233;dicos expertos en nuestra enfermedad &#40;<a href="http://www.ictiosis.org/">www&#46;ictiosis&#46;org</a>&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; Angela Hern&#225;ndez&#46; Dermat&#243;loga Adjunta del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los dermat&#243;logos que trabajamos habitualmente en el &#225;mbito pedi&#225;trico conocemos bien las consecuencias de padecer una enfermedad cut&#225;nea gen&#233;tica&#46; El diagn&#243;stico antecede a serias dificultades en la vida cotidiana del paciente y de su familia&#44; derivadas no solo de la propia enfermedad&#44; sino tambi&#233;n del desconocimiento de la misma por parte del entorno asistencial&#46; Un estudio reciente ha estimado que en Espa&#241;a existe una prevalencia de ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas que oscila entre los 7&#44;2 y 16&#44;2 casos por mill&#243;n de habitantes&#44; es decir&#44; que existen como m&#237;nimo 288 afectados de este tipo de ictiosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Una de las conclusiones m&#225;s relevantes de este trabajo es que la mayor&#237;a de los pacientes no son atendidos en una consulta especializada&#44; es decir&#44; no pueden acceder regladamente a un hospital con profesionales expertos y medios materiales adecuados&#44; dato que indica que su atenci&#243;n sanitaria es francamente mejorable&#46; Como en Espa&#241;a no disponemos de centros de referencia de enfermedades raras oficialmente reconocidos&#44; los pacientes no pueden ser derivados a los hospitales con los mejores medios para abordar su enfermedad&#46; La fragmentaci&#243;n del sistema sanitario espa&#241;ol deber&#237;a&#44; en estos casos&#44; soslayar intereses pol&#237;ticos y entender la necesidad de unificaci&#243;n de la atenci&#243;n sanitaria en beneficio del paciente&#46; No podemos olvidar que el objetivo &#250;ltimo de los centros de referencia es procurar el mejor cuidado a los pacientes desde su nacimiento&#46; No se trata de prestigio profesional ni de etiquetar la enfermedad&#44; sino de informar a los padres sobre el pron&#243;stico&#44; anticipar y tratar las complicaciones&#44; facilitar el eventual acceso al consejo gen&#233;tico y apoyar al afectado y a su familia de manera continuada en el tiempo&#46; Y para conseguirlo ser&#237;a necesario establecer centros de referencia para ictiosis lo antes posible&#46;</p></span></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Novedades en Dermatología
I Jornada de expertos en ictiosis
First Symposium of Ichthyosis Experts
A. Hernández-Martína,
Autor para correspondencia
ahernandez_hnj@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, A. Torrelo-Fernándeza, R. de Lucas-Lagunab, F. Cascoc, R. González-Sarmientod, A. Vegae, J.L. Pedreira-Massaf, P. de Unamuno-Pérezg, F. Larcherh, I. Arroyoi, H. Traupej
a Servicio de Dermatología, Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid, España
b Servicio de Dermatología, Hospital La Paz, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid, España
d Unidad de Medicina Molecular, Departamento de Medicina e Instituto de Biología Molecular y Celular del Cáncer, Universidad de Salamanca, Salamanca, España
e Fundación Pública Galega de Medicina Xenómica-Servicio Gallego de Salud, Grupo de Medicina Xenómica-Universidad de Santiago de Compostela, Centro de Investigación en Red de Enfermedades Raras, Instituto de Investigación Sanitaria, Santiago de Compostela, España
f Departamento de Psiquiatría, Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid, España
g Departamento de Dermatología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
h División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas, Centro de Investigación en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Departamento de Bioingeniería, UC3M, Madrid, España
i Miembro de la Asociación Española de Ictiosis (ASIC), Madrid, España
j Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Muenster, Muenster, Alemania
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as&#237; como al resto de profesionales sanitarios que participan en su atenci&#243;n&#46; En la reuni&#243;n participaron varios ponentes expertos en el abordaje cl&#237;nico&#44; el diagn&#243;stico y&#47;o el tratamiento de las ictiosis&#44; as&#237; como algunos miembros directivos de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Ictiosis &#40;ASIC&#41;&#46; El encuentro cont&#243; con el apoyo de la red europea Together Against Genodermatosis &#40;TAG&#41; y el respaldo econ&#243;mico y organizativo de los laboratorios Pierre Fabre Internacional y su filial espa&#241;ola&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de la I Jornada de expertos en ictiosis fue intentar estructurar la atenci&#243;n de los pacientes con ictiosis en Espa&#241;a&#46; Como ocurre con el resto de las enfermedades raras&#44; su escasa prevalencia y la ausencia de centros de referencia formales diluyen el n&#250;mero de pacientes atendidos en cada centro&#44; y pocos dermat&#243;logos tienen verdadera experiencia cl&#237;nica o conocen la manera de solicitar diagn&#243;stico gen&#233;tico&#46; En este art&#237;culo se resumen las ponencias expuestas en la Jornada para consulta de aquellas personas interesadas en el tema&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resumen de presentaciones</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apertura de la Jornada estuvo a cargo del Dr&#46; Antonio Torrelo&#44; Jefe de Servicio del Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s&#44; y la Dra&#46; &#193;ngela Hern&#225;ndez&#44; dermat&#243;loga adjunta del mismo hospital y coordinadora de la reuni&#243;n&#46; El programa se dividi&#243; en 4 partes&#44; una primera parte fundamentalmente cl&#237;nica &#40;Dra&#46; Hern&#225;ndez&#44; Dr&#46; de Lucas&#44; Dr&#46; Torrelo y Dr&#46; Casco&#41;&#44; una segunda sobre aspectos del &#225;mbito molecular &#40;Prof&#46; Gonz&#225;lez Sarmiento&#44; Dra&#46; Vega y Dr&#46; Larcher&#41;&#44; una tercera secci&#243;n en la que se contempl&#243; la repercusi&#243;n social de la enfermedad &#40;Prof&#46; Unamuno y miembros de ASIC&#41; y una cuarta parte en la que se presentaron casos de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Fisiopatolog&#237;a de los trastornos de la queratinizaci&#243;n</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; &#193;ngela Hern&#225;ndez&#46; Dermat&#243;loga Adjunta del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El modelo biol&#243;gicamente m&#225;s aceptado concibe la epidermis como una pared en la que los ladrillos son los queratinocitos y el cemento que los amalgama es la sustancia intercelular&#46; El proceso de la queratinizaci&#243;n comprende una serie de transformaciones estructurales y metab&#243;licas de los queratinocitos desde el estrato basal de la epidermis&#44; donde residen las c&#233;lulas basales&#44; hasta la porci&#243;n superior de la misma o capa c&#243;rnea&#44; donde se localizan los corneocitos&#46; Los corneocitos son c&#233;lulas sin n&#250;cleo ni organelas rodeadas por una envoltura externa &#40;la envoltura cornificada&#41;&#44; y en cuyo interior se localizan los filamentos de queratina&#44; inmersos en una matriz proteica&#46; Los filamentos de queratina son espec&#237;ficos de tejido y grado de diferenciaci&#243;n celular&#44; variando en funci&#243;n del estrato epid&#233;rmico en que se encuentran y el tipo de tejido &#40;queratinas espec&#237;ficas de u&#241;as&#44; pelo&#44; mucosa o piel&#41;&#46; La matriz proteica consta fundamentalmente de filagrina&#44; una prote&#237;na rica en residuos de histidina cuyo precursor es la profilagrina&#46; Adem&#225;s de las prote&#237;nas estructurales anteriormente mencionadas&#44; existen otras prote&#237;nas con actividad enzim&#225;tica como la enzima transglutaminasa epid&#233;rmica&#44; que participa en la creaci&#243;n de la envoltura cornificada estableciendo enlaces covalentes entre las prote&#237;nas estructurales&#46; La sustancia intercelular&#44; de naturaleza preferentemente lip&#237;dica&#44; se encarga de controlar la permeabilidad intercelular y modular la descamaci&#243;n por medio de lipasas&#44; proteasas e inhibidores de las proteasas&#46; El conocimiento creciente de la fisiopatolog&#237;a de las ictiosis nos est&#225; permitiendo explicar las manifestaciones cl&#237;nicas y la repercusi&#243;n en la queratinizaci&#243;n de cada trastorno biomolecular&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones extracut&#225;neas de las ictiosis</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Antonio Torrelo&#46; Jefe de Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones extracut&#225;neas de las ictiosis pueden derivar del propio trastorno cut&#225;neo&#44; del desequilibrio homeost&#225;tico derivado de la alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea&#44; o de la afectaci&#243;n gen&#233;tica de otros &#243;rganos&#44; como se observa en las ictiosis sindr&#243;micas&#46; En las ictiosis puede afectarse cualquier tejido del organismo&#44; incluyendo mucosas y anejos cut&#225;neos&#46; As&#237;&#44; no es raro que los pacientes presenten ectropi&#243;n o eclabium por retracci&#243;n periorificial&#44; queratitis secundaria al ectropi&#243;n o el rozamiento con las escamas&#44; hipoacusia por c&#250;mulo de descamaci&#243;n en el conducto auditivo externo&#44; disfon&#237;a por queratinizaci&#243;n de las cuerdas vocales&#44; hipotricosis&#44; distrofia ungueal o hipohidrosis&#46; Durante la etapa neonatal la alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea es severa no solo en algunas formas poco frecuentes de ictiosis&#44; como el s&#237;ndrome de Netherton o la ictiosis arlequ&#237;n&#44; sino tambi&#233;n en los beb&#233;s colodi&#243;n&#46; Las ictiosis sindr&#243;micas pueden asociar anomal&#237;as graves derivadas del trastorno gen&#233;tico de base&#44; que en algunas ocasiones son letales &#40;s&#237;ndrome de Refsum&#44; enfermedad por dep&#243;sito de l&#237;pidos neutros&#41; y en otras condicionan una importante morbilidad a consecuencia de la afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;s&#237;ndrome de Sj&#246;gren-Larsson&#44; s&#237;ndrome MEDNIK&#44; s&#237;ndrome CEDNIK&#41;&#44; las alteraciones musculoesquel&#233;ticas &#40;condrodisplasia punctata&#41;&#44; la sordera neurosensorial y la ceguera &#40;s&#237;ndrome KID o queratitis&#44; ictiosis y sordera&#41;&#44; o el retraso mental &#40;tricotiodistrofia&#41;&#46; El abordaje multidisciplinar en estos pacientes es obligado y debe ser orientado adecuadamente por el dermat&#243;logo&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nueva clasificaci&#243;n cl&#237;nica de las ictiosis</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Ra&#250;l de Lucas&#46; Jefe de Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario La Paz&#46; Madrid</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En octubre de 2010 se public&#243; en <span class="elsevierStyleItalic">Journal of the American Academy of Dermatology</span> una nueva clasificaci&#243;n de consenso de las ictiosis de extraordinaria utilidad cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la actualidad se incluyen 36 tipos distintos de ictiosis&#44; algunas de ellas excepcionales en la cl&#237;nica&#46; En esta nueva clasificaci&#243;n se alcanza un consenso de nomenclatura mundial&#44; elimin&#225;ndose t&#233;rminos como eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita ampollosa e hiperqueratosis epidermol&#237;tica&#44; que describ&#237;an una misma enfermedad&#46; De modo general&#44; las ictiosis se dividen seg&#250;n su frecuencia&#44; su patr&#243;n mendeliano de herencia y la asociaci&#243;n o no a manifestaciones extracut&#225;neas &#40;ictiosis sindr&#243;micas y no sindr&#243;micas respectivamente&#41;&#46; La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al cromosoma X no sindr&#243;mica son las &#250;nicas ictiosis frecuentes&#46; Dentro de las ictiosis no sindr&#243;micas se encuentran las ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas &#40;ICAR&#41;&#44; que engloban la ictiosis laminar&#44; la eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita no ampollosa &#40;y su especto intermedio&#41;&#44; el beb&#233; colodi&#243;n autorresolutivo generalizado y acral&#44; la ictiosis arlequ&#237;n y la ictiosis en ba&#241;ador&#44; y las ictiosis queratinop&#225;ticas&#44; que agrupan lo que anteriormente se denominaban eritrodermias cong&#233;nitas ampollosas o hiperqueratosis epidermol&#237;tica y ahora han pasado a denominarse ictiosis epidermol&#237;ticas&#46; El grupo de ictiosis sindr&#243;micas se subdivide en 4 subgrupos en funci&#243;n del patr&#243;n hereditario y del &#243;rgano preferentemente afectado &#40;pelo&#44; sistema nervioso&#44; formas de evoluci&#243;n letal y un grupo miscel&#225;neo&#41;&#46; Esta clasificaci&#243;n puede sufrir cambios en el futuro cuando se diluciden aspectos biomoleculares todav&#237;a desconocidos&#44; pero a d&#237;a de hoy la consulta de esta reciente clasificaci&#243;n es esencial para entender la enfermedad y diagnosticar correctamente a los pacientes&#44; ya que detalla los diversos aspectos cl&#237;nicos&#44; histol&#243;gicos y moleculares de cada tipo de ictiosis&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Utilidad del diagn&#243;stico histol&#243;gico en las ictiosis</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Fernando Casco&#46; Pat&#243;logo del Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico en las ictiosis requiere una estrecha correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica&#44; ya que los hallazgos tisulares no son espec&#237;ficos&#46; En la mayor&#237;a de los casos se observar&#225; hiperqueratosis&#44; acantosis irregular y una variable vasodilataci&#243;n&#44; hallazgos compatibles con una ictiosis cong&#233;nita autos&#243;mica recesiva &#40;antes denominada eritrodermia ictiosiforme cong&#233;nita no ampollosa&#41;&#44; que es el proceso m&#225;s frecuente en la cl&#237;nica&#46; A pesar de esta relativa inespecificidad&#44; hay ocasiones en las que la biopsia revelar&#225; datos capaces de apoyar o descartar un diagn&#243;stico&#59; as&#237;&#44; la ausencia de capa granulosa es t&#237;pica de la ictiosis vulgar&#44; y permite diferenciar los casos dudosos de ictiosis ligada al cromosoma X&#44; donde la capa granulosa es normal&#46; En otros casos&#44; la existencia de ampollas microsc&#243;picas y hendiduras acantol&#237;ticas orientar&#225; el diagn&#243;stico hacia una ictiosis de tipo epidermol&#237;tico&#44; aun cuando no exista disrupci&#243;n cl&#237;nica de la epidermis&#46; Sin duda&#44; los hallazgos cl&#237;nicos asociados &#40;y m&#225;s a&#250;n los resultados biomoleculares&#41; son fundamentales para el diagn&#243;stico de certeza de la ictiosis&#46; La microscopia electr&#243;nica es tambi&#233;n una herramienta &#250;til que complementa la microscopia convencional&#44; pero no est&#225; disponible en la mayor&#237;a de los centros asistenciales espa&#241;oles&#44; es cara y su interpretaci&#243;n requiere un pat&#243;logo experto&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico gen&#233;tico de las ictiosis</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento&#46; Unidad de Medicina Molecular&#44; Departamento de Medicina e Instituto de Biolog&#237;a Molecular y Celular del C&#225;ncer&#44; Universidad de Salamanca</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El genoma humano est&#225; compuesto por 3&#46;000&#46;000&#46;000 de nucle&#243;tidos&#44; de los cuales menos del 10&#37; contienen genes que codifiquen prote&#237;nas&#46; Existen enfermedades que son producidas por mutaciones en un &#250;nico gen&#44; y otras en las que mutaciones en diferentes genes producen fenotipos similares&#46; Dentro de las ictiosis un ejemplo de enfermedad monog&#233;nica son las ictiosis epidermol&#237;ticas&#44; cuya relaci&#243;n geno-fenot&#237;pica es constante y que se deben en todos los casos a mutaciones en las queratinas K1 o K10&#46; Por el contrario&#44; las ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas carecen de esa buena correlaci&#243;n geno-fenot&#237;pica&#44; y en su patogenia existen al menos 7 genes involucrados &#40;TGM1&#44; ALOXE3&#44; ALOX12B&#44; NIPAL4&#44; PNPLA1&#44; CYP4F22 y ABCA12&#41;&#46; En la actualidad se conoce el trastorno gen&#233;tico en casi todas las formas de ictiosis y&#44; afortunadamente para nuestros pacientes&#44; tanto en nuestro laboratorio como en otros laboratorios espa&#241;oles existe la posibilidad de hacer un diagn&#243;stico gen&#233;tico preciso y determinar la alteraci&#243;n molecular responsable del fenotipo cut&#225;neo&#46; El futuro permitir&#225; realizar tratamientos dirigidos a la alteraci&#243;n molecular y determinar prenatalmente si un hijo de una familia portadora va a padecer la enfermedad&#46; No obstante&#44; hay que tener en cuenta que todav&#237;a hay casos en los que no se ha caracterizado la alteraci&#243;n molecular&#44; por lo que es necesario continuar estudiando pacientes con la enfermedad para describir nuevas alteraciones gen&#233;ticas&#46; Para solicitar informaci&#243;n sobre pruebas gen&#233;ticas en pacientes con cualquier tipo de ictiosis&#44; contactar con Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento en gonzalez&#64;usal&#46;es&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; Ana Vega&#46; Fundaci&#243;n P&#250;blica Galega de Medicina Xen&#243;mica-Servicio Gallego de Salud&#44; Grupo de Medicina Xen&#243;mica-Universidad de Santiago de Compostela&#44; Centro de Investigaci&#243;n en Red de Enfermedades Raras&#44; Instituto de Investigaci&#243;n Sanitaria&#44; Santiago de Compostela</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro trabajo comenz&#243; hace 5 a&#241;os con el estudio cl&#237;nico y gen&#233;tico de los pacientes con ICAR de Galicia&#46; El estudio de ADN consisti&#243; en el an&#225;lisis de mutaciones puntuales en los genes TGM1&#44; ALOXE3&#44; ALOX12B&#44; NIPAL4 y CYP4F22&#46; Identificamos mutaciones en 12 de las 16 familias incluidas en el estudio&#58; 11 en TGM1 y una en ALOXE3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Varias familias presentaron la misma mutaci&#243;n en el gen TGM1&#44; y algunas de ellas en homozigosis&#46; Estos resultados nos llevaron a la realizaci&#243;n de un estudio de haplotipos&#44; que confirm&#243; la presencia de mutaciones fundadoras en nuestra poblaci&#243;n&#46; Recientemente la Fundaci&#243;n Ram&#243;n Areces nos concedi&#243; financiaci&#243;n para el estudio de la caracterizaci&#243;n gen&#233;tica y cl&#237;nica de los pacientes ICAR espa&#241;oles&#46; Entre los objetivos del proyecto est&#225;n la identificaci&#243;n de todos los pacientes espa&#241;oles y su inclusi&#243;n en el estudio&#44; la definici&#243;n de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los mismos&#44; el an&#225;lisis de los genes identificados hasta el momento y&#44; bas&#225;ndonos en las &#250;ltimas tecnolog&#237;as&#44; la b&#250;squeda de nuevos genes que pudieran estar implicados en la enfermedad&#44; as&#237; como el establecimiento de correlaciones genotipo-fenotipo&#46; Este es un proyecto multic&#233;ntrico y abierto a todas aquellas personas que est&#233;n interesadas en colaborar&#44; para lo que se puede contactar con nosotros en las siguientes direcciones de correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto:ana.vega@usc.es">ana&#46;vega&#64;usc&#46;es</a>&#44; <a href="mailto:mginartev@aedv.es">mginartev&#64;aedv&#46;es</a>&#44; <a href="mailto:ladrizos@hotmail.com">ladrizos&#64;hotmail&#46;com</a> y Laura Fachal &#40;<a href="mailto:laura.fachal@usc.es">laura&#46;fachal&#64;usc&#46;es</a>&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Abordaje multidisciplinar en las ictiosis&#58; la atenci&#243;n psicol&#243;gica</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Jos&#233; Luis Pedreira Massa&#46; M&#233;dico Adjunto de Psiquiatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piel es el sistema m&#225;s relacional del organismo humano&#44; constituyendo la carta de presentaci&#243;n y de identidad hacia el exterior&#46; En la Medicina es el sistema que m&#225;s se ve&#44; el que m&#225;s y mejor se describe&#44; y del que menos se conoce&#46; Sin embargo&#44; las afecciones dermatol&#243;gicas mantienen una estrecha relaci&#243;n con fracasos e insuficiencias de la estructuraci&#243;n del Yo&#46; En las ictiosis la vivencia de la enfermedad variar&#225; en funci&#243;n de factores derivados del paciente&#44; la familia y el apoyo sanitario que reciben pero&#44; de modo general&#44; a mayor visibilidad de los procesos cr&#243;nicos&#44; el esfuerzo de adaptaci&#243;n personal&#44; familiar y social ser&#225; mayor&#44; y el soporte social y sanitario necesario tambi&#233;n&#46; Como en el resto de las enfermedades gen&#233;ticas&#44; la informaci&#243;n inicial a la familia &#40;que puede o no tener informaci&#243;n o antecedentes familiares de la enfermedad&#41;&#44; la presi&#243;n familiar y del entorno que busca &#171;culpables&#187;&#44; o la desorientaci&#243;n frente a los servicios asistenciales&#44; hacen que la informaci&#243;n que parte desde los profesionales sanitarios sea esencial para el proceso adaptativo&#46; As&#237;&#44; el lenguaje empleado para la comprensibilidad del afectado&#44; el grado de impacto causado&#44; los planteamientos de soluciones realistas&#44; y las posibles medidas de prevenci&#243;n para el futuro&#44; van a determinar el afrontamiento inicial de la enfermedad&#46; En la adaptaci&#243;n posterior se necesitar&#225; tambi&#233;n una atenci&#243;n continuada acorde con las distintas fases de la enfermedad&#44; orientada no solo a preservar la salud ps&#237;quica del afectado&#44; sino tambi&#233;n la de sus padres&#44; sus hermanos sanos y sus cuidadores&#46;</p></span></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Beb&#233; colodi&#243;n y eritrodermia cong&#233;nita&#58; manejo cl&#237;nico y evoluci&#243;n</span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Heiko Traupe&#46; Profesor de Dermatolog&#237;a&#46; Universidad de Muenster&#44; Alemania</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ictiosis pueden poner en peligro la vida del ni&#241;o en las primeras semanas o meses de la vida debido a la severa alteraci&#243;n de la barrera cut&#225;nea&#46; En el periodo neonatal la ictiosis m&#225;s grave es la ictiosis arlequ&#237;n&#44; que con mucha frecuencia resulta letal&#46; El beb&#233; colodi&#243;n es una forma de presentaci&#243;n com&#250;n a distintos tipos de ictiosis que se caracteriza porque el ni&#241;o nace cubierto por una envoltura transparente y brillante que a veces limita la movilidad articular&#46; Los problemas sist&#233;micos m&#225;s frecuentes asociados al beb&#233; colodi&#243;n incluyen la intensa p&#233;rdida transepid&#233;rmica de agua &#40;PTEA&#41;&#44; diferentes grados de hipotermia y la deshidrataci&#243;n hipernatr&#233;mica&#46; Es necesario poner a los ni&#241;os en la incubadora&#44; aplicarles emolientes grasos y proporcionarles&#44; al menos al principio&#44; un ambiente h&#250;medo&#46; El eclabium y el ectropi&#243;n pueden ser llamativos y precisan atenci&#243;n especial&#46; La mayor&#237;a de las veces los ni&#241;os evolucionan favorablemente&#44; pero puede haber complicaciones fatales hasta en el 10&#37; de los casos&#46; En otras ocasiones los ni&#241;os nacen con una intensa eritrodermia en la que el componente inflamatorio es mayor que el descamativo&#44; como por ejemplo en el s&#237;ndrome de Netherton&#44; el s&#237;ndrome de la piel exfoliada o la condrodisplasia punctata&#46; Adem&#225;s del mantenimiento del balance hidroelectrol&#237;tico&#44; los pacientes eritrod&#233;rmicos se benefician de la aplicaci&#243;n de cremas con glicerol y dexpantenol y&#44; en general&#44; de productos con base oleosa&#46; La evoluci&#243;n a largo plazo depende de la mutaci&#243;n gen&#233;tica responsable de cada tipo de ictiosis&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento de las ictiosis</span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prof&#46; Heiko Traupe&#46; Profesor de Dermatolog&#237;a&#46; Universidad de Muenster&#44; Alemania</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de la hiperqueratosis en las ictiosis depende no solo del trastorno gen&#233;tico que las produce&#44; sino tambi&#233;n de la respuesta homeost&#225;tica dirigida a compensar la PTEA por medio de la hiperproliferaci&#243;n epid&#233;rmica&#46; Hasta el momento solo disponemos de tratamientos t&#243;picos u orales que palian la hiperqueratosis o facilitan la eliminaci&#243;n de la misma de manera temporal&#46; Los productos m&#225;s usados incluyen emolientes como los alfahidroxi&#225;cidos&#44; la urea&#44; el &#225;cido l&#225;ctico&#44; el glicerol o el dexpantenol&#44; algunos de los cuales tienen una acci&#243;n queratol&#237;tica adicional&#46; La aplicaci&#243;n de vaselina salic&#237;lica no es recomendable por el peligro de acidosis metab&#243;lica cuando se aplica en grandes superficies o en ni&#241;os reci&#233;n nacidos&#46; En las ictiosis laminares el paciente necesita un ba&#241;o diario prolongado&#44; la eliminaci&#243;n mec&#225;nica de las escamas &#40;incluyendo las del conducto auditivo externo&#41; y la aplicaci&#243;n de productos t&#243;picos como m&#237;nimo 2 veces al d&#237;a&#46; El bicarbonato a&#241;adido en el agua de la ba&#241;era parece ayudar a la descamaci&#243;n&#44; probablemente desestabilizando las uniones intercelulares&#46; La aplicaci&#243;n diaria de productos t&#243;picos consume mucho tiempo y suele manchar la ropa&#44; lo cual incomoda al paciente&#44; que a menudo termina por abandonar el tratamiento&#46; Los retinoides orales son eficaces&#44; pero su perfil de seguridad a largo plazo es peor que el de los tratamientos t&#243;picos&#46; En la actualidad se est&#225;n probando nuevos tratamientos con tazaroteno t&#243;pico y liarozol oral&#44; y hay grandes expectativas ante la posibilidad de terapia de reemplazamiento enzim&#225;tico con la aplicaci&#243;n t&#243;pica de transglutaminasa&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Lecciones desde la experiencia</span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pablo de Unamuno&#46; Ex Jefe de Departamento del Hospital Universitario de Salamanca</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ictiosis son enfermedades muy heterog&#233;neas desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; pero no es hasta las &#250;ltimas d&#233;cadas cuando se ha podido establecer el sustrato molecular que las explica&#46; Salamanca ha sido la cuna del estudio cl&#237;nico de las ictiosis en Espa&#241;a&#44; y desde hace d&#233;cadas se ha investigado la presencia de la enfermedad en grupos familiares&#44; e incluso se han identificado individuos que desconoc&#237;an estar gen&#233;ticamente relacionados&#46; Analizando las actas bautismales de las iglesias de los pueblos se consigui&#243;&#44; hace m&#225;s de 40 a&#241;os&#44; realizar detallados &#225;rboles gen&#233;ticos que aclaraban el patr&#243;n hereditario de la enfermedad&#46; Posteriormente&#44; la colaboraci&#243;n con el laboratorio de gen&#233;tica del Departamento de Biomedicina de la Universidad de Salamanca&#44; dirigido por el Profesor Rogelio Gonz&#225;lez Sarmiento&#44; permiti&#243; completar el estudio de muchos de aquellos pacientes con ictiosis ligada a X o ictiosis laminar perfectamente catalogados desde el punto de vista cl&#237;nico&#46; Sin embargo&#44; independientemente de la novedosa y ya casi imprescindible caracterizaci&#243;n biomolecular&#44; la atenci&#243;n cotidiana de los enfermos fue siempre la principal motivaci&#243;n asistencial&#46; En una &#233;poca en la que todav&#237;a no se dispon&#237;a de retinoides orales&#44; y los cuidados t&#243;picos eran dif&#237;ciles de realizar por motivos higi&#233;nicos y culturales&#44; el aspecto cl&#237;nico de estos pacientes constitu&#237;a un problema social mayor&#46; En la valoraci&#243;n psicol&#243;gica de los ni&#241;os afectados&#44; estos se identificaban en los dibujos como los individuos con manchas negras sobre la piel&#44; y se&#241;alaban irrefutablemente a la madre cuando se les preguntaba qui&#233;n era el culpable de su problema&#46; No ignoraban&#44; por tanto&#44; su problema de apariencia f&#237;sica&#44; ni eran ajenos al papel de la gen&#233;tica al se&#241;alar como responsable a su progenitora&#46; A pesar de los avances en investigaci&#243;n y el acceso generalizado al tratamiento oral&#44; los pacientes siguen necesitando nuestro apoyo y nuestra comprensi&#243;n&#46;</p></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Mirando al futuro&#58; modelos humanizados de ictiosis y otras hiperqueratosis</span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dr&#46; Fernando Larcher y Marcela del R&#237;o&#46; Divisi&#243;n de Biomedicina Epitelial&#44; Centro de Investigaciones Energ&#233;ticas&#44; Medioambientales y Tecnol&#243;gicas&#44; Centro de Investigaci&#243;n en Red de Enfermedades Raras&#44; Departamento de Bioingenier&#237;a&#44; UC3M&#44; Madrid</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la gran mayor&#237;a de enfermedades hereditarias de la piel &#40;genodermatosis&#41; no tienen cura&#46; Sin embargo&#44; se est&#225;n llevando a cabo importantes esfuerzos para el desarrollo de estrategias terap&#233;uticas eficaces que incluyen las terapias g&#233;nica y celular&#46; La evaluaci&#243;n de la eficacia y seguridad de estos nuevos abordajes requiere&#44; en una fase precl&#237;nica&#44; modelos cl&#237;nicamente relevantes&#46; Si bien los modelos de ratones transg&#233;nicos &#40;incluyendo los <span class="elsevierStyleItalic">knock out</span>&#41; son herramientas muy valiosas para comprender los mecanismos moleculares de la enfermedad&#44; estos&#44; por lo general&#44; no son sustitutos fieles de la condici&#243;n humana&#44; en particular en el caso de la piel&#46; De hecho&#44; las diferencias histol&#243;gicas sustanciales entre la piel del rat&#243;n y la humana hacen que los modelos murinos de enfermedad cut&#225;nea sean poco significativos en t&#233;rminos de respuestas terap&#233;uticas&#46; As&#237;&#44; los modelos humanizados representan un sistema mucho m&#225;s fiable&#46; Mediante el uso de m&#233;todos optimizados de bioingenier&#237;a cut&#225;nea&#44; partiendo de biopsias de piel obtenidas de pacientes&#44; nuestro grupo ha sido capaz de modelizar varias genodermatosis&#46; En los comienzos establecimos modelos de distintas formas de epiderm&#243;lisis bullosa y otras genodermatosis&#44; y m&#225;s recientemente nos centramos en trastornos de la diferenciaci&#243;n epid&#233;rmica&#46; Bas&#225;ndonos en un abordaje de deconstrucci&#243;n-reconstrucci&#243;n hemos sido capaces de establecer modelos para la paquioniquia cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el s&#237;ndrome de Netherton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y la ictiosis lamelar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Lo que necesitan los pacientes</span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Equipo Directivo de la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Ictiosis</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Somos Inma y Chema&#44; los pap&#225;s de Samuel y Genoveva&#44; 2 ni&#241;os que hace 5 a&#241;os nos unieron en la distancia a la ASIC&#44; donde nos une un mismo compromiso y un mismo destino&#44; trabajar d&#237;a a d&#237;a con el &#225;nimo y el prop&#243;sito de normalizar en todo lo que podemos nuestra vida como padres y la de nuestros afectados&#46; Sab&#233;is que el momento m&#225;s bonito para unos padres es el nacimiento de un hijo&#44; sin embargo para nosotros no fue as&#237;&#46; Entre infinitas dudas e incertidumbres tienes que aprender a realizar cuidados que no est&#225;n escritos en ning&#250;n libro y que nadie te ense&#241;a&#46; La piel de nuestros hijos necesita de unas atenciones especiales&#44; y esto se traduce en 2 o 3 horas diarias dedicadas a la ictiosis&#58; 2 ba&#241;os diarios de al menos 30 minutos&#44; de 5 a 6 aplicaciones diarias de cremas emolientes y queratol&#237;ticas&#44; exfoliaci&#243;n mec&#225;nica regular con piedra p&#243;mez o pinzas&#44; lubricar con l&#225;grimas artificiales varias veces al d&#237;a&#44; revisiones peri&#243;dicas con diversos especialistas&#8230; Pensad que el d&#237;a a d&#237;a de la ictiosis lo sufren f&#237;sica y psicol&#243;gicamente todos los miembros de la familia&#46; La ictiosis&#44; por desgracia&#44; es nuestra carta de presentaci&#243;n y las miradas de los dem&#225;s siempre nos hacen m&#225;s da&#241;o que nuestras propias heridas&#46; &#191;Os dais cuenta de lo que podemos llegar a sufrir&#63; Vivimos con la esperanza de que todos los que pod&#233;is colaborar con nosotros lo vais a hacer&#46; Por ello&#44; solicitamos ayuda a trav&#233;s de la investigaci&#243;n y la coordinaci&#243;n asistencial&#58; necesitamos centros de referencia con m&#233;dicos expertos en nuestra enfermedad &#40;<a href="http://www.ictiosis.org/">www&#46;ictiosis&#46;org</a>&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dra&#46; Angela Hern&#225;ndez&#46; Dermat&#243;loga Adjunta del Hospital Infantil Ni&#241;o Jes&#250;s</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los dermat&#243;logos que trabajamos habitualmente en el &#225;mbito pedi&#225;trico conocemos bien las consecuencias de padecer una enfermedad cut&#225;nea gen&#233;tica&#46; El diagn&#243;stico antecede a serias dificultades en la vida cotidiana del paciente y de su familia&#44; derivadas no solo de la propia enfermedad&#44; sino tambi&#233;n del desconocimiento de la misma por parte del entorno asistencial&#46; Un estudio reciente ha estimado que en Espa&#241;a existe una prevalencia de ictiosis cong&#233;nitas autos&#243;micas recesivas que oscila entre los 7&#44;2 y 16&#44;2 casos por mill&#243;n de habitantes&#44; es decir&#44; que existen como m&#237;nimo 288 afectados de este tipo de ictiosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Una de las conclusiones m&#225;s relevantes de este trabajo es que la mayor&#237;a de los pacientes no son atendidos en una consulta especializada&#44; es decir&#44; no pueden acceder regladamente a un hospital con profesionales expertos y medios materiales adecuados&#44; dato que indica que su atenci&#243;n sanitaria es francamente mejorable&#46; Como en Espa&#241;a no disponemos de centros de referencia de enfermedades raras oficialmente reconocidos&#44; los pacientes no pueden ser derivados a los hospitales con los mejores medios para abordar su enfermedad&#46; La fragmentaci&#243;n del sistema sanitario espa&#241;ol deber&#237;a&#44; en estos casos&#44; soslayar intereses pol&#237;ticos y entender la necesidad de unificaci&#243;n de la atenci&#243;n sanitaria en beneficio del paciente&#46; No podemos olvidar que el objetivo &#250;ltimo de los centros de referencia es procurar el mejor cuidado a los pacientes desde su nacimiento&#46; No se trata de prestigio profesional ni de etiquetar la enfermedad&#44; sino de informar a los padres sobre el pron&#243;stico&#44; anticipar y tratar las complicaciones&#44; facilitar el eventual acceso al consejo gen&#233;tico y apoyar al afectado y a su familia de manera continuada en el tiempo&#46; Y para conseguirlo ser&#237;a necesario establecer centros de referencia para ictiosis lo antes posible&#46;</p></span></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El d&#237;a 22 de junio de 2012 se celebr&#243; en el Hospital Ni&#241;o Jes&#250;s la I Jornada de expertos en ictiosis&#44; una jornada monogr&#225;fica dirigida a dermat&#243;logos&#44; pediatras y m&#233;dicos en formaci&#243;n interesados en esta enfermedad&#44; as&#237; como al resto de profesionales sanitarios que participan en su atenci&#243;n&#46; El objetivo de la l Jornada de expertos en ictiosis fue intentar estructurar la atenci&#243;n de los pacientes con ictiosis en Espa&#241;a&#46; Como ocurre con el resto de las enfermedades raras&#44; su escasa prevalencia y la ausencia de centros de referencia formales diluyen el n&#250;mero de pacientes atendidos en cada centro&#44; y pocos dermat&#243;logos tienen verdadera experiencia cl&#237;nica o conocen la manera de solicitar diagn&#243;stico gen&#233;tico&#46; En este art&#237;culo se resumen las ponencias expuestas en la Jornada para consulta de aquellas personas interesadas en el tema&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 161 67 228
2024 Septiembre 171 37 208
2024 Agosto 211 68 279
2024 Julio 170 44 214
2024 Junio 180 47 227
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