Carta científico-clínica
Tumor neuroendocrino: descripción de 2 casos de evolución atípica
Neuroendocrine TumorWith an Atypical Clinical Course: A Description of 2 Cases
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Se observan rosetas (señaladas con un círculo blanco en la lesión izquierda; se aprecian en mayor número en la zona central de la lesión derecha), vasos irregulares y un patrón en arcoíris prominente.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L. Pérez-Pérez, J. García-Gavín, F. Allegue, A. Zulaica" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Pérez-Pérez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "García-Gavín" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "Allegue" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A." 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Tumor constituido por nidos de células poligonales (hematoxilina-eosina [H-E] × 5). B. Estas células eran irregulares y atípicas y no establecían conexión con la epidermis (H-E × 20). C. Se aprecian abundantes figuras de mitosis (H-E × 40). D. Estas células eran sinaptofisina positivas (H-E × 40).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 2 casos de tumores neuroendocrinos citoqueratina 20 negativos distintos del carcinoma de células de Merkel con afectación cutánea.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 1: Varón de 72 años con 3 lesiones papuloeritematosas asintomáticas, de 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la región paranasal derecha de 20 días de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se extirpó una observándose un tumor epitelial de patrón difuso constituido por nidos sólidos de células poligonales, irregulares y atípicas, con abundantes figuras de mitosis, sin rasgos de diferenciación morfológica, que no establecían conexión con la epidermis. Estaba constituido por células queratinas AE1-AE3, sinaptofisina, cromogranina y enolasa neuronal específica positivas, negativas para citoqueratina 20, TTF1, CD30, S100 y HMB45 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El diagnóstico fue de carcinoma intradérmico con diferenciación neuroendocrina. Se encontraron niveles plasmáticos elevados de cromogranina A (124,2 ng/ml) (valores normales: 19,4-98,1), siendo el resto de determinaciones hormonales en sangre y orina normales. La radiografía de tórax, la resonancia magnética abdominal, la gammagrafía con octreótido marcado con <span class="elsevierStyleSup">111</span>In y la PET fueron normales. En la gastroscopia no había hallazgos significativos y en la colonoscopia un pólipo adenomatoso. Se realizó una extirpación simple de las 3 lesiones sin otro tratamiento adyuvante, y los niveles de cromogranina A se normalizaron.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente permanece asintomático tras 5 años de seguimiento.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 2: Mujer de 62 años con una lesión preesternal de 2 años de evolución, de crecimiento progresivo. En la exploración presentaba una placa eritematoviolácea, de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Se realizó una biopsia encontrando en la dermis una tumoración en forma de nidos dispersos de células de apariencia epitelial, monomorfas y escasamente atípicas, de citoplasma mal definido con microcalcificaciones ocasionales y muy escasa actividad mitótica. Estas células eran positivas para queratinas AE1-AE3 y citoqueratina 8, sinaptofisina, cromogranina y enolasa neuronal específica, siendo S100, MELAN-A, HMB45 y citoqueratina 20 negativas. El diagnóstico histológico fue de metástasis cutánea de neoplasia neuroendocrina bien diferenciada. Se encontró una cifra elevada de somatostatina en sangre (27,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pmol/l) (valores normales: hasta 16), siendo el resto de determinaciones hormonales en plasma y orina normales. Ante el diagnóstico de metástasis cutánea de un tumor neuroendocrino productor de somatostatina se realizó una gammagrafía con octreótido, encontrando captación en la región preesternal y en la axilar izquierda. En el resto de pruebas de imagen únicamente se observó litiasis biliar y una lesión hepática sugestiva de hemangioma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La placa preesternal fue extirpada practicándose también una linfadenectomía parcial axilar izquierda, sin objetivarse infiltración tumoral en los 10 ganglios linfáticos extirpados. Tras esta intervención la cifra de somatostatina se redujo a 19,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pmol/l (hasta 16) pero sin normalizarse. En la nueva gammagrafía con octreótido realizada después continuaba observándose un foco de captación en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda —cola de la mama—. Se solicitó una resonancia magnética, un escáner y una ecografía mamaria para filiar esa lesión, siendo interpretada como un ganglio intramamario de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Revisando la historia encontramos una mamografía realizada 16 años antes con una lesión de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la misma localización diagnosticada de adenopatía benigna.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previa localización radiológica se extirpó esta lesión demostrando una infiltración de tejido fibroadiposo y ganglionar por un carcinoma de origen neuroendocrino. Tras la intervención las cifras de somatostatina se normalizaron, manteniéndose dentro de los límites normales tras sucesivas determinaciones realizadas a lo largo de 2 años de seguimiento. Durante este tiempo la paciente ha permanecido asintomática, sin aparición de nuevas lesiones ni aumento de captación con la gammagrafía con octreótido.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos cutáneos pueden originarse en múltiples órganos. En su mayoría corresponden a tumores de células de Merkel, siendo muy raras las metástasis cutáneas de neoplasias endocrinas y los tumores neuroendocrinos cutáneos primarios de otro origen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Estos 2 últimos grupos comparten marcadores neuroendocrinos como la sinaptofisina, la enolasa neuronal específica y la cromogranina, siendo por el contrario citoqueratina 20 negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagnóstico se basa en la clínica, la determinación hormonal y en pruebas de imagen. Entre estas últimas cabe destacar la gammagrafía con octreótido marcado con <span class="elsevierStyleSup">111</span>In. El octreótido es un análogo de la somatostatina, y debido a la expresión de receptores de somatostatina en la mayoría de estos tumores esta prueba presenta una capacidad de detección de estos de entre el 67-91%. Esta técnica se emplea para el diagnóstico, estadificación y control evolutivo de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Algunos tumores pueden mostrar un comportamiento agresivo, aunque la mayoría presentan un crecimiento lento y comportamiento indolente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los diagnósticos diferenciales clínicos destacan el carcinoma basocelular o el linfoma cutáneo, e histológicamente los tumores de células pequeñas como las metástasis de carcinoma indiferenciado de célula pequeña de tipo <span class="elsevierStyleItalic">oat cell</span> pulmonar, tumores neuroendocrinos de célula pequeña como el sarcoma de Ewing, el rabdomiosarcoma o linfomas de bajo grado. El carcinoma de células de Merkel se diferencia de los carcinomas neuroendocrinos con afectación cutánea secundaria porque sus células tienen basofilia, menos citoplasma y a menudo compromenten la epidermis en forma de enfermedad de Bowen.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de los tumores neuroendocrinos con compromiso cutáneo o no es el quirúrgico, siendo este el único curativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos descrito 2 casos con tumores neuroendocrinos que afectan a la piel. En ninguno de ellos hemos encontrado una neoplasia neuroendocrina primaria en otra localización. Esto no descarta su existencia, porque podría ser tan pequeña que escapara a las pruebas de imagen o a la endoscopia como sucede, por ejemplo, con los tumores neuroendocrinos duodenales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Es importante, por tanto, un estudio multidisciplinar y seguimiento a largo plazo de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 597 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 109729 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dos pápulas eritematosas en la región paranasal-infrapalpebral derecha (la imagen fue tomada tras extirpar una de ellas).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1050 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 396248 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 12 | 28 |
| 2024 Octubre | 112 | 55 | 167 |
| 2024 Septiembre | 120 | 40 | 160 |
| 2024 Agosto | 129 | 65 | 194 |
| 2024 Julio | 131 | 47 | 178 |
| 2024 Junio | 206 | 48 | 254 |
| 2024 Mayo | 172 | 46 | 218 |
| 2024 Abril | 146 | 53 | 199 |
| 2024 Marzo | 133 | 49 | 182 |
| 2024 Febrero | 122 | 58 | 180 |
| 2024 Enero | 114 | 59 | 173 |
| 2023 Diciembre | 138 | 32 | 170 |
| 2023 Noviembre | 118 | 40 | 158 |
| 2023 Octubre | 135 | 43 | 178 |
| 2023 Septiembre | 121 | 40 | 161 |
| 2023 Agosto | 118 | 23 | 141 |
| 2023 Julio | 167 | 55 | 222 |
| 2023 Junio | 113 | 33 | 146 |
| 2023 Mayo | 123 | 35 | 158 |
| 2023 Abril | 80 | 31 | 111 |
| 2023 Marzo | 99 | 28 | 127 |
| 2023 Febrero | 107 | 30 | 137 |
| 2023 Enero | 100 | 42 | 142 |
| 2022 Diciembre | 124 | 47 | 171 |
| 2022 Noviembre | 118 | 41 | 159 |
| 2022 Octubre | 97 | 59 | 156 |
| 2022 Septiembre | 117 | 48 | 165 |
| 2022 Agosto | 123 | 62 | 185 |
| 2022 Julio | 108 | 58 | 166 |
| 2022 Junio | 84 | 34 | 118 |
| 2022 Mayo | 123 | 50 | 173 |
| 2022 Abril | 76 | 40 | 116 |
| 2022 Marzo | 84 | 66 | 150 |
| 2022 Febrero | 62 | 37 | 99 |
| 2022 Enero | 55 | 48 | 103 |
| 2021 Diciembre | 50 | 56 | 106 |
| 2021 Noviembre | 78 | 47 | 125 |
| 2021 Octubre | 59 | 53 | 112 |
| 2021 Septiembre | 44 | 52 | 96 |
| 2021 Agosto | 43 | 36 | 79 |
| 2021 Julio | 38 | 39 | 77 |
| 2021 Junio | 35 | 46 | 81 |
| 2021 Mayo | 38 | 44 | 82 |
| 2021 Abril | 42 | 64 | 106 |
| 2021 Marzo | 54 | 52 | 106 |
| 2021 Febrero | 51 | 23 | 74 |
| 2021 Enero | 36 | 20 | 56 |
| 2020 Diciembre | 28 | 30 | 58 |
| 2020 Noviembre | 28 | 18 | 46 |
| 2020 Octubre | 18 | 21 | 39 |
| 2020 Septiembre | 36 | 22 | 58 |
| 2020 Agosto | 25 | 14 | 39 |
| 2020 Julio | 24 | 19 | 43 |
| 2020 Junio | 31 | 32 | 63 |
| 2020 Mayo | 32 | 25 | 57 |
| 2020 Abril | 26 | 15 | 41 |
| 2020 Marzo | 29 | 26 | 55 |
| 2020 Febrero | 1 | 5 | 6 |
| 2020 Enero | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Diciembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Octubre | 0 | 9 | 9 |
| 2019 Septiembre | 4 | 6 | 10 |
| 2019 Agosto | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Julio | 2 | 8 | 10 |
| 2019 Junio | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Mayo | 4 | 18 | 22 |
| 2019 Abril | 0 | 27 | 27 |
| 2019 Marzo | 0 | 13 | 13 |
| 2019 Febrero | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Enero | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Diciembre | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Noviembre | 2 | 4 | 6 |
| 2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Septiembre | 2 | 7 | 9 |
| 2018 Agosto | 0 | 18 | 18 |
| 2018 Julio | 0 | 21 | 21 |
| 2018 Junio | 1 | 15 | 16 |
| 2018 Mayo | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Abril | 1 | 20 | 21 |
| 2018 Marzo | 9 | 7 | 16 |
| 2018 Febrero | 62 | 22 | 84 |
| 2018 Enero | 59 | 12 | 71 |
| 2017 Diciembre | 75 | 17 | 92 |
| 2017 Noviembre | 57 | 10 | 67 |
| 2017 Octubre | 48 | 18 | 66 |
| 2017 Septiembre | 57 | 25 | 82 |
| 2017 Agosto | 59 | 17 | 76 |
| 2017 Julio | 39 | 22 | 61 |
| 2017 Junio | 68 | 9 | 77 |
| 2017 Mayo | 48 | 12 | 60 |
| 2017 Abril | 43 | 6 | 49 |
| 2017 Marzo | 28 | 18 | 46 |
| 2017 Febrero | 49 | 12 | 61 |
| 2017 Enero | 47 | 23 | 70 |
| 2016 Diciembre | 53 | 7 | 60 |
| 2016 Noviembre | 89 | 19 | 108 |
| 2016 Octubre | 114 | 14 | 128 |
| 2016 Septiembre | 155 | 23 | 178 |
| 2016 Agosto | 109 | 16 | 125 |
| 2016 Julio | 65 | 9 | 74 |
| 2016 Junio | 10 | 11 | 21 |
| 2016 Mayo | 16 | 9 | 25 |
| 2016 Abril | 7 | 4 | 11 |
| 2016 Marzo | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Febrero | 4 | 12 | 16 |
| 2016 Enero | 10 | 4 | 14 |
| 2015 Diciembre | 2 | 8 | 10 |
| 2015 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
| 2015 Octubre | 4 | 12 | 16 |
| 2015 Septiembre | 1 | 8 | 9 |
| 2015 Agosto | 3 | 2 | 5 |
| 2015 Julio | 44 | 10 | 54 |
| 2015 Junio | 73 | 11 | 84 |
| 2015 Mayo | 72 | 14 | 86 |
| 2015 Abril | 55 | 8 | 63 |
| 2015 Marzo | 55 | 4 | 59 |
| 2015 Febrero | 35 | 10 | 45 |
| 2015 Enero | 41 | 21 | 62 |
| 2014 Diciembre | 46 | 8 | 54 |
| 2014 Noviembre | 37 | 14 | 51 |
| 2014 Octubre | 46 | 11 | 57 |
| 2014 Septiembre | 26 | 5 | 31 |
| 2014 Agosto | 37 | 3 | 40 |
| 2014 Julio | 26 | 7 | 33 |
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| 2014 Marzo | 19 | 3 | 22 |
| 2014 Febrero | 18 | 11 | 29 |
| 2014 Enero | 3 | 2 | 5 |
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