Carta al Director
Pigmentación de las papilas fungiformes linguales en la enfermedad de Laugier (o síndrome de Laugier-Hunziker)
Pigmented Fungiform Papillae of the Tongue in Laugier Disease (or Laugier-Hunziker Syndrome)
Dermatólogos en práctica privada, Santiago de Chile, Chile
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Nos llama la atención que no se mencionara en la publicación la enfermedad de Laugier (o síndrome de Laugier-Hunziker), caracterizada por una pigmentación cutáneo-mucosa esencial, descrita originalmente en los labios, en la mucosa bucal y en algunos casos con bandas pigmentadas en las uñas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 1998 describimos 9 casos de enfermedad de Laugier, en un varón y en 8 mujeres, 2 de ellas con una pigmentación puntiforme de la lengua, idéntica a los casos de Marcoval et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; además, en una el trastorno se acompañaba de lesiones hiperpigmentadas de la mucosa bucal, las encías, los labios menores y las uñas, mientras que la otra presentaba una pigmentación asociada de los labios, las encías, la mucosa bucal y los pliegues ungueales laterales de algunos dedos de una mano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos encontrado otras referencias similares, descritas bajo la denominación de síndrome de Laugier-Hunziker, que mostraban una pigmentación puntiforme de las papilas linguales, tal como la de los casos de Marcoval et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, asociada además a pigmentación de las uñas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, del labio inferior y de los dedos de los pies y de las manos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, de la mucosa oral, de los labios y de las uñas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Pensamos que todas estas publicaciones, incluyendo la de Marcoval et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, corresponden a un mismo proceso, una hiperpigmentación de causa desconocida que afecta en forma variada, combinada o aislada, a los labios, a la mucosa oral, a la lengua (papilas fungiformes), a las uñas, a los genitales y quizás a otras zonas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras describir nuestra serie como enfermedad de Laugier, recibimos la crítica de no haber considerado a Hunziker en su denominación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Dicha omisión se produjo siguiendo a autores franceses, quienes la prefirieron a la de «pigmentación mucosa idiopática», que no consideraba la afectación de las uñas, y quizás también a que el proceso pasó a ser considerado como síndrome de Laugier-Hunziker —en diversas publicaciones y textos— solamente cuando existía una afectación concomitante de la mucosa oral junto a bandas pigmentadas ungueales, prestándose a confusión.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro descargo postulamos cómo debiera ser denominado el proceso cuando aparecieran nuevas descripciones, con afectaciones combinadas de la mucosa oral y/o las uñas, además de lesiones similares en los genitales, o en las conjuntivas, en la laringe o en el esófago, u otras combinaciones de pigmentación, e incluso con lesiones aisladas solamente en las uñas, o simplemente en una mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Poco después, y siguiendo nuestro razonamiento sobre variaciones de las descripciones anteriores, apareció una publicación con afectación de la mucosa oral, de los labios, del paladar, de la palma y del esófago, descrita como síndrome de Laugier-Hunziker asociado a melanocitosis esofágica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, esta última destacada como la primera descripción al respecto; las biopsias mostraron acantosis y pigmentación de la basal en esófago, en el labio y en la palma. Tres años antes fue descrito otro caso con lesiones pigmentadas en los labios y en la mucosa oral, además de pigmentación de los dedos, las cejas y los talones, publicado bajo el título de síndrome de Laugier-Hunziker atípico; también se planteó que fuera un síndrome de Peutz-Jeghers incompleto debido a la falta de poliposis intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, existen diversos trastornos pigmentarios idiopáticos de la piel, las uñas, la mucosa oral y la genital que han recibido múltiples denominaciones. Debido a la gran cantidad de nombres, que probablemente abarcan una misma entidad, consideramos adecuada la proposición de Seoane et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, de «hiperpigmentación cutáneo-mucosa esencial», que sin embargo deja la idea de una afectación simultánea de piel y mucosas —que como hemos analizado es muy variable en la práctica—, siendo quizás mejor la de «hiperpigmentación cutáneo y/o mucosa esencial», o aun la de «pigmentación melánica esencial de la piel, de las mucosas o de las uñas», que diferencia o establece su origen melanocitario y su variada afectación de forma mejor detallada o definida, o simplemente «pigmentación melánica esencial» (de Laugier-Hunziker si se quiere), que honraría la descripción inicial.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su frecuencia de presentación no es tan rara, y pensamos que en su origen influye cierta predisposición de origen racial, en la que algún factor desconocido gatilla su aparición, con un aumento en la síntesis de melanosomas, afectando a distintas localizaciones idiosincrásicamente, que por razones que ignoramos son más susceptibles y varían de un caso a otro.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología se caracteriza esencialmente por una hiperpigmentación de la capa basal, sin aumento del número de melanocitos, con acantosis e infiltrado inflamatorio crónico inconstante y melanófagos en la dermis.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No siendo una enfermedad ni tampoco un síndrome, probablemente a la larga, y por facilitar la denominación, algún epónimo predomine.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pigmentación de las papilas fungiformes linguales. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2024 Octubre | 70 | 35 | 105 |
| 2024 Septiembre | 74 | 29 | 103 |
| 2024 Agosto | 78 | 58 | 136 |
| 2024 Julio | 58 | 32 | 90 |
| 2024 Junio | 76 | 48 | 124 |
| 2024 Mayo | 51 | 39 | 90 |
| 2024 Abril | 55 | 18 | 73 |
| 2024 Marzo | 57 | 26 | 83 |
| 2024 Febrero | 55 | 26 | 81 |
| 2024 Enero | 55 | 26 | 81 |
| 2023 Diciembre | 44 | 16 | 60 |
| 2023 Noviembre | 82 | 24 | 106 |
| 2023 Octubre | 72 | 18 | 90 |
| 2023 Septiembre | 80 | 25 | 105 |
| 2023 Agosto | 72 | 21 | 93 |
| 2023 Julio | 81 | 34 | 115 |
| 2023 Junio | 72 | 20 | 92 |
| 2023 Mayo | 36 | 26 | 62 |
| 2023 Abril | 78 | 24 | 102 |
| 2023 Marzo | 88 | 31 | 119 |
| 2023 Febrero | 64 | 23 | 87 |
| 2023 Enero | 50 | 32 | 82 |
| 2022 Diciembre | 67 | 30 | 97 |
| 2022 Noviembre | 90 | 37 | 127 |
| 2022 Octubre | 92 | 42 | 134 |
| 2022 Septiembre | 80 | 46 | 126 |
| 2022 Agosto | 113 | 58 | 171 |
| 2022 Julio | 79 | 44 | 123 |
| 2022 Junio | 92 | 52 | 144 |
| 2022 Mayo | 101 | 38 | 139 |
| 2022 Abril | 68 | 28 | 96 |
| 2022 Marzo | 87 | 53 | 140 |
| 2022 Febrero | 106 | 26 | 132 |
| 2022 Enero | 74 | 40 | 114 |
| 2021 Diciembre | 77 | 46 | 123 |
| 2021 Noviembre | 85 | 44 | 129 |
| 2021 Octubre | 116 | 51 | 167 |
| 2021 Septiembre | 92 | 57 | 149 |
| 2021 Agosto | 91 | 31 | 122 |
| 2021 Julio | 77 | 47 | 124 |
| 2021 Junio | 82 | 48 | 130 |
| 2021 Mayo | 84 | 37 | 121 |
| 2021 Abril | 237 | 69 | 306 |
| 2021 Marzo | 127 | 45 | 172 |
| 2021 Febrero | 99 | 39 | 138 |
| 2021 Enero | 75 | 25 | 100 |
| 2020 Diciembre | 70 | 32 | 102 |
| 2020 Noviembre | 45 | 17 | 62 |
| 2020 Octubre | 57 | 8 | 65 |
| 2020 Septiembre | 53 | 13 | 66 |
| 2020 Agosto | 44 | 23 | 67 |
| 2020 Julio | 48 | 26 | 74 |
| 2020 Junio | 48 | 30 | 78 |
| 2020 Mayo | 52 | 32 | 84 |
| 2020 Abril | 53 | 33 | 86 |
| 2020 Marzo | 39 | 34 | 73 |
| 2020 Febrero | 3 | 16 | 19 |
| 2020 Enero | 2 | 23 | 25 |
| 2019 Diciembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Noviembre | 0 | 21 | 21 |
| 2019 Octubre | 0 | 24 | 24 |
| 2019 Septiembre | 6 | 17 | 23 |
| 2019 Agosto | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Julio | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Junio | 2 | 39 | 41 |
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| 2019 Marzo | 2 | 18 | 20 |
| 2019 Febrero | 3 | 12 | 15 |
| 2019 Enero | 4 | 10 | 14 |
| 2018 Diciembre | 4 | 6 | 10 |
| 2018 Noviembre | 1 | 23 | 24 |
| 2018 Octubre | 4 | 9 | 13 |
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| 2018 Marzo | 4 | 16 | 20 |
| 2018 Febrero | 94 | 17 | 111 |
| 2018 Enero | 88 | 15 | 103 |
| 2017 Diciembre | 85 | 12 | 97 |
| 2017 Noviembre | 88 | 14 | 102 |
| 2017 Octubre | 92 | 22 | 114 |
| 2017 Septiembre | 74 | 33 | 107 |
| 2017 Agosto | 72 | 16 | 88 |
| 2017 Julio | 69 | 21 | 90 |
| 2017 Junio | 78 | 35 | 113 |
| 2017 Mayo | 65 | 21 | 86 |
| 2017 Abril | 86 | 37 | 123 |
| 2017 Marzo | 90 | 30 | 120 |
| 2017 Febrero | 191 | 20 | 211 |
| 2017 Enero | 92 | 14 | 106 |
| 2016 Diciembre | 98 | 21 | 119 |
| 2016 Noviembre | 132 | 19 | 151 |
| 2016 Octubre | 116 | 23 | 139 |
| 2016 Septiembre | 164 | 24 | 188 |
| 2016 Agosto | 103 | 14 | 117 |
| 2016 Julio | 90 | 11 | 101 |
| 2016 Junio | 7 | 11 | 18 |
| 2016 Mayo | 3 | 10 | 13 |
| 2016 Abril | 10 | 7 | 17 |
| 2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Febrero | 11 | 3 | 14 |
| 2016 Enero | 9 | 23 | 32 |
| 2015 Diciembre | 5 | 20 | 25 |
| 2015 Noviembre | 7 | 20 | 27 |
| 2015 Octubre | 7 | 14 | 21 |
| 2015 Septiembre | 5 | 9 | 14 |
| 2015 Agosto | 10 | 13 | 23 |
| 2015 Julio | 112 | 2 | 114 |
| 2015 Junio | 112 | 18 | 130 |
| 2015 Mayo | 154 | 24 | 178 |
| 2015 Abril | 152 | 20 | 172 |
| 2015 Marzo | 84 | 15 | 99 |
| 2015 Febrero | 39 | 7 | 46 |
| 2015 Enero | 29 | 11 | 40 |
| 2014 Diciembre | 36 | 5 | 41 |
| 2014 Noviembre | 38 | 6 | 44 |
| 2014 Octubre | 46 | 6 | 52 |
| 2014 Septiembre | 32 | 4 | 36 |
| 2014 Agosto | 41 | 6 | 47 |
| 2014 Julio | 34 | 5 | 39 |
| 2014 Junio | 52 | 7 | 59 |
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| 2014 Abril | 31 | 3 | 34 |
| 2014 Marzo | 86 | 18 | 104 |
| 2014 Febrero | 49 | 19 | 68 |
| 2014 Enero | 61 | 23 | 84 |
| 2013 Diciembre | 65 | 37 | 102 |
| 2013 Noviembre | 42 | 29 | 71 |
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| 2013 Febrero | 0 | 3 | 3 |
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