Carta científico-clínica
Nevus melanocítico congénito subungueal y periungueal
Congenital Subungual and Periungual Melanocytic Nevus
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El paciente no había sufrido ningún traumatismo obstétrico ni posnatal en el dedo afecto.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física mostraba una coloración homogénea marrón-eritematosa que afectaba a la totalidad de la superficie ungueal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A). En el estudio dermatoscópico se observaban glóbulos negros linealmente dispuestos sobre el fondo marrón de la lámina ungueal, y destacaba una pigmentación gris periungueal con glóbulos marrones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A). La correlación clínico-dermatoscópica sugería como diagnóstico más probable un nevus melanocítico de la matriz ungueal, aunque en ese momento no permitía excluir otras lesiones melanocíticas o una hemorragia. Entre las distintas opciones diagnósticas y terapéuticas posibles se optó por una vigilancia estrecha de la lesión, dada la aparente naturaleza benigna de la misma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses después el área pigmentada sobrepasaba la superficie de la placa ungueal y afectaba de forma evidente la piel periungueal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B). En ese momento el estudio dermatoscópico evidenciaba glóbulos pigmentados sobre un fondo marrón claro en la piel periungueal, mientras que la placa ungueal mostraba líneas longitudinales estrechas y regulares con glóbulos de pigmento negro distribuidos fundamentalmente en el tercio distal de la misma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió realizar una biopsia-<span class="elsevierStyleItalic">punch</span> del hiponiquio que mostró una proliferación melanocítica juntural de aspecto benigno, con melanocitos dispuestos en nidos y células aisladas intraepidérmicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El estudio histológico de un fragmento distal de la lámina ungueal demostró la presencia de depósitos melánicos. El diagnóstico final fue de nevus melanocítico congénito acral periungueal y subungueal. Tras 6 meses de seguimiento el componente névico periungueal se observa de un modo más evidente y el tamaño de la lesión permanece estable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NMC periungueal y subungueal es una entidad muy infrecuente de la que existen solo 2 casos previamente descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como una pigmentación homogénea de la lámina ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El NMC suele aumentar de tamaño y afectar la piel periungueal, lo que apoya el diagnóstico de lesión melanocítica pigmentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Nuestro caso es el primero en el que se describen las características dermatoscópicas de este tipo de lesiones. En el estudio dermatoscópico se observaba un patrón similar al de los NMC de otras localizaciones, con una pigmentación homogénea sobre la que destacaban glóbulos pigmentados de tamaño y distribución irregular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La melanoniquia total y la presencia de glóbulos en el NMC subungual se deben a la participación de la epidermis del lecho ungueal en la formación de una parte de la lámina ungueal, mientras que las pequeñas líneas longitudinales se explican por la afectación de la matriz ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de la histopatología habitual de los NMC, en la que predomina un componente dérmico, los NMC subungueales y periungueales se caracterizan por ser proliferaciones melanocíticas fundamentalmente junturales. En nuestro caso existían además melanocitos aislados intraepidérmicos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe considerar entidades de orígenes variados tales como lesiones melanocíticas (lentigo ungueal, nevus de matriz ungueal, nevus azul subungueal, melanoma acral ungueal), pigmentación étnica, pigmentación por fármacos, trastornos endocrinológicos, traumatismos y hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El estudio histológico de la lámina ungueal permite establecer de forma fácil y no traumática el origen melánico o hemático de los depósitos pigmentarios ungueales. En los NMC subungueales la presencia inicial de pigmento periungueal proximal puede confundirse con el signo de Hutchinson o pseudo-Hutchinson propios de los melanomas acrales y nevus de la matriz ungueal respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No obstante, la ausencia de una melanoniquia estriada abigarrada y la presencia de glóbulos pigmentados son hallazgos que van más a favor del diagnóstico de NMC.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A menudo el estudio histológico de las lesiones melanocíticas acrales y subungueales, sobre todo en los casos pediátricos, no permite excluir el diagnóstico de melanoma, tanto por la toma de biopsias parciales como por las características particulares de los nevus melanocíticos acrales infantiles, que pueden presentar atipia nuclear aislada e incluso distribución pagetoide de algunos melanocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por ello, ante una melanoniquia con características sugestivas de malignidad (banda de pigmento ancha, signo de Hutchinson, características dermatoscópicas irregulares, paciente de piel oscura) la lesión debe ser totalmente extirpada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7,8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Así pues, el manejo de las lesiones pigmentadas ungueales está condicionado por la sospecha del poco frecuente, aunque muy grave, melanoma lentiginoso acral infantil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. El seguimiento dermatoscópico y clínico debería reservarse para lesiones con signos de bajo riesgo (bandas estrechas, características dermatoscópicas regulares, ausencia de modificaciones en el tiempo). En estos casos el seguimiento periódico exhaustivo (mediante estudio dermatoscópico y almacenaje de imágenes) parece la opción más adecuada, ya que evita las potenciales secuelas estéticas y funcionales de una exéresis/biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7,8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos el tercer caso de NMC subungueal y periungueal descrito en la literatura. El conocimiento de esta entidad puede contribuir a evitar tratamientos agresivos (exéresis amplia, amputación) derivados del sobrediagnóstico de melanoma acrolentiginoso infantil.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 828 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 124901 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Imagen clínica inicial, melanoniquia homogénea marrón. B. A los 2 meses la afectación periungueal ya era clínicamente visible. C. 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A los 6 meses el patrón dermatoscópico permanecía estable.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1122 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 473687 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hiperplasia epidérmica y proliferación de melanocitos de núcleo pequeño, sin atipia ni pleomorfismo, dispuestos en nidos de tamaño variable en la porción inferior del epitelio y también en forma de células individuales con patrón pagetoide en los niveles altos del epitelio (hematoxilina-eosina x 100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital subungual nevus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R.J. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 27 | 18 | 45 |
| 2024 Octubre | 159 | 37 | 196 |
| 2024 Septiembre | 174 | 29 | 203 |
| 2024 Agosto | 197 | 61 | 258 |
| 2024 Julio | 169 | 46 | 215 |
| 2024 Junio | 150 | 36 | 186 |
| 2024 Mayo | 104 | 35 | 139 |
| 2024 Abril | 120 | 27 | 147 |
| 2024 Marzo | 123 | 34 | 157 |
| 2024 Febrero | 155 | 35 | 190 |
| 2024 Enero | 194 | 27 | 221 |
| 2023 Diciembre | 112 | 19 | 131 |
| 2023 Noviembre | 127 | 31 | 158 |
| 2023 Octubre | 117 | 13 | 130 |
| 2023 Septiembre | 116 | 19 | 135 |
| 2023 Agosto | 135 | 21 | 156 |
| 2023 Julio | 186 | 30 | 216 |
| 2023 Junio | 111 | 24 | 135 |
| 2023 Mayo | 178 | 28 | 206 |
| 2023 Abril | 133 | 24 | 157 |
| 2023 Marzo | 125 | 24 | 149 |
| 2023 Febrero | 95 | 27 | 122 |
| 2023 Enero | 94 | 29 | 123 |
| 2022 Diciembre | 96 | 39 | 135 |
| 2022 Noviembre | 186 | 37 | 223 |
| 2022 Octubre | 174 | 51 | 225 |
| 2022 Septiembre | 136 | 47 | 183 |
| 2022 Agosto | 128 | 47 | 175 |
| 2022 Julio | 135 | 40 | 175 |
| 2022 Junio | 117 | 30 | 147 |
| 2022 Mayo | 138 | 47 | 185 |
| 2022 Abril | 135 | 33 | 168 |
| 2022 Marzo | 106 | 56 | 162 |
| 2022 Febrero | 86 | 33 | 119 |
| 2022 Enero | 82 | 37 | 119 |
| 2021 Diciembre | 87 | 48 | 135 |
| 2021 Noviembre | 93 | 50 | 143 |
| 2021 Octubre | 151 | 76 | 227 |
| 2021 Septiembre | 114 | 60 | 174 |
| 2021 Agosto | 102 | 51 | 153 |
| 2021 Julio | 103 | 43 | 146 |
| 2021 Junio | 88 | 42 | 130 |
| 2021 Mayo | 97 | 49 | 146 |
| 2021 Abril | 212 | 96 | 308 |
| 2021 Marzo | 104 | 57 | 161 |
| 2021 Febrero | 79 | 60 | 139 |
| 2021 Enero | 84 | 27 | 111 |
| 2020 Diciembre | 64 | 34 | 98 |
| 2020 Noviembre | 74 | 26 | 100 |
| 2020 Octubre | 62 | 33 | 95 |
| 2020 Septiembre | 62 | 24 | 86 |
| 2020 Agosto | 50 | 38 | 88 |
| 2020 Julio | 48 | 31 | 79 |
| 2020 Junio | 40 | 42 | 82 |
| 2020 Mayo | 35 | 42 | 77 |
| 2020 Abril | 52 | 36 | 88 |
| 2020 Marzo | 34 | 39 | 73 |
| 2020 Febrero | 5 | 25 | 30 |
| 2020 Enero | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Diciembre | 8 | 19 | 27 |
| 2019 Noviembre | 6 | 10 | 16 |
| 2019 Octubre | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Septiembre | 5 | 12 | 17 |
| 2019 Agosto | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Julio | 4 | 13 | 17 |
| 2019 Junio | 6 | 68 | 74 |
| 2019 Mayo | 5 | 158 | 163 |
| 2019 Abril | 7 | 110 | 117 |
| 2019 Marzo | 7 | 29 | 36 |
| 2019 Febrero | 1 | 23 | 24 |
| 2019 Enero | 4 | 9 | 13 |
| 2018 Diciembre | 0 | 20 | 20 |
| 2018 Noviembre | 2 | 14 | 16 |
| 2018 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Septiembre | 5 | 16 | 21 |
| 2018 Agosto | 0 | 59 | 59 |
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| 2018 Marzo | 1 | 22 | 23 |
| 2018 Febrero | 140 | 14 | 154 |
| 2018 Enero | 160 | 43 | 203 |
| 2017 Diciembre | 141 | 28 | 169 |
| 2017 Noviembre | 104 | 46 | 150 |
| 2017 Octubre | 109 | 25 | 134 |
| 2017 Septiembre | 118 | 44 | 162 |
| 2017 Agosto | 122 | 51 | 173 |
| 2017 Julio | 89 | 25 | 114 |
| 2017 Junio | 103 | 45 | 148 |
| 2017 Mayo | 64 | 75 | 139 |
| 2017 Abril | 70 | 44 | 114 |
| 2017 Marzo | 92 | 67 | 159 |
| 2017 Febrero | 269 | 65 | 334 |
| 2017 Enero | 89 | 50 | 139 |
| 2016 Diciembre | 136 | 36 | 172 |
| 2016 Noviembre | 223 | 52 | 275 |
| 2016 Octubre | 172 | 55 | 227 |
| 2016 Septiembre | 184 | 50 | 234 |
| 2016 Agosto | 244 | 49 | 293 |
| 2016 Julio | 125 | 25 | 150 |
| 2016 Junio | 11 | 18 | 29 |
| 2016 Mayo | 4 | 7 | 11 |
| 2016 Abril | 3 | 5 | 8 |
| 2016 Marzo | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Febrero | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Enero | 6 | 26 | 32 |
| 2015 Diciembre | 8 | 11 | 19 |
| 2015 Noviembre | 25 | 22 | 47 |
| 2015 Octubre | 26 | 15 | 41 |
| 2015 Septiembre | 14 | 12 | 26 |
| 2015 Agosto | 10 | 8 | 18 |
| 2015 Julio | 177 | 2 | 179 |
| 2015 Junio | 141 | 25 | 166 |
| 2015 Mayo | 98 | 20 | 118 |
| 2015 Abril | 92 | 16 | 108 |
| 2015 Marzo | 120 | 16 | 136 |
| 2015 Febrero | 124 | 10 | 134 |
| 2015 Enero | 90 | 5 | 95 |
| 2014 Diciembre | 101 | 6 | 107 |
| 2014 Noviembre | 79 | 4 | 83 |
| 2014 Octubre | 107 | 5 | 112 |
| 2014 Septiembre | 84 | 5 | 89 |
| 2014 Agosto | 94 | 5 | 99 |
| 2014 Julio | 87 | 4 | 91 |
| 2014 Junio | 105 | 3 | 108 |
| 2014 Mayo | 88 | 13 | 101 |
| 2014 Abril | 67 | 7 | 74 |
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| 2014 Febrero | 72 | 10 | 82 |
| 2014 Enero | 72 | 14 | 86 |
| 2013 Diciembre | 81 | 9 | 90 |
| 2013 Noviembre | 50 | 4 | 54 |
| 2013 Octubre | 52 | 4 | 56 |
| 2013 Septiembre | 23 | 5 | 28 |
| 2013 Agosto | 16 | 2 | 18 |
| 2013 Julio | 13 | 6 | 19 |
| 2013 Junio | 14 | 11 | 25 |
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