Carta científico-clínica
Mucinosis folicular en la infancia: aportación de un caso y revisión de la literatura
Follicular Mucinosis in Childhood: A Case Report and Review of the Literature
R. Bella-Navarro
, N. Martí-Fajardo, J.M. Martín-Hernández, E. Jordá-Cuevas
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
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Puede presentarse de forma aislada y con etiología desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o asociada a múltiples entidades nosológicas, entre ellas diversas neoplasias hematológicas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos una paciente de 8 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, remitida por una lesión localizada en el dorso nasal de dos meses de evolución, que había recibido, sin éxito, tratamiento con una crema de hidrocortisona al 1% pautada por su médico de Atención Primaria.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataba de una placa eritematosa bien delimitada de 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, levemente infiltrada, con prominencia e hiperqueratosis folicular, de lento crecimiento y pruriginosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No refería antecedentes de traumatismo, infección local o picadura de insecto previa. No presentaba otras lesiones cutáneas ni se palpaban adenopatías locorregionales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatológico se observaron numerosos folículos pilosos en la dermis con abundante mucina intraepitelial, sin objetivarse infiltrado inflamatorio ni otros signos de malignidad, compatible todo ello con el diagnóstico de mucinosis folicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el tratamiento tópico con crema de metilprednisolona aceponato al 1% dos veces al día durante 7 días presentó una resolución completa de la lesión sin signos de recidiva un año después del seguimiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis folicular fue descrita por primera vez en 1957 por Pinkus, a través de la descripción histológica de una serie de pacientes que asociaban lesiones cutáneas características con la existencia de depósitos de mucina a nivel de los folículos pilosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ese mismo año, Braun-Falco demostraron los primeros casos de mucinosis folicular asociados a neoplasias hematológicas, concretamente del tipo linforreticulares malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente, fueron Emerson y Corkey los que establecieron la clasificación vigente de la enfermedad en tres formas bien diferenciadas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer tipo, también conocido como la forma «benigna» de la MF, suele acontecer en la infancia o en adultos jóvenes. Característicamente no presenta asociación a ningún proceso patológico concomitante. Las lesiones suelen estar localizadas a nivel facial y su tendencia natural es a la resolución espontánea del proceso en pocos meses.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo tipo o «asociado a linfoma», como la micosis fungoide o el síndrome de Sézary, a diferencia del primer caso, ocurre en pacientes de mayor edad, clásicamente entre 40 y 70 años, y presenta un curso crónico sin enfermedad sistémica subyacente.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tercer y último tipo corresponde a la mucinosis folicular que aparece como consecuencia de una neoplasia sistémica afectando preferentemente a pacientes ancianos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Más recientemente se ha añadido una cuarta categoría llamada mucinosis folicular «reactiva», en la que los hallazgos histológicos propios de la mucinosis folicular se presentan de manera incidental en gran variedad de dermatosis o neoplasias.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, la mucinosis folicular se caracteriza por la presencia de pápulas o placas eritematosas, bien delimitadas, ligeramente infiltradas, con prominencia folicular, descamación superficial y, en áreas donde existen pelos terminales, alopecia. Existen otras presentaciones menos habituales con lesiones acneiformes o de tipo eccema crónico, por lo que en la mayoría de ocasiones es necesaria la confirmación anatomopatológica para realizar un diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente es un proceso caracterizado por la degeneración mucinosa del epitelio folicular, con presencia del material fibroso denso en forma de depósitos amorfos de mucina en las unidades pilosebáceas, y de un infiltrado inflamatorio mixto. A pesar de que se ha intentado encontrar criterios distintivos tales como el grado de intensidad del depósito a nivel de los folículos, no existen hallazgos histológicos que nos permitan diferenciar, de una manera fiable, entre una mucinosis folicular primaria y la mucinosis asociada a una micosis fungoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia la mucinosis folicular es una entidad poco frecuente. Se han descrito las lesiones simulando un líquen espinuloso o una queratosis pilar, constituyendo estas entidades el principal diagnóstico diferencial a esta edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, siendo generalmente de buen pronóstico y de resolución espontánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante, la mucinosis folicular a estas edades no es siempre sinónimo de benignidad y de lesión autolimitada, sino que también puede verse asociada a procesos malignos tales como la enfermedad de Hodgkin. Generalmente, la presentación en la cabeza y el cuello, la corta edad al diagnóstico y la presencia de una lesión solitaria se asocian a signos de buen pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>. Aun así resulta imprescindible el seguimiento a medio-largo plazo de estos pacientes, con la posible realización de nuevas biopsias en las lesiones persistentes, para realizar un correcto despistaje de procesos linfoproliferativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8,9</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento no existe un esquema estándar. Se han utilizado múltiples estrategias: observación y abstinencia terapéutica, el uso de corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), PUVA, dapsona, antipalúdicos, retinoides orales e interferón alfa-2b, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, con resultados variables.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la mucinosis folicular a pesar de ser una entidad rara en la edad infantil, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones con hiperqueratosis folicular prominente, y es necesario efectuar una biopsia con el fin de realizar un diagnóstico precoz y un correcto seguimiento clínico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 74857 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematosa bien delimitada ligeramente infiltrada, con prominencia e hiperqueratosis folicular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 871 "Ancho" => 2000 "Tamanyo" => 470800 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A: En el estudio histopatológico se observa la presencia de numerosos folículos pilosos en la dermis con abundante mucina intraepitelial, sin infiltrado inflamatorio acompañante. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 4 | 19 |
| 2024 Octubre | 150 | 65 | 215 |
| 2024 Septiembre | 127 | 46 | 173 |
| 2024 Agosto | 158 | 72 | 230 |
| 2024 Julio | 188 | 42 | 230 |
| 2024 Junio | 216 | 33 | 249 |
| 2024 Mayo | 147 | 52 | 199 |
| 2024 Abril | 121 | 36 | 157 |
| 2024 Marzo | 148 | 41 | 189 |
| 2024 Febrero | 128 | 40 | 168 |
| 2024 Enero | 138 | 34 | 172 |
| 2023 Diciembre | 118 | 16 | 134 |
| 2023 Noviembre | 162 | 33 | 195 |
| 2023 Octubre | 124 | 44 | 168 |
| 2023 Septiembre | 103 | 26 | 129 |
| 2023 Agosto | 140 | 20 | 160 |
| 2023 Julio | 152 | 32 | 184 |
| 2023 Junio | 105 | 18 | 123 |
| 2023 Mayo | 36 | 9 | 45 |
| 2023 Abril | 73 | 16 | 89 |
| 2023 Marzo | 73 | 29 | 102 |
| 2023 Febrero | 75 | 25 | 100 |
| 2023 Enero | 45 | 21 | 66 |
| 2022 Diciembre | 56 | 24 | 80 |
| 2022 Noviembre | 44 | 37 | 81 |
| 2022 Octubre | 69 | 37 | 106 |
| 2022 Septiembre | 64 | 37 | 101 |
| 2022 Agosto | 64 | 49 | 113 |
| 2022 Julio | 88 | 51 | 139 |
| 2022 Junio | 63 | 39 | 102 |
| 2022 Mayo | 75 | 37 | 112 |
| 2022 Abril | 75 | 27 | 102 |
| 2022 Marzo | 55 | 52 | 107 |
| 2022 Febrero | 44 | 28 | 72 |
| 2022 Enero | 67 | 50 | 117 |
| 2021 Diciembre | 51 | 47 | 98 |
| 2021 Noviembre | 52 | 37 | 89 |
| 2021 Octubre | 58 | 47 | 105 |
| 2021 Septiembre | 44 | 30 | 74 |
| 2021 Agosto | 42 | 34 | 76 |
| 2021 Julio | 44 | 26 | 70 |
| 2021 Junio | 47 | 38 | 85 |
| 2021 Mayo | 56 | 45 | 101 |
| 2021 Abril | 99 | 62 | 161 |
| 2021 Marzo | 66 | 29 | 95 |
| 2021 Febrero | 65 | 27 | 92 |
| 2021 Enero | 43 | 19 | 62 |
| 2020 Diciembre | 54 | 23 | 77 |
| 2020 Noviembre | 31 | 25 | 56 |
| 2020 Octubre | 22 | 13 | 35 |
| 2020 Septiembre | 34 | 14 | 48 |
| 2020 Agosto | 27 | 25 | 52 |
| 2020 Julio | 40 | 25 | 65 |
| 2020 Junio | 38 | 22 | 60 |
| 2020 Mayo | 36 | 42 | 78 |
| 2020 Abril | 44 | 23 | 67 |
| 2020 Marzo | 46 | 19 | 65 |
| 2020 Febrero | 4 | 3 | 7 |
| 2020 Enero | 14 | 9 | 23 |
| 2019 Diciembre | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Noviembre | 6 | 1 | 7 |
| 2019 Octubre | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Septiembre | 8 | 2 | 10 |
| 2019 Agosto | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Julio | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Junio | 3 | 10 | 13 |
| 2019 Mayo | 4 | 22 | 26 |
| 2019 Abril | 5 | 37 | 42 |
| 2019 Marzo | 13 | 18 | 31 |
| 2019 Febrero | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Enero | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Diciembre | 4 | 4 | 8 |
| 2018 Noviembre | 5 | 5 | 10 |
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| 2018 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
| 2018 Agosto | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Julio | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Mayo | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 2 | 6 | 8 |
| 2018 Febrero | 43 | 13 | 56 |
| 2018 Enero | 69 | 7 | 76 |
| 2017 Diciembre | 62 | 12 | 74 |
| 2017 Noviembre | 54 | 7 | 61 |
| 2017 Octubre | 43 | 8 | 51 |
| 2017 Septiembre | 48 | 9 | 57 |
| 2017 Agosto | 58 | 7 | 65 |
| 2017 Julio | 39 | 5 | 44 |
| 2017 Junio | 52 | 27 | 79 |
| 2017 Mayo | 38 | 22 | 60 |
| 2017 Abril | 56 | 5 | 61 |
| 2017 Marzo | 54 | 49 | 103 |
| 2017 Febrero | 44 | 3 | 47 |
| 2017 Enero | 31 | 16 | 47 |
| 2016 Diciembre | 49 | 13 | 62 |
| 2016 Noviembre | 77 | 12 | 89 |
| 2016 Octubre | 89 | 20 | 109 |
| 2016 Septiembre | 98 | 25 | 123 |
| 2016 Agosto | 68 | 14 | 82 |
| 2016 Julio | 52 | 20 | 72 |
| 2016 Junio | 10 | 19 | 29 |
| 2016 Mayo | 7 | 14 | 21 |
| 2016 Abril | 7 | 4 | 11 |
| 2016 Marzo | 17 | 2 | 19 |
| 2016 Febrero | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Enero | 13 | 24 | 37 |
| 2015 Diciembre | 15 | 14 | 29 |
| 2015 Noviembre | 15 | 17 | 32 |
| 2015 Octubre | 13 | 9 | 22 |
| 2015 Septiembre | 17 | 7 | 24 |
| 2015 Agosto | 14 | 7 | 21 |
| 2015 Julio | 72 | 2 | 74 |
| 2015 Junio | 68 | 11 | 79 |
| 2015 Mayo | 135 | 19 | 154 |
| 2015 Abril | 105 | 14 | 119 |
| 2015 Marzo | 67 | 16 | 83 |
| 2015 Febrero | 53 | 8 | 61 |
| 2015 Enero | 65 | 22 | 87 |
| 2014 Diciembre | 59 | 17 | 76 |
| 2014 Noviembre | 85 | 21 | 106 |
| 2014 Octubre | 81 | 33 | 114 |
| 2014 Septiembre | 87 | 18 | 105 |
| 2014 Agosto | 73 | 27 | 100 |
| 2014 Julio | 77 | 28 | 105 |
| 2014 Junio | 128 | 23 | 151 |
| 2014 Mayo | 133 | 29 | 162 |
| 2014 Abril | 42 | 7 | 49 |
| 2014 Marzo | 33 | 12 | 45 |
| 2014 Febrero | 31 | 10 | 41 |
| 2014 Enero | 27 | 12 | 39 |
| 2013 Diciembre | 45 | 16 | 61 |
| 2013 Noviembre | 24 | 8 | 32 |
| 2013 Octubre | 21 | 13 | 34 |
| 2013 Septiembre | 30 | 17 | 47 |
| 2013 Agosto | 20 | 32 | 52 |
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| 2013 Abril | 9 | 21 | 30 |
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| 2013 Febrero | 27 | 5 | 32 |
| 2013 Enero | 32 | 5 | 37 |
| 2012 Diciembre | 15 | 5 | 20 |
| 2012 Noviembre | 2 | 5 | 7 |
| 2012 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2012 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
| 2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
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