Carta científico-clínica
Paniculitis sarcoidea fibrosante
Fibrosing Cutaneous Sarcoidosis
M. Llamas-Velasco
, A. Godoy, J. Fraga, J. Sánchez-Pérez
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
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Su diagnóstico requiere la demostración, en tejido subcutáneo, de granulomas epiteliodes no caseificantes con ausencia de microorganismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de una mujer de 78 años con antecedentes de asma intrínseco desde hacía tres años, que presentó un cuadro de sarcoidosis subcutánea con llamativa fibroplasia. La paciente acudió por la aparición, un año antes, de una «masa» en el antebrazo izquierdo, otra similar, un mes después, en el antebrazo derecho y desde hacía tres meses una más en el codo derecho. Según nos comentaban tanto ella como su familia, las lesiones se mantenían estables en tamaño y resultaban ligeramente dolorosas a la presión. No refería síntomas sistémicos, salvo artralgias ocasionales en los miembros superiores. En la exploración física se observaban dos nódulos, localizados en el antebrazo izquierdo y en la región cubital derecha, de 2,5 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, de consistencia dura, no adheridos a planos profundos y sin cambios epidérmicos. En el antebrazo derecho se observaba una lesión similar, de consistencia pétrea y no adherida a planos profundos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A y B). La biopsia del nódulo del codo derecho presentaba tejido esclerosado en el seno, del cual se reconocían abundantes granulomas sarcoideos, localizados en el tejido celular subcutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). Además, existía un discreto infiltrado linfocitario asociado y no se observaban focos de necrosis. Una ecografía del antebrazo derecho mostraba un área bien definida no encapsulada, ovalada, de 4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que no afectaba a planos musculares ni óseos y de aspecto ligeramente hiperecogénico, con áreas hipoecoicas que le conferían un aspecto moteado en su interior. La placa de tórax revelaba un aumento de los hilios pulmonares que se confirmó con tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), evidenciando además un infiltrado reticulonodular que abarcaba ambos pulmones. La espirometría mostró un patrón respiratorio obstructivo, con un cociente FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>/FVC del 66% de su valor de referencia. El electrocardiograma fue normal. El Mantoux fue negativo. En la analítica se observó un aumento de creatinina (2,08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), así como un aumento del índice de excreción de calcio, de 0,64 (0,07-0,17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), junto con disminución de la reabsorción tubular de fosfatos del 51 (79-89%). La vitamina D, la PTH, el calcio y el fósforo séricos y la enzima convertidora de angiotensina estaban dentro de la normalidad. No se encontraron alteraciones oftalmológicas. Con el diagnóstico clínico-patológico y radiológico de sarcoidosis, la paciente recibió tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24 horas durante un mes y medio, con importante mejoría de la clínica respiratoria, así como disminución del tamaño de las lesiones cutáneas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nódulos de sarcoidosis subcutánea son clínicamente bastante inespecíficos, aunque Pérez-Cejudo et al. destacaron que pueden adoptar una conformación alargada sin llegar a ser cordones, como sucede en la dermatitis granulomatosa intersticial con artritis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No obstante, por su carácter nodular, hay que hacer diagnóstico diferencial con entidades como enfermedades de depósito, quistes, lipomas, calcinosis, nódulos reumatoides, metástasis, tuberculosis, celulitis e incluso carcinoma de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, hay pocos estudios sobre la sarcoidosis subcutánea, sugiriendo que se trata de una paniculitis predominantemente lobulillar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Por ello, hay que diferenciarla de otras paniculitis granulomatosas lobulillares como la fiebre Q<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Además, por su carácter granulomatoso, también hay que diferenciar la paniculitis sarcoidea de ciertas paniculitis granulomatosas septales, a veces de origen medicamentoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a> o postraumático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, y del eritema nudoso, que aunque está clasificado en el grupo de las paniculitis predominantemente septales, cuando presenta granulomas epitelioides puede dar una imagen histopatológica similar a la englobada por algunos autores bajo el término de «paniculitis predominantemente lobulillar granulomatosa y fibrosante»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La presencia de fibroplasia en la sarcoidosis subcutánea, aunque es una característica no mencionada en la mayoría de los libros de texto, es característica y no es algo inesperado, ya que las lesiones pulmonares de sarcoidosis suelen presentarla de manera extensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Respecto al principal diagnóstico diferencial, el eritema nudoso con granulomas epiteliodes, la sarcoidosis subcutánea presenta un infiltrado inflamatorio que suele ser de predominio lobulillar y no septal, con más componente granulomatoso que fibroplasia, y la fibroplasia localizada habitualmente de forma perigranulomatosa, sin que se observen granulomas radiales de Miescher y resultando excepcional que en el infiltrado inflamatorio acompañante se observen eosinófilos o neutrófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no se sabe si la intensidad de la fibroplasia se relaciona con la duración de las lesiones o con la intensidad de los infiltrados linfocitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, pero la paniculitis fibrosante granulomatosa puede ser considerada como un hallazgo histológico altamente específico de sarcoidosis subcutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 852 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 132419 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 11 | 18 |
| 2024 Octubre | 73 | 30 | 103 |
| 2024 Septiembre | 67 | 27 | 94 |
| 2024 Agosto | 91 | 52 | 143 |
| 2024 Julio | 83 | 39 | 122 |
| 2024 Junio | 107 | 75 | 182 |
| 2024 Mayo | 80 | 63 | 143 |
| 2024 Abril | 75 | 37 | 112 |
| 2024 Marzo | 93 | 55 | 148 |
| 2024 Febrero | 57 | 34 | 91 |
| 2024 Enero | 65 | 27 | 92 |
| 2023 Diciembre | 58 | 15 | 73 |
| 2023 Noviembre | 61 | 33 | 94 |
| 2023 Octubre | 69 | 32 | 101 |
| 2023 Septiembre | 67 | 21 | 88 |
| 2023 Agosto | 78 | 16 | 94 |
| 2023 Julio | 115 | 38 | 153 |
| 2023 Junio | 87 | 19 | 106 |
| 2023 Mayo | 64 | 12 | 76 |
| 2023 Abril | 51 | 15 | 66 |
| 2023 Marzo | 60 | 31 | 91 |
| 2023 Febrero | 91 | 30 | 121 |
| 2023 Enero | 53 | 26 | 79 |
| 2022 Diciembre | 57 | 47 | 104 |
| 2022 Noviembre | 86 | 43 | 129 |
| 2022 Octubre | 74 | 38 | 112 |
| 2022 Septiembre | 115 | 42 | 157 |
| 2022 Agosto | 86 | 64 | 150 |
| 2022 Julio | 62 | 56 | 118 |
| 2022 Junio | 98 | 44 | 142 |
| 2022 Mayo | 92 | 51 | 143 |
| 2022 Abril | 67 | 50 | 117 |
| 2022 Marzo | 64 | 60 | 124 |
| 2022 Febrero | 72 | 37 | 109 |
| 2022 Enero | 77 | 55 | 132 |
| 2021 Diciembre | 43 | 62 | 105 |
| 2021 Noviembre | 51 | 46 | 97 |
| 2021 Octubre | 62 | 56 | 118 |
| 2021 Septiembre | 71 | 44 | 115 |
| 2021 Agosto | 58 | 36 | 94 |
| 2021 Julio | 62 | 41 | 103 |
| 2021 Junio | 43 | 66 | 109 |
| 2021 Mayo | 55 | 37 | 92 |
| 2021 Abril | 133 | 79 | 212 |
| 2021 Marzo | 86 | 40 | 126 |
| 2021 Febrero | 72 | 41 | 113 |
| 2021 Enero | 31 | 22 | 53 |
| 2020 Diciembre | 52 | 30 | 82 |
| 2020 Noviembre | 36 | 17 | 53 |
| 2020 Octubre | 37 | 20 | 57 |
| 2020 Septiembre | 33 | 20 | 53 |
| 2020 Agosto | 32 | 16 | 48 |
| 2020 Julio | 41 | 26 | 67 |
| 2020 Junio | 37 | 23 | 60 |
| 2020 Mayo | 16 | 58 | 74 |
| 2020 Abril | 30 | 32 | 62 |
| 2020 Marzo | 30 | 27 | 57 |
| 2020 Febrero | 2 | 23 | 25 |
| 2020 Enero | 0 | 24 | 24 |
| 2019 Diciembre | 4 | 13 | 17 |
| 2019 Noviembre | 1 | 16 | 17 |
| 2019 Octubre | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Septiembre | 5 | 19 | 24 |
| 2019 Agosto | 0 | 12 | 12 |
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| 2019 Junio | 2 | 24 | 26 |
| 2019 Mayo | 1 | 141 | 142 |
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| 2019 Marzo | 2 | 27 | 29 |
| 2019 Febrero | 0 | 20 | 20 |
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| 2018 Diciembre | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Noviembre | 1 | 11 | 12 |
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| 2018 Marzo | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Febrero | 52 | 12 | 64 |
| 2018 Enero | 53 | 13 | 66 |
| 2017 Diciembre | 76 | 9 | 85 |
| 2017 Noviembre | 44 | 22 | 66 |
| 2017 Octubre | 61 | 11 | 72 |
| 2017 Septiembre | 55 | 20 | 75 |
| 2017 Agosto | 58 | 11 | 69 |
| 2017 Julio | 72 | 7 | 79 |
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| 2017 Mayo | 62 | 21 | 83 |
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| 2017 Marzo | 67 | 22 | 89 |
| 2017 Febrero | 85 | 15 | 100 |
| 2017 Enero | 62 | 25 | 87 |
| 2016 Diciembre | 80 | 18 | 98 |
| 2016 Noviembre | 90 | 17 | 107 |
| 2016 Octubre | 126 | 19 | 145 |
| 2016 Septiembre | 180 | 22 | 202 |
| 2016 Agosto | 113 | 32 | 145 |
| 2016 Julio | 61 | 11 | 72 |
| 2016 Junio | 8 | 13 | 21 |
| 2016 Mayo | 9 | 14 | 23 |
| 2016 Abril | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Marzo | 7 | 4 | 11 |
| 2016 Febrero | 9 | 4 | 13 |
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| 2015 Diciembre | 9 | 14 | 23 |
| 2015 Noviembre | 10 | 15 | 25 |
| 2015 Octubre | 19 | 16 | 35 |
| 2015 Septiembre | 9 | 10 | 19 |
| 2015 Agosto | 19 | 10 | 29 |
| 2015 Julio | 121 | 2 | 123 |
| 2015 Junio | 77 | 17 | 94 |
| 2015 Mayo | 123 | 21 | 144 |
| 2015 Abril | 94 | 17 | 111 |
| 2015 Marzo | 73 | 15 | 88 |
| 2015 Febrero | 53 | 20 | 73 |
| 2015 Enero | 89 | 24 | 113 |
| 2014 Diciembre | 78 | 17 | 95 |
| 2014 Noviembre | 60 | 22 | 82 |
| 2014 Octubre | 101 | 21 | 122 |
| 2014 Septiembre | 72 | 19 | 91 |
| 2014 Agosto | 98 | 19 | 117 |
| 2014 Julio | 92 | 22 | 114 |
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| 2014 Abril | 48 | 4 | 52 |
| 2014 Marzo | 42 | 13 | 55 |
| 2014 Febrero | 29 | 21 | 50 |
| 2014 Enero | 35 | 10 | 45 |
| 2013 Diciembre | 48 | 16 | 64 |
| 2013 Noviembre | 36 | 12 | 48 |
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| 2012 Diciembre | 19 | 4 | 23 |
| 2012 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2012 Octubre | 2 | 3 | 5 |
| 2012 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
| 2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
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