Carta científico-clínica
Linfoma folicular sistémico con afectación cutánea y recidiva únicamente cutánea
Systemic Follicular Lymphoma With Cutaneous Manifestations and Exclusively Cutaneous Recurrence
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La presentación clínica más frecuente es en forma de adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia e infiltración de médula ósea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La afectación extranodal es menos frecuente que en el linfoma B de células grandes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y, a diferencia de este último, no parece afectar a su pronóstico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exponemos el caso de una paciente que fue diagnosticada de LF y que en el curso de su enfermedad presentó nódulos cutáneos, recidivando tras el tratamiento exclusivamente en la piel, un comportamiento poco habitual de esta entidad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer 54 años, remitida a consultas de hematología en agosto de 2004 por trombopenia detectada en una analítica de rutina (70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l plaquetas). En el estudio realizado se objetivó linfocitosis B monoclonal en sangre periférica y médula ósea, adenopatías infracentrimétricas abdominales y esplenomegalia. Se orientó el caso como un síndrome linfoproliferativo B crónico, ofreciéndole a la paciente la posibilidad de esplenectomía, que rechazó en ese momento. En el seguimiento (enero de 2007) se objetivaron adenopatías mediastínicas y retroperitoneales de hasta 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, realizándose entonces una esplenectomía diagnóstica y terapéutica. La histología del bazo mostró una proliferación linfoide de célula pequeña, de patrón micronodular, centrada en centros germinales de la pulpa blanca, con infiltración de la pulpa roja. El fenotipo fue CD20+, bcl2+, bcl6+, IgD-, CD23-, ciclinaD1-, p53- y bajo índice proliferativo, todo ello compatible con el diagnóstico de LF.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En marzo de 2007 la paciente fue remitida a consultas de dermatología, por la aparición progresiva de lesiones nodulares subcutáneas, asintomáticas en la cara, el tórax y la espalda. Se trataba de nódulos eritemato-violáceos, ligeramente sobreelevados, de diámetros comprendidos entre 8-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó una biopsia de dichas lesiones, que mostró un infiltrado linfoide constituido por células monomorfas de pequeño tamaño, compatible con infiltración por LF (CD20+, bcl2+, bcl6+) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la reevaluación de su enfermedad en ese momento también mostraba progresión a nivel adenopático, por lo que se decidió iniciar quimioterapia con esquema rituximab-CHOP (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y prednisona). Tras 6 ciclos presentó remisión completa, con desaparición de los nódulos subcutáneos y las adenopatías, iniciando posteriormente tratamiento trimestral de mantenimiento con rituximab. En diciembre de 2009 la paciente volvió a presentar la aparición de lesiones cutáneas, predominantemente faciales, similares a las previamente descritas, realizándose una biopsia que confirmó nuevamente el diagnóstico de infiltración por LF. La paciente finalizó el mantenimiento con rituximab en junio de 2010, persistiendo estables las lesiones cutáneas sin datos de progresión en otros territorios (inmunofenotipo de sangre periférica y una tomografía computarizada cérvico-toraco-abdominal normales).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LF se caracteriza por un curso indolente y no tiene un tratamiento estandarizado, siendo válidos múltiples abordajes, desde la simple observación, pasando por la radioterapia, la inmunoterapia o la poliquimioterapia, continuando con un tratamiento de mantenimiento con rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> o incluso llegando a diversas modalidades de trasplante de progenitores hematopoyéticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en otras neoplasias linfoides, el LF puede tener afectación extranodal, siendo esta cutánea hasta en el 3,8% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Cuando se produce afectación extranodal en el LF, en general no afecta a la supervivencia global, a diferencia, por ejemplo, de lo que ocurre en el el linfoma B difuso de células grandes que, junto con el LF, suponen el mayor porcentaje de los linfomas B en nuestro medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En este sentido, es importante descartar la evolución del LF hacia un linfoma de estirpe más agresiva, circunstancia que condicionaría una disminución significativa en la supervivencia de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por este motivo es recomendable biopsiar las lesiones, siempre que se produzca una recaída o progresión de la enfermedad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial se debe realizar especialmente con el linfoma primario cutáneo del centro folicular, ya que la imagen histopatológica es superponible en ambas entidades. Puede ser útil para diferenciarlas, además de la afectación sistémica, la negatividad de bcl2, frecuente en los casos primariamente cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LF habitualmente presenta una buena respuesta a los tratamientos aplicados, aunque son frecuentes las recaídas, afectando normalmente a los ganglios, la médula ósea o la sangre periférica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Lo que ya no es habitual es que la recidiva se produzca únicamente desde una perspectiva cutánea, tal y como ocurrió en nuestra paciente. La paciente, en el momento actual, y tras más de 6 años de seguimiento, presenta enfermedad limitada a la piel. La persistencia de la enfermedad cutánea refleja la falta de un control completo sobre la enfermedad, y probablemente esta situación sea la responsable de una ulterior afectación sistémica en el futuro.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 830 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 117807 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo en tórax.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1340 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 345656 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrado linfoide bcl2+.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Follicular lymphomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "U. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 23 | 9 | 32 |
| 2024 Octubre | 201 | 70 | 271 |
| 2024 Septiembre | 237 | 32 | 269 |
| 2024 Agosto | 249 | 67 | 316 |
| 2024 Julio | 317 | 53 | 370 |
| 2024 Junio | 252 | 60 | 312 |
| 2024 Mayo | 233 | 78 | 311 |
| 2024 Abril | 214 | 44 | 258 |
| 2024 Marzo | 271 | 40 | 311 |
| 2024 Febrero | 446 | 33 | 479 |
| 2024 Enero | 314 | 31 | 345 |
| 2023 Diciembre | 269 | 20 | 289 |
| 2023 Noviembre | 310 | 56 | 366 |
| 2023 Octubre | 414 | 40 | 454 |
| 2023 Septiembre | 605 | 62 | 667 |
| 2023 Agosto | 599 | 50 | 649 |
| 2023 Julio | 667 | 60 | 727 |
| 2023 Junio | 840 | 26 | 866 |
| 2023 Mayo | 241 | 18 | 259 |
| 2023 Abril | 346 | 24 | 370 |
| 2023 Marzo | 277 | 62 | 339 |
| 2023 Febrero | 247 | 37 | 284 |
| 2023 Enero | 357 | 33 | 390 |
| 2022 Diciembre | 384 | 36 | 420 |
| 2022 Noviembre | 402 | 40 | 442 |
| 2022 Octubre | 347 | 39 | 386 |
| 2022 Septiembre | 333 | 97 | 430 |
| 2022 Agosto | 328 | 70 | 398 |
| 2022 Julio | 307 | 64 | 371 |
| 2022 Junio | 225 | 50 | 275 |
| 2022 Mayo | 231 | 50 | 281 |
| 2022 Abril | 222 | 34 | 256 |
| 2022 Marzo | 107 | 64 | 171 |
| 2022 Febrero | 81 | 35 | 116 |
| 2022 Enero | 120 | 70 | 190 |
| 2021 Diciembre | 88 | 41 | 129 |
| 2021 Noviembre | 70 | 52 | 122 |
| 2021 Octubre | 65 | 50 | 115 |
| 2021 Septiembre | 63 | 53 | 116 |
| 2021 Agosto | 89 | 30 | 119 |
| 2021 Julio | 68 | 35 | 103 |
| 2021 Junio | 58 | 37 | 95 |
| 2021 Mayo | 53 | 38 | 91 |
| 2021 Abril | 158 | 59 | 217 |
| 2021 Marzo | 87 | 33 | 120 |
| 2021 Febrero | 77 | 23 | 100 |
| 2021 Enero | 59 | 24 | 83 |
| 2020 Diciembre | 63 | 25 | 88 |
| 2020 Noviembre | 32 | 24 | 56 |
| 2020 Octubre | 54 | 14 | 68 |
| 2020 Septiembre | 54 | 15 | 69 |
| 2020 Agosto | 32 | 22 | 54 |
| 2020 Julio | 45 | 14 | 59 |
| 2020 Junio | 51 | 26 | 77 |
| 2020 Mayo | 24 | 27 | 51 |
| 2020 Abril | 27 | 27 | 54 |
| 2020 Marzo | 27 | 20 | 47 |
| 2020 Febrero | 3 | 6 | 9 |
| 2020 Enero | 1 | 10 | 11 |
| 2019 Diciembre | 4 | 15 | 19 |
| 2019 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Octubre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Septiembre | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Agosto | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Julio | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Junio | 2 | 37 | 39 |
| 2019 Mayo | 0 | 96 | 96 |
| 2019 Abril | 0 | 62 | 62 |
| 2019 Marzo | 2 | 19 | 21 |
| 2019 Febrero | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Enero | 2 | 11 | 13 |
| 2018 Diciembre | 3 | 6 | 9 |
| 2018 Noviembre | 5 | 15 | 20 |
| 2018 Octubre | 2 | 10 | 12 |
| 2018 Septiembre | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Agosto | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Julio | 1 | 11 | 12 |
| 2018 Junio | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Mayo | 0 | 14 | 14 |
| 2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Marzo | 11 | 8 | 19 |
| 2018 Febrero | 72 | 6 | 78 |
| 2018 Enero | 59 | 15 | 74 |
| 2017 Diciembre | 84 | 9 | 93 |
| 2017 Noviembre | 53 | 11 | 64 |
| 2017 Octubre | 59 | 25 | 84 |
| 2017 Septiembre | 55 | 17 | 72 |
| 2017 Agosto | 65 | 13 | 78 |
| 2017 Julio | 64 | 12 | 76 |
| 2017 Junio | 87 | 27 | 114 |
| 2017 Mayo | 75 | 14 | 89 |
| 2017 Abril | 77 | 12 | 89 |
| 2017 Marzo | 70 | 20 | 90 |
| 2017 Febrero | 42 | 9 | 51 |
| 2017 Enero | 55 | 12 | 67 |
| 2016 Diciembre | 71 | 7 | 78 |
| 2016 Noviembre | 89 | 12 | 101 |
| 2016 Octubre | 111 | 17 | 128 |
| 2016 Septiembre | 90 | 12 | 102 |
| 2016 Agosto | 84 | 10 | 94 |
| 2016 Julio | 63 | 8 | 71 |
| 2016 Junio | 11 | 6 | 17 |
| 2016 Mayo | 6 | 7 | 13 |
| 2016 Abril | 9 | 2 | 11 |
| 2016 Marzo | 17 | 3 | 20 |
| 2016 Febrero | 4 | 5 | 9 |
| 2016 Enero | 8 | 16 | 24 |
| 2015 Diciembre | 11 | 13 | 24 |
| 2015 Noviembre | 9 | 15 | 24 |
| 2015 Octubre | 9 | 12 | 21 |
| 2015 Septiembre | 6 | 9 | 15 |
| 2015 Agosto | 12 | 8 | 20 |
| 2015 Julio | 87 | 1 | 88 |
| 2015 Junio | 78 | 8 | 86 |
| 2015 Mayo | 111 | 12 | 123 |
| 2015 Abril | 118 | 13 | 131 |
| 2015 Marzo | 64 | 13 | 77 |
| 2015 Febrero | 60 | 22 | 82 |
| 2015 Enero | 75 | 29 | 104 |
| 2014 Diciembre | 102 | 15 | 117 |
| 2014 Noviembre | 78 | 14 | 92 |
| 2014 Octubre | 99 | 21 | 120 |
| 2014 Septiembre | 110 | 29 | 139 |
| 2014 Agosto | 99 | 15 | 114 |
| 2014 Julio | 108 | 27 | 135 |
| 2014 Junio | 136 | 26 | 162 |
| 2014 Mayo | 121 | 25 | 146 |
| 2014 Abril | 106 | 13 | 119 |
| 2014 Marzo | 29 | 10 | 39 |
| 2014 Febrero | 28 | 12 | 40 |
| 2014 Enero | 30 | 16 | 46 |
| 2013 Diciembre | 39 | 18 | 57 |
| 2013 Noviembre | 29 | 20 | 49 |
| 2013 Octubre | 26 | 8 | 34 |
| 2013 Septiembre | 19 | 11 | 30 |
| 2013 Agosto | 14 | 11 | 25 |
| 2013 Julio | 13 | 7 | 20 |
| 2013 Junio | 17 | 13 | 30 |
| 2013 Mayo | 14 | 11 | 25 |
| 2013 Abril | 21 | 12 | 33 |
| 2013 Marzo | 10 | 15 | 25 |
| 2013 Febrero | 28 | 4 | 32 |
| 2013 Enero | 42 | 5 | 47 |
| 2012 Diciembre | 26 | 6 | 32 |
| 2012 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2012 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
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