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despu&#233;s de realizar su ex&#233;resis simple con curetaje del fondo quir&#250;rgico&#44; mostraba una epidermis con hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica leve y una neoplasia d&#233;rmica mal delimitada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; formada por una poblaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes inmersas en un estroma laxo constituido por &#225;reas mixoides y fibromixoides&#44; de igual densidad celular&#44; dispuestas de forma alternante sin un patr&#243;n arquitectural definido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; Tambi&#233;n exist&#237;an numerosos mastocitos &#40;positivos para CD117&#41;&#46; La tinci&#243;n con azul alci&#225;n puso de manifiesto la presencia de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos que predominaban en las &#225;reas menos fibrosas&#46; El componente celular no mostraba atipia nuclear ni mitosis&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentaban&#44; de forma difusa en todo el espesor de la tumoraci&#243;n&#44; positividad intensa para CD34 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41; y CD99&#44; con un &#237;ndice Ki-67 bajo &#40;&#60; 5&#37;&#41;&#46; Las tinciones para ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41; y prote&#237;na S100 fueron negativas&#46; Con estos hallazgos se estableci&#243; el diagn&#243;stico de fibromixoma acral superficial &#40;FAS&#41;&#46; Los m&#225;rgenes laterales y profundos de la pieza resecada estaban afectados por lo que se consider&#243; inicialmente la ampliaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Sin embargo&#44; el paciente rechaz&#243; la reintervenci&#243;n&#46; Ha recibido revisiones peri&#243;dicas y permanece asintom&#225;tico despu&#233;s de 6 meses&#46; El estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; realizado a los 4 meses de seguimiento no mostr&#243; signos de persistencia tumoral&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FAS es una neoplasia descrita en 2001 por Fetsch et al&#46;&#44; quienes presentaron una serie de 37 casos despu&#233;s de realizar una revisi&#243;n sistem&#225;tica de 280 tumores acrales fibrohistiocitarios diagnosticados durante tres d&#233;cadas como fibroma&#44; mixoma&#44; fibromixoma&#44; mixolipoma&#44; dermatofibroma&#44; histiocitomas fibroso o angiofibroma&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Posteriormente han sido publicadas varias series de FAS y algunos casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a>&#46; Se trata de una lesi&#243;n benigna&#44; sin casos conocidos de malignizaci&#243;n y&#47;o met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Hay pocos casos descritos de recidiva y siempre asociados a una extirpaci&#243;n incompleta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Existen alrededor de 100 casos en la literatura y algunos autores consideran que es un tumor infradiagnosticado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente muestra preferencia por el sexo masculino &#40;2&#58;1&#41; y se ha observado en pacientes con edades comprendidas entre los 14 y los 75 a&#241;os&#44; con una mediana de 46 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Suele presentarse como un n&#243;dulo de consistencia s&#243;lida&#44; con un crecimiento lento e indoloro&#44; lo que motiva un retraso en la consulta&#46; Por orden de frecuencia sus principales localizaciones son los dedos de los pies&#44; principalmente el primer dedo&#44; los dedos de las manos y&#44; m&#225;s raramente&#44; las palmas y las plantas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; La u&#241;a est&#225; afectada en un 50&#37; de casos con hiperqueratosis u onicolisis que se acompa&#241;a a veces de dolor a la compresi&#243;n&#46; Es rara la erosi&#243;n del hueso subyacente aunque s&#237; est&#225; descrita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; a diferencia de lo observado en nuestro caso&#44; se trata de una tumoraci&#243;n d&#233;rmica o subcut&#225;nea bien delimitada&#44; no encapsulada&#44; que presenta un aumento en su vascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; Tambi&#233;n ha sido descrito en algunos casos de FAS la presencia de c&#233;lulas multinucleadas estromales&#44; &#225;reas de necrosis&#44; &#225;reas lipomatosas y signos epid&#233;rmicos de infecci&#243;n viral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5&#44;8</span></a>&#46; Este &#250;ltimo hallazgo ha llevado a sugerir la implicaci&#243;n del virus del papiloma humano en la etiopatogenia del FAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico es caracter&#237;stica la expresi&#243;n de CD34&#44; aunque existen casos negativos para este marcador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Tambi&#233;n es habitual la expresi&#243;n de CD10&#44; CD99&#44; EMA y nestina&#46; Dada la positividad para estos marcadores&#44; algunos autores postulan que este tumor tiene su origen en c&#233;lulas madre mesenquimales residentes en zonas acras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;10</span></a>&#46; Son negativas&#44; de forma casi constante&#44; las inmunotinciones para S100&#44; actina&#44; desmina&#44; citoqueratina&#44; apolipoprote&#237;na D y HMB45<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunorreactividad para CD34 obliga descartar otras entidades CD34 positivas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; sobre todo el dermatofibrosarcoma protuberans mixoide &#40;DFSPM&#41;&#46; Cl&#225;sicamente se consideraba que el DFSPM era m&#225;s frecuente en zonas acras que otras formas de dermatofibrosarcoma protuberans&#46; Sin embargo&#44; esta diferencia en el patr&#243;n de distribuci&#243;n podr&#237;a deberse a que muchos de los casos descritos de DFSPM correspond&#237;an en realidad a FAS&#46; El DFSPM expresa apolipoprote&#237;na D y muestra &#225;reas con patr&#243;n estoriforme e infiltraci&#243;n subcut&#225;nea caracter&#237;stica&#46; La presencia de la traslocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41; permite confirmar el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n deber&#225;n considerarse en el diagn&#243;stico diferencial lesiones mixoides de c&#233;lulas fusiformes&#44; tanto benignas &#40;neurofibroma mixoide&#44; angiomixoma superficial&#44; quiste mucoide&#41; como malignas &#40;DFSPM&#44; sarcoma fibrobl&#225;stico mixoinflamatorio acral&#44; sarcoma fibromixoide de bajo grado&#44; mixofibrosarcoma&#41; y otras neoplasias acrales como el perineuroma esclerosante&#44; el fibroma periungueal&#44; el fibroqueratoma digital y el fibroma digital celular&#46; Esta &#250;ltima entidad est&#225; constituida por c&#233;lulas fusiformes CD34 positivas y se diferencia del FAS por ser menos mixoide y m&#225;s celular&#44; aunque algunos autores postulan que se trata de la misma entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del FAS consiste en la resecci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes libres de tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Dada la capacidad de recidiva&#44; se recomienda realizar un seguimiento estrecho a estos pacientes tras la extirpaci&#243;n&#44; sobre todo en casos como el nuestro con m&#225;rgenes de resecci&#243;n afectos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; dermat&#243;logos y dermatopat&#243;logos deben considerar esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores fibrohistiocitarios acrales&#46; Un diagn&#243;stico precoz y una resecci&#243;n completa son fundamentales para evitar posteriores recidivas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Entidad &#40;frecuencia CD34&#43;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos caracter&#237;sticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunohistoqu&#237;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Muy frecuente</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dermatofibrosarcoma protuberans&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Traslocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41;Patr&#243;n estoriforme e infiltraci&#243;n subcut&#225;nea digitiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Apo D&#44; actina y vimentina positivasS-100&#44; HMB-45&#44; citoqueratinas y factor XIIIa negativos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumor fibroso solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor benigno muy infrecuente en la piel&#44; donde suele localizarse en cabeza y cuello&#46; Gran variabilidad histol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD 99 y vimentina positivosS-100 y marcadores musculares negativos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibroma escler&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al tumor fibroso solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumores de la vaina nerviosa &#40;neurofibroma&#44; neuroma&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#250;cleos ondulados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S-100 positiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lipoma de c&#233;lulas fusiformes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S-100 positiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibromixoma acral superficial &#40;FAS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#193;reas fibromixoides&#44; aumento en la vascularizaci&#243;n y presencia de mastocitos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EMA&#44; CD99&#44; CD10 y nestina positivos&#46;S-100&#44; Apo D&#44; citoqueratina&#44; vimentina&#44; y desmina negativas&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibroma digital celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al FASMenos mixoide y m&#225;s celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al FAS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable&#47;ocasional</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sarcoma epitelioide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulos o grupos de c&#233;lulas epitelioides rodeando una zona necr&#243;tica central&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Citoqueratinas&#44; EMA y vimentina positivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sarcoma fibrobl&#225;stico mixoinflamatorio acral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Patr&#243;n de crecimiento infiltrativo&#44; importante componente inflamatorio&#44; estroma mixoide o hialino con tres poblaciones de c&#233;lulas tumorales &#40;multinucleadas a tipo Reed-Sternberg&#44; epitelioideas y fusiformes&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vimentina positiva&#44; positividad ocasional para CD34 y CD68Negatividad para EMA y S-100&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mixofibrosarcoma de bajo grado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gran pleomorfismo celular&#44; numerosas mitosis at&#237;picas&#44; vasos capilares curvil&#237;neos prominentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vimentina y actina positivas&#44;CD34 ocasionalmente positivoDesmina y EMA negativas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angiosarcoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presencia de luces vasculares con un patr&#243;n infiltrativo&#44; extravasaci&#243;n hem&#225;tica y dep&#243;sitos de hemosiderina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Positividad para marcadores vasculares sangu&#237;neos y linf&#225;ticos &#40;F-VIII-RA&#44; D2-40&#44; CD31&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dermatofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD34 excepcionalmente positivoFactor XIIIa positivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Carta científico-clínica
Fibromixoma acral superficial, un tumor periungueal CD34 positivo
Superficial Acral Fibromyxoma: A CD34+ Periungual Tumor
F. Messeguer
Autor para correspondencia
francescmb@comv.es

Autor para correspondencia.
, E. Nagore, A. Agustí-Mejias, V. Traves
Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 40 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por un tumor periungueal en el segundo dedo de la mano izquierda&#46; La lesi&#243;n ten&#237;a un curso asintom&#225;tico de dos a&#241;os de evoluci&#243;n y un crecimiento lento y progresivo&#46; La exploraci&#243;n mostraba un tumor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de bordes mal definidos y no adherido a planos profundos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; A la palpaci&#243;n la lesi&#243;n era dura y levemente dolorosa&#46; El paciente hab&#237;a presentado 4 a&#241;os antes una lesi&#243;n en la misma localizaci&#243;n&#44; de similares caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; que fue extirpada con el diagn&#243;stico de fibroma periungueal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n&#44; despu&#233;s de realizar su ex&#233;resis simple con curetaje del fondo quir&#250;rgico&#44; mostraba una epidermis con hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica leve y una neoplasia d&#233;rmica mal delimitada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; formada por una poblaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes inmersas en un estroma laxo constituido por &#225;reas mixoides y fibromixoides&#44; de igual densidad celular&#44; dispuestas de forma alternante sin un patr&#243;n arquitectural definido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; Tambi&#233;n exist&#237;an numerosos mastocitos &#40;positivos para CD117&#41;&#46; La tinci&#243;n con azul alci&#225;n puso de manifiesto la presencia de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos que predominaban en las &#225;reas menos fibrosas&#46; El componente celular no mostraba atipia nuclear ni mitosis&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentaban&#44; de forma difusa en todo el espesor de la tumoraci&#243;n&#44; positividad intensa para CD34 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41; y CD99&#44; con un &#237;ndice Ki-67 bajo &#40;&#60; 5&#37;&#41;&#46; Las tinciones para ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41; y prote&#237;na S100 fueron negativas&#46; Con estos hallazgos se estableci&#243; el diagn&#243;stico de fibromixoma acral superficial &#40;FAS&#41;&#46; Los m&#225;rgenes laterales y profundos de la pieza resecada estaban afectados por lo que se consider&#243; inicialmente la ampliaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Sin embargo&#44; el paciente rechaz&#243; la reintervenci&#243;n&#46; Ha recibido revisiones peri&#243;dicas y permanece asintom&#225;tico despu&#233;s de 6 meses&#46; El estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; realizado a los 4 meses de seguimiento no mostr&#243; signos de persistencia tumoral&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FAS es una neoplasia descrita en 2001 por Fetsch et al&#46;&#44; quienes presentaron una serie de 37 casos despu&#233;s de realizar una revisi&#243;n sistem&#225;tica de 280 tumores acrales fibrohistiocitarios diagnosticados durante tres d&#233;cadas como fibroma&#44; mixoma&#44; fibromixoma&#44; mixolipoma&#44; dermatofibroma&#44; histiocitomas fibroso o angiofibroma&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Posteriormente han sido publicadas varias series de FAS y algunos casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a>&#46; Se trata de una lesi&#243;n benigna&#44; sin casos conocidos de malignizaci&#243;n y&#47;o met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Hay pocos casos descritos de recidiva y siempre asociados a una extirpaci&#243;n incompleta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Existen alrededor de 100 casos en la literatura y algunos autores consideran que es un tumor infradiagnosticado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente muestra preferencia por el sexo masculino &#40;2&#58;1&#41; y se ha observado en pacientes con edades comprendidas entre los 14 y los 75 a&#241;os&#44; con una mediana de 46 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Suele presentarse como un n&#243;dulo de consistencia s&#243;lida&#44; con un crecimiento lento e indoloro&#44; lo que motiva un retraso en la consulta&#46; Por orden de frecuencia sus principales localizaciones son los dedos de los pies&#44; principalmente el primer dedo&#44; los dedos de las manos y&#44; m&#225;s raramente&#44; las palmas y las plantas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; La u&#241;a est&#225; afectada en un 50&#37; de casos con hiperqueratosis u onicolisis que se acompa&#241;a a veces de dolor a la compresi&#243;n&#46; Es rara la erosi&#243;n del hueso subyacente aunque s&#237; est&#225; descrita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; a diferencia de lo observado en nuestro caso&#44; se trata de una tumoraci&#243;n d&#233;rmica o subcut&#225;nea bien delimitada&#44; no encapsulada&#44; que presenta un aumento en su vascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; Tambi&#233;n ha sido descrito en algunos casos de FAS la presencia de c&#233;lulas multinucleadas estromales&#44; &#225;reas de necrosis&#44; &#225;reas lipomatosas y signos epid&#233;rmicos de infecci&#243;n viral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5&#44;8</span></a>&#46; Este &#250;ltimo hallazgo ha llevado a sugerir la implicaci&#243;n del virus del papiloma humano en la etiopatogenia del FAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico es caracter&#237;stica la expresi&#243;n de CD34&#44; aunque existen casos negativos para este marcador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Tambi&#233;n es habitual la expresi&#243;n de CD10&#44; CD99&#44; EMA y nestina&#46; Dada la positividad para estos marcadores&#44; algunos autores postulan que este tumor tiene su origen en c&#233;lulas madre mesenquimales residentes en zonas acras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;10</span></a>&#46; Son negativas&#44; de forma casi constante&#44; las inmunotinciones para S100&#44; actina&#44; desmina&#44; citoqueratina&#44; apolipoprote&#237;na D y HMB45<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunorreactividad para CD34 obliga descartar otras entidades CD34 positivas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; sobre todo el dermatofibrosarcoma protuberans mixoide &#40;DFSPM&#41;&#46; Cl&#225;sicamente se consideraba que el DFSPM era m&#225;s frecuente en zonas acras que otras formas de dermatofibrosarcoma protuberans&#46; Sin embargo&#44; esta diferencia en el patr&#243;n de distribuci&#243;n podr&#237;a deberse a que muchos de los casos descritos de DFSPM correspond&#237;an en realidad a FAS&#46; El DFSPM expresa apolipoprote&#237;na D y muestra &#225;reas con patr&#243;n estoriforme e infiltraci&#243;n subcut&#225;nea caracter&#237;stica&#46; La presencia de la traslocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41; permite confirmar el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n deber&#225;n considerarse en el diagn&#243;stico diferencial lesiones mixoides de c&#233;lulas fusiformes&#44; tanto benignas &#40;neurofibroma mixoide&#44; angiomixoma superficial&#44; quiste mucoide&#41; como malignas &#40;DFSPM&#44; sarcoma fibrobl&#225;stico mixoinflamatorio acral&#44; sarcoma fibromixoide de bajo grado&#44; mixofibrosarcoma&#41; y otras neoplasias acrales como el perineuroma esclerosante&#44; el fibroma periungueal&#44; el fibroqueratoma digital y el fibroma digital celular&#46; Esta &#250;ltima entidad est&#225; constituida por c&#233;lulas fusiformes CD34 positivas y se diferencia del FAS por ser menos mixoide y m&#225;s celular&#44; aunque algunos autores postulan que se trata de la misma entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del FAS consiste en la resecci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes libres de tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Dada la capacidad de recidiva&#44; se recomienda realizar un seguimiento estrecho a estos pacientes tras la extirpaci&#243;n&#44; sobre todo en casos como el nuestro con m&#225;rgenes de resecci&#243;n afectos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; dermat&#243;logos y dermatopat&#243;logos deben considerar esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores fibrohistiocitarios acrales&#46; Un diagn&#243;stico precoz y una resecci&#243;n completa son fundamentales para evitar posteriores recidivas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Entidad &#40;frecuencia CD34&#43;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos caracter&#237;sticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunohistoqu&#237;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Muy frecuente</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dermatofibrosarcoma protuberans&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Traslocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41;Patr&#243;n estoriforme e infiltraci&#243;n subcut&#225;nea digitiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Apo D&#44; actina y vimentina positivasS-100&#44; HMB-45&#44; citoqueratinas y factor XIIIa negativos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumor fibroso solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor benigno muy infrecuente en la piel&#44; donde suele localizarse en cabeza y cuello&#46; Gran variabilidad histol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD 99 y vimentina positivosS-100 y marcadores musculares negativos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibroma escler&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al tumor fibroso solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumores de la vaina nerviosa &#40;neurofibroma&#44; neuroma&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#250;cleos ondulados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S-100 positiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lipoma de c&#233;lulas fusiformes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S-100 positiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibromixoma acral superficial &#40;FAS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#193;reas fibromixoides&#44; aumento en la vascularizaci&#243;n y presencia de mastocitos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EMA&#44; CD99&#44; CD10 y nestina positivos&#46;S-100&#44; Apo D&#44; citoqueratina&#44; vimentina&#44; y desmina negativas&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibroma digital celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al FASMenos mixoide y m&#225;s celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Similar al FAS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable&#47;ocasional</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sarcoma epitelioide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulos o grupos de c&#233;lulas epitelioides rodeando una zona necr&#243;tica central&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Citoqueratinas&#44; EMA y vimentina positivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sarcoma fibrobl&#225;stico mixoinflamatorio acral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Patr&#243;n de crecimiento infiltrativo&#44; importante componente inflamatorio&#44; estroma mixoide o hialino con tres poblaciones de c&#233;lulas tumorales &#40;multinucleadas a tipo Reed-Sternberg&#44; epitelioideas y fusiformes&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vimentina positiva&#44; positividad ocasional para CD34 y CD68Negatividad para EMA y S-100&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mixofibrosarcoma de bajo grado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Gran pleomorfismo celular&#44; numerosas mitosis at&#237;picas&#44; vasos capilares curvil&#237;neos prominentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vimentina y actina positivas&#44;CD34 ocasionalmente positivoDesmina y EMA negativas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angiosarcoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Presencia de luces vasculares con un patr&#243;n infiltrativo&#44; extravasaci&#243;n hem&#225;tica y dep&#243;sitos de hemosiderina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Positividad para marcadores vasculares sangu&#237;neos y linf&#225;ticos &#40;F-VIII-RA&#44; D2-40&#44; CD31&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dermatofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD34 excepcionalmente positivoFactor XIIIa positivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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