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por la presencia de un n&#243;dulo subcut&#225;neo de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la regi&#243;n anterolateral del t&#243;rax de 8 meses de evoluci&#243;n&#44; cl&#237;nicamente compatible con un lipoma&#46; Se procedi&#243; a la ex&#233;resis de la misma por parte del Servicio de Cirug&#237;a Tor&#225;cica&#44; obteni&#233;ndose varios fragmentos irregulares y marron&#225;ceos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro m&#225;ximo y de consistencia firme&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico demostr&#243; una tumoraci&#243;n densamente celular de crecimiento difuso&#44; constituida por c&#233;lulas de mediano-gran tama&#241;o en parte ovoides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; de citoplasma escaso&#44; n&#250;cleo vesiculoso y nucleolo prominente&#44; mostrando pigmento mel&#225;nico en su citoplasma&#46; En otras &#225;reas se observaron c&#233;lulas fusiformes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41; de bordes citoplasm&#225;ticos imprecisos&#44; n&#250;cleos ovalados con marcada anisocariosis&#44; nucleolo de gran tama&#241;o y abundante melanina en su citoplasma&#46; Destac&#243; la presencia de gran cantidad de mitosis&#44; muchas de ellas at&#237;picas&#44; y de un estroma escaso&#44; fibroso y denso&#44; con presencia de vasos de peque&#241;o calibre&#44; algunos dilatados y congestivos&#46; Estos hallazgos fueron sugestivos de melanoma maligno&#44; diagn&#243;stico&#44; que se confirm&#243; con la intensa inmunorreactividad de las c&#233;lulas tumorales frente a S-100&#44; HMB-45&#44; Melan-A y un elevado &#237;ndice de proliferaci&#243;n celular con el Ki67&#40;MIB1&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez confirmado el diagn&#243;stico se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de una exploraci&#243;n cut&#225;nea exhaustiva&#44; que revel&#243; la presencia de una m&#225;cula de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro compuesta por m&#225;culas de pocos mil&#237;metros de coloraci&#243;n azul-gris&#225;cea muy tenue &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; localizada en la regi&#243;n anterior del t&#243;rax&#44; coincidiendo con el &#225;rea de la tumoraci&#243;n subcut&#225;nea descrita&#46; El estudio dermatosc&#243;pico de dicha lesi&#243;n mostr&#243; una coloraci&#243;n azul homog&#233;nea y no se observaron gl&#243;bulos&#44; ret&#237;culo pigmentado ni proyecciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B&#41;&#46; Se realizaron dos biopsias en sacabocados de dos lesiones puntiformes&#44; una de ellas pr&#243;xima a la cicatriz de extirpaci&#243;n del n&#243;dulo subcut&#225;neo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a puso de manifiesto la presencia de melanocitos d&#233;rmicos en todo el espesor de la dermis&#44; con procesos dendr&#237;ticos y pigmento mel&#225;nico en el citoplasma&#44; sin atipias ni mitosis&#44; y distribuidos de forma difusa y en escaso n&#250;mero en un estroma en forma de bandas de col&#225;geno gruesas con la epidermis conservada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Dada la morfolog&#237;a y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n se realiz&#243; el diagn&#243;stico de nevus de Ito&#46; Interrogando al paciente &#233;ste recordaba la presencia de la lesi&#243;n desde su infancia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de un estudio de extensi&#243;n &#40;endoscopia digestiva alta y baja&#44; TAC de t&#243;rax y PET&#41; que permiti&#243; descartar la presencia de met&#225;stasis&#44; as&#237; como de cualquier lesi&#243;n sugestiva de melanoma primario&#46; Se valor&#243; la posibilidad de que se tratara de un melanoma primario de la dermis&#44; de una transformaci&#243;n maligna de un nevus azul o de una transformaci&#243;n maligna del nevus de Ito&#46; La lesi&#243;n mel&#225;nica que rodeaba el melanoma era diferente tanto cl&#237;nica como histol&#243;gicamente de un nevus azul&#44; por lo que es muy improbable que se tratara de una transformaci&#243;n maligna del mismo&#46; Por otro lado&#44; se descart&#243; un melanoma primario de la dermis debido a la asociaci&#243;n con una lesi&#243;n mel&#225;nica&#44; en este caso la melanocitosis&#44; estableciendo finalmente el diagn&#243;stico de melanoma maligno sobre una melanocitosis&#59; esto es&#44; la transformaci&#243;n maligna de un nevus de Ito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las melanocitosis son lesiones pigmentadas benignas&#44; cong&#233;nitas o adquiridas en la infancia&#44; caracterizadas por la presencia de c&#233;lulas dendr&#237;ticas que derivan de los melanocitos que migran de la cresta neural hacia la epidermis&#46; Hay descritas diversas formas cl&#237;nicas&#44; aunque las m&#225;s frecuentes son la mancha mong&#243;lica&#44; el nevus de Ota y el nevus de Ito&#44; que &#250;nicamente se diferencian entre ellas por su localizaci&#243;n&#46; El nevus de Ota se distribuye entre la primera y la segunda rama del nervio trig&#233;mino&#44; y cuando se localiza a lo largo del nervio acromioclavicular se le conoce como nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transformaci&#243;n maligna de las melanocitosis es muy rara&#44; aunque est&#225;n descritas en casos de nevus de Ota y&#44; de forma m&#225;s habitual&#44; en los nevus azules<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; solamente se han descrito dos casos de malignizaci&#243;n del nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico &#250;nicamente deber&#237;a realizarse una vez descartadas otras posibilidades&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso&#44; tales como una met&#225;stasis de un melanoma primario de otro origen &#40;piel&#44; mucosas&#41;&#44; bien de un melanoma d&#233;rmico primario&#44; bien de una transformaci&#243;n maligna de un nevus azul&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los pocos casos descritos es dif&#237;cil decidir el tratamiento id&#243;neo de estas lesiones&#44; as&#237; como conocer el pron&#243;stico de las mismas&#44; sobre todo debido a lo complicado que resulta establecer el estadio&#44; al igual que en los melanomas primarios d&#233;rmicos en los que&#44; debido a que no hay afectaci&#243;n epid&#233;rmica&#44; medir el Breslow resulta controvertido&#46; En estos casos&#44; seg&#250;n las series descritas&#44; unos autores lo miden como en un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aun a pesar de no haber afectaci&#243;n en la superficie&#44; y otros simplemente no lo mencionan y utilizan como referencia el nivel de Clark<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los dos casos previos similares descritos se considera que el tratamiento y pron&#243;stico es similar que el de un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso el paciente se trat&#243; quir&#250;rgicamente resecando toda el &#225;rea del nevus de Ito y el tumor subyacente&#44; para lo cual se precisaron dos cirug&#237;as tor&#225;cicas&#44; dado que el tumor infiltraba extensamente el plano muscular&#46; Adem&#225;s&#44; se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de una biopsia selectiva de ganglio centinela axilar derecho&#44; que result&#243; negativa&#46; Por lo tanto&#44; se trata de un melanoma localmente avanzado&#44; pero sin met&#225;stasis ganglionares ni hem&#225;ticas detectadas&#46; El paciente rechaz&#243; tratamiento adyuvante con interfer&#243;n&#44; por lo que se decidi&#243; tomar una actitud expectante con controles peri&#243;dicos cada tres meses&#46; Posteriormente ha presentado dos recidivas locales en un per&#237;odo de un a&#241;o y medio&#44; con infiltraci&#243;n por el tumor hasta la pleura parietal y&#44; consecuente&#44; resecci&#243;n de dos costillas&#44; estern&#243;n y pleura &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se encuentra libre de enfermedad y sigue controles peri&#243;dicos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado el tercer caso descrito en la literatura y&#44; a pesar de que la malignizaci&#243;n de las melanocitosis en general&#44; y de los nevus de Ito en particular&#44; es realmente excepcional&#44; creemos conveniente un buen seguimiento y vigilancia de estas lesiones&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Transformación maligna de un nevus de Ito: descripción de un caso extraordinario
Malignant Transformation of a Nevus of Ito: Description of a Rare Case
A. Martínez-Peñuelaa,
Autor para correspondencia
amartmar@cfnavarra.es

Autor para correspondencia.
, M.E. Iglesiasb, M.R. Mercadoa, J.M. Martínez-Peñuelaa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Navarra, Pamplona, España
b Servicio de Dermatología, Hospital de Navarra, Pamplona, España
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por la presencia de un n&#243;dulo subcut&#225;neo de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la regi&#243;n anterolateral del t&#243;rax de 8 meses de evoluci&#243;n&#44; cl&#237;nicamente compatible con un lipoma&#46; Se procedi&#243; a la ex&#233;resis de la misma por parte del Servicio de Cirug&#237;a Tor&#225;cica&#44; obteni&#233;ndose varios fragmentos irregulares y marron&#225;ceos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro m&#225;ximo y de consistencia firme&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico demostr&#243; una tumoraci&#243;n densamente celular de crecimiento difuso&#44; constituida por c&#233;lulas de mediano-gran tama&#241;o en parte ovoides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; de citoplasma escaso&#44; n&#250;cleo vesiculoso y nucleolo prominente&#44; mostrando pigmento mel&#225;nico en su citoplasma&#46; En otras &#225;reas se observaron c&#233;lulas fusiformes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41; de bordes citoplasm&#225;ticos imprecisos&#44; n&#250;cleos ovalados con marcada anisocariosis&#44; nucleolo de gran tama&#241;o y abundante melanina en su citoplasma&#46; Destac&#243; la presencia de gran cantidad de mitosis&#44; muchas de ellas at&#237;picas&#44; y de un estroma escaso&#44; fibroso y denso&#44; con presencia de vasos de peque&#241;o calibre&#44; algunos dilatados y congestivos&#46; Estos hallazgos fueron sugestivos de melanoma maligno&#44; diagn&#243;stico&#44; que se confirm&#243; con la intensa inmunorreactividad de las c&#233;lulas tumorales frente a S-100&#44; HMB-45&#44; Melan-A y un elevado &#237;ndice de proliferaci&#243;n celular con el Ki67&#40;MIB1&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez confirmado el diagn&#243;stico se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de una exploraci&#243;n cut&#225;nea exhaustiva&#44; que revel&#243; la presencia de una m&#225;cula de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro compuesta por m&#225;culas de pocos mil&#237;metros de coloraci&#243;n azul-gris&#225;cea muy tenue &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; localizada en la regi&#243;n anterior del t&#243;rax&#44; coincidiendo con el &#225;rea de la tumoraci&#243;n subcut&#225;nea descrita&#46; El estudio dermatosc&#243;pico de dicha lesi&#243;n mostr&#243; una coloraci&#243;n azul homog&#233;nea y no se observaron gl&#243;bulos&#44; ret&#237;culo pigmentado ni proyecciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B&#41;&#46; Se realizaron dos biopsias en sacabocados de dos lesiones puntiformes&#44; una de ellas pr&#243;xima a la cicatriz de extirpaci&#243;n del n&#243;dulo subcut&#225;neo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a puso de manifiesto la presencia de melanocitos d&#233;rmicos en todo el espesor de la dermis&#44; con procesos dendr&#237;ticos y pigmento mel&#225;nico en el citoplasma&#44; sin atipias ni mitosis&#44; y distribuidos de forma difusa y en escaso n&#250;mero en un estroma en forma de bandas de col&#225;geno gruesas con la epidermis conservada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Dada la morfolog&#237;a y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n se realiz&#243; el diagn&#243;stico de nevus de Ito&#46; Interrogando al paciente &#233;ste recordaba la presencia de la lesi&#243;n desde su infancia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de un estudio de extensi&#243;n &#40;endoscopia digestiva alta y baja&#44; TAC de t&#243;rax y PET&#41; que permiti&#243; descartar la presencia de met&#225;stasis&#44; as&#237; como de cualquier lesi&#243;n sugestiva de melanoma primario&#46; Se valor&#243; la posibilidad de que se tratara de un melanoma primario de la dermis&#44; de una transformaci&#243;n maligna de un nevus azul o de una transformaci&#243;n maligna del nevus de Ito&#46; La lesi&#243;n mel&#225;nica que rodeaba el melanoma era diferente tanto cl&#237;nica como histol&#243;gicamente de un nevus azul&#44; por lo que es muy improbable que se tratara de una transformaci&#243;n maligna del mismo&#46; Por otro lado&#44; se descart&#243; un melanoma primario de la dermis debido a la asociaci&#243;n con una lesi&#243;n mel&#225;nica&#44; en este caso la melanocitosis&#44; estableciendo finalmente el diagn&#243;stico de melanoma maligno sobre una melanocitosis&#59; esto es&#44; la transformaci&#243;n maligna de un nevus de Ito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las melanocitosis son lesiones pigmentadas benignas&#44; cong&#233;nitas o adquiridas en la infancia&#44; caracterizadas por la presencia de c&#233;lulas dendr&#237;ticas que derivan de los melanocitos que migran de la cresta neural hacia la epidermis&#46; Hay descritas diversas formas cl&#237;nicas&#44; aunque las m&#225;s frecuentes son la mancha mong&#243;lica&#44; el nevus de Ota y el nevus de Ito&#44; que &#250;nicamente se diferencian entre ellas por su localizaci&#243;n&#46; El nevus de Ota se distribuye entre la primera y la segunda rama del nervio trig&#233;mino&#44; y cuando se localiza a lo largo del nervio acromioclavicular se le conoce como nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transformaci&#243;n maligna de las melanocitosis es muy rara&#44; aunque est&#225;n descritas en casos de nevus de Ota y&#44; de forma m&#225;s habitual&#44; en los nevus azules<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; solamente se han descrito dos casos de malignizaci&#243;n del nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico &#250;nicamente deber&#237;a realizarse una vez descartadas otras posibilidades&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso&#44; tales como una met&#225;stasis de un melanoma primario de otro origen &#40;piel&#44; mucosas&#41;&#44; bien de un melanoma d&#233;rmico primario&#44; bien de una transformaci&#243;n maligna de un nevus azul&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los pocos casos descritos es dif&#237;cil decidir el tratamiento id&#243;neo de estas lesiones&#44; as&#237; como conocer el pron&#243;stico de las mismas&#44; sobre todo debido a lo complicado que resulta establecer el estadio&#44; al igual que en los melanomas primarios d&#233;rmicos en los que&#44; debido a que no hay afectaci&#243;n epid&#233;rmica&#44; medir el Breslow resulta controvertido&#46; En estos casos&#44; seg&#250;n las series descritas&#44; unos autores lo miden como en un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aun a pesar de no haber afectaci&#243;n en la superficie&#44; y otros simplemente no lo mencionan y utilizan como referencia el nivel de Clark<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los dos casos previos similares descritos se considera que el tratamiento y pron&#243;stico es similar que el de un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso el paciente se trat&#243; quir&#250;rgicamente resecando toda el &#225;rea del nevus de Ito y el tumor subyacente&#44; para lo cual se precisaron dos cirug&#237;as tor&#225;cicas&#44; dado que el tumor infiltraba extensamente el plano muscular&#46; Adem&#225;s&#44; se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de una biopsia selectiva de ganglio centinela axilar derecho&#44; que result&#243; negativa&#46; Por lo tanto&#44; se trata de un melanoma localmente avanzado&#44; pero sin met&#225;stasis ganglionares ni hem&#225;ticas detectadas&#46; El paciente rechaz&#243; tratamiento adyuvante con interfer&#243;n&#44; por lo que se decidi&#243; tomar una actitud expectante con controles peri&#243;dicos cada tres meses&#46; Posteriormente ha presentado dos recidivas locales en un per&#237;odo de un a&#241;o y medio&#44; con infiltraci&#243;n por el tumor hasta la pleura parietal y&#44; consecuente&#44; resecci&#243;n de dos costillas&#44; estern&#243;n y pleura &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se encuentra libre de enfermedad y sigue controles peri&#243;dicos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado el tercer caso descrito en la literatura y&#44; a pesar de que la malignizaci&#243;n de las melanocitosis en general&#44; y de los nevus de Ito en particular&#44; es realmente excepcional&#44; creemos conveniente un buen seguimiento y vigilancia de estas lesiones&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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