se ha leído el artículo
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Se clasifican en melanocitosis dérmicas (mancha mongólica, nevus de Ota e Ito) y en nevus azules. La transformación maligna de las melanocitosis dérmicas es extremadamente rara, habiéndose descrito muy pocos casos en la literatura.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 24 años con antecedentes de cirugía de prótesis de cadera por malformación congénita que consultó por la presencia de un nódulo subcutáneo de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la región anterolateral del tórax de 8 meses de evolución, clínicamente compatible con un lipoma. Se procedió a la exéresis de la misma por parte del Servicio de Cirugía Torácica, obteniéndose varios fragmentos irregulares y marronáceos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro máximo y de consistencia firme.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico demostró una tumoración densamente celular de crecimiento difuso, constituida por células de mediano-gran tamaño en parte ovoides (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), de citoplasma escaso, núcleo vesiculoso y nucleolo prominente, mostrando pigmento melánico en su citoplasma. En otras áreas se observaron células fusiformes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B) de bordes citoplasmáticos imprecisos, núcleos ovalados con marcada anisocariosis, nucleolo de gran tamaño y abundante melanina en su citoplasma. Destacó la presencia de gran cantidad de mitosis, muchas de ellas atípicas, y de un estroma escaso, fibroso y denso, con presencia de vasos de pequeño calibre, algunos dilatados y congestivos. Estos hallazgos fueron sugestivos de melanoma maligno, diagnóstico, que se confirmó con la intensa inmunorreactividad de las células tumorales frente a S-100, HMB-45, Melan-A y un elevado índice de proliferación celular con el Ki67(MIB1) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez confirmado el diagnóstico se procedió a la realización de una exploración cutánea exhaustiva, que reveló la presencia de una mácula de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro compuesta por máculas de pocos milímetros de coloración azul-grisácea muy tenue (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) localizada en la región anterior del tórax, coincidiendo con el área de la tumoración subcutánea descrita. El estudio dermatoscópico de dicha lesión mostró una coloración azul homogénea y no se observaron glóbulos, retículo pigmentado ni proyecciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B). Se realizaron dos biopsias en sacabocados de dos lesiones puntiformes, una de ellas próxima a la cicatriz de extirpación del nódulo subcutáneo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología puso de manifiesto la presencia de melanocitos dérmicos en todo el espesor de la dermis, con procesos dendríticos y pigmento melánico en el citoplasma, sin atipias ni mitosis, y distribuidos de forma difusa y en escaso número en un estroma en forma de bandas de colágeno gruesas con la epidermis conservada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Dada la morfología y la localización de la lesión se realizó el diagnóstico de nevus de Ito. Interrogando al paciente éste recordaba la presencia de la lesión desde su infancia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedió a la realización de un estudio de extensión (endoscopia digestiva alta y baja, TAC de tórax y PET) que permitió descartar la presencia de metástasis, así como de cualquier lesión sugestiva de melanoma primario. Se valoró la posibilidad de que se tratara de un melanoma primario de la dermis, de una transformación maligna de un nevus azul o de una transformación maligna del nevus de Ito. La lesión melánica que rodeaba el melanoma era diferente tanto clínica como histológicamente de un nevus azul, por lo que es muy improbable que se tratara de una transformación maligna del mismo. Por otro lado, se descartó un melanoma primario de la dermis debido a la asociación con una lesión melánica, en este caso la melanocitosis, estableciendo finalmente el diagnóstico de melanoma maligno sobre una melanocitosis; esto es, la transformación maligna de un nevus de Ito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las melanocitosis son lesiones pigmentadas benignas, congénitas o adquiridas en la infancia, caracterizadas por la presencia de células dendríticas que derivan de los melanocitos que migran de la cresta neural hacia la epidermis. Hay descritas diversas formas clínicas, aunque las más frecuentes son la mancha mongólica, el nevus de Ota y el nevus de Ito, que únicamente se diferencian entre ellas por su localización. El nevus de Ota se distribuye entre la primera y la segunda rama del nervio trigémino, y cuando se localiza a lo largo del nervio acromioclavicular se le conoce como nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transformación maligna de las melanocitosis es muy rara, aunque están descritas en casos de nevus de Ota y, de forma más habitual, en los nevus azules<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Sin embargo, solamente se han descrito dos casos de malignización del nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. El diagnóstico únicamente debería realizarse una vez descartadas otras posibilidades, como ocurrió en nuestro caso, tales como una metástasis de un melanoma primario de otro origen (piel, mucosas), bien de un melanoma dérmico primario, bien de una transformación maligna de un nevus azul.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los pocos casos descritos es difícil decidir el tratamiento idóneo de estas lesiones, así como conocer el pronóstico de las mismas, sobre todo debido a lo complicado que resulta establecer el estadio, al igual que en los melanomas primarios dérmicos en los que, debido a que no hay afectación epidérmica, medir el Breslow resulta controvertido. En estos casos, según las series descritas, unos autores lo miden como en un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, aun a pesar de no haber afectación en la superficie, y otros simplemente no lo mencionan y utilizan como referencia el nivel de Clark<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según los dos casos previos similares descritos se considera que el tratamiento y pronóstico es similar que el de un melanoma convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso el paciente se trató quirúrgicamente resecando toda el área del nevus de Ito y el tumor subyacente, para lo cual se precisaron dos cirugías torácicas, dado que el tumor infiltraba extensamente el plano muscular. Además, se procedió a la realización de una biopsia selectiva de ganglio centinela axilar derecho, que resultó negativa. Por lo tanto, se trata de un melanoma localmente avanzado, pero sin metástasis ganglionares ni hemáticas detectadas. El paciente rechazó tratamiento adyuvante con interferón, por lo que se decidió tomar una actitud expectante con controles periódicos cada tres meses. Posteriormente ha presentado dos recidivas locales en un período de un año y medio, con infiltración por el tumor hasta la pleura parietal y, consecuente, resección de dos costillas, esternón y pleura (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se encuentra libre de enfermedad y sigue controles periódicos.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado el tercer caso descrito en la literatura y, a pesar de que la malignización de las melanocitosis en general, y de los nevus de Ito en particular, es realmente excepcional, creemos conveniente un buen seguimiento y vigilancia de estas lesiones.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres96398" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec83556" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres96399" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec83557" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-09-09" "fechaAceptado" => "2011-02-09" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec83556" "palabras" => array:2 [ 0 => "Transformación maligna" 1 => "Nevus de Ito" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec83557" "palabras" => array:2 [ 0 => "Malignant transformation" 1 => "Nevus of Ito" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las melanocitosis dérmicas son lesiones congénitas y adquiridas caracterizadas por la presencia de células dendríticas que derivan de los melanocitos, que migran de la cresta neural hacia la epidermis.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El nevus de Ito se caracteriza por presentarse en el territorio de inervación del nervio acromioclavicular. La transformación maligna de las melanocitosis dérmicas es extremadamente rara, habiéndose descrito casos aislados de malignización y únicamente dos casos de transformación maligna del nevus de Ito. Presentamos un caso excepcional que representaría el tercero descrito en la literatura.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 24 años que presentó un nódulo subcutáneo en la región anterolateral del tórax de 8 meses de evolución, localizado bajo una mácula pigmentada de color azul grisáceo muy tenue y de bordes mal delimitados. La biopsia del nódulo subcutáneo reveló la presencia de un melanoma maligno, mientras que las biopsias de la lesión cutánea adyacente mostraron en la dermis reticular una proliferación difusa de escasos melanocitos dendríticos en un estroma colagenizado. Descartadas otras posibilidades se realizó el diagnóstico de transformación maligna de nevus de Ito.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermal melanocytosis refers to congenital or acquired lesions characterized by the presence of dendritic cells derived from melanocytes that migrate from the neural crest to the epidermis. The nevus of Ito develops in the territory supplied by the acromioclavicular nerve. Malignant transformation in dermal melanocytosis is extremely rare, with only isolated case reports; only 2 cases of malignant transformation of a nevus of Ito have been reported. We report a very rare case that is the third to be described in the literature. The patient was a 24-year-old man who presented with a subcutaneous nodule that had developed in the anterolateral region of the thorax over the previous 8 months. The nodule was located beneath a faint blue-gray macule with poorly defined borders. Biopsy of the nodule revealed malignant melanoma; biopsies of the adjacent skin lesion showed a diffuse proliferation of scattered melanocytes in a collagen stroma in the reticular dermis. 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No se observaban glóbulos, retículo pigmentado ni proyecciones.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1050 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 471643 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La mácula pigmentada grisácea se corresponde con una proliferación de melanocitos dendríticos típicos dispersos, en un estroma con haces de colágeno gruesos.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 619 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 127485 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto actual de la cicatriz en el tórax tras las dos intervenciones quirúrgicas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermal dendritic melanocytic proliferations: an update" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. 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2024 Noviembre | 33 | 13 | 46 |
2024 Octubre | 343 | 58 | 401 |
2024 Septiembre | 301 | 41 | 342 |
2024 Agosto | 377 | 79 | 456 |
2024 Julio | 373 | 38 | 411 |
2024 Junio | 276 | 40 | 316 |
2024 Mayo | 255 | 43 | 298 |
2024 Abril | 168 | 37 | 205 |
2024 Marzo | 217 | 50 | 267 |
2024 Febrero | 179 | 32 | 211 |
2024 Enero | 209 | 32 | 241 |
2023 Diciembre | 151 | 21 | 172 |
2023 Noviembre | 209 | 45 | 254 |
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2022 Diciembre | 126 | 49 | 175 |
2022 Noviembre | 174 | 56 | 230 |
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2022 Febrero | 150 | 52 | 202 |
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2021 Diciembre | 136 | 68 | 204 |
2021 Noviembre | 137 | 61 | 198 |
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2021 Septiembre | 133 | 71 | 204 |
2021 Agosto | 117 | 57 | 174 |
2021 Julio | 115 | 71 | 186 |
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2021 Marzo | 222 | 92 | 314 |
2021 Febrero | 164 | 54 | 218 |
2021 Enero | 135 | 57 | 192 |
2020 Diciembre | 147 | 45 | 192 |
2020 Noviembre | 142 | 46 | 188 |
2020 Octubre | 162 | 32 | 194 |
2020 Septiembre | 117 | 51 | 168 |
2020 Agosto | 125 | 34 | 159 |
2020 Julio | 150 | 21 | 171 |
2020 Junio | 156 | 43 | 199 |
2020 Mayo | 126 | 62 | 188 |
2020 Abril | 110 | 35 | 145 |
2020 Marzo | 124 | 37 | 161 |
2020 Febrero | 13 | 19 | 32 |
2020 Enero | 0 | 23 | 23 |
2019 Diciembre | 15 | 24 | 39 |
2019 Noviembre | 1 | 22 | 23 |
2019 Octubre | 1 | 21 | 22 |
2019 Septiembre | 6 | 36 | 42 |
2019 Agosto | 0 | 24 | 24 |
2019 Julio | 0 | 33 | 33 |
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2019 Marzo | 3 | 21 | 24 |
2019 Febrero | 2 | 29 | 31 |
2019 Enero | 0 | 21 | 21 |
2018 Diciembre | 3 | 14 | 17 |
2018 Noviembre | 2 | 19 | 21 |
2018 Octubre | 2 | 1 | 3 |
2018 Septiembre | 3 | 20 | 23 |
2018 Agosto | 0 | 40 | 40 |
2018 Julio | 1 | 25 | 26 |
2018 Junio | 0 | 60 | 60 |
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2018 Abril | 0 | 24 | 24 |
2018 Marzo | 12 | 33 | 45 |
2018 Febrero | 184 | 10 | 194 |
2018 Enero | 232 | 20 | 252 |
2017 Diciembre | 176 | 27 | 203 |
2017 Noviembre | 193 | 35 | 228 |
2017 Octubre | 171 | 48 | 219 |
2017 Septiembre | 200 | 33 | 233 |
2017 Agosto | 167 | 42 | 209 |
2017 Julio | 174 | 33 | 207 |
2017 Junio | 135 | 66 | 201 |
2017 Mayo | 126 | 49 | 175 |
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2017 Marzo | 134 | 71 | 205 |
2017 Febrero | 155 | 40 | 195 |
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2016 Diciembre | 133 | 28 | 161 |
2016 Noviembre | 196 | 50 | 246 |
2016 Octubre | 238 | 51 | 289 |
2016 Septiembre | 288 | 39 | 327 |
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2016 Marzo | 8 | 3 | 11 |
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2016 Enero | 8 | 25 | 33 |
2015 Diciembre | 11 | 21 | 32 |
2015 Noviembre | 42 | 14 | 56 |
2015 Octubre | 82 | 16 | 98 |
2015 Septiembre | 39 | 13 | 52 |
2015 Agosto | 19 | 6 | 25 |
2015 Julio | 164 | 2 | 166 |
2015 Junio | 141 | 30 | 171 |
2015 Mayo | 198 | 16 | 214 |
2015 Abril | 128 | 14 | 142 |
2015 Marzo | 137 | 5 | 142 |
2015 Febrero | 168 | 15 | 183 |
2015 Enero | 133 | 9 | 142 |
2014 Diciembre | 138 | 13 | 151 |
2014 Noviembre | 158 | 9 | 167 |
2014 Octubre | 167 | 15 | 182 |
2014 Septiembre | 118 | 10 | 128 |
2014 Agosto | 157 | 23 | 180 |
2014 Julio | 136 | 25 | 161 |
2014 Junio | 167 | 18 | 185 |
2014 Mayo | 164 | 21 | 185 |
2014 Abril | 107 | 22 | 129 |
2014 Marzo | 123 | 40 | 163 |
2014 Febrero | 100 | 29 | 129 |
2014 Enero | 129 | 39 | 168 |
2013 Diciembre | 116 | 39 | 155 |
2013 Noviembre | 68 | 29 | 97 |
2013 Octubre | 54 | 27 | 81 |
2013 Septiembre | 33 | 35 | 68 |
2013 Agosto | 28 | 37 | 65 |
2013 Julio | 38 | 41 | 79 |
2013 Junio | 22 | 48 | 70 |
2013 Mayo | 41 | 48 | 89 |
2013 Abril | 36 | 28 | 64 |
2013 Marzo | 32 | 21 | 53 |
2013 Febrero | 55 | 12 | 67 |
2013 Enero | 107 | 7 | 114 |
2012 Diciembre | 38 | 7 | 45 |
2012 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2012 Octubre | 4 | 1 | 5 |
2012 Septiembre | 0 | 3 | 3 |