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No exist&#237;an antecedentes de traumatismos o agresi&#243;n local en la zona&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; una m&#225;cula marr&#243;n-rojiza en la regi&#243;n dorsal izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso cl&#237;nico 2 es el de un var&#243;n de 25 a&#241;os que consult&#243; por una lesi&#243;n asintom&#225;tica localizada en la palma izquierda&#44; de 17 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con crecimiento progresivo durante el desarrollo y estabilizaci&#243;n tras la pubertad&#46; No hab&#237;a relaci&#243;n con posibles factores desencadenantes&#46; En la exploraci&#243;n presentaba m&#225;culas eritematosas de disposici&#243;n lineal&#44; desde el extremo distal del tercer dedo hasta la zona central de la palma izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; biopsia en ambos pacientes&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas en &#237;ntima relaci&#243;n con una proliferaci&#243;n de canales vasculares y fibras col&#225;genas desestructuradas en proximidad&#44; hallazgos compatibles con el diagn&#243;stico de hamartoma angiomatoso ecrino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46; Con la prueba del yodo-almid&#243;n se demostr&#243; sudaci&#243;n excesiva local en ambas lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Se paut&#243; tratamiento con clorhidrato de aluminio t&#243;pico en la paciente del caso 1&#46; En el segundo caso no se indic&#243; ning&#250;n tratamiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino de hamartoma angiomatoso ecrino fue acu&#241;ado por Hyman et al en 1968&#44; pero probablemente esta lesi&#243;n fue primeramente descrita por Lotbeck en 1959<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen del hamartoma angiomatoso ecrino puede explicarse por alteraciones bioqu&#237;micas en las interacciones entre el epitelio diferenciado y el mes&#233;nquima subyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;6-8</span></a>&#46; Se ha descrito asociaci&#243;n con radioterapia&#44; y en casos de presentaci&#243;n tard&#237;a se ha propuesto relaci&#243;n con traumatismos repetidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia real es desconocida&#46; No tiene predilecci&#243;n por sexo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-6&#44;8&#44;9&#44;11&#44;12</span></a>&#46; Casi el 70&#37; de los hamartomas angiomatosos ecrinos aparecen antes de la pubertad&#44; siendo aproximadamente el 49&#37; cong&#233;nitos&#44; aunque tambi&#233;n pueden presentarse en la vida adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6&#44;11</span></a>&#46; Generalmente se manifiesta como lesiones &#250;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; El tama&#241;o var&#237;a desde 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Tiene una clara predilecci&#243;n por las extremidades&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a la regi&#243;n palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las siguientes localizaciones en frecuencia son el tronco y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6&#44;8&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente tiene una presentaci&#243;n heterog&#233;nea en forma de placas&#44; n&#243;dulos y m&#225;s raramente p&#225;pulas o m&#225;culas&#46; El color puede ser rojo&#44; azul-rojizo&#44; viol&#225;ceo&#44; amarillo&#44; marr&#243;n o rosado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Ocasionalmente puede haber hipertricosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma angiomatoso ecrino suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque puede haber dolor o hiperhidrosis asociados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;13</span></a>&#46; El dolor se presenta en aproximadamente la mitad de los casos&#44; con mayor intensidad inicialmente y disminuyendo tras a&#241;os de evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Este s&#237;ntoma puede explicarse por la presencia de peque&#241;os nervios que infiltran las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;12&#44;13</span></a>&#46; Seg&#250;n algunos autores&#44; el dolor y tambi&#233;n un r&#225;pido crecimiento de la lesi&#243;n podr&#237;an estar influenciados por hormonas&#44; de ah&#237; la exacerbaci&#243;n durante la pubertad y el embarazo en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;13</span></a>&#46; La hiperhidrosis es una manifestaci&#243;n del componente ecrino que est&#225; presente en un tercio de los casos&#59; se desencadena por est&#237;mulos habituales de la secreci&#243;n ecrina como calor o estr&#233;s&#44; aunque tambi&#233;n puede ocurrir tras la manipulaci&#243;n de la lesi&#243;n o espont&#225;neamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se piensa que la elevada temperatura dentro del componente angiomatoso provoca la estimulaci&#243;n del componente ecrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Ocasionalmente se ha observado la regresi&#243;n de la hiperhidrosis&#44; ya sea inducida por f&#225;rmacos o de forma espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Ni el dolor ni la hiperhidrosis se correlacionan con el aspecto cl&#237;nico ni con el tama&#241;o de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito variantes cl&#237;nicas at&#237;picas simulando acantosis nigricans o lesiones lineales verrucosas&#44; o provocando destrucci&#243;n de la matriz ungueal y alteraciones osteol&#237;ticas&#46; Tambi&#233;n se ha comunicado la coexistencia del hamartoma angiomatoso ecrino con los n&#243;dulos de los nudillos&#44; nevus seb&#225;ceo o nevus verrucoso epid&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;12</span></a>&#46; Es raro que se asocie con enfermedades sist&#233;micas&#44; aunque se ha descrito un caso en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1 y otro con s&#237;ndrome de Cowden<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n natural del hamartoma angiomatoso ecrino es la de un crecimiento paralelo al crecimiento del paciente&#46; Por el contrario&#44; la regresi&#243;n espont&#225;nea es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y no se ha documentado degeneraci&#243;n maligna en ning&#250;n caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico se caracteriza por hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas normales o dilatadas en pr&#243;xima asociaci&#243;n con focos de capilares angiomatosos y presencia variable de estructuras pilares&#44; lipomatosas&#44; mucinosas y linf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6&#44;10</span></a>&#46; La porci&#243;n angiomatosa est&#225; compuesta de capilares de pared fina y vasos de paredes gruesas dilatados en un estroma fibrocolagenoso denso entre las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El que puedan aparecer fol&#237;culos pilosos&#44; mucina&#44; estructuras linf&#225;ticas&#44; e incluso gl&#225;ndulas apocrinas&#44; tejido adiposo o col&#225;geno denso en el estroma le confiere la naturaleza hamartomatosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;8</span></a>&#46; No hay mitosis ni presencia de atipia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; Las lesiones se localizan en la dermis profunda y en el tejido celular subcut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La epidermis no suele presentar anomal&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque en algunos pacientes se han descrito hiperqueratosis&#44; papilomatosis o acantosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Son lesiones microsc&#243;picamente bien delimitadas&#44; pero no encapsuladas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los marcadores inmunohistoqu&#237;micos son similares a los de las gl&#225;ndulas ecrinas normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;9&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro del diagn&#243;stico diferencial del hamartoma angiomatoso ecrino es amplio&#44; debido a la cl&#237;nica heterog&#233;nea que puede presentar&#46; Deben considerarse lesiones vasculares&#44; nevus ecrino&#44; angioma sudor&#237;paro&#44; hamartoma fibroso de la infancia&#44; hamartoma de m&#250;sculo liso&#44; tumor gl&#243;mico&#44; nevus de Becker o angioleiomioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;6&#44;11</span></a>&#46; Todas estas entidades pueden distinguirse mediante el estudio anatomopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente las lesiones m&#225;s dif&#237;ciles de diferenciar son el nevus ecrino y el angioma sudor&#237;paro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;10</span></a>&#46; El nevus ecrino se caracteriza por una proliferaci&#243;n de gl&#225;ndulas ecrinas que no se asocia a un componente vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Asimismo&#44; un dato cl&#237;nico que puede ser de utilidad en el diagn&#243;stico diferencial es que la mayor&#237;a de los nevus ecrinos muestran hiperhidrosis&#44; mientras que s&#243;lo un tercio de los hamartomas angiomatosos ecrinos la presentan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El t&#233;rmino angioma sudor&#237;paro es controvertido&#44; ya que se ha utilizado como sin&#243;nimo de hamartoma angiomatoso ecrino&#46; Otros autores&#44; por el contrario&#44; lo consideran una entidad independiente&#44; en la que el componente angiomatoso es m&#225;s dominante y los elementos ecrinos est&#225;n m&#225;s dilatados que hiperpl&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento generalmente no es necesario&#44; salvo si hay dolor intenso&#44; sudor excesivo&#44; crecimiento progresivo o por motivos est&#233;ticos&#46; En estos casos el tratamiento quir&#250;rgico es considerado la primera elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;9</span></a>&#46; Algunos autores recomiendan &#8220;esperar y ver&#8221; si el tratamiento quir&#250;rgico es demasiado traum&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Una biopsia excisional puede ser curativa para tumores peque&#241;os&#44; pero en caso de lesiones grandes puede ser preciso un procedimiento quir&#250;rgico m&#225;s agresivo&#44; debi&#233;ndose tener en cuenta la evaluaci&#243;n prequir&#250;rgica del tama&#241;o&#44; profundidad y aporte vascular de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6&#44;13</span></a>&#46; Para ello son &#250;tiles la ecograf&#237;a o la resonancia magn&#233;tica nuclear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Otras alternativas terap&#233;uticas incluyen el tratamiento con toxina botul&#237;nica para el control de la hiperhidrosis&#44; o la inyecci&#243;n de aethoxysclerol al 1&#37; dentro del componente vascular&#44; que podr&#237;a inducir la regresi&#243;n de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; el hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor infrecuente con una cl&#237;nica heterog&#233;nea e inespec&#237;fica&#44; en la que la presencia de dolor o hiperhidrosis pueden representar s&#237;ntomas gu&#237;a que orienten hacia la sospecha de esta entidad&#44; que en cualquier caso requerir&#225; un estudio histol&#243;gico para un diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El conocimiento y sospecha de esta entidad y de su buen pron&#243;stico puede evitar tratamientos quir&#250;rgicos agresivos innecesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de dos casos
Eccrine Angiomatous Hamartoma: A Report of 2 Cases
A. Batallaa,
Autor para correspondencia
anacebey@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, E. Rosóna, Á. Flóreza, A. Troncosob, C. de la Torrea
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Pontevedra, Pontevedra, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Pontevedra, España
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No exist&#237;an antecedentes de traumatismos o agresi&#243;n local en la zona&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; una m&#225;cula marr&#243;n-rojiza en la regi&#243;n dorsal izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso cl&#237;nico 2 es el de un var&#243;n de 25 a&#241;os que consult&#243; por una lesi&#243;n asintom&#225;tica localizada en la palma izquierda&#44; de 17 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con crecimiento progresivo durante el desarrollo y estabilizaci&#243;n tras la pubertad&#46; No hab&#237;a relaci&#243;n con posibles factores desencadenantes&#46; En la exploraci&#243;n presentaba m&#225;culas eritematosas de disposici&#243;n lineal&#44; desde el extremo distal del tercer dedo hasta la zona central de la palma izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; biopsia en ambos pacientes&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas en &#237;ntima relaci&#243;n con una proliferaci&#243;n de canales vasculares y fibras col&#225;genas desestructuradas en proximidad&#44; hallazgos compatibles con el diagn&#243;stico de hamartoma angiomatoso ecrino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46; Con la prueba del yodo-almid&#243;n se demostr&#243; sudaci&#243;n excesiva local en ambas lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Se paut&#243; tratamiento con clorhidrato de aluminio t&#243;pico en la paciente del caso 1&#46; En el segundo caso no se indic&#243; ning&#250;n tratamiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino de hamartoma angiomatoso ecrino fue acu&#241;ado por Hyman et al en 1968&#44; pero probablemente esta lesi&#243;n fue primeramente descrita por Lotbeck en 1959<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen del hamartoma angiomatoso ecrino puede explicarse por alteraciones bioqu&#237;micas en las interacciones entre el epitelio diferenciado y el mes&#233;nquima subyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;6-8</span></a>&#46; Se ha descrito asociaci&#243;n con radioterapia&#44; y en casos de presentaci&#243;n tard&#237;a se ha propuesto relaci&#243;n con traumatismos repetidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia real es desconocida&#46; No tiene predilecci&#243;n por sexo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-6&#44;8&#44;9&#44;11&#44;12</span></a>&#46; Casi el 70&#37; de los hamartomas angiomatosos ecrinos aparecen antes de la pubertad&#44; siendo aproximadamente el 49&#37; cong&#233;nitos&#44; aunque tambi&#233;n pueden presentarse en la vida adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6&#44;11</span></a>&#46; Generalmente se manifiesta como lesiones &#250;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; El tama&#241;o var&#237;a desde 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Tiene una clara predilecci&#243;n por las extremidades&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a la regi&#243;n palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las siguientes localizaciones en frecuencia son el tronco y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6&#44;8&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente tiene una presentaci&#243;n heterog&#233;nea en forma de placas&#44; n&#243;dulos y m&#225;s raramente p&#225;pulas o m&#225;culas&#46; El color puede ser rojo&#44; azul-rojizo&#44; viol&#225;ceo&#44; amarillo&#44; marr&#243;n o rosado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Ocasionalmente puede haber hipertricosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma angiomatoso ecrino suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque puede haber dolor o hiperhidrosis asociados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;13</span></a>&#46; El dolor se presenta en aproximadamente la mitad de los casos&#44; con mayor intensidad inicialmente y disminuyendo tras a&#241;os de evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Este s&#237;ntoma puede explicarse por la presencia de peque&#241;os nervios que infiltran las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;12&#44;13</span></a>&#46; Seg&#250;n algunos autores&#44; el dolor y tambi&#233;n un r&#225;pido crecimiento de la lesi&#243;n podr&#237;an estar influenciados por hormonas&#44; de ah&#237; la exacerbaci&#243;n durante la pubertad y el embarazo en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;8&#44;13</span></a>&#46; La hiperhidrosis es una manifestaci&#243;n del componente ecrino que est&#225; presente en un tercio de los casos&#59; se desencadena por est&#237;mulos habituales de la secreci&#243;n ecrina como calor o estr&#233;s&#44; aunque tambi&#233;n puede ocurrir tras la manipulaci&#243;n de la lesi&#243;n o espont&#225;neamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se piensa que la elevada temperatura dentro del componente angiomatoso provoca la estimulaci&#243;n del componente ecrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Ocasionalmente se ha observado la regresi&#243;n de la hiperhidrosis&#44; ya sea inducida por f&#225;rmacos o de forma espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Ni el dolor ni la hiperhidrosis se correlacionan con el aspecto cl&#237;nico ni con el tama&#241;o de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito variantes cl&#237;nicas at&#237;picas simulando acantosis nigricans o lesiones lineales verrucosas&#44; o provocando destrucci&#243;n de la matriz ungueal y alteraciones osteol&#237;ticas&#46; Tambi&#233;n se ha comunicado la coexistencia del hamartoma angiomatoso ecrino con los n&#243;dulos de los nudillos&#44; nevus seb&#225;ceo o nevus verrucoso epid&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;12</span></a>&#46; Es raro que se asocie con enfermedades sist&#233;micas&#44; aunque se ha descrito un caso en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1 y otro con s&#237;ndrome de Cowden<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n natural del hamartoma angiomatoso ecrino es la de un crecimiento paralelo al crecimiento del paciente&#46; Por el contrario&#44; la regresi&#243;n espont&#225;nea es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y no se ha documentado degeneraci&#243;n maligna en ning&#250;n caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico se caracteriza por hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas normales o dilatadas en pr&#243;xima asociaci&#243;n con focos de capilares angiomatosos y presencia variable de estructuras pilares&#44; lipomatosas&#44; mucinosas y linf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6&#44;10</span></a>&#46; La porci&#243;n angiomatosa est&#225; compuesta de capilares de pared fina y vasos de paredes gruesas dilatados en un estroma fibrocolagenoso denso entre las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El que puedan aparecer fol&#237;culos pilosos&#44; mucina&#44; estructuras linf&#225;ticas&#44; e incluso gl&#225;ndulas apocrinas&#44; tejido adiposo o col&#225;geno denso en el estroma le confiere la naturaleza hamartomatosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;8</span></a>&#46; No hay mitosis ni presencia de atipia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; Las lesiones se localizan en la dermis profunda y en el tejido celular subcut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La epidermis no suele presentar anomal&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque en algunos pacientes se han descrito hiperqueratosis&#44; papilomatosis o acantosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Son lesiones microsc&#243;picamente bien delimitadas&#44; pero no encapsuladas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los marcadores inmunohistoqu&#237;micos son similares a los de las gl&#225;ndulas ecrinas normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;9&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro del diagn&#243;stico diferencial del hamartoma angiomatoso ecrino es amplio&#44; debido a la cl&#237;nica heterog&#233;nea que puede presentar&#46; Deben considerarse lesiones vasculares&#44; nevus ecrino&#44; angioma sudor&#237;paro&#44; hamartoma fibroso de la infancia&#44; hamartoma de m&#250;sculo liso&#44; tumor gl&#243;mico&#44; nevus de Becker o angioleiomioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;6&#44;11</span></a>&#46; Todas estas entidades pueden distinguirse mediante el estudio anatomopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente las lesiones m&#225;s dif&#237;ciles de diferenciar son el nevus ecrino y el angioma sudor&#237;paro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;10</span></a>&#46; El nevus ecrino se caracteriza por una proliferaci&#243;n de gl&#225;ndulas ecrinas que no se asocia a un componente vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Asimismo&#44; un dato cl&#237;nico que puede ser de utilidad en el diagn&#243;stico diferencial es que la mayor&#237;a de los nevus ecrinos muestran hiperhidrosis&#44; mientras que s&#243;lo un tercio de los hamartomas angiomatosos ecrinos la presentan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El t&#233;rmino angioma sudor&#237;paro es controvertido&#44; ya que se ha utilizado como sin&#243;nimo de hamartoma angiomatoso ecrino&#46; Otros autores&#44; por el contrario&#44; lo consideran una entidad independiente&#44; en la que el componente angiomatoso es m&#225;s dominante y los elementos ecrinos est&#225;n m&#225;s dilatados que hiperpl&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento generalmente no es necesario&#44; salvo si hay dolor intenso&#44; sudor excesivo&#44; crecimiento progresivo o por motivos est&#233;ticos&#46; En estos casos el tratamiento quir&#250;rgico es considerado la primera elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;9</span></a>&#46; Algunos autores recomiendan &#8220;esperar y ver&#8221; si el tratamiento quir&#250;rgico es demasiado traum&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Una biopsia excisional puede ser curativa para tumores peque&#241;os&#44; pero en caso de lesiones grandes puede ser preciso un procedimiento quir&#250;rgico m&#225;s agresivo&#44; debi&#233;ndose tener en cuenta la evaluaci&#243;n prequir&#250;rgica del tama&#241;o&#44; profundidad y aporte vascular de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6&#44;13</span></a>&#46; Para ello son &#250;tiles la ecograf&#237;a o la resonancia magn&#233;tica nuclear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Otras alternativas terap&#233;uticas incluyen el tratamiento con toxina botul&#237;nica para el control de la hiperhidrosis&#44; o la inyecci&#243;n de aethoxysclerol al 1&#37; dentro del componente vascular&#44; que podr&#237;a inducir la regresi&#243;n de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; el hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor infrecuente con una cl&#237;nica heterog&#233;nea e inespec&#237;fica&#44; en la que la presencia de dolor o hiperhidrosis pueden representar s&#237;ntomas gu&#237;a que orienten hacia la sospecha de esta entidad&#44; que en cualquier caso requerir&#225; un estudio histol&#243;gico para un diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El conocimiento y sospecha de esta entidad y de su buen pron&#243;stico puede evitar tratamientos quir&#250;rgicos agresivos innecesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 177 58 235
2024 Septiembre 187 39 226
2024 Agosto 159 82 241
2024 Julio 193 58 251
2024 Junio 162 63 225
2024 Mayo 136 50 186
2024 Abril 125 42 167
2024 Marzo 152 48 200
2024 Febrero 194 31 225
2024 Enero 243 31 274
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2023 Noviembre 164 38 202
2023 Octubre 164 31 195
2023 Septiembre 156 43 199
2023 Agosto 167 24 191
2023 Julio 208 55 263
2023 Junio 143 39 182
2023 Mayo 26 19 45
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