Caso para el diagnóstico
Púrpura extensa de largo tiempo de evolución
Long-Standing Widespread Purpura
B. Echeverría
, O. Sanmartín, C. Guillén
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
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Estas lesiones se habían iniciado en ambas axilas, posteriormente en el abdomen y en los muslos, y en los últimos meses habían aparecido en el dorso de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). En tres ocasiones habían sido biopsiadas con sucesivos diagnósticos de dermatosis purpúrica inespecífica, liquen aureus y púrpura pigmentaria crónica de tipo liquenoide. 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Las lesiones plenamente establecidas del abdomen eran manchas marrones sin descamación en superficie, bien delimitadas, y con respeto de la salida folicular.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica no objetivó alteración en el hemograma ni en los parámetros de coagulación.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología mostró en la dermis papilar un moderado infiltrado linfocitario de tipo liquenoide, positivo para los marcadores inmunohistoquímicos CD4 y CD8 y negativo para CD20, y extravasación hemática (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Micosis fungoide a tipo púrpura pigmentaria.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PUVA.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide (MF) a tipo púrpura pigmentaria es una variante muy poco frecuente de MF que fue descrita inicialmente por Bazin en 1876 y que comparte muchas características clínicas, histológicas y genotípicas con las púrpuras pigmentarias crónicas (PPC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de PPC engloba a varias entidades que, al igual que la MF a tipo púrpura pigmentaria, muestran clínicamente petequias y discoloración bronce en la piel de inicio en miembros inferiores, e histológicamente un infiltrado linfocitario con hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relación entre la MF a tipo púrpura pigmentaria y PPC no está del todo clara, y se han descrito en la literatura múltiples casos de pacientes que inicialmente fueron diagnosticados de PPC y que con el paso del tiempo evolucionaron a MF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por estas dificultades en el diagnóstico diferencial de las dos entidades, diversos autores han buscado la presencia de una serie de criterios clínicos, histológicos y genotípicos que pudieran ayudar en su diferenciación, o bien indicar cuáles son los pacientes que deberían de ser subsidiarios de un seguimiento más estrecho.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, Lipsker et al sugirieron que los casos de PPC de distribución extensa, de largo tiempo de evolución (más de un año), de morfología reticular y en los cuales las pruebas de parche para descartar otras causas hayan sido negativas, deberían ser estrechamente vigilados por su mayor riesgo de evolución a MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, Toro et al tras estudiar una serie de 56 pacientes diagnosticados de PPC, describieron como hallazgo común a ambas entidades tres patrones histológicos: el psoriasiforme liquenoide, el psoriasiforme liquenoide y con espongiosis y el atrófico liquenoide. Como hechos diferenciales observaron que el edema en la dermis papilar así como la mayor extravasación de hematíes eran más propios de la PPC, y que la mayor presencia de linfocitos atípicos y de epidermotropismo se asociaban a la MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista molecular, se ha sugerido que los casos monoclonales se asocian a MF y a PPC con afectación cutánea extensa y con infiltrado linfocitario atípico predominantemente CD4 positivo. Por su parte, los casos policlonales no se suelen asociar a MF y muestran un infiltrado constituido predominantemente por linfocitos CD8 positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso expuesto, el paciente no presentaba ninguno de los factores de riesgo que se han asociado al desarrollo de las PPC, como son la ingesta de determinados fármacos y el éstasis venoso, la clínica era más extensa que la descrita para esta entidad y el infiltrado que era compatible con MF mostraba un reordenamiento monoclonal.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, las púrpuras pigmentarias extensas de largo tiempo de evolución, deben ser seguidas estrechamente puesto que pueden ser la manifestación inicial de una micosis fungoide.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Tratamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Comentarios" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 650 "Ancho" => 596 "Tamanyo" => 87686 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 550 "Ancho" => 733 "Tamanyo" => 68644 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 550 "Ancho" => 733 "Tamanyo" => 171473 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina (×40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bb0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D.V. 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| 2024 Octubre | 64 | 41 | 105 |
| 2024 Septiembre | 54 | 21 | 75 |
| 2024 Agosto | 95 | 49 | 144 |
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| 2024 Junio | 63 | 26 | 89 |
| 2024 Mayo | 47 | 28 | 75 |
| 2024 Abril | 59 | 25 | 84 |
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| 2024 Enero | 43 | 21 | 64 |
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| 2023 Febrero | 46 | 27 | 73 |
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| 2022 Julio | 100 | 44 | 144 |
| 2022 Junio | 82 | 32 | 114 |
| 2022 Mayo | 58 | 38 | 96 |
| 2022 Abril | 43 | 34 | 77 |
| 2022 Marzo | 47 | 51 | 98 |
| 2022 Febrero | 40 | 26 | 66 |
| 2022 Enero | 64 | 45 | 109 |
| 2021 Diciembre | 36 | 39 | 75 |
| 2021 Noviembre | 34 | 41 | 75 |
| 2021 Octubre | 44 | 46 | 90 |
| 2021 Septiembre | 45 | 40 | 85 |
| 2021 Agosto | 24 | 21 | 45 |
| 2021 Julio | 32 | 33 | 65 |
| 2021 Junio | 43 | 32 | 75 |
| 2021 Mayo | 41 | 47 | 88 |
| 2021 Abril | 56 | 63 | 119 |
| 2021 Marzo | 69 | 32 | 101 |
| 2021 Febrero | 43 | 32 | 75 |
| 2021 Enero | 34 | 13 | 47 |
| 2020 Diciembre | 30 | 26 | 56 |
| 2020 Noviembre | 19 | 14 | 33 |
| 2020 Octubre | 30 | 14 | 44 |
| 2020 Septiembre | 30 | 12 | 42 |
| 2020 Agosto | 22 | 24 | 46 |
| 2020 Julio | 21 | 9 | 30 |
| 2020 Junio | 30 | 26 | 56 |
| 2020 Mayo | 21 | 33 | 54 |
| 2020 Abril | 26 | 18 | 44 |
| 2020 Marzo | 21 | 19 | 40 |
| 2020 Febrero | 5 | 7 | 12 |
| 2020 Enero | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Diciembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Noviembre | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Octubre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Septiembre | 8 | 2 | 10 |
| 2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Julio | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Junio | 0 | 19 | 19 |
| 2019 Mayo | 3 | 98 | 101 |
| 2019 Abril | 0 | 31 | 31 |
| 2019 Marzo | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Febrero | 2 | 10 | 12 |
| 2019 Enero | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Noviembre | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Octubre | 1 | 8 | 9 |
| 2018 Septiembre | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Agosto | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Julio | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Junio | 0 | 8 | 8 |
| 2018 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Abril | 2 | 4 | 6 |
| 2018 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Febrero | 46 | 2 | 48 |
| 2018 Enero | 74 | 4 | 78 |
| 2017 Diciembre | 48 | 12 | 60 |
| 2017 Noviembre | 33 | 7 | 40 |
| 2017 Octubre | 50 | 9 | 59 |
| 2017 Septiembre | 38 | 13 | 51 |
| 2017 Agosto | 44 | 4 | 48 |
| 2017 Julio | 35 | 4 | 39 |
| 2017 Junio | 35 | 12 | 47 |
| 2017 Mayo | 40 | 11 | 51 |
| 2017 Abril | 55 | 9 | 64 |
| 2017 Marzo | 34 | 6 | 40 |
| 2017 Febrero | 75 | 3 | 78 |
| 2017 Enero | 24 | 8 | 32 |
| 2016 Diciembre | 51 | 7 | 58 |
| 2016 Noviembre | 63 | 8 | 71 |
| 2016 Octubre | 66 | 13 | 79 |
| 2016 Septiembre | 174 | 15 | 189 |
| 2016 Agosto | 56 | 9 | 65 |
| 2016 Julio | 31 | 7 | 38 |
| 2016 Junio | 5 | 6 | 11 |
| 2016 Mayo | 3 | 11 | 14 |
| 2016 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Febrero | 6 | 5 | 11 |
| 2016 Enero | 8 | 19 | 27 |
| 2015 Diciembre | 6 | 17 | 23 |
| 2015 Noviembre | 9 | 14 | 23 |
| 2015 Octubre | 9 | 13 | 22 |
| 2015 Septiembre | 10 | 12 | 22 |
| 2015 Agosto | 16 | 6 | 22 |
| 2015 Julio | 140 | 1 | 141 |
| 2015 Junio | 190 | 15 | 205 |
| 2015 Mayo | 235 | 11 | 246 |
| 2015 Abril | 204 | 15 | 219 |
| 2015 Marzo | 248 | 15 | 263 |
| 2015 Febrero | 189 | 9 | 198 |
| 2015 Enero | 145 | 12 | 157 |
| 2014 Diciembre | 163 | 11 | 174 |
| 2014 Noviembre | 147 | 10 | 157 |
| 2014 Octubre | 214 | 21 | 235 |
| 2014 Septiembre | 174 | 20 | 194 |
| 2014 Agosto | 197 | 21 | 218 |
| 2014 Julio | 170 | 24 | 194 |
| 2014 Junio | 175 | 21 | 196 |
| 2014 Mayo | 145 | 27 | 172 |
| 2014 Abril | 152 | 8 | 160 |
| 2014 Marzo | 155 | 20 | 175 |
| 2014 Febrero | 121 | 29 | 150 |
| 2014 Enero | 141 | 13 | 154 |
| 2013 Diciembre | 107 | 26 | 133 |
| 2013 Noviembre | 115 | 35 | 150 |
| 2013 Octubre | 145 | 30 | 175 |
| 2013 Septiembre | 143 | 29 | 172 |
| 2013 Agosto | 193 | 46 | 239 |
| 2013 Julio | 223 | 44 | 267 |
| 2013 Junio | 200 | 40 | 240 |
| 2013 Mayo | 187 | 33 | 220 |
| 2013 Abril | 197 | 27 | 224 |
| 2013 Marzo | 200 | 29 | 229 |
| 2013 Febrero | 184 | 22 | 206 |
| 2013 Enero | 89 | 16 | 105 |
| 2012 Diciembre | 54 | 17 | 71 |
| 2012 Noviembre | 32 | 6 | 38 |
| 2012 Octubre | 17 | 16 | 33 |
| 2012 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2012 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2011 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2011 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Marzo | 31 | 0 | 31 |
| 2011 Febrero | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Enero | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Noviembre | 14 | 0 | 14 |
| 2010 Octubre | 48 | 0 | 48 |
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