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en el tracto digestivo&#44; en el sistema respiratorio y en el cardiovascular&#46; Las manifestaciones cut&#225;neas pueden agruparse en 4 categor&#237;as&#58; episodios de rubefacci&#243;n o <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> y trastornos asociados&#44; lesiones pelagroides relacionadas con el d&#233;ficit de niacina&#44; una variante espec&#237;fica de esclerodermia y por &#250;ltimo una miscel&#225;nea que incluye diversas patolog&#237;as&#44; aunque menos frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n describimos el caso de un paciente con s&#237;ndrome carcinoide a cuyo diagn&#243;stico se lleg&#243; a trav&#233;s del cuadro cut&#225;neo&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 81 a&#241;os de edad&#46; En sus antecedentes personales destaca una lobectom&#237;a pulmonar derecha hace 9 a&#241;os por un tumor carcinoide bronquial maligno&#44; del que ha permanecido en remisi&#243;n durante 7 a&#241;os&#46; Es hipertenso&#44; se encuentra en tratamiento con enalaprilo desde hace varios a&#241;os y tiene un adenoma de pr&#243;stata grado III&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde hace dos a&#241;os acude de forma repetida al Servicio de Urgencias por 5 episodios de edema lingual&#44; que en la &#250;ltima ocasi&#243;n se acompa&#241;&#243; de edema facial sin otra sintomatolog&#237;a concomitante&#46; Fue remitido al Servicio de Alergia&#44; donde se le realiz&#243; un estudio anal&#237;tico y pruebas complementarias&#44; llegando al diagn&#243;stico de angioedema en probable relaci&#243;n con la ingesta de inhibidores de la enzima de conversi&#243;n de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; por lo que se cambi&#243; su tratamiento antihipertensivo y requiri&#243; antihistam&#237;nicos por v&#237;a oral y corticoides sist&#233;micos&#44; con remisi&#243;n parcial de los s&#237;ntomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acude a la consulta de Dermatolog&#237;a porque en los &#250;ltimos 6 meses refiere seborrea&#44; edema y eritema facial que se han hecho persistentes induciendo un frontofima muy llamativo que le otorga un aspecto de facies leonina&#46; Adem&#225;s se observa macroglosia y engrosamiento y ptosis palpebral que le provoca disminuci&#243;n del campo visual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En la anamnesis destaca hipoacusia grave reciente&#44; episodios diarreicos y p&#233;rdida de peso no cuantificada en este periodo&#46; Se a&#241;ade cierto grado de depresi&#243;n&#44; porque debido al cambio facial al paciente no le reconocen por la calle&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; biopsia cut&#225;nea frontal derecha que objetiv&#243; importante hiperplasia seb&#225;cea&#44; sin otras alteraciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se solicit&#243; anal&#237;tica rutinaria a&#241;adiendo C1q inhibidor&#44; hormonas tiroideas&#44; autoinmunidad&#44; marcadores tumorales&#44; &#225;cido vanilmand&#233;lico&#44; catecolaminas y 5 hidroxi-indolac&#233;tico &#40;5-HIA&#41; en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; En los resultados destac&#243; una discreta anemia&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular 70 y 5-HIA en orina muy elevado &#40;339<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con un control de 1&#8211;8&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se apreci&#243; una imagen residual parahiliar derecha&#44; que permanec&#237;a estable respecto a controles previos&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada toraco-abdominal se puso de manifiesto la presencia de met&#225;stasis hep&#225;ticas no visibles en la que se realiz&#243; 8 meses antes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En el Servicio de Otorrinolaringolog&#237;a se diagnostic&#243; una hipoacusia de conducci&#243;n por edema de ambos conductos auditivos externos&#46; En Oftalmolog&#237;a se objetiv&#243; una disminuci&#243;n del campo visual por engrosamiento palpebral&#46; La serie &#243;sea realizada fue normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos datos se lleg&#243; al diagn&#243;stico de s&#237;ndrome carcinoide con manifestaciones cut&#225;neas y digestivas&#44; y se inici&#243; tratamiento con isotretino&#237;na por v&#237;a oral&#44; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios&#44; y gel limpiador facial desengrasante&#46; Un mes despu&#233;s ya se constat&#243; una importante mejor&#237;a cut&#225;nea y&#44; por tanto&#44; an&#237;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con posterioridad el Servicio de Oncolog&#237;a instaur&#243; tratamiento con lanre&#243;tida intramuscular 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;28 d&#237;as&#44; que es un an&#225;logo sint&#233;tico de la somatostatina y antagonista de la serotonina&#46; En un principio disminuyeron los niveles de 5-HIA en orina&#44; sin alcanzar la normalidad&#59; en controles posteriores&#44; realizados mensualmente&#44; se mantienen elevados con una cl&#237;nica cut&#225;nea oscilante&#44; con p&#233;rdida de peso y diarrea persistente&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas cut&#225;neos no son infrecuentes en el s&#237;ndrome carcinoide&#46; Es un hecho constatado que los episodios de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> o rubefacci&#243;n cr&#243;nicos&#44; al igual que ha ocurrido en nuestro paciente&#44; pueden llegar a hacerse permanentes&#44; dando lugar a una ros&#225;cea grave con desarrollo de frontofima&#44; rinofima y zigofima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial hay que realizarlo con otros procesos que cursan con edema facial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#59; para ello nos apoyaremos en una anamnesis detallada y en estudios anal&#237;ticos y de imagen complementarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel tambi&#233;n pueden surgir alteraciones pelagroides &#40;hiperqueratosis&#44; xerosis&#44; descamaci&#243;n&#44; glositis&#44; hiperpigmentaci&#243;n&#41; en relaci&#243;n con el excesivo consumo de tript&#243;fano en estos pacientes&#44; ya que el 60&#37; del ingerido en la dieta se metaboliza para producir serotonina y su metabolito urinario&#44; el 5-HIA&#44; y esto conduce a una deficiencia de niacina y prote&#237;nas que requieren el tript&#243;fano para su s&#237;ntesis&#46; La pelagra se puede prevenir con suplementos de niacina en forma de nicotinamida m&#225;s que de &#225;cido nicot&#237;nico&#44; ya que este podr&#237;a inducir episodios de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una variedad de esclerodermia asociada al s&#237;ndrome carcinoide que se caracteriza por la ausencia de fen&#243;meno de Raynaud&#44; y por la afectaci&#243;n inicial de las extremidades inferiores antes que las superiores&#46; Tampoco suele haber trastornos viscerales&#44; excepto los cardiacos atribuibles a la fibrosis endoc&#225;rdica&#46; En su patogenia se valora las alteraciones del metabolismo del tript&#243;fano y de la serotonina&#44; adem&#225;s de una predisposici&#243;n gen&#233;tica y otros mediadores neuroendocrinos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras alteraciones cut&#225;neas posibles en el s&#237;ndrome carcinoide incluyen la paquidermoperiostosis con acropaquia acompa&#241;ada de engrosamiento cut&#225;neo y lesiones &#243;seas periost&#243;ticas&#44; que fueron descartadas en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; En casos m&#225;s evolucionados pueden surgir placas parduzcas o anaranjadas en la frente&#44; en la espalda y en las mu&#241;ecas&#46; Tambi&#233;n pueden observarse s&#237;ntomas como el prurito&#44; lesiones urticariformes&#44; eritema anular centr&#237;fugo&#44; pioderma gangrenoso&#44; liquen plano&#44; liquen escleroatr&#243;fico&#44; acrocianosis y&#44; por &#250;ltimo&#44; met&#225;stasis cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;6&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatolog&#237;a intestinal puede preceder o coexistir con las manifestaciones cut&#225;neas del s&#237;ndrome carcinoide&#46; Lo m&#225;s frecuente es la diarrea acuosa cr&#243;nica&#44; que afectaba a nuestro paciente y que conlleva p&#233;rdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones respiratorias se evidencian con broncoespasmo&#44; disnea y tos&#44; mientras que las cardiovasculares son consecutivas a la fibrosis del endocardio con da&#241;o valvular que puede provocar una insuficiencia cardiaca&#44; pero en ocasiones hay episodios de taquicardia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros hallazgos adicionales menos frecuentes son artritis&#44; s&#237;ntomas psiqui&#225;tricos&#44; lesiones osteobl&#225;sticas&#44; acromegalia&#44; neurofibromatosis&#44; s&#237;ndrome de Cushing y alteraciones oculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo de s&#237;ndrome carcinoide se establece mediante la evidencia bioqu&#237;mica del exceso de producci&#243;n de serotonina&#44; que se traduce en la elevada eliminaci&#243;n de 5-HIA en orina tras una dieta de exclusi&#243;n de tres d&#237;as que evita alimentos y f&#225;rmacos que puedan afectar la excreci&#243;n urinaria de 5-HIA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n en estos pacientes es la resecci&#243;n tumoral&#44; que no suele ser posible ya que en la mayor&#237;a de los casos el s&#237;ndrome carcinoide&#44; al igual que en nuestro paciente&#44; supone la presencia de met&#225;stasis hep&#225;ticas&#46; Por tanto&#44; se recurre a un tratamiento sintom&#225;tico y paliativo con corticoides sist&#233;micos&#44; antihistam&#237;nicos&#44; niacina &#40;nicotinamida&#41;&#44; etc&#46;&#59; pero el tratamiento m&#225;s eficaz son los antagonistas de la serotonina &#40;metilsergida&#44; paraclorfenilalanina&#44; ciproheptadina&#44; somatostatina&#44; lanre&#243;tida&#41;&#46; Concretamente en nuestro caso se emple&#243; lanre&#243;tida&#44; que es un an&#225;logo sint&#233;tico de la somatostatina de acci&#243;n prolongada que inhibe la secreci&#243;n de mediadores por el tumor carcinoide&#44; obteni&#233;ndose una mejor&#237;a parcial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El tratamiento se complementa evitando factores precipitantes de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> como los alimentos y bebidas calientes&#44; productos picantes&#44; chocolate&#44; queso&#44; tomates&#44; nueces y alcohol&#46; Conviene reducir el estr&#233;s emocional y las maniobras de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Algunos pacientes seleccionados mejoran mediante la embolizaci&#243;n de la arteria hep&#225;tica&#44; que aumenta la supervivencia y disminuye los s&#237;ntomas hormonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inter&#233;s de este art&#237;culo reside en que la afectaci&#243;n cut&#225;nea fue el s&#237;ntoma gu&#237;a que condujo al diagn&#243;stico de s&#237;ndrome carcinoide&#44; aunando el resto de manifestaciones sist&#233;micas del paciente&#44; que hab&#237;a acudido a varios especialistas con anterioridad &#40;Alergia&#44; Digestivo&#44; Otorrinolaringolog&#237;a&#41;&#46; Cabe hacer hincapi&#233; en que una buena anamnesis es fundamental&#44; ya que nos permiti&#243; conocer la naturaleza exacta de su intervenci&#243;n pulmonar&#46; Por &#250;ltimo&#44; destacamos la importancia de realizar un buen diagn&#243;stico diferencial en este tipo de pacientes&#44; sobre todo si no se conoce previamente el tumor primitivo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Hipervolemia e hipoproteinemia&#58; insuficiencia cardiaca&#44; insuficiencia hep&#225;tica&#44; s&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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CASO CLÍNICO
Facies leonina en el síndrome carcinoide
Leonine Facies in Carcinoid Syndrome
M. Yuste
Autor para correspondencia
manuelayuste@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Romo, G. Nieto, P. Unamuno
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
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en el tracto digestivo&#44; en el sistema respiratorio y en el cardiovascular&#46; Las manifestaciones cut&#225;neas pueden agruparse en 4 categor&#237;as&#58; episodios de rubefacci&#243;n o <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> y trastornos asociados&#44; lesiones pelagroides relacionadas con el d&#233;ficit de niacina&#44; una variante espec&#237;fica de esclerodermia y por &#250;ltimo una miscel&#225;nea que incluye diversas patolog&#237;as&#44; aunque menos frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n describimos el caso de un paciente con s&#237;ndrome carcinoide a cuyo diagn&#243;stico se lleg&#243; a trav&#233;s del cuadro cut&#225;neo&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 81 a&#241;os de edad&#46; En sus antecedentes personales destaca una lobectom&#237;a pulmonar derecha hace 9 a&#241;os por un tumor carcinoide bronquial maligno&#44; del que ha permanecido en remisi&#243;n durante 7 a&#241;os&#46; Es hipertenso&#44; se encuentra en tratamiento con enalaprilo desde hace varios a&#241;os y tiene un adenoma de pr&#243;stata grado III&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde hace dos a&#241;os acude de forma repetida al Servicio de Urgencias por 5 episodios de edema lingual&#44; que en la &#250;ltima ocasi&#243;n se acompa&#241;&#243; de edema facial sin otra sintomatolog&#237;a concomitante&#46; Fue remitido al Servicio de Alergia&#44; donde se le realiz&#243; un estudio anal&#237;tico y pruebas complementarias&#44; llegando al diagn&#243;stico de angioedema en probable relaci&#243;n con la ingesta de inhibidores de la enzima de conversi&#243;n de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; por lo que se cambi&#243; su tratamiento antihipertensivo y requiri&#243; antihistam&#237;nicos por v&#237;a oral y corticoides sist&#233;micos&#44; con remisi&#243;n parcial de los s&#237;ntomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acude a la consulta de Dermatolog&#237;a porque en los &#250;ltimos 6 meses refiere seborrea&#44; edema y eritema facial que se han hecho persistentes induciendo un frontofima muy llamativo que le otorga un aspecto de facies leonina&#46; Adem&#225;s se observa macroglosia y engrosamiento y ptosis palpebral que le provoca disminuci&#243;n del campo visual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En la anamnesis destaca hipoacusia grave reciente&#44; episodios diarreicos y p&#233;rdida de peso no cuantificada en este periodo&#46; Se a&#241;ade cierto grado de depresi&#243;n&#44; porque debido al cambio facial al paciente no le reconocen por la calle&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; biopsia cut&#225;nea frontal derecha que objetiv&#243; importante hiperplasia seb&#225;cea&#44; sin otras alteraciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se solicit&#243; anal&#237;tica rutinaria a&#241;adiendo C1q inhibidor&#44; hormonas tiroideas&#44; autoinmunidad&#44; marcadores tumorales&#44; &#225;cido vanilmand&#233;lico&#44; catecolaminas y 5 hidroxi-indolac&#233;tico &#40;5-HIA&#41; en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; En los resultados destac&#243; una discreta anemia&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular 70 y 5-HIA en orina muy elevado &#40;339<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con un control de 1&#8211;8&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se apreci&#243; una imagen residual parahiliar derecha&#44; que permanec&#237;a estable respecto a controles previos&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada toraco-abdominal se puso de manifiesto la presencia de met&#225;stasis hep&#225;ticas no visibles en la que se realiz&#243; 8 meses antes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En el Servicio de Otorrinolaringolog&#237;a se diagnostic&#243; una hipoacusia de conducci&#243;n por edema de ambos conductos auditivos externos&#46; En Oftalmolog&#237;a se objetiv&#243; una disminuci&#243;n del campo visual por engrosamiento palpebral&#46; La serie &#243;sea realizada fue normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos datos se lleg&#243; al diagn&#243;stico de s&#237;ndrome carcinoide con manifestaciones cut&#225;neas y digestivas&#44; y se inici&#243; tratamiento con isotretino&#237;na por v&#237;a oral&#44; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios&#44; y gel limpiador facial desengrasante&#46; Un mes despu&#233;s ya se constat&#243; una importante mejor&#237;a cut&#225;nea y&#44; por tanto&#44; an&#237;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con posterioridad el Servicio de Oncolog&#237;a instaur&#243; tratamiento con lanre&#243;tida intramuscular 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;28 d&#237;as&#44; que es un an&#225;logo sint&#233;tico de la somatostatina y antagonista de la serotonina&#46; En un principio disminuyeron los niveles de 5-HIA en orina&#44; sin alcanzar la normalidad&#59; en controles posteriores&#44; realizados mensualmente&#44; se mantienen elevados con una cl&#237;nica cut&#225;nea oscilante&#44; con p&#233;rdida de peso y diarrea persistente&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas cut&#225;neos no son infrecuentes en el s&#237;ndrome carcinoide&#46; Es un hecho constatado que los episodios de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> o rubefacci&#243;n cr&#243;nicos&#44; al igual que ha ocurrido en nuestro paciente&#44; pueden llegar a hacerse permanentes&#44; dando lugar a una ros&#225;cea grave con desarrollo de frontofima&#44; rinofima y zigofima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial hay que realizarlo con otros procesos que cursan con edema facial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#59; para ello nos apoyaremos en una anamnesis detallada y en estudios anal&#237;ticos y de imagen complementarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel tambi&#233;n pueden surgir alteraciones pelagroides &#40;hiperqueratosis&#44; xerosis&#44; descamaci&#243;n&#44; glositis&#44; hiperpigmentaci&#243;n&#41; en relaci&#243;n con el excesivo consumo de tript&#243;fano en estos pacientes&#44; ya que el 60&#37; del ingerido en la dieta se metaboliza para producir serotonina y su metabolito urinario&#44; el 5-HIA&#44; y esto conduce a una deficiencia de niacina y prote&#237;nas que requieren el tript&#243;fano para su s&#237;ntesis&#46; La pelagra se puede prevenir con suplementos de niacina en forma de nicotinamida m&#225;s que de &#225;cido nicot&#237;nico&#44; ya que este podr&#237;a inducir episodios de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una variedad de esclerodermia asociada al s&#237;ndrome carcinoide que se caracteriza por la ausencia de fen&#243;meno de Raynaud&#44; y por la afectaci&#243;n inicial de las extremidades inferiores antes que las superiores&#46; Tampoco suele haber trastornos viscerales&#44; excepto los cardiacos atribuibles a la fibrosis endoc&#225;rdica&#46; En su patogenia se valora las alteraciones del metabolismo del tript&#243;fano y de la serotonina&#44; adem&#225;s de una predisposici&#243;n gen&#233;tica y otros mediadores neuroendocrinos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras alteraciones cut&#225;neas posibles en el s&#237;ndrome carcinoide incluyen la paquidermoperiostosis con acropaquia acompa&#241;ada de engrosamiento cut&#225;neo y lesiones &#243;seas periost&#243;ticas&#44; que fueron descartadas en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; En casos m&#225;s evolucionados pueden surgir placas parduzcas o anaranjadas en la frente&#44; en la espalda y en las mu&#241;ecas&#46; Tambi&#233;n pueden observarse s&#237;ntomas como el prurito&#44; lesiones urticariformes&#44; eritema anular centr&#237;fugo&#44; pioderma gangrenoso&#44; liquen plano&#44; liquen escleroatr&#243;fico&#44; acrocianosis y&#44; por &#250;ltimo&#44; met&#225;stasis cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;6&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatolog&#237;a intestinal puede preceder o coexistir con las manifestaciones cut&#225;neas del s&#237;ndrome carcinoide&#46; Lo m&#225;s frecuente es la diarrea acuosa cr&#243;nica&#44; que afectaba a nuestro paciente y que conlleva p&#233;rdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones respiratorias se evidencian con broncoespasmo&#44; disnea y tos&#44; mientras que las cardiovasculares son consecutivas a la fibrosis del endocardio con da&#241;o valvular que puede provocar una insuficiencia cardiaca&#44; pero en ocasiones hay episodios de taquicardia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros hallazgos adicionales menos frecuentes son artritis&#44; s&#237;ntomas psiqui&#225;tricos&#44; lesiones osteobl&#225;sticas&#44; acromegalia&#44; neurofibromatosis&#44; s&#237;ndrome de Cushing y alteraciones oculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo de s&#237;ndrome carcinoide se establece mediante la evidencia bioqu&#237;mica del exceso de producci&#243;n de serotonina&#44; que se traduce en la elevada eliminaci&#243;n de 5-HIA en orina tras una dieta de exclusi&#243;n de tres d&#237;as que evita alimentos y f&#225;rmacos que puedan afectar la excreci&#243;n urinaria de 5-HIA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n en estos pacientes es la resecci&#243;n tumoral&#44; que no suele ser posible ya que en la mayor&#237;a de los casos el s&#237;ndrome carcinoide&#44; al igual que en nuestro paciente&#44; supone la presencia de met&#225;stasis hep&#225;ticas&#46; Por tanto&#44; se recurre a un tratamiento sintom&#225;tico y paliativo con corticoides sist&#233;micos&#44; antihistam&#237;nicos&#44; niacina &#40;nicotinamida&#41;&#44; etc&#46;&#59; pero el tratamiento m&#225;s eficaz son los antagonistas de la serotonina &#40;metilsergida&#44; paraclorfenilalanina&#44; ciproheptadina&#44; somatostatina&#44; lanre&#243;tida&#41;&#46; Concretamente en nuestro caso se emple&#243; lanre&#243;tida&#44; que es un an&#225;logo sint&#233;tico de la somatostatina de acci&#243;n prolongada que inhibe la secreci&#243;n de mediadores por el tumor carcinoide&#44; obteni&#233;ndose una mejor&#237;a parcial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El tratamiento se complementa evitando factores precipitantes de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> como los alimentos y bebidas calientes&#44; productos picantes&#44; chocolate&#44; queso&#44; tomates&#44; nueces y alcohol&#46; Conviene reducir el estr&#233;s emocional y las maniobras de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Algunos pacientes seleccionados mejoran mediante la embolizaci&#243;n de la arteria hep&#225;tica&#44; que aumenta la supervivencia y disminuye los s&#237;ntomas hormonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inter&#233;s de este art&#237;culo reside en que la afectaci&#243;n cut&#225;nea fue el s&#237;ntoma gu&#237;a que condujo al diagn&#243;stico de s&#237;ndrome carcinoide&#44; aunando el resto de manifestaciones sist&#233;micas del paciente&#44; que hab&#237;a acudido a varios especialistas con anterioridad &#40;Alergia&#44; Digestivo&#44; Otorrinolaringolog&#237;a&#41;&#46; Cabe hacer hincapi&#233; en que una buena anamnesis es fundamental&#44; ya que nos permiti&#243; conocer la naturaleza exacta de su intervenci&#243;n pulmonar&#46; Por &#250;ltimo&#44; destacamos la importancia de realizar un buen diagn&#243;stico diferencial en este tipo de pacientes&#44; sobre todo si no se conoce previamente el tumor primitivo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Hipervolemia e hipoproteinemia&#58; insuficiencia cardiaca&#44; insuficiencia hep&#225;tica&#44; s&#237;ndrome nefr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2019 Abril 0 223 223
2019 Marzo 0 118 118
2019 Febrero 4 92 96
2019 Enero 2 80 82
2018 Diciembre 3 53 56
2018 Noviembre 6 97 103
2018 Octubre 17 9 26
2018 Septiembre 7 18 25
2018 Agosto 0 52 52
2018 Julio 0 37 37
2018 Junio 0 31 31
2018 Mayo 0 25 25
2018 Abril 0 24 24
2018 Marzo 5 23 28
2018 Febrero 200 41 241
2018 Enero 201 38 239
2017 Diciembre 164 28 192
2017 Noviembre 162 45 207
2017 Octubre 182 50 232
2017 Septiembre 165 58 223
2017 Agosto 209 46 255
2017 Julio 169 25 194
2017 Junio 239 45 284
2017 Mayo 196 38 234
2017 Abril 159 31 190
2017 Marzo 230 69 299
2017 Febrero 328 68 396
2017 Enero 146 32 178
2016 Diciembre 151 23 174
2016 Noviembre 236 24 260
2016 Octubre 248 57 305
2016 Septiembre 327 112 439
2016 Agosto 301 56 357
2016 Julio 145 26 171
2016 Junio 10 14 24
2016 Mayo 9 10 19
2016 Abril 8 69 77
2016 Marzo 9 2 11
2016 Febrero 5 4 9
2016 Enero 8 20 28
2015 Diciembre 19 16 35
2015 Noviembre 20 22 42
2015 Octubre 14 18 32
2015 Septiembre 17 15 32
2015 Agosto 27 5 32
2015 Julio 284 3 287
2015 Junio 220 30 250
2015 Mayo 319 36 355
2015 Abril 328 33 361
2015 Marzo 339 25 364
2015 Febrero 255 16 271
2015 Enero 222 16 238
2014 Diciembre 224 21 245
2014 Noviembre 216 24 240
2014 Octubre 249 19 268
2014 Septiembre 206 13 219
2014 Agosto 210 23 233
2014 Julio 209 29 238
2014 Junio 183 16 199
2014 Mayo 246 24 270
2014 Abril 190 12 202
2014 Marzo 190 42 232
2014 Febrero 164 41 205
2014 Enero 144 36 180
2013 Diciembre 132 33 165
2013 Noviembre 167 45 212
2013 Octubre 138 49 187
2013 Septiembre 142 41 183
2013 Agosto 136 54 190
2013 Julio 152 102 254
2013 Junio 128 83 211
2013 Mayo 119 94 213
2013 Abril 126 94 220
2013 Marzo 117 59 176
2013 Febrero 136 25 161
2013 Enero 126 16 142
2012 Diciembre 117 18 135
2012 Noviembre 67 17 84
2012 Octubre 92 9 101
2012 Septiembre 48 7 55
2012 Agosto 2 1 3
2011 Mayo 3 0 3
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