CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas necróticas asociadas a hemoptisis y fracaso renal agudo
D.I. Santiago†
, A. González-de Arriba, M. Aragüés
Autor para correspondencia
dianass_m@yahoo.es
Diana Inmaculada Santiago Sánchez-Mateos. Hospital Universitario de La Princesa. C/ Diego de León, 62. 28006 Madrid. España.
Diana Inmaculada Santiago Sánchez-Mateos. Hospital Universitario de La Princesa. C/ Diego de León, 62. 28006 Madrid. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España
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Como antecedentes, destacaba un cuadro de dos meses de evolución consistente en odinofagia, afonía, inyección conjuntival bilateral fluctuante, artromialgias y febrícula, junto con un episodio de condritis del pabellón auricular izquierdo y aparición de lesiones cutáneas asintomáticas.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Exploración física</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los codos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>) y las regiones periungueales de la mano derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) presentaba pápulas eritematosas, infiltradas, bien delimitadas, de hasta 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y cubiertas por una costra serohemática muy adherida.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Histopatología</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico demostró la presencia de un infiltrado histiocitario intersticial que no llegaba a constituir granulomas, con focos extensos de necrosis colágena de apariencia basófila (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>), y de forma parcheada se observó necrosis fibrinoide alrededor de pequeñas estructuras vasculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Exploraciones complementarias</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso se detectó anemia (hemoglobina de 7,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), deterioro de la función renal (creatinina de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y datos de insuficiencia respiratoria aguda. La tomografía axial computarizada de tórax mostró infiltrados alveolares en el pulmón derecho y áreas en vidrio esmerilado con aspecto nodular en ambas bases. Destacaba la positividad de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático antiproteinasa 3.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagnóstico</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomatosis de Wegener (GW) con afectación pulmonar, renal y cutánea.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Evolución y tratamiento</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso recibió pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida y varios ciclos de plasmaféresis, consiguiendo una respuesta favorable de las funciones pulmonar y renal, así como la desaparición progresiva de las lesiones cutáneas. Dos meses después del diagnóstico estaba asintomática y mantenía tratamiento con prednisona, 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, y ciclofosfamida, 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Comentario</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GW es una vasculitis sistémica que afecta fundamentalmente a las vías respiratorias altas, el pulmón y los riñones, aunque cualquier órgano puede, en principio, resultar afectado. Los hallazgos histológicos característicos son la presencia de granulomas necrotizantes y vasculitis que afecta a los vasos de mediano y pequeño calibre.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de lesiones cutáneas en algún momento del curso de la enfermedad varía entre un 20–50 % de los pacientes según las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su presencia se asocia a una mayor prevalencia de afectación renal, ocular y del sistema nervioso central, pudiendo servir como marcador pronóstico. Pueden ser la manifestación inicial en el 10 % de los casos, suponiendo un verdadero reto diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas son muy variadas; la más frecuente es la púrpura palpable, pero también se ha descrito la aparición de pápulas localizadas en las extremidades, particularmente en los codos, nódulos, úlceras y vesículas. La histopatología difiere según el tipo de lesión biopsiada. Las pápulas purpúricas suelen corresponder a la presencia de vasculitis leucocitoclástica. El resto de formas clínicas puede mostrar las alteraciones típicas de la GW con vasculitis de vasos de pequeño y mediano tamaño, acompañadas de necrosis y granulomas, aunque en ocasiones sólo ofrecen cambios histopatológicos inespecíficos y, por tanto, no son suficientes para confirmar el diagnósti- co<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tejido con mayor rentabilidad histológica es el pulmón, pero debido a la morbilidad que supone su biopsia a cielo abierto, puede ser suficiente para el diagnóstico la presencia de imágenes compatibles en la tomografía de tórax.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para diagnosticar la GW e iniciar su tratamiento son suficientes la presencia de hallazgos clínicos compatibles (afectación de la vía aérea alta o baja y afectación renal) y de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático antiproteinasa 3 (c-ANCA antiPR3).</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los c-ANCA antiPR3 se asocian predominantemente con la GW, con una sensibilidad entre el 63 y el 91 %, según la extensión y la actividad de la enfermedad, y con una especificidad entre el 95 y el 99 %<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se pueden negativizar en períodos de remisión, por tanto, determinaciones seriadas podrían ser útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la GW sin tratamiento era nefasto. Sin embargo, la combinación de corticoides y ciclofosfamida ha conseguido mejorar la supervivencia de estos pacientes.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2008-11-10" "multimedia" => array:4 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 387 "Ancho" => 794 "Tamanyo" => 50259 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 382 "Ancho" => 588 "Tamanyo" => 54476 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 440 "Ancho" => 588 "Tamanyo" => 100801 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilinaeosina, ×20.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 445 "Ancho" => 588 "Tamanyo" => 101262 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilinaeosina, ×10.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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| 2023 Junio | 27 | 30 | 57 |
| 2023 Mayo | 18 | 9 | 27 |
| 2023 Abril | 27 | 16 | 43 |
| 2023 Marzo | 34 | 26 | 60 |
| 2023 Febrero | 26 | 14 | 40 |
| 2023 Enero | 29 | 30 | 59 |
| 2022 Diciembre | 44 | 36 | 80 |
| 2022 Noviembre | 39 | 34 | 73 |
| 2022 Octubre | 53 | 40 | 93 |
| 2022 Septiembre | 25 | 43 | 68 |
| 2022 Agosto | 29 | 45 | 74 |
| 2022 Julio | 23 | 43 | 66 |
| 2022 Junio | 17 | 21 | 38 |
| 2022 Mayo | 25 | 33 | 58 |
| 2022 Abril | 24 | 26 | 50 |
| 2022 Marzo | 29 | 47 | 76 |
| 2022 Febrero | 23 | 21 | 44 |
| 2022 Enero | 22 | 44 | 66 |
| 2021 Diciembre | 23 | 39 | 62 |
| 2021 Noviembre | 38 | 43 | 81 |
| 2021 Octubre | 26 | 44 | 70 |
| 2021 Septiembre | 36 | 49 | 85 |
| 2021 Agosto | 22 | 29 | 51 |
| 2021 Julio | 29 | 27 | 56 |
| 2021 Junio | 26 | 34 | 60 |
| 2021 Mayo | 26 | 33 | 59 |
| 2021 Abril | 74 | 47 | 121 |
| 2021 Marzo | 33 | 22 | 55 |
| 2021 Febrero | 33 | 22 | 55 |
| 2021 Enero | 36 | 18 | 54 |
| 2020 Diciembre | 32 | 17 | 49 |
| 2020 Noviembre | 13 | 11 | 24 |
| 2020 Octubre | 21 | 12 | 33 |
| 2020 Septiembre | 13 | 8 | 21 |
| 2020 Agosto | 15 | 21 | 36 |
| 2020 Julio | 24 | 7 | 31 |
| 2020 Junio | 20 | 22 | 42 |
| 2020 Mayo | 17 | 24 | 41 |
| 2020 Abril | 24 | 17 | 41 |
| 2020 Marzo | 20 | 12 | 32 |
| 2020 Febrero | 2 | 3 | 5 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Abril | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Marzo | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Febrero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Marzo | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Febrero | 16 | 3 | 19 |
| 2018 Enero | 12 | 4 | 16 |
| 2017 Diciembre | 26 | 8 | 34 |
| 2017 Noviembre | 8 | 8 | 16 |
| 2017 Octubre | 16 | 3 | 19 |
| 2017 Septiembre | 9 | 4 | 13 |
| 2017 Agosto | 11 | 4 | 15 |
| 2017 Julio | 8 | 5 | 13 |
| 2017 Junio | 17 | 3 | 20 |
| 2017 Mayo | 10 | 2 | 12 |
| 2017 Abril | 14 | 5 | 19 |
| 2017 Marzo | 12 | 15 | 27 |
| 2017 Febrero | 4 | 5 | 9 |
| 2017 Enero | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Diciembre | 11 | 3 | 14 |
| 2016 Noviembre | 14 | 6 | 20 |
| 2016 Octubre | 21 | 13 | 34 |
| 2016 Septiembre | 19 | 15 | 34 |
| 2016 Agosto | 25 | 23 | 48 |
| 2016 Julio | 24 | 18 | 42 |
| 2016 Junio | 12 | 17 | 29 |
| 2016 Mayo | 8 | 17 | 25 |
| 2016 Abril | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Febrero | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Enero | 15 | 30 | 45 |
| 2015 Diciembre | 11 | 20 | 31 |
| 2015 Noviembre | 17 | 22 | 39 |
| 2015 Octubre | 13 | 25 | 38 |
| 2015 Septiembre | 8 | 20 | 28 |
| 2015 Agosto | 12 | 4 | 16 |
| 2015 Julio | 53 | 2 | 55 |
| 2015 Junio | 51 | 4 | 55 |
| 2015 Mayo | 70 | 11 | 81 |
| 2015 Abril | 58 | 23 | 81 |
| 2015 Marzo | 48 | 15 | 63 |
| 2015 Febrero | 37 | 12 | 49 |
| 2015 Enero | 62 | 13 | 75 |
| 2014 Diciembre | 45 | 12 | 57 |
| 2014 Noviembre | 39 | 10 | 49 |
| 2014 Octubre | 64 | 6 | 70 |
| 2014 Septiembre | 39 | 14 | 53 |
| 2014 Agosto | 68 | 19 | 87 |
| 2014 Julio | 60 | 20 | 80 |
| 2014 Junio | 66 | 16 | 82 |
| 2014 Mayo | 72 | 24 | 96 |
| 2014 Abril | 64 | 8 | 72 |
| 2014 Marzo | 57 | 17 | 74 |
| 2014 Febrero | 50 | 18 | 68 |
| 2014 Enero | 49 | 10 | 59 |
| 2013 Diciembre | 53 | 15 | 68 |
| 2013 Noviembre | 50 | 21 | 71 |
| 2013 Octubre | 52 | 26 | 78 |
| 2013 Septiembre | 45 | 32 | 77 |
| 2013 Agosto | 58 | 29 | 87 |
| 2013 Julio | 60 | 30 | 90 |
| 2013 Junio | 52 | 39 | 91 |
| 2013 Mayo | 43 | 22 | 65 |
| 2013 Abril | 52 | 24 | 76 |
| 2013 Marzo | 56 | 27 | 83 |
| 2013 Febrero | 69 | 17 | 86 |
| 2013 Enero | 40 | 7 | 47 |
| 2012 Diciembre | 33 | 7 | 40 |
| 2012 Noviembre | 22 | 3 | 25 |
| 2012 Octubre | 10 | 5 | 15 |
| 2012 Septiembre | 11 | 2 | 13 |
| 2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Marzo | 15 | 0 | 15 |
| 2011 Febrero | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Enero | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Diciembre | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Noviembre | 23 | 0 | 23 |
| 2010 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Septiembre | 40 | 0 | 40 |
| 2010 Agosto | 36 | 0 | 36 |
| 2010 Julio | 42 | 0 | 42 |
| 2010 Junio | 28 | 0 | 28 |
| 2010 Mayo | 41 | 0 | 41 |
| 2010 Abril | 63 | 0 | 63 |
| 2010 Marzo | 30 | 0 | 30 |
| 2010 Febrero | 18 | 0 | 18 |
| 2010 Enero | 38 | 0 | 38 |
| 2009 Diciembre | 19 | 0 | 19 |
| 2009 Noviembre | 26 | 0 | 26 |
| 2009 Octubre | 23 | 0 | 23 |
| 2009 Septiembre | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Agosto | 32 | 0 | 32 |
| 2009 Julio | 27 | 0 | 27 |
| 2009 Junio | 20 | 0 | 20 |
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