CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
Liquen escleroatrófico lineal blaschkoide y zosteriforme
M. Cabanillas
, B. Monteagudo, C. de las Heras, J.M. Cacharrón
Autor para correspondencia
micabanillas@gmail.com
Correspondencia: Miguel Cabanillas González. Servicio de Dermatología. Hospital Básico de la Defensa. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Carretera San Pedro-Catabois s/n. 15405 Ferrol. A Coruña. España.
Correspondencia: Miguel Cabanillas González. Servicio de Dermatología. Hospital Básico de la Defensa. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Carretera San Pedro-Catabois s/n. 15405 Ferrol. A Coruña. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Básico de la Defensa. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España
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La existencia de formas lineales de esta dermatosis con distribución blaschkoide o zosteriforme ha sido descrita con escasa frecuencia en la literatura. Presentamos un caso de liquen escleroatrófico (LEA) con lesiones lineales en dos patrones distintos en un mismo paciente: unas dispuestas a lo largo de líneas de Blaschko y otras sobre cicatrices previas de herpes zóster, como manifestación de un fenómeno isotópico.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 47 años fue remitido a nuestra consulta por un cuadro clínico de 4 años de evolución de aparición progresiva de lesiones blanquecinas, levemente pruriginosas sobre un área cicatricial atrófica situada en el flanco derecho, donde había sufrido previamente un episodio de herpes zóster 7 años antes. Desde hacía 2 años había notado además la aparición de lesiones similares desde la zona escapular derecha al hombro y zona pectoral derecha. No refería historia de traumatismo previo, enfermedad autoinmune u otros procesos relevantes. El estudio analítico, incluyendo cribado de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares [ANA], anti-ADN, anti-SS-A, anti SS-B, anti-RNP y anti-Scl-70), no mostró alteraciones.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física se objetivó la presencia de placas blanquecinas de superficie atrófica con tapones foliculares y bordes eritematosos dispuestos de forma lineal a lo largo de la zona superior derecha de la espalda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), así como lesiones más aisladas en la zona infraclavicular derecha. En el flanco derecho se apreciaba la presencia también de placas hipopigmentadas e induradas sobre un área deprimida con hiperpigmentación postinflamatoria correspondiente a los dermatomas D9-D10, zona en la que había sufrido un episodio de herpes zóster 7 años antes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). El estudio histopatológico de una biopsia extraída de las lesiones en el hombro derecho mostró la presencia de adelgazamiento de la epidermis con pérdida de las crestas epidérmicas, marcado edema en la dermis papilar, homogeneización del colágeno y un infiltrado linfocitario en la dermis media (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). Tras la confirmación histopatológica de liquen escleroso y atrófico se prescribió tratamiento tópico con propionato de clobetasol al 0,05 %, con mejoría moderada de las lesiones tras un mes de tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a áreas genitales y en un 15-20 % de los casos a áreas extragenitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, más frecuente en mujeres adultas, aunque ocasionalmente puede afectar incluso a la población infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestra revisión bibliográfica hemos encontrado 7 casos descritos de LEA con distribución blaschkoide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-9</span></a>, con predominio femenino (5:2) y localización de las lesiones en el tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>, los miembros inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>, la cara<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a> y las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El patrón lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias parece ser consecuencia de un mosaicismo genético en el cual un clon de queratinocitos anómalos se mantiene inactivo hasta que algún factor ambiental estimula su crecimiento y da lugar a la expresión de manifestaciones clínicas segmentarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La existencia de fenómenos de mosaicismo ha sido descrita en más de quince enfermedades cutáneas monogénicas hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, y en diversas enfermedades inflamatorias cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término de fenómeno isotópico definido por Wolf et al en 1995 describe la aparición de una nueva dermatosis en las localizaciones afectadas por otra enfermedad cutánea previa no relacionada y curada, la mayor parte de las veces sobre cicatrices de herpes zóster<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Aunque sobre ellas se han descrito diversas dermatosis (granuloma anular, vasculitis granulomatosa, seudolinfoma, foliculitis granulomatosa, enfermedad de Rosai-Dorfman, etc.), sólo tres casos de LEA han sido descritos en esta situación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15,16</span></a>. Se ha sugerido que las partículas víricas del herpes zóster remanentes en la piel lesional pueden promover el desarrollo de una segunda dermatosis, pero el ADN vírico no ha sido aislado en el tejido lesional en la mayoría de los casos. Por otro lado, las alteraciones postinflamatorias que tienen lugar en la piel afectada por el herpes zóster podrían precipitar la aparición de una segunda dermatosis, actuando como un fenómeno de Koebner.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la asociación de LEA lineal blaschkoide y zosteriforme de nuestro paciente puede ser fruto de la casualidad, pero la infrecuencia de ambos procesos sugiere la existencia de un nexo de unión entre los dos. Creemos que dicha conexión podría radicar en la existencia de una predisposición genética individual al desarrollo de LEA, sobre la cual una mayor vulnerabilidad de ciertos clones de queratinocitos y la presencia de factores ambientales como infecciones víricas herpéticas, serían responsables de la llamativa presentación clínica de las lesiones en nuestro paciente.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 719 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 90122 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas blanquecinas de superficie atrófica y bordes eritematovioláceos dispuestas de forma lineal blaschkoide en la zona superior derecha de la espalda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 705 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 85310 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas blanquecinas brillantes sobre fondo cicatricial con hiperpigmentación postinflamatoria en los dermatomas D9-D10.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 850 "Ancho" => 636 "Tamanyo" => 120959 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Atrofia del estrato de Malpigio con tapones foliculares, edema en dermis papilar e hialinización del colágeno con marcada infiltración inflamatoria (hematoxilina- eosina, x200).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2024 Octubre | 66 | 36 | 102 |
| 2024 Septiembre | 83 | 27 | 110 |
| 2024 Agosto | 96 | 44 | 140 |
| 2024 Julio | 95 | 25 | 120 |
| 2024 Junio | 94 | 43 | 137 |
| 2024 Mayo | 93 | 43 | 136 |
| 2024 Abril | 90 | 31 | 121 |
| 2024 Marzo | 84 | 37 | 121 |
| 2024 Febrero | 199 | 31 | 230 |
| 2024 Enero | 72 | 28 | 100 |
| 2023 Diciembre | 86 | 20 | 106 |
| 2023 Noviembre | 109 | 35 | 144 |
| 2023 Octubre | 111 | 31 | 142 |
| 2023 Septiembre | 124 | 37 | 161 |
| 2023 Agosto | 101 | 43 | 144 |
| 2023 Julio | 94 | 54 | 148 |
| 2023 Junio | 79 | 22 | 101 |
| 2023 Mayo | 78 | 11 | 89 |
| 2023 Abril | 72 | 20 | 92 |
| 2023 Marzo | 71 | 32 | 103 |
| 2023 Febrero | 60 | 27 | 87 |
| 2023 Enero | 51 | 28 | 79 |
| 2022 Diciembre | 46 | 28 | 74 |
| 2022 Noviembre | 87 | 29 | 116 |
| 2022 Octubre | 83 | 35 | 118 |
| 2022 Septiembre | 97 | 52 | 149 |
| 2022 Agosto | 110 | 46 | 156 |
| 2022 Julio | 83 | 42 | 125 |
| 2022 Junio | 77 | 26 | 103 |
| 2022 Mayo | 111 | 33 | 144 |
| 2022 Abril | 103 | 38 | 141 |
| 2022 Marzo | 96 | 50 | 146 |
| 2022 Febrero | 48 | 29 | 77 |
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| 2021 Noviembre | 62 | 52 | 114 |
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| 2021 Julio | 36 | 28 | 64 |
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| 2020 Noviembre | 39 | 14 | 53 |
| 2020 Octubre | 33 | 13 | 46 |
| 2020 Septiembre | 35 | 8 | 43 |
| 2020 Agosto | 22 | 12 | 34 |
| 2020 Julio | 26 | 16 | 42 |
| 2020 Junio | 36 | 21 | 57 |
| 2020 Mayo | 58 | 24 | 82 |
| 2020 Abril | 32 | 21 | 53 |
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| 2019 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
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