CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas costrosas generalizadas en una recién nacida
N. Guillermo
, B. Hernández-Machín, L. Borrego
Autor para correspondencia
nguimar@gobiernodecanarias.org
Correspondencia: N. Guillermo Martínez. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Avda. Marítima del Sur, s/n. 35016 Las Palmas de Gran Canaria. España.
Correspondencia: N. Guillermo Martínez. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Avda. Marítima del Sur, s/n. 35016 Las Palmas de Gran Canaria. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. España
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Nos fue remitida por presentar desde el nacimiento lesiones costrosas en el cuero cabelludo que se habían ido extendiendo al tronco, las axilas y las nalgas.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Exploración física</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaba de forma generalizada pápulas eritematosas costrosas no infiltradas, algunas melicéricas, concentrándose la mayor parte de ellas en el cuero cabelludo, las axilas, la región superior de la espalda, las nalgas y el abdomen. Se observaban también algunas lesiones de carácter residual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Exploraciones complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un hemograma, bioquímica de sangre y orina, estudio de coagulación, proteinograma, radiografía de tórax, ecografía abdominal y aspirado-biopsia de médula ósea, todo con resultados normales.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Histopatología</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostró paraqueratosis en la epidermis y un infiltrado en banda que borraba la unión dermo- epidérmica, formado por células histiocitarias redondas, homogéneas, algunas de núcleo reniforme, con mitosis aisladas y algunos eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Las células histiocitarias fueron positivas para S100 y CD1a (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagnóstico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histiocitosis de células de Langerhans congénita autolimitada.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Evolución y tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un cultivo para bacterias, micobacterias y hongos con resultados negativos. No se instauró ningún tratamiento. A los dos meses de edad las lesiones se habían resuelto de forma espontánea. En seis meses de seguimiento la paciente permaneció asintomática.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histiocitosis de células de Langerhans congénita autolimitada fue descrita por primera vez en 1973 por Hashimoto y Pritzker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, quienes describieron el caso de una niña recién nacida que presentaba al nacimiento y de forma generalizada de 30 a 35 lesiones nodulares eritemato-marronáceas, más numerosas en la cara y el cuero cabelludo, que empezaron a desaparecer a las cinco semanas y se resolvieron totalmente a los 3 meses y medio, dejando pequeñas cicatrices atróficas. En la histología se observaba un infiltrado histiocitario en la dermis, y al microscopio electrónico se apreciaban gránulos de Birbeck en el 10% de las células. En 16 semanas de seguimiento no hubo recurrencia de las lesiones. Desde entonces se han publicado poco más de 40 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las lesiones cutáneas se describen como pápulas, vesículas o nódulos, de color eritemato-violáceo, a veces amarillento, en ocasiones con un centro ulcerado o costroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Habitualmente respeta las mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la mayoría de los casos las lesiones son generalizadas, como en nuestra paciente, aunque en un 25 % de los casos puede existir una única lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por otra parte, a pesar de denominarse «congénita», las lesiones pueden presentarse no sólo al nacimiento sino también a los días, semanas o meses de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En cuanto a la patogenia, existe discusión. Algunos autores atribuyen la enfermedad a alteraciones en las moléculas de adhesión como la E-cadherina, mientras otros más recientemente lo desmienten. Según la <span class="elsevierStyleItalic">Histiocyte Society,</span> la histiocitosis de células de Langerhans congénita autolimitada se clasifica en el grupo de histiocitosis de clase I o histiocitosis de células de Langerhans, y según el protocolo la abstención terapéutica es la regla, al tratarse de una forma localizada cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Tal y como destacan Stein et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, las lesiones cutáneas en las diferentes histiocitosis no permiten predecir si existe afectación sistémica, por lo que es imprescindible realizar un estudio de extensión. En un recién nacido con lesiones crónicas en el cuero cabelludo y generalización de éstas al resto de la superficie corporal, siempre debemos establecer en nuestro diagnóstico diferencial la histiocitosis de células de Langerhans, realizando los estudios de extensión adecuados para descartar la afectación sistémica.</p><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Comentario" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] ] ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2008-01-18" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 541 "Ancho" => 727 "Tamanyo" => 75063 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 541 "Ancho" => 727 "Tamanyo" => 107625 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilinaeosina, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4. 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| 2024 Octubre | 112 | 27 | 139 |
| 2024 Septiembre | 85 | 18 | 103 |
| 2024 Agosto | 102 | 58 | 160 |
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| 2022 Agosto | 86 | 33 | 119 |
| 2022 Julio | 74 | 29 | 103 |
| 2022 Junio | 76 | 26 | 102 |
| 2022 Mayo | 46 | 39 | 85 |
| 2022 Abril | 56 | 36 | 92 |
| 2022 Marzo | 94 | 50 | 144 |
| 2022 Febrero | 71 | 26 | 97 |
| 2022 Enero | 79 | 32 | 111 |
| 2021 Diciembre | 57 | 31 | 88 |
| 2021 Noviembre | 73 | 31 | 104 |
| 2021 Octubre | 70 | 50 | 120 |
| 2021 Septiembre | 38 | 35 | 73 |
| 2021 Agosto | 43 | 21 | 64 |
| 2021 Julio | 49 | 26 | 75 |
| 2021 Junio | 66 | 31 | 97 |
| 2021 Mayo | 51 | 27 | 78 |
| 2021 Abril | 103 | 56 | 159 |
| 2021 Marzo | 80 | 33 | 113 |
| 2021 Febrero | 91 | 22 | 113 |
| 2021 Enero | 48 | 21 | 69 |
| 2020 Diciembre | 43 | 12 | 55 |
| 2020 Noviembre | 26 | 12 | 38 |
| 2020 Octubre | 23 | 9 | 32 |
| 2020 Septiembre | 10 | 5 | 15 |
| 2020 Agosto | 24 | 17 | 41 |
| 2020 Julio | 20 | 12 | 32 |
| 2020 Junio | 29 | 24 | 53 |
| 2020 Mayo | 25 | 24 | 49 |
| 2020 Abril | 28 | 19 | 47 |
| 2020 Marzo | 35 | 14 | 49 |
| 2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Abril | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Febrero | 26 | 3 | 29 |
| 2018 Enero | 53 | 7 | 60 |
| 2017 Diciembre | 34 | 7 | 41 |
| 2017 Noviembre | 13 | 4 | 17 |
| 2017 Octubre | 29 | 4 | 33 |
| 2017 Septiembre | 22 | 7 | 29 |
| 2017 Agosto | 13 | 5 | 18 |
| 2017 Julio | 16 | 3 | 19 |
| 2017 Junio | 19 | 5 | 24 |
| 2017 Mayo | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Abril | 21 | 4 | 25 |
| 2017 Marzo | 16 | 7 | 23 |
| 2017 Febrero | 23 | 3 | 26 |
| 2017 Enero | 11 | 5 | 16 |
| 2016 Diciembre | 32 | 4 | 36 |
| 2016 Noviembre | 37 | 6 | 43 |
| 2016 Octubre | 28 | 11 | 39 |
| 2016 Septiembre | 26 | 5 | 31 |
| 2016 Agosto | 19 | 6 | 25 |
| 2016 Julio | 25 | 5 | 30 |
| 2016 Junio | 16 | 7 | 23 |
| 2016 Mayo | 9 | 9 | 18 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 8 | 13 | 21 |
| 2015 Diciembre | 13 | 14 | 27 |
| 2015 Noviembre | 11 | 18 | 29 |
| 2015 Octubre | 14 | 15 | 29 |
| 2015 Septiembre | 15 | 4 | 19 |
| 2015 Agosto | 13 | 8 | 21 |
| 2015 Julio | 95 | 1 | 96 |
| 2015 Junio | 50 | 5 | 55 |
| 2015 Mayo | 68 | 7 | 75 |
| 2015 Abril | 61 | 10 | 71 |
| 2015 Marzo | 56 | 7 | 63 |
| 2015 Febrero | 65 | 8 | 73 |
| 2015 Enero | 49 | 11 | 60 |
| 2014 Diciembre | 70 | 12 | 82 |
| 2014 Noviembre | 66 | 7 | 73 |
| 2014 Octubre | 85 | 14 | 99 |
| 2014 Septiembre | 75 | 14 | 89 |
| 2014 Agosto | 84 | 17 | 101 |
| 2014 Julio | 87 | 24 | 111 |
| 2014 Junio | 82 | 14 | 96 |
| 2014 Mayo | 92 | 16 | 108 |
| 2014 Abril | 70 | 9 | 79 |
| 2014 Marzo | 67 | 20 | 87 |
| 2014 Febrero | 65 | 21 | 86 |
| 2014 Enero | 68 | 21 | 89 |
| 2013 Diciembre | 80 | 12 | 92 |
| 2013 Noviembre | 50 | 21 | 71 |
| 2013 Octubre | 64 | 26 | 90 |
| 2013 Septiembre | 54 | 21 | 75 |
| 2013 Agosto | 58 | 26 | 84 |
| 2013 Julio | 63 | 40 | 103 |
| 2013 Junio | 61 | 31 | 92 |
| 2013 Mayo | 54 | 18 | 72 |
| 2013 Abril | 55 | 14 | 69 |
| 2013 Marzo | 64 | 8 | 72 |
| 2013 Febrero | 68 | 7 | 75 |
| 2013 Enero | 55 | 7 | 62 |
| 2012 Diciembre | 52 | 7 | 59 |
| 2012 Noviembre | 59 | 6 | 65 |
| 2012 Octubre | 52 | 7 | 59 |
| 2012 Septiembre | 12 | 3 | 15 |
| 2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Agosto | 18 | 0 | 18 |
| 2010 Julio | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Enero | 16 | 0 | 16 |
| 2009 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Noviembre | 43 | 0 | 43 |
| 2009 Octubre | 23 | 0 | 23 |
| 2009 Septiembre | 25 | 0 | 25 |
| 2009 Agosto | 33 | 0 | 33 |
| 2009 Julio | 14 | 0 | 14 |
| 2009 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2009 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
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| 2008 Julio | 6 | 0 | 6 |
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