Manifestación segmentaria tipo 1 de glomangiomas múltiples
Type 1 segmental manifestation of multiple glomangiomas.
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Se han identificado 2 variedades: tipo 1 caracterizada por lesiones segmentarias con una severidad similar al fenotipo no en mosaico; y el tipo 2 que se traduce en la coexistencia en un mismo paciente de las manifestaciones habituales de la enfermedad, junto con una expresión segmentaria mucho más pronunciada <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores glómicos múltiples son mucho menos frecuentes que los solitarios. Los primeros glomangiomas aparecen durante la infancia y paulatinamente el número de lesiones se incrementa, desarrollándose lesiones salpicadas por toda la superficie cutánea. A menudo se heredan con carácter autosómico dominante, presentando una distribución, morfología clínica e histopatología diferentes que la variedad solitaria <span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Un pequeño porcentaje de estos casos recogidos en la literatura médica muestra lesiones segmentarias al nacer o en la infancia y, posteriormente, en la edad adulta, desarrollan nuevas lesiones pequeñas dispersas por la superficie cutánea <span class="elsevierStyleSup"> 1,4-8</span>. Este tipo de presentación ha sido recientemente reclasificado por Happle y Konig como una afectación segmentaria tipo 2 por tumores glómicos múltiples <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 82 años de edad hipertenso, fue remitido a nuestro Servicio para valoración de multiples tumores congénitos, violáceos, blandos, asintomáticos con una distribución segmentaria en área cervicoescapular derecha y brazo y antebrazo derecho (fig. 1). No presentaba otras lesiones en el resto de la superficie cutánea.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090128fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Tumores glómicos múltiples en el hombro y brazo derechos.</p><p class="elsevierStylePara">El examen histopatológico evidenció un tumor no encapsulado localizado en la dermis, compuesto por numerosas luces vasculares dilatadas con hematíes en su interior, rodeadas por células endoteliales y pequeños agregados de células glómicas (fig. 2). Desde el punto de vista inmunohistoquímico las células glómicas expresaron actina muscular específica y vimentina, pero la desmina resultó negativa. No se descubrieron antecedentes familiares de lesiones similares.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090128fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--En la dermis, luces vasculares con hematíes en su interior rodeadas de células endoteliales y varias capas de células glómicas. (Hematoxilina-eosina, ×200.)</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos que nuestro caso corresponde a una distribución segmentaria tipo 1 de tumores glómicos múltiples porque no presenta lesiones salpicadas por la superficie cutáneas y porque la severidad de las lesiones segmentarias es similar al que sucede en un fenotipo no en mosaico <span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v97n05a13090128pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090128fig01.jpg" "Alto" => 393 "Ancho" => 566 "Tamanyo" => 340718 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Tumores glómicos múltiples en el hombro y brazo derechos." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090128fig02.jpg" "Alto" => 419 "Ancho" => 566 "Tamanyo" => 519362 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--En la dermis, luces vasculares con hematíes en su interior rodeadas de células endoteliales y varias capas de células glómicas. 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| 2021 Marzo | 91 | 33 | 124 |
| 2021 Febrero | 94 | 17 | 111 |
| 2021 Enero | 55 | 31 | 86 |
| 2020 Diciembre | 52 | 24 | 76 |
| 2020 Noviembre | 31 | 11 | 42 |
| 2020 Octubre | 27 | 10 | 37 |
| 2020 Septiembre | 32 | 9 | 41 |
| 2020 Agosto | 28 | 20 | 48 |
| 2020 Julio | 33 | 12 | 45 |
| 2020 Junio | 37 | 20 | 57 |
| 2020 Mayo | 54 | 34 | 88 |
| 2020 Abril | 30 | 21 | 51 |
| 2020 Marzo | 28 | 19 | 47 |
| 2020 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Enero | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Junio | 0 | 16 | 16 |
| 2019 Mayo | 0 | 73 | 73 |
| 2019 Abril | 0 | 27 | 27 |
| 2019 Marzo | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Febrero | 17 | 3 | 20 |
| 2019 Enero | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Octubre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Julio | 1 | 8 | 9 |
| 2018 Mayo | 0 | 13 | 13 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Febrero | 36 | 4 | 40 |
| 2018 Enero | 31 | 5 | 36 |
| 2017 Diciembre | 40 | 8 | 48 |
| 2017 Noviembre | 25 | 3 | 28 |
| 2017 Octubre | 26 | 3 | 29 |
| 2017 Septiembre | 21 | 23 | 44 |
| 2017 Agosto | 24 | 4 | 28 |
| 2017 Julio | 21 | 8 | 29 |
| 2017 Junio | 23 | 14 | 37 |
| 2017 Mayo | 31 | 8 | 39 |
| 2017 Abril | 24 | 9 | 33 |
| 2017 Marzo | 39 | 32 | 71 |
| 2017 Febrero | 25 | 10 | 35 |
| 2017 Enero | 28 | 5 | 33 |
| 2016 Diciembre | 48 | 5 | 53 |
| 2016 Noviembre | 71 | 6 | 77 |
| 2016 Octubre | 76 | 10 | 86 |
| 2016 Septiembre | 38 | 3 | 41 |
| 2016 Agosto | 46 | 4 | 50 |
| 2016 Julio | 31 | 6 | 37 |
| 2016 Junio | 8 | 0 | 8 |
| 2016 Mayo | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Enero | 9 | 30 | 39 |
| 2015 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Noviembre | 14 | 9 | 23 |
| 2015 Octubre | 13 | 0 | 13 |
| 2015 Septiembre | 9 | 12 | 21 |
| 2015 Agosto | 12 | 9 | 21 |
| 2015 Julio | 30 | 1 | 31 |
| 2015 Junio | 30 | 5 | 35 |
| 2015 Mayo | 63 | 8 | 71 |
| 2015 Abril | 46 | 8 | 54 |
| 2015 Marzo | 29 | 7 | 36 |
| 2015 Febrero | 22 | 5 | 27 |
| 2015 Enero | 42 | 8 | 50 |
| 2014 Diciembre | 37 | 3 | 40 |
| 2014 Noviembre | 26 | 11 | 37 |
| 2014 Octubre | 53 | 10 | 63 |
| 2014 Septiembre | 36 | 14 | 50 |
| 2014 Agosto | 49 | 20 | 69 |
| 2014 Julio | 54 | 17 | 71 |
| 2014 Junio | 52 | 15 | 67 |
| 2014 Mayo | 55 | 16 | 71 |
| 2014 Abril | 39 | 7 | 46 |
| 2014 Marzo | 22 | 12 | 34 |
| 2014 Febrero | 33 | 16 | 49 |
| 2014 Enero | 40 | 14 | 54 |
| 2013 Diciembre | 44 | 17 | 61 |
| 2013 Noviembre | 46 | 14 | 60 |
| 2013 Octubre | 44 | 14 | 58 |
| 2013 Septiembre | 51 | 17 | 68 |
| 2013 Agosto | 42 | 14 | 56 |
| 2013 Julio | 51 | 21 | 72 |
| 2013 Junio | 39 | 16 | 55 |
| 2013 Mayo | 51 | 15 | 66 |
| 2013 Abril | 36 | 9 | 45 |
| 2013 Marzo | 39 | 7 | 46 |
| 2013 Febrero | 41 | 5 | 46 |
| 2013 Enero | 24 | 2 | 26 |
| 2012 Diciembre | 23 | 10 | 33 |
| 2012 Noviembre | 26 | 11 | 37 |
| 2012 Octubre | 10 | 2 | 12 |
| 2012 Septiembre | 12 | 1 | 13 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Febrero | 21 | 0 | 21 |
| 2011 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Noviembre | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Octubre | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Septiembre | 37 | 0 | 37 |
| 2010 Agosto | 28 | 0 | 28 |
| 2010 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2010 Marzo | 41 | 0 | 41 |
| 2010 Febrero | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Octubre | 9 | 0 | 9 |
| 2009 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2009 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2009 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2008 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2008 Junio | 13 | 0 | 13 |
| 2008 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Enero | 1 | 0 | 1 |
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