Escleredema
Scleredema.
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Aunque la mayoría de los casos de escleredema se han descrito en pacientes diabéticos, se ha publicado asociado con menor frecuencia a otras entidades como paraproteinemias e infecciones <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 64 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 complicada con retinopatía, nefropatía, neuropatía y arteriopatía en tratamiento con insulina que consultó por una placa eritematoviolácea empastada al tacto de 2 años de evolución en la parte alta de la espalda, sin repercusión sobre la función respiratoria o la movilidad de tronco o miembros superiores (fig. 1). La bioquímica sanguínea reveló las siguientes alteraciones: glucosa, 269 mg/dl; fosfatasa alcalina, 369 U/l; GOT, 48 U/l; GPT, 94 U/l; GGT, 158 U/l. No se detectaron alteraciones en hemograma, resto de bioquímica y sedimento de orina, hormonas tiroideas, proteinograma, cuantificación de inmunoglobulinas, ANA, anticuerpos antimitocondriales y anti-LKM, serologías para VHB, VHC, VIH, lúes y <span class="elsevierStyleItalic"> Borrelia</span>, ni en la radiografía de tórax. Se detectó positividad de los anticuerpos antimúsculo liso (1/80) y la ecografía abdominal mostró hallazgos de esteatosis hepática. El estudio histopatológico mostró fibras de colágeno gruesas separadas por espacios claros en dermis media y profunda sin infiltrado inflamatorio ni incremento de la cantidad de fibroblastos (fig. 2). Las tinciones específicas para mucina mostraron depósitos focales muy discretos. La epidermis e hipodermis eran normales y los anejos cutáneos estaban conservados. La lesión fue tratada con pomada de clobetasol el 0,05 % sin mejoría. El paciente rechazó otros tratamientos. En los últimos meses la lesión se halla estable sin limitar los movimientos del tronco ni alterar la función respiratoria.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089340fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Afectación bilateral y simétrica de la parte alta de la espalda en forma de grandes placas induradas eritematosas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089340fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--El estudio histopatológico mostró un engrosamiento de la dermis reticular con fibras de colágeno ensanchadas y separadas entre sí. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente se usan indistintamente los términos de escleredema o escleredema de Buschke en lugar del de escleredema <span class="elsevierStyleItalic">adultorum</span> ya que muchos pacientes tienen menos de 20 años de edad. En los casos asociados a diabetes los varones se afectan con una frecuencia 10 veces superior a las mujeres. Las lesiones suelen extenderse gradualmente afectando cuello, parte alta de la espalda y hombros y están bien delimitadas <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Histopatológicamente, el escleredema se caracteriza por un engrosamiento de los haces de colágeno de la dermis reticular separados entre sí por grietas. En ocasiones, puede ser muy difícil demostrar la presencia de mucina, siendo preciso realizar biopsias sucesivas y recurrir a tinciones especiales <span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El escleredema también se ha descrito en relación con faringitis estreptocócica, gripe, varicela, sarampión, parotiditis, paraproteinemias (generalmente IgG-k), mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, púrpura anafilactoide, insulinoma maligno, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, hiperparatiroidismo primario, poliserositis, miositis localizada, cirrosis biliar primaria, deficiencia de IgA, dermatomiositis o exposición a disolventes orgánicos <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las alternativas terapéuticas descritas son fotoféresis extracorpórea (en pacientes con paraproteinemia) <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>, radioterapia <span class="elsevierStyleSup">4</span>, radiación con baño de electrones <span class="elsevierStyleSup">5</span>, PUVA-fotoquimioterapia <span class="elsevierStyleSup">6,7</span>, ciclosporina <span class="elsevierStyleSup">8</span>, metotrexato <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>, penicilina a altas dosis y pulsos de dexametasona <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>. Sin embargo, la mayoría de los casos responden escasamente al tratamiento y algunos pueden evolucionar a una grave limitación de los movimientos de la parte superior del tronco y/o a una enfermedad pulmonar restrictiva.</p>" "pdfFichero" => "103v97n04a13089340pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n04-13089340fig01.jpg" "Alto" => 978 "Ancho" => 1304 "Tamanyo" => 62812 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Afectación bilateral y simétrica de la parte alta de la espalda en forma de grandes placas induradas eritematosas." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n04-13089340fig02.jpg" "Alto" => 1491 "Ancho" => 977 "Tamanyo" => 187590 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--El estudio histopatológico mostró un engrosamiento de la dermis reticular con fibras de colágeno ensanchadas y separadas entre sí. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 27 | 3 | 30 |
| 2024 Octubre | 206 | 52 | 258 |
| 2024 Septiembre | 198 | 32 | 230 |
| 2024 Agosto | 233 | 66 | 299 |
| 2024 Julio | 194 | 27 | 221 |
| 2024 Junio | 195 | 50 | 245 |
| 2024 Mayo | 169 | 48 | 217 |
| 2024 Abril | 201 | 33 | 234 |
| 2024 Marzo | 137 | 39 | 176 |
| 2024 Febrero | 169 | 32 | 201 |
| 2024 Enero | 230 | 40 | 270 |
| 2023 Diciembre | 170 | 19 | 189 |
| 2023 Noviembre | 251 | 33 | 284 |
| 2023 Octubre | 161 | 22 | 183 |
| 2023 Septiembre | 240 | 23 | 263 |
| 2023 Agosto | 178 | 32 | 210 |
| 2023 Julio | 150 | 42 | 192 |
| 2023 Junio | 141 | 25 | 166 |
| 2023 Mayo | 199 | 30 | 229 |
| 2023 Abril | 155 | 24 | 179 |
| 2023 Marzo | 184 | 24 | 208 |
| 2023 Febrero | 130 | 28 | 158 |
| 2023 Enero | 122 | 34 | 156 |
| 2022 Diciembre | 127 | 22 | 149 |
| 2022 Noviembre | 195 | 38 | 233 |
| 2022 Octubre | 167 | 27 | 194 |
| 2022 Septiembre | 199 | 59 | 258 |
| 2022 Agosto | 136 | 38 | 174 |
| 2022 Julio | 131 | 45 | 176 |
| 2022 Junio | 209 | 30 | 239 |
| 2022 Mayo | 155 | 35 | 190 |
| 2022 Abril | 161 | 21 | 182 |
| 2022 Marzo | 113 | 48 | 161 |
| 2022 Febrero | 131 | 27 | 158 |
| 2022 Enero | 144 | 35 | 179 |
| 2021 Diciembre | 147 | 45 | 192 |
| 2021 Noviembre | 154 | 39 | 193 |
| 2021 Octubre | 181 | 54 | 235 |
| 2021 Septiembre | 129 | 45 | 174 |
| 2021 Agosto | 175 | 29 | 204 |
| 2021 Julio | 105 | 27 | 132 |
| 2021 Junio | 105 | 29 | 134 |
| 2021 Mayo | 61 | 37 | 98 |
| 2021 Abril | 170 | 74 | 244 |
| 2021 Marzo | 128 | 27 | 155 |
| 2021 Febrero | 128 | 16 | 144 |
| 2021 Enero | 89 | 30 | 119 |
| 2020 Diciembre | 62 | 19 | 81 |
| 2020 Noviembre | 37 | 9 | 46 |
| 2020 Octubre | 50 | 11 | 61 |
| 2020 Septiembre | 49 | 18 | 67 |
| 2020 Agosto | 25 | 17 | 42 |
| 2020 Julio | 30 | 16 | 46 |
| 2020 Junio | 34 | 15 | 49 |
| 2020 Mayo | 37 | 12 | 49 |
| 2020 Abril | 35 | 20 | 55 |
| 2020 Marzo | 39 | 17 | 56 |
| 2020 Febrero | 3 | 4 | 7 |
| 2020 Enero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Diciembre | 3 | 21 | 24 |
| 2019 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Julio | 1 | 1 | 2 |
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| 2019 Abril | 0 | 39 | 39 |
| 2019 Marzo | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Febrero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Enero | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Octubre | 2 | 4 | 6 |
| 2018 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Agosto | 1 | 6 | 7 |
| 2018 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 1 | 8 | 9 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Marzo | 73 | 5 | 78 |
| 2018 Febrero | 131 | 4 | 135 |
| 2018 Enero | 112 | 11 | 123 |
| 2017 Diciembre | 97 | 11 | 108 |
| 2017 Noviembre | 92 | 4 | 96 |
| 2017 Octubre | 157 | 4 | 161 |
| 2017 Septiembre | 139 | 6 | 145 |
| 2017 Agosto | 144 | 4 | 148 |
| 2017 Julio | 150 | 6 | 156 |
| 2017 Junio | 164 | 6 | 170 |
| 2017 Mayo | 193 | 6 | 199 |
| 2017 Abril | 126 | 3 | 129 |
| 2017 Marzo | 194 | 58 | 252 |
| 2017 Febrero | 417 | 2 | 419 |
| 2017 Enero | 183 | 8 | 191 |
| 2016 Diciembre | 216 | 8 | 224 |
| 2016 Noviembre | 302 | 8 | 310 |
| 2016 Octubre | 276 | 12 | 288 |
| 2016 Septiembre | 306 | 12 | 318 |
| 2016 Agosto | 219 | 13 | 232 |
| 2016 Julio | 154 | 12 | 166 |
| 2016 Junio | 15 | 8 | 23 |
| 2016 Mayo | 8 | 11 | 19 |
| 2016 Abril | 8 | 0 | 8 |
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| 2016 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Noviembre | 19 | 23 | 42 |
| 2015 Octubre | 13 | 20 | 33 |
| 2015 Septiembre | 20 | 9 | 29 |
| 2015 Agosto | 13 | 8 | 21 |
| 2015 Julio | 190 | 11 | 201 |
| 2015 Junio | 211 | 8 | 219 |
| 2015 Mayo | 246 | 12 | 258 |
| 2015 Abril | 235 | 10 | 245 |
| 2015 Marzo | 212 | 7 | 219 |
| 2015 Febrero | 169 | 3 | 172 |
| 2015 Enero | 137 | 5 | 142 |
| 2014 Diciembre | 174 | 7 | 181 |
| 2014 Noviembre | 194 | 13 | 207 |
| 2014 Octubre | 211 | 11 | 222 |
| 2014 Septiembre | 231 | 12 | 243 |
| 2014 Agosto | 203 | 14 | 217 |
| 2014 Julio | 166 | 22 | 188 |
| 2014 Junio | 197 | 14 | 211 |
| 2014 Mayo | 226 | 22 | 248 |
| 2014 Abril | 224 | 14 | 238 |
| 2014 Marzo | 209 | 20 | 229 |
| 2014 Febrero | 176 | 14 | 190 |
| 2014 Enero | 139 | 13 | 152 |
| 2013 Diciembre | 157 | 16 | 173 |
| 2013 Noviembre | 171 | 20 | 191 |
| 2013 Octubre | 206 | 13 | 219 |
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| 2008 Octubre | 20 | 0 | 20 |
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| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 2 | 0 | 2 |
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