Tumor en la espalda
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Estaba recubierta por piel levemente eritematosa, sobreelevada en sus extremos, con forma hemiesférica en el superior e irregular en el inferior (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081654fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa de 2,5 cm, infiltrada, con su extremo superior hemiesférico e irregular el inferior.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó biopsia cutánea en el extremo inferior de la placa para estudio histológico (figs. 2-4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081654fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Haces de células fusiformes arremolinadas en patrón en rueda de carro.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081654fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Detalle de la figura 2.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081654fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Intensa positividad para CD34.</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> Dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> (DFSP).</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico mostró en la dermis profunda una densa proliferación de células fusiformes con núcleos abombados, levemente pleomórficos. Éstas estaban dispuestas en haces entrelazados con un patrón arremolinado en torno a un eje central constituido fundamentalmente por colágeno y alcanzaban el tejido celular subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio inmunohistoquímico de las células tumorales fue negativo para el factor XIIIa e intensamente positivo para el marcador CD34.</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">La paciente fue remitida para tratamiento con cirugía micrográfica al Instituto Valenciano de Oncología. Se le realizó extirpación completa del tumor mediante cirugía de Mohs diferida en primer estadio. Tras 2 años de seguimiento, no se ha observado recidiva ni otras alteraciones excepto un carcinoma basocelular en la frente hace un año.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> es un tumor cutáneo relativamente infrecuente que presenta como característica clínica más relevante una marcada tendencia a la recidiva tras la escisión quirúrgica. Se incluye dentro de las neoplasias fibrohistiocíticas de malignidad intermedia.</p><p class="elsevierStylePara">Descrito por primera vez en 1890 <span class="elsevierStyleSup">1,2</span>, es en 1924 cuando se estableció como entidad clinicopatológica definida; en 1925 <span class="elsevierStyleSup">3</span> recibió la denominación actual y en 1962 se enfatizaron las características microscópicas fundamentales para el diagnóstico <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>. El DFSP es un tumor infrecuente, con una incidencia de 0,8-5 casos/millón de habitantes/año <span class="elsevierStyleSup">5</span>, excepcional en la infancia <span class="elsevierStyleSup">6</span> y afecta habitualmente a adultos de entre 20 y 50 años.</p><p class="elsevierStylePara">La localización más común es el tronco (50-60 %) y la porción proximal de las extremidades (20-30 %) <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>. La apariencia clínica del tumor suele consistir en una placa asintomática de crecimiento lento, rojo-violácea o parduzca, infiltrada en profundidad, y con menor frecuencia aparece como un nódulo cutáneo duro. No parece existir predisposición hereditaria <span class="elsevierStyleSup">7</span>; en algunas series se observa asociación con factores traumáticos locales.</p><p class="elsevierStylePara">La apariencia histopatológica típica del DFSP consiste en una densa proliferación de células fusiformes con núcleo abombado, dispuestas en haces arremolinados en un patrón estoriforme denominado <span class="elsevierStyleItalic">en rueda de carro</span>, alrededor de áreas acelulares centrales de tejido colágeno <span class="elsevierStyleSup">4</span>. Desde esta zona parten radialmente fascículos de células neoplásicas que invaden el tejido adiposo subcutáneo desde la dermis profunda, ya sea dejando islotes de adipocitos entre los fragmentos del tumor (patrón en <span class="elsevierStyleItalic">panal de abejas</span>, 30 % de los casos), ya sea en bandas paralelas a la epidermis (patrón en <span class="elsevierStyleItalic">hojaldre</span>, 60 % de los casos). Las células muestran grandes núcleos ligeramente pleomórficos, con escasas figuras mitóticas. En su periferia, el tumor tiende a crecer emitiendo prolongaciones mal delimitadas, lo que explica la dificultad clínica e histológica para determinar sus límites y la elevada tasa de recurrencia tras la extirpación quirúrgica convencional <span class="elsevierStyleSup">8</span>. El DFSP muestra positividad para CD34 y negatividad para factor XIIIa y proteína S-100, de gran valor para el diagnóstico diferencial con otros tumores.</p><p class="elsevierStylePara">Las metástasis ganglionares (1 %) o a distancia (4 %) <span class="elsevierStyleSup"> 9</span> son más frecuentes tras las recidivas locales y la supervivencia en estos casos es baja (media de 14 meses). Por ello, la resección completa inicial del tumor es especialmente importante y, dada su mala delimitación, el tratamiento de elección es la cirugía micrográfica de Mohs, con una tasa de recurrencia del 0,6 % (de 0 a 6,6 %) frente al 13-60 % con cirugía convencional y márgenes de 1 a 4 cm <span class="elsevierStyleSup">9-11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de las recurrencias ocurren en los primeros 3 años, por lo que se recomienda un seguimiento periódico cada 3-6 meses durante este tiempo y después anualmente, con cuidadosa inspección y palpación de la zona de escisión y posibles adenopatías locales.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial es amplio y abarca aquellos procesos con los que el DFSP puede ser confundido clínicamente, como dermatofibroma, fibrosarcoma, histiciotoma fibroso maligno, fibroxantoma atípico, queloides y linfomas.</p>" "pdfFichero" => "103v96n09a13081654pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n09-13081654fig01.jpg" "Alto" => 752 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 983865 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa de 2,5 cm, infiltrada, con su extremo superior hemiesférico e irregular el inferior." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n09-13081654fig02.jpg" "Alto" => 1371 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 1424384 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Haces de células fusiformes arremolinadas en patrón en rueda de carro." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n09-13081654fig03.jpg" "Alto" => 1375 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 1590723 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Detalle de la figura 2." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Fig. 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n09-13081654fig04.jpg" "Alto" => 756 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 1698319 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Intensa positividad para CD34." ] ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "fig7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "fig8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Morphea. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 13 | 28 |
| 2024 Octubre | 149 | 34 | 183 |
| 2024 Septiembre | 148 | 24 | 172 |
| 2024 Agosto | 141 | 63 | 204 |
| 2024 Julio | 172 | 29 | 201 |
| 2024 Junio | 173 | 46 | 219 |
| 2024 Mayo | 276 | 41 | 317 |
| 2024 Abril | 243 | 26 | 269 |
| 2024 Marzo | 218 | 37 | 255 |
| 2024 Febrero | 321 | 26 | 347 |
| 2024 Enero | 365 | 24 | 389 |
| 2023 Diciembre | 410 | 17 | 427 |
| 2023 Noviembre | 584 | 25 | 609 |
| 2023 Octubre | 588 | 20 | 608 |
| 2023 Septiembre | 511 | 26 | 537 |
| 2023 Agosto | 388 | 19 | 407 |
| 2023 Julio | 542 | 27 | 569 |
| 2023 Junio | 551 | 30 | 581 |
| 2023 Mayo | 532 | 23 | 555 |
| 2023 Abril | 391 | 15 | 406 |
| 2023 Marzo | 444 | 26 | 470 |
| 2023 Febrero | 354 | 18 | 372 |
| 2023 Enero | 309 | 23 | 332 |
| 2022 Diciembre | 179 | 36 | 215 |
| 2022 Noviembre | 257 | 31 | 288 |
| 2022 Octubre | 237 | 36 | 273 |
| 2022 Septiembre | 370 | 39 | 409 |
| 2022 Agosto | 256 | 25 | 281 |
| 2022 Julio | 236 | 39 | 275 |
| 2022 Junio | 232 | 27 | 259 |
| 2022 Mayo | 238 | 25 | 263 |
| 2022 Abril | 155 | 39 | 194 |
| 2022 Marzo | 133 | 55 | 188 |
| 2022 Febrero | 152 | 31 | 183 |
| 2022 Enero | 172 | 39 | 211 |
| 2021 Diciembre | 100 | 32 | 132 |
| 2021 Noviembre | 130 | 43 | 173 |
| 2021 Octubre | 155 | 57 | 212 |
| 2021 Septiembre | 116 | 46 | 162 |
| 2021 Agosto | 115 | 24 | 139 |
| 2021 Julio | 94 | 33 | 127 |
| 2021 Junio | 126 | 30 | 156 |
| 2021 Mayo | 99 | 62 | 161 |
| 2021 Abril | 162 | 40 | 202 |
| 2021 Marzo | 154 | 26 | 180 |
| 2021 Febrero | 153 | 18 | 171 |
| 2021 Enero | 126 | 18 | 144 |
| 2020 Diciembre | 79 | 21 | 100 |
| 2020 Noviembre | 76 | 15 | 91 |
| 2020 Octubre | 67 | 8 | 75 |
| 2020 Septiembre | 56 | 6 | 62 |
| 2020 Agosto | 54 | 18 | 72 |
| 2020 Julio | 25 | 19 | 44 |
| 2020 Junio | 40 | 11 | 51 |
| 2020 Mayo | 27 | 20 | 47 |
| 2020 Abril | 14 | 16 | 30 |
| 2020 Marzo | 30 | 18 | 48 |
| 2020 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2020 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Agosto | 2 | 2 | 4 |
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| 2019 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Mayo | 1 | 7 | 8 |
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| 2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Febrero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Enero | 2 | 5 | 7 |
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| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
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| 2018 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Febrero | 26 | 6 | 32 |
| 2018 Enero | 58 | 6 | 64 |
| 2017 Diciembre | 47 | 10 | 57 |
| 2017 Noviembre | 37 | 5 | 42 |
| 2017 Octubre | 44 | 6 | 50 |
| 2017 Septiembre | 25 | 7 | 32 |
| 2017 Agosto | 31 | 12 | 43 |
| 2017 Julio | 22 | 2 | 24 |
| 2017 Junio | 23 | 16 | 39 |
| 2017 Mayo | 24 | 13 | 37 |
| 2017 Abril | 25 | 10 | 35 |
| 2017 Marzo | 32 | 27 | 59 |
| 2017 Febrero | 35 | 6 | 41 |
| 2017 Enero | 47 | 8 | 55 |
| 2016 Diciembre | 85 | 13 | 98 |
| 2016 Noviembre | 56 | 10 | 66 |
| 2016 Octubre | 58 | 15 | 73 |
| 2016 Septiembre | 45 | 14 | 59 |
| 2016 Agosto | 46 | 7 | 53 |
| 2016 Julio | 40 | 8 | 48 |
| 2016 Junio | 10 | 9 | 19 |
| 2016 Mayo | 4 | 7 | 11 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 8 | 0 | 8 |
| 2016 Febrero | 10 | 6 | 16 |
| 2016 Enero | 11 | 20 | 31 |
| 2015 Diciembre | 2 | 15 | 17 |
| 2015 Noviembre | 16 | 15 | 31 |
| 2015 Octubre | 17 | 10 | 27 |
| 2015 Septiembre | 24 | 10 | 34 |
| 2015 Agosto | 20 | 10 | 30 |
| 2015 Julio | 48 | 3 | 51 |
| 2015 Junio | 38 | 4 | 42 |
| 2015 Mayo | 51 | 8 | 59 |
| 2015 Abril | 46 | 9 | 55 |
| 2015 Marzo | 38 | 3 | 41 |
| 2015 Febrero | 43 | 7 | 50 |
| 2015 Enero | 53 | 7 | 60 |
| 2014 Diciembre | 60 | 9 | 69 |
| 2014 Noviembre | 50 | 7 | 57 |
| 2014 Octubre | 57 | 13 | 70 |
| 2014 Septiembre | 38 | 10 | 48 |
| 2014 Agosto | 71 | 17 | 88 |
| 2014 Julio | 68 | 21 | 89 |
| 2014 Junio | 67 | 13 | 80 |
| 2014 Mayo | 68 | 18 | 86 |
| 2014 Abril | 54 | 8 | 62 |
| 2014 Marzo | 47 | 14 | 61 |
| 2014 Febrero | 51 | 14 | 65 |
| 2014 Enero | 58 | 14 | 72 |
| 2013 Diciembre | 63 | 18 | 81 |
| 2013 Noviembre | 43 | 18 | 61 |
| 2013 Octubre | 48 | 28 | 76 |
| 2013 Septiembre | 41 | 16 | 57 |
| 2013 Agosto | 36 | 24 | 60 |
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| 2012 Diciembre | 24 | 11 | 35 |
| 2012 Noviembre | 19 | 8 | 27 |
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