Angiosarcoma en mama irradiada: descripción de un caso
Angiosarcoma in an irradiated breast: a case description.
Laura Peramiquela, M Asunción Barnadasa, José Sanchob, Román Curellb, M Carmen Alonsoc, M Josefina Fuentesd, Sonia Pernasc, Antonio Gómezc, Agustín Alomara
a Servicios de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España.
c Servicios de Oncología Médica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España.
d Servicios de Oncología Radioterápica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España.
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Entre éstos destacan en orden de frecuencia el angiosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma osteogénico y el fibrosarcoma <span class="elsevierStyleSup">4-7</span>. Se ha observado que el periodo de latencia del diagnóstico del sarcoma respecto al tratamiento del carcinoma mamario suele ser inferior en los casos de terapia conservadora con radioterapia adyuvante que en tratamientos más radicales. Este intervalo también muestra diferencias en función del tipo histológico de sarcoma. Entre todos ellos, el angiosarcoma es el que presenta un menor periodo de latencia, habitualmente entre 5 y 10 años, mientras que el resto de sarcomas radioinducidos suelen presentarse después de 10 años <span class="elsevierStyleSup">4,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El primer caso de angiosarcoma de mama posterior a un tratamiento con radioterapia adyuvante tras mastectomía radical fue descrito por Maddox et al en 1981 <span class="elsevierStyleSup">9</span>. Posteriormente, se describieron otros casos aislados y no fue hasta el año 1987 cuando Body et al <span class="elsevierStyleSup">10</span> describieron el primer caso asociado a un tratamiento quirúrgico conservador con radioterapia. En la literatura inglesa se ha informado aproximadamente de 100 casos de angiosarcomas posteriores a esta terapia conservadora del carcinoma mamario. Aunque el angiosarcoma sigue considerándose una complicación poco frecuente, su incidencia se ha incrementado con la tendencia a elegir esta modalidad terapéutica que generaliza la indicación de un tratamiento de radioterapia adyuvante en las neoplasias de mama <span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de angiosarcoma bien diferenciado en una mama tratada previamente con tumorectomía y radioterapia por un carcinoma mamario que planteó serias dificultades diagnósticas.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 44 años, con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante de mama derecha (pT1N2Mo) diagnosticado en 1995 y tratado con tumorectomía y linfadenectomía axilar (6 ganglios afectados de 12), siguió tratamiento con quimioterapia (fluorouracilo, epirrubicina y ciclofosfamida) en 6 ciclos y posteriormente con radioterapia (<span class="elsevierStyleSup">60</span>Co en mama, fosa supraclavicular y ápex axilar, 50 Gy y electrones de acelerador lineal de 12 Mev en el lecho quirúrgico de la tumorectomía 16 Gy).</p><p class="elsevierStylePara">A finales del año 2001, 6 años después del diagnóstico del carcinoma mamario, la paciente observó la aparición de una lesión por la que consultó en abril del año 2002. A la exploración presentaba una placa indurada violácea con un nódulo satélite de diámetro conjunto 40 x 27 mm situados en el cuadrante superior interno de la mama derecha (fig. 1). La histología de dos biopsias en sacabocados mostró una proliferación angiomatosa que ocupaba toda la dermis y que estaba formada por estructuras vasculares irregulares que disecaban los haces de colágeno, con paredes revestidas focalmente por varias capas de células endoteliales. No se observaba atipia celular (figs. 2A y B).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081649fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Aspecto clínico de la paciente en la que se observa una placa violácea indurada con un nódulo satélite.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081649fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--A) Imagen histológica de una biopsia cutánea que muestra una proliferación vascular entre los haces de colágeno en la dermis reticular. (Hematoxilina-eosina, x 100.) B) Detalle de los vasos en el que se observa una proliferación de células endoteliales sin atipia celular. (Hematoxilina-eosina, x400.)</p><p class="elsevierStylePara">Considerando la clínica, los antecedentes, el edema cutáneo focal y la afectación de la grasa observada por mamografía, se decidió realizar una exéresis amplia de la lesión incluyendo hasta la hipodermis. En dicha resección se detectó una proliferación vascular de características similares a la observada en la dermis que infiltraba todo el tejido celular subcutáneo. Al estar los márgenes afectados, se practicó una reexéresis cuyo examen anatomopatológico evidenció la misma proliferación vascular con focos de atipia celular que alcanzaba, así mismo, los márgenes de la pieza estudiada. Por este motivo se realizó posteriormente una mastectomía simple. En esta pieza de mastectomía de 19,5 x 17 x 5 cm se observó en la porción central una lesión de contornos irregulares de color grisáceo-rojizo de 2 cm y otra de 4,5 x 3 x 1,5 cm también de contornos irregulares y aspecto hemorrágico. El estudio histopatológico de estas lesiones mostró una proliferación vascular difusa que disecaba los haces de colágeno (fig. 3A). Algunos vasos mostraban células endoteliales con varios núcleos, prominentes, de aspecto atípico y que confirmaban el diagnóstico de angiosarcoma (figs. 3B y C). Ni la piel ni el pezón mostraron alteraciones significativas. Los límites de resección de la pieza estaban libres de lesión. La paciente realizó 6 ciclos de paclitaxel y consiguió un aparente control de la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081649fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--A) Aspecto histopatológico de la pieza de mastectomía en la que se aprecia una proliferación vascular con áreas de hemorragia. (Hematoxilina-eosina, x200.) B) Detalle de dicha pieza en que destaca la disección de los haces de colágeno por la proliferación vascular. (Hematoxilina-eosina, x200.) C y D) A mayor aumento se observan algunos vasos con atipia celular. (Hematoxilina-eosina, x400.)</p><p class="elsevierStylePara">En mayo del año 2004 consultó nuevamente por la aparición de dos máculas violáceas de 20 x 20 mm y 3 x 3 mm, con márgenes mal definidos, en la porción interna de la cicatriz de la mastectomía de 4 días de evolución. La histología de estas lesiones mostró una proliferación vascular con un endotelio prominente y patrón de crecimiento infiltrativo similar a la pieza de la mastectomía previa. La paciente ha recibido 6 nuevos ciclos de paclitaxel y se ha realizado una nueva exéresis quirúrgica del área lesional. La pieza quirúrgica ha mostrado nuevamente imágenes de hiperplasia angiomatosa con atipia infiltrando el tejido muscular subyacente.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito angiosarcomas cutáneos tras radioterapia en diferentes localizaciones como la cara, el cuero cabelludo, las paredes abdominal <span class="elsevierStyleSup">9,12</span> y torácica <span class="elsevierStyleSup"> 9,13</span>, las regiones perianal y cervical <span class="elsevierStyleSup">9</span>, las extremidades y la mama <span class="elsevierStyleSup">8,11,14-20</span>. El desarrollo de angiosarcomas es una complicación conocida de la terapia del cáncer de mama; se relaciona con el linfedema crónico de las extremidades superiores después de una mastectomía radical, también llamado síndrome de Stewart-Treves, o con la radioterapia utilizada en tratamiento conservador. A diferencia de las pacientes afectas del síndrome de Stewart-Treves que desarrollan el angiosarcoma en el brazo ipsolateral a la mama afectada, las pacientes tratadas con radioterapia desarrollan las lesiones angiomatosas en la mama o en la pared torácica <span class="elsevierStyleSup">14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los últimos años se prefiere tratar los tumores de mama primarios localizados empleando la combinación de una excisión local amplia o una segmentectomía con radioterapia, en lugar de la mastectomía. Esta tendencia se ha relacionado con un aumento de recidivas locales y un aumento significativo del riesgo de presentar un angiosarcoma secundario en la zona de piel tratada. Este incremento del riesgo de angiosarcoma queda reflejado en la serie de Strobbe et al <span class="elsevierStyleSup">5</span>, quienes estiman una incidencia de angiosarcoma en mamas previamente irradiadas del 0,16 % frente a los angiosarcomas mamarios primarios, que suponen menos del 0,01 % del total de neoplasias mamarias <span class="elsevierStyleSup">21</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los angiosarcomas en mamas tratadas con terapia conservadora suelen ser superficiales y en pocas ocasiones afectan en profundidad hasta el parénquima. Suelen presentarse en mujeres de más de 60 años después de unos 6-7 años de recibir tratamiento con radioterapia. En cambio, los angiosarcomas de mama primarios afectan al parénquima mamario y suelen diagnosticarse en mujeres más jóvenes, entre 20 y 40 años <span class="elsevierStyleSup">21</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente las lesiones del angiosarcoma cutáneo son variadas y muestran cierta correlación con el grado de diferenciación histológica que presentan. Habitualmente los angiosarcomas de bajo grado suelen presentarse como pápulas o nódulos eritematovioláceos, con superficie irregular, no dolorosos y frecuentemente rodeados de lesiones satélites similares. Estas lesiones satélites también pueden estar presentes en algunos angiosarcomas indiferenciados. Los angiosarcomas más indiferenciados suelen iniciarse como un área eritematosa que se sobreeleva u oscurece, aumenta rápidamente de tamaño, sangra con facilidad y se ulcera <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos de la mamografía suelen ser inespecíficos y muestran un engrosamiento cutáneo y/o una masa superficial mal definida. En cambio, la resonancia magnética puede ayudar a identificar lesiones clínicamente sospechosas, mostrando hipercaptación en las lesiones <span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El curso clínico del angiosarcoma viene determinado en gran parte por su grado de diferenciación. Los casos de angiosarcomas de alto grado presentan crecimiento explosivo y muy frecuentes recidivas a pesar de realizar una resección radical. En cambio, los angiosarcomas de bajo grado suelen presentar un curso más insidioso, aunque existe el riesgo de recidiva local <span class="elsevierStyleSup">11,14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro caso ilustra las dificultades que se pueden presentar ante el diagnóstico de angiosarcoma. En esta enferma, las primeras biopsias cutáneas no mostraron atipia ni un patrón de crecimiento claro de angiosarcoma. Fueron las imágenes de la mamografía, que sugerían la presencia de un proceso expansivo profundo, las que aconsejaron la realización de exéresis más amplia. En estas piezas sí se observó una clara atipia y unos cambios histológicos que permitieron realizar un diagnóstico de certeza, que supuso la práctica de mastectomía. En la reciente revisión realizada por Rao et al <span class="elsevierStyleSup">21</span> se informa de tres nuevos casos de angiosarcoma mamario después de radioterapia, dos de los cuales también mostraron dificultades diagnósticas iniciales debido al estudio de muestras superficiales de las lesiones biopsiadas. Con esto se remarca la necesidad de obtener biopsias amplias de las lesiones estudiadas para facilitar el diagnóstico histopatológico. Esto se debe a que en la piel de las mamas previamente irradiadas pueden desarrollarse otras neoformaciones de origen vascular o linfático con posibles cambios malignos, pero que no recidivan ni muestran riesgo de transformación maligna. Estas lesiones benignas se presentan predominantemente en forma de pápulas solitarias o múltiples, vesículas o placas eritematosas <span class="elsevierStyleSup">22,23</span> (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n09-13081649tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Respecto al tratamiento de los angiosarcomas cutáneos mamarios posteriores a radioterapia, éste debe iniciarse con la realización de una resección quirúrgica agresiva, generalmente una mastectomía total. Las recidivas locales del tumor son frecuentes a pesar de la resección amplia del tumor incluso con márgenes libres <span class="elsevierStyleSup"> 4,11,21</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la dificultad para controlar localmente el tumor con tratamiento quirúrgico único, se ha planteado la radioterapia hiperfraccionada como una terapia adyuvante, sobre todo en angiosarcomas de alto grado con un crecimiento explosivo <span class="elsevierStyleSup"> 11</span>. Referente a la quimioterapia únicamente el paclitaxel ha mostrado cierta actividad frente al angiosarcoma en pacientes con angiosarcomas en otras localizaciones <span class="elsevierStyleSup">24</span>. A nuestra paciente se le realizó una resección amplia del angiosarcoma con una mastectomía simple y se realizó tratamiento posterior con paclitaxel. A pesar de esto, 2 años y un mes después presentó una recidiva del angiosarcoma que se trató nuevamente con paclitaxel previo a la exéresis quirúrgica.</p>" "pdfFichero" => "103v96n09a13081649pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552369" "palabras" => array:1 [ 0 => "angiosarcoma, radioterapia, mama" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552370" "palabras" => array:1 [ 0 => "angiosarcoma, radiotherapy, breast" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se han descrito angiosarcomas cutáneos posradioterapia en diferentes localizaciones corporales, incluyendo la mama. Presentamos un caso de angiosarcoma cutáneo sobre una mama previamente irradiada diagnosticado a los 6 años de haber tratado el carcinoma mamario. Se trata de una mujer de 44 años con antecedentes de carcinoma ductal de mama derecha tratado con tumorectomía, linfadenectomía axilar, quimioterapia (FEC) y radioterapia que a los 6 años presentó una placa indurada violácea con un nódulo satélite en la misma mama. La histología de las biopsias cutáneas mostró una proliferación angiomatosa en toda la dermis sin atipia celular. Considerando la clínica, los antecedentes y los cambios observados por mamografía, se decidió realizar una exéresis completa de la lesión y posteriormente una mastectomía simple; se confirmó el diagnóstico de angiosarcoma. Posteriormente, la paciente realizó tratamiento con paclitaxel con un aparente control de la enfermedad. A pesar de esto, 2 años y un mes después, el angiosarcoma ha recidivado en la porción interna de la cicatriz de la mastectomía. Se ha realizado tratamiento con paclitaxel y una nueva exéresis quirúrgica del área lesional. Esta complicación suele aparecer a los 5-10 años posteriores al tratamiento con radioterapia, por lo que ante cualquier lesión angiomatosa tardía sobre piel previamente irradiada debe descartarse un posible angiosarcoma." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Post-radiotherapy cutaneous angiosarcomas have been described in different locations, including the breast. We present a case of cutaneous angiosarcoma of the breast, diagnosed 6 years after a carcinoma of the breast had been treated with radiation. The patient was a 44-year-old female with a history of ductal carcinoma (CA) of the right breast treated with tumorectomy, axillary lymphadenectomy, chemotherapy (FEC) and radiotherapy, who 6 years later presented with a violaceous, indurated plaque with a satellite nodule on the same breast. The histology of the skin biopsies showed angiomatous proliferation throughout the entire dermis, with no cellular atypia. Considering the patient's symptoms, history and the changes observed via mammography, it was decided to completely excise the lesion followed by a simple mastectomy, with the diagnosis of angiosarcoma being confirmed. The patient was later treated with paclitaxel, and the disease was apparently controlled. Despite this fact, two years and one month later, the angiosarcoma recurred on the internal area of the mastectomy scar. The patient was treated with paclitaxel, and surgical excision of the lesion area was once again performed. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 10 | 24 |
| 2024 Octubre | 73 | 44 | 117 |
| 2024 Septiembre | 108 | 26 | 134 |
| 2024 Agosto | 126 | 60 | 186 |
| 2024 Julio | 95 | 35 | 130 |
| 2024 Junio | 105 | 34 | 139 |
| 2024 Mayo | 101 | 36 | 137 |
| 2024 Abril | 89 | 30 | 119 |
| 2024 Marzo | 125 | 42 | 167 |
| 2024 Febrero | 150 | 45 | 195 |
| 2024 Enero | 112 | 38 | 150 |
| 2023 Diciembre | 160 | 11 | 171 |
| 2023 Noviembre | 223 | 54 | 277 |
| 2023 Octubre | 220 | 16 | 236 |
| 2023 Septiembre | 196 | 24 | 220 |
| 2023 Agosto | 162 | 26 | 188 |
| 2023 Julio | 188 | 34 | 222 |
| 2023 Junio | 175 | 25 | 200 |
| 2023 Mayo | 198 | 41 | 239 |
| 2023 Abril | 216 | 28 | 244 |
| 2023 Marzo | 178 | 29 | 207 |
| 2023 Febrero | 166 | 27 | 193 |
| 2023 Enero | 174 | 15 | 189 |
| 2022 Diciembre | 157 | 31 | 188 |
| 2022 Noviembre | 160 | 40 | 200 |
| 2022 Octubre | 197 | 33 | 230 |
| 2022 Septiembre | 210 | 52 | 262 |
| 2022 Agosto | 145 | 32 | 177 |
| 2022 Julio | 112 | 45 | 157 |
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| 2022 Mayo | 166 | 28 | 194 |
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| 2022 Marzo | 108 | 59 | 167 |
| 2022 Febrero | 133 | 43 | 176 |
| 2022 Enero | 119 | 54 | 173 |
| 2021 Diciembre | 146 | 51 | 197 |
| 2021 Noviembre | 105 | 46 | 151 |
| 2021 Octubre | 148 | 51 | 199 |
| 2021 Septiembre | 143 | 47 | 190 |
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| 2021 Julio | 173 | 33 | 206 |
| 2021 Junio | 157 | 34 | 191 |
| 2021 Mayo | 145 | 43 | 188 |
| 2021 Abril | 481 | 88 | 569 |
| 2021 Marzo | 270 | 26 | 296 |
| 2021 Febrero | 217 | 15 | 232 |
| 2021 Enero | 167 | 28 | 195 |
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| 2020 Noviembre | 123 | 23 | 146 |
| 2020 Octubre | 113 | 18 | 131 |
| 2020 Septiembre | 98 | 25 | 123 |
| 2020 Agosto | 87 | 15 | 102 |
| 2020 Julio | 64 | 12 | 76 |
| 2020 Junio | 75 | 30 | 105 |
| 2020 Mayo | 85 | 36 | 121 |
| 2020 Abril | 63 | 28 | 91 |
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| 2016 Agosto | 217 | 39 | 256 |
| 2016 Julio | 91 | 23 | 114 |
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| 2016 Marzo | 8 | 4 | 12 |
| 2016 Febrero | 11 | 9 | 20 |
| 2016 Enero | 14 | 19 | 33 |
| 2015 Diciembre | 8 | 15 | 23 |
| 2015 Noviembre | 21 | 21 | 42 |
| 2015 Octubre | 9 | 19 | 28 |
| 2015 Septiembre | 12 | 17 | 29 |
| 2015 Agosto | 18 | 12 | 30 |
| 2015 Julio | 115 | 1 | 116 |
| 2015 Junio | 110 | 6 | 116 |
| 2015 Mayo | 139 | 11 | 150 |
| 2015 Abril | 123 | 14 | 137 |
| 2015 Marzo | 109 | 6 | 115 |
| 2015 Febrero | 89 | 9 | 98 |
| 2015 Enero | 90 | 8 | 98 |
| 2014 Diciembre | 98 | 11 | 109 |
| 2014 Noviembre | 119 | 9 | 128 |
| 2014 Octubre | 155 | 14 | 169 |
| 2014 Septiembre | 146 | 18 | 164 |
| 2014 Agosto | 122 | 16 | 138 |
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| 2013 Diciembre | 91 | 18 | 109 |
| 2013 Noviembre | 77 | 16 | 93 |
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| 2007 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2007 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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