Queratodermia espinosa palmar: a propósito de un caso
Spiny keratoderma of the palms: a case study.
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Esta dermatosis se caracteriza por la aparición de lesiones hiperqueratósicas de pequeño tamaño y morfología filiforme salpicadas por la superficie de ambas palmas y/o plantas. Las lesiones recuerdan a las púas del rodillo de una caja de música antigua. Histológicamente se distingue una columna paraqueratósica compacta netamente separada del estrato córneo normal, con una capa granulosa subyacente adelgazada o ausente, a modo de laminilla cornoide. La queratodermia espinosa puede asociarse con tumores malignos de diversos orígenes.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta un caso de queratodermia espinosa que se caracterizaba por tener en una de las biopsias una estrecha relación de la columna paraqueratósica con el acrosiringo.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 60 años refería, como único antecedente de interés, ser fumadora de 30 cigarrillos/día desde la juventud. Acudió a la consulta por presentar lesiones hiperqueratósicas filiformes en ambas palmas de 7 años de evolución. Las lesiones eran asintomáticas pero habían aumentado en número y tamaño durante el último verano. Negaba historia de contacto con arsénico o consanguinidad. A la exploración se observaban múltiples lesiones hiperqueratósicas filiformes de 1 mm de diámetro y de 1-2 mm de longitud, distribuidas irregularmente por ambas palmas (figs. 1 y 2). Las lesiones eran de coloración ligeramente más amarillenta que la piel sana y no existían lesiones en el dorso de las manos, plantas ni otras localizaciones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078503fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Lesiones hiperqueratósicas filiformes en palma.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078503fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lesiones hiperqueratósicas en cara palmar de los dedos.</p><p class="elsevierStylePara">Se practicó una biopsia «en sacabocado» de 4 mm en la que se observaba una columna paraqueratósica en estrecha relación con el acrosiringo compatible histológicamente con nevo ductal y del <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span> ecrino poroqueratósica (fig. 3). Un mes después y, a pesar de no estar recibiendo tratamiento, muchas de las lesiones habían desaparecido y otras persistían, aunque habían disminuido de tamaño. Se realizaron dos nuevas biopsias «en sacabocados». En diversos cortes de una de las piezas se observaba que existía relación entre la columna paraqueratósica y el ducto de las glándulas ecrinas. Sin embargo, en la mayoría de las preparaciones no se encontraba esta relación a pesar de haber seriado la muestra. Las pruebas analíticas, radiografía simple de tórax y tomografía computarizada (TC) toracoabdominal resultaron normales. Las lesiones permanecen estables desde su diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078503fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Columna de paraqueratosis bien delimitada sobre un estrato córneo adelgazado y que coincide parcialmente con un acrosiringio. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La queratodermia espinosa es una enfermedad poco frecuente, que puede asociarse a tumores de diverso origen. El primer caso de queratodermia espinosa palmar fue publicado en 1971 por Brown <span class="elsevierStyleSup"> 1</span> con el diagnóstico de queratodermia <span class="elsevierStyleItalic">punctata</span> palmar, pero en realidad fue Herman en 1973 quien individualizó esta entidad <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Desde entonces ha recibido numerosos sinónimos y se puede encontrar en la literatura médica descrita como queratodermia poroqueratósica <span class="elsevierStyleItalic">punctata</span><span class="elsevierStyleSup">2-6</span>, poroqueratosis <span class="elsevierStyleItalic">punctata</span> palmar <span class="elsevierStyleSup">7-10</span>, hiperqueratosis palmar filiforme <span class="elsevierStyleSup">11-19</span> y, más recientemente, como queratodermia espinosa <span class="elsevierStyleSup">20-27</span>. Posiblemente esta diversidad en la nomenclatura se deba a que inicialmente se describió como una variante de las poroqueratosis y a lo largo del tiempo se ha ido perfilando como una entidad diferenciada.</p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce la patogenia de estas lesiones; se ha postulado, en función del patrón de queratinas que se encuentran en la columna paraqueratósica, que pueda tratarse de una formación ectópica y anómala del pelo <span class="elsevierStyleSup">25</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso llamaba la atención que algunas de las columnas de paraqueratosis asentaban sobre el acrosiringio de las glándulas ecrinas. Esta característica histológica, típica del nevo ductal dérmico y del <span class="elsevierStyleItalic"> ostium</span> ecrino poroqueratósico, únicamente se ha descrito con anterioridad en 2 casos <span class="elsevierStyleSup">2,6</span>. Sin embargo, el nevo dérmico ductal presenta un aspecto clínico claramente diferente, consistente en lesiones papulosas de distribución lineal que siguen las líneas de Blaschko.</p><p class="elsevierStylePara">Numerosos casos publicados de queratodermia espinosa se han asociado con neoplasias. Los tumores asociados a esta entidad son muy variados: carcinoma epidermoide de pulmón <span class="elsevierStyleSup">2,6</span>, carcinoma renal <span class="elsevierStyleSup">11</span>, adenocarcinoma de colon <span class="elsevierStyleSup">3,17</span> y recto <span class="elsevierStyleSup">18</span>, carcinoma de mama <span class="elsevierStyleSup">12</span>, melanoma <span class="elsevierStyleSup">17</span> y leucemia linfática crónica <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>. Inicialmente se pensó que podía tratarse de un nuevo síndrome paraneoplásico; sin embargo, esta expectativa no se ha cumplido, puesto que por el momento no existen suficientes criterios para considerarla como tal. El curso no siempre es paralelo a la neoplasia y algunos casos preceden la aparición de la neoplasia hasta en 30 años <span class="elsevierStyleSup"> 26</span>. No obstante, en los artículos más recientes se recomienda de forma unánime realizar un cribado de neoplasia en estos pacientes, si bien no existe un protocolo claramente establecido. Otras entidades a las que se ha asociado son la poliquistosis renal <span class="elsevierStyleSup">17,22</span>, la insuficiencia renal en tratamiento con diálisis <span class="elsevierStyleSup">14</span> y la enfermedad de Darier <span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">No existe consenso sobre si esta entidad es una poroqueratosis auténtica o una forma de queratodermia localizada con rasgos poroqueratósicos. Esto se debe a que, aunque comparte características con la poroqueratosis como que las lesiones se componen de una columna de paraqueratosis bien diferenciada de la capa córnea normal adyacente y que asienta sobre una epidermis con un estrato granuloso disminuido, sin embargo no presenta otros hallazgos típicos como son la disqueratosis y la degeneración vacuolar de queratinocitos.</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores dedicados al estudio de esta entidad suponen que existe un problema de infradiagnóstico, ya que es una enfermedad asintomática y argumentan haber visto varios casos en un corto período de tiempo <span class="elsevierStyleSup">24-25</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n06a13078503pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552515" "palabras" => array:1 [ 0 => "poroqueratosis, queratodermia, queratodermia espinosa, queratodermia punctata" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552516" "palabras" => array:1 [ 0 => "porokeratosis, keratoderma, spiny keratoderma, punctate keratoderma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La queratodermia espinosa palmar es una entidad poco frecuente y de etiología desconocida. La mayor parte de los casos descritos son adquiridos, pero existen también casos familiares. Esta dermatosis se caracteriza por la aparición de proyecciones hiperqueratósicas milimétricas en palmas y/o plantas, por lo general asintomáticas. En el estudio histológico se observan columnas paraqueratósicas, a modo de laminillas cornoides, sobre una epidermis con una capa granulosa adelgazada o ausente. Se ha descrito su asociación con enfermedad tumoral maligna de diversos tipos. Presentamos un nuevo caso de esta entidad que tenía como peculiaridad la relación de la columna paraqueratósica con el acrosiringio en algunos cortes histológicos, hallazgo característico del nevo del conducto dérmico o del ostium ecrino poroqueratósico. Esta asociación se ha descrito de forma aislada con anterioridad." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Spiny keratoderma of the palms is an infrequent entity of unknown etiology. Most of the cases described are acquired, but there are also family cases. 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We present a new case of this entity, which had the peculiarity of a relationship of the parakeratotic column with the acrosyringium in some histological sections, a finding typical of a porokeratotic eccrine ostial or dermal duct nevus." ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n06-13078503fig01.jpg" "Alto" => 874 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 760018 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Lesiones hiperqueratósicas filiformes en palma." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n06-13078503fig02.jpg" "Alto" => 873 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 746421 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Lesiones hiperqueratósicas en cara palmar de los dedos." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n06-13078503fig03.jpg" "Alto" => 873 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 647440 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Columna de paraqueratosis bien delimitada sobre un estrato córneo adelgazado y que coincide parcialmente con un acrosiringio. 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| 2024 Enero | 204 | 32 | 236 |
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| 2023 Agosto | 280 | 15 | 295 |
| 2023 Julio | 296 | 31 | 327 |
| 2023 Junio | 233 | 24 | 257 |
| 2023 Mayo | 314 | 27 | 341 |
| 2023 Abril | 269 | 19 | 288 |
| 2023 Marzo | 206 | 25 | 231 |
| 2023 Febrero | 166 | 15 | 181 |
| 2023 Enero | 118 | 37 | 155 |
| 2022 Diciembre | 180 | 39 | 219 |
| 2022 Noviembre | 197 | 37 | 234 |
| 2022 Octubre | 135 | 55 | 190 |
| 2022 Septiembre | 133 | 65 | 198 |
| 2022 Agosto | 181 | 38 | 219 |
| 2022 Julio | 121 | 37 | 158 |
| 2022 Junio | 117 | 39 | 156 |
| 2022 Mayo | 244 | 35 | 279 |
| 2022 Abril | 151 | 43 | 194 |
| 2022 Marzo | 100 | 55 | 155 |
| 2022 Febrero | 87 | 25 | 112 |
| 2022 Enero | 117 | 37 | 154 |
| 2021 Diciembre | 104 | 34 | 138 |
| 2021 Noviembre | 91 | 59 | 150 |
| 2021 Octubre | 91 | 46 | 137 |
| 2021 Septiembre | 76 | 51 | 127 |
| 2021 Agosto | 73 | 33 | 106 |
| 2021 Julio | 70 | 36 | 106 |
| 2021 Junio | 94 | 30 | 124 |
| 2021 Mayo | 77 | 32 | 109 |
| 2021 Abril | 221 | 81 | 302 |
| 2021 Marzo | 119 | 22 | 141 |
| 2021 Febrero | 102 | 19 | 121 |
| 2021 Enero | 71 | 15 | 86 |
| 2020 Diciembre | 48 | 23 | 71 |
| 2020 Noviembre | 51 | 21 | 72 |
| 2020 Octubre | 56 | 17 | 73 |
| 2020 Septiembre | 79 | 16 | 95 |
| 2020 Agosto | 47 | 14 | 61 |
| 2020 Julio | 41 | 4 | 45 |
| 2020 Junio | 50 | 22 | 72 |
| 2020 Mayo | 44 | 26 | 70 |
| 2020 Abril | 36 | 19 | 55 |
| 2020 Marzo | 49 | 24 | 73 |
| 2020 Febrero | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Enero | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Julio | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Junio | 0 | 22 | 22 |
| 2019 Mayo | 0 | 57 | 57 |
| 2019 Abril | 2 | 48 | 50 |
| 2019 Marzo | 2 | 20 | 22 |
| 2019 Febrero | 2 | 19 | 21 |
| 2019 Enero | 0 | 20 | 20 |
| 2018 Diciembre | 3 | 9 | 12 |
| 2018 Noviembre | 1 | 16 | 17 |
| 2018 Octubre | 3 | 16 | 19 |
| 2018 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Agosto | 1 | 17 | 18 |
| 2018 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Mayo | 0 | 8 | 8 |
| 2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Marzo | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Febrero | 53 | 5 | 58 |
| 2018 Enero | 44 | 8 | 52 |
| 2017 Diciembre | 69 | 10 | 79 |
| 2017 Noviembre | 44 | 14 | 58 |
| 2017 Octubre | 76 | 6 | 82 |
| 2017 Septiembre | 50 | 14 | 64 |
| 2017 Agosto | 47 | 8 | 55 |
| 2017 Julio | 26 | 2 | 28 |
| 2017 Junio | 40 | 12 | 52 |
| 2017 Mayo | 51 | 9 | 60 |
| 2017 Abril | 65 | 14 | 79 |
| 2017 Marzo | 60 | 5 | 65 |
| 2017 Febrero | 150 | 17 | 167 |
| 2017 Enero | 40 | 10 | 50 |
| 2016 Diciembre | 64 | 9 | 73 |
| 2016 Noviembre | 93 | 15 | 108 |
| 2016 Octubre | 97 | 20 | 117 |
| 2016 Septiembre | 173 | 15 | 188 |
| 2016 Agosto | 78 | 17 | 95 |
| 2016 Julio | 45 | 16 | 61 |
| 2016 Junio | 9 | 9 | 18 |
| 2016 Mayo | 5 | 21 | 26 |
| 2016 Abril | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Marzo | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Febrero | 9 | 6 | 15 |
| 2016 Enero | 19 | 20 | 39 |
| 2015 Diciembre | 15 | 25 | 40 |
| 2015 Noviembre | 32 | 23 | 55 |
| 2015 Octubre | 31 | 20 | 51 |
| 2015 Septiembre | 34 | 19 | 53 |
| 2015 Agosto | 24 | 13 | 37 |
| 2015 Julio | 129 | 1 | 130 |
| 2015 Junio | 102 | 22 | 124 |
| 2015 Mayo | 116 | 36 | 152 |
| 2015 Abril | 87 | 15 | 102 |
| 2015 Marzo | 67 | 15 | 82 |
| 2015 Febrero | 78 | 8 | 86 |
| 2015 Enero | 81 | 19 | 100 |
| 2014 Diciembre | 81 | 12 | 93 |
| 2014 Noviembre | 74 | 13 | 87 |
| 2014 Octubre | 93 | 16 | 109 |
| 2014 Septiembre | 90 | 15 | 105 |
| 2014 Agosto | 111 | 24 | 135 |
| 2014 Julio | 122 | 29 | 151 |
| 2014 Junio | 138 | 16 | 154 |
| 2014 Mayo | 124 | 19 | 143 |
| 2014 Abril | 97 | 19 | 116 |
| 2014 Marzo | 88 | 18 | 106 |
| 2014 Febrero | 70 | 19 | 89 |
| 2014 Enero | 78 | 20 | 98 |
| 2013 Diciembre | 84 | 15 | 99 |
| 2013 Noviembre | 71 | 22 | 93 |
| 2013 Octubre | 73 | 28 | 101 |
| 2013 Septiembre | 68 | 33 | 101 |
| 2013 Agosto | 93 | 45 | 138 |
| 2013 Julio | 92 | 76 | 168 |
| 2013 Junio | 73 | 63 | 136 |
| 2013 Mayo | 71 | 48 | 119 |
| 2013 Abril | 94 | 43 | 137 |
| 2013 Marzo | 101 | 18 | 119 |
| 2013 Febrero | 62 | 11 | 73 |
| 2013 Enero | 77 | 10 | 87 |
| 2012 Diciembre | 64 | 9 | 73 |
| 2012 Noviembre | 75 | 10 | 85 |
| 2012 Octubre | 70 | 5 | 75 |
| 2012 Septiembre | 50 | 5 | 55 |
| 2012 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2011 Marzo | 41 | 0 | 41 |
| 2011 Febrero | 47 | 0 | 47 |
| 2011 Enero | 52 | 0 | 52 |
| 2010 Diciembre | 32 | 0 | 32 |
| 2010 Noviembre | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Octubre | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Septiembre | 38 | 0 | 38 |
| 2010 Agosto | 31 | 0 | 31 |
| 2010 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2010 Junio | 73 | 0 | 73 |
| 2010 Mayo | 50 | 0 | 50 |
| 2010 Abril | 27 | 0 | 27 |
| 2010 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 29 | 0 | 29 |
| 2009 Diciembre | 68 | 0 | 68 |
| 2009 Noviembre | 55 | 0 | 55 |
| 2009 Octubre | 25 | 0 | 25 |
| 2009 Septiembre | 19 | 0 | 19 |
| 2009 Agosto | 18 | 0 | 18 |
| 2009 Julio | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Junio | 23 | 0 | 23 |
| 2009 Mayo | 22 | 0 | 22 |
| 2009 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Marzo | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Octubre | 106 | 0 | 106 |
| 2008 Septiembre | 115 | 0 | 115 |
| 2008 Agosto | 76 | 0 | 76 |
| 2008 Julio | 84 | 0 | 84 |
| 2008 Junio | 64 | 0 | 64 |
| 2008 Mayo | 26 | 0 | 26 |
| 2008 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2007 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Julio | 1 | 0 | 1 |
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