se ha leído el artículo
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Estas lesiones cutáneas se dividen clásicamente en lesiones específicas de sarcoidosis, de las que el lupus pernio es la más característica, y procesos inespecíficos, dentro de los cuales el más frecuente es el eritema nudoso. La aparición de nódulos subcutáneos específicos es una manifestación cutánea rara de sarcoidosis <span class="elsevierStyleSup"> 2</span> y, cuando se diagnostican, hasta en la mitad de los casos anteceden al resto de los síntomas extracutáneos <span class="elsevierStyleSup">3-6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta un caso de sarcoidosis multisistémica que inició clínicamente con la presencia de nódulos subcutáneos específicos.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 38 años de edad, de raza blanca, sin antecedentes de interés, consultó por lesiones nodulares asintomáticas en mano, antebrazo y cara anterior de rodilla derechos de 3 meses de evolución. No refería otra sintomatología cutánea o sistémica. A la exploración física se encontraron en estas localizaciones numerosas lesiones nodulares, redondeadas, de tamaño entre 1 y 2 cm de diámetro, sin cambios epidérmicos en la piel suprayacente y que a la palpación resultaban de consistencia firme, móviles, no adheridas a planos profundos o dolorosos (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078500fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Nódulo subcutáneo redondeado con piel suprayacente de características normales localizado en antebrazo derecho.</p><p class="elsevierStylePara">Se llevaron a cabo dos biopsias cutáneas de sendos nódulos. En el estudio histológico se pusieron de manifiesto, en el tejido celular subcutáneo, abundantes lesiones granulomatosas constituidas por linfocitos, histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central o corona linfocitaria, pero rodeados de fibrosis concéntrica. En una de las biopsias estos granulomas alcanzaban la dermis profunda, respetando, en todo caso, la epidermis. Las tinciones con Zielh-Neelsen, ácido peryódico de Schiff (PAS) y metenamina argéntica resultaron negativas, así como el estudio de cristales u otros cuerpos extraños. El diagnóstico histopatológico fue dermatitis granulomatosa sarcoidea profunda (figs. 2 y 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078500fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Imagen panorámica, donde se observan en la dermis profunda (interfase dermis-hipodermis) estructuras granulomatosas (flecha). (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078500fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Detalle de la figura 2. Se advierten estructuras granulomatosas sarcoideas redondeadas, constituidas por células epitelioides y gigantes multinucleadas, sin necrosis central ni corona linfocitaria. (Hematoxilina-eosina, x250.)</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias iniciales, que incluyeron hemograma, bioquímica (con calcio), coagulación y proteinograma, sistemático de orina, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, Mantoux, radiografía de tórax y electrocardiograma, exploración oftalmológica, cultivo para micobacterias y hongos de muestra cutánea resultaron sistemáticamente normales o negativas. Sólo destacó la presencia de un valor elevado de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA), 68,7 U/l (normal entre 8 y 52 U/l), así como de calciuria en orina de 24 h, 312 mg/ 24 h (normal entre 50 y 200 mg/ 24 h).</p><p class="elsevierStylePara">En la evaluación por parte del servicio de neumología, las pruebas de función respiratoria, incluyendo prueba de difusión, fueron normales, observándose tan sólo un cuadro de leve hiperreactividad bronquial, que se manejó con esteroides inhalados. Se realizó una TC torácica, donde se hallaron adenopatías mediastínicas paratraqueales altas derechas y precarinales y subcarinales, así como cuatro nódulos pulmonares inespecíficos en lóbulo medio y otro en segmento posterior del lóbulo superior derecho, menores de 1 cm que, considerando los hallazgos en la piel, se interpretaron como sarcoidosis pulmonar en estadio I.</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de sarcoidosis se instauró tratamiento con prednisona a dosis de 20 mg/día y posterior pauta descendente, con mejoría progresiva de la sintomatología, desapareciendo totalmente los nódulos subcutáneos tras 9 meses de tratamiento y normalizándose la ECA. Durante todo este tiempo, la paciente no presentó afectación de otros sistemas y las revisiones llevadas a cabo por el servicio de neumología no revelaron alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">En la última revisión, 5 meses después de finalizar el tratamiento, se constataron dos nuevos nódulos subcutáneos, de 2 meses de evolución, en antebrazo derecho y muslo izquierdo, de pequeño tamaño, no dolorosos, cuya aparición se había acompañado de elevación clara de la ECA y calciuria mantenida, manteniéndose la paciente asintomática desde el punto de vista respiratorio y persistiendo normalidad en las pruebas de función respiratoria y radiografía torácica. En esta ocasión, se decidió observación, sin instaurarse tratamiento alguno.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la primera descripción de nódulos subcutáneos sarcoideos data de 1904 <span class="elsevierStyleSup">7</span>, Vainsencher y Winkelmann, en una revisión de la literatura médica en 1984, sólo encuentran 13 casos claros de sarcoidosis subcutánea, a los que añaden 3 casos propios <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>. Se trata, por lo tanto, de una entidad rara de la que actualmente existen menos de 40 casos publicados <span class="elsevierStyleSup">8</span>, aunque probablemente esté infradiagnosticada.</p><p class="elsevierStylePara"> Epidemiológicamente, aparece de forma más frecuente en mujeres entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, predominantemente orientales, siendo raro entre las de raza caucásica <span class="elsevierStyleSup">2,4</span>, como es nuestro caso. Estas lesiones nodulares, localizadas habitualmente en extremidades y tronco, con histología de granulomas sarcoideos no caseificantes, aparecen tan sólo entre el 1,4 y el 6 % de los casos de sarcoidosis sistémica <span class="elsevierStyleSup"> 2-4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de nódulos únicos o múltiples, profundos, firmes, no dolorosos, con la piel suprayacente de características normales <span class="elsevierStyleSup">1-10</span>, aunque en lesiones muy evolucionadas puede haber cambios epidérmicos tipo atrofia o hiperpigmentación <span class="elsevierStyleSup">10</span>. Pueden coexistir en extremidades con nódulos eritematosos violáceos, dolorosos, de instauración súbita, correspondientes a brotes concomitantes de eritema nudoso, o aparecer sobre cicatrices como ocurre con otras manifestaciones cutáneas específicas de sarcoidosis <span class="elsevierStyleSup">10</span>. Sin embargo, aunque esta sintomatología cutánea puede ser la única manifestación de una sarcoidosis, lo habitual es que exista afectación en otros órganos <span class="elsevierStyleSup"> 2,4</span>. El hallazgo extracutáneo más frecuentemente descrito asociado a la sarcoidosis subcutánea son las adenopatías hiliares <span class="elsevierStyleSup">6,9</span>, como es el caso que se describe. Estas manifestaciones clínicas cutáneas específicas suelen aparecer en las formas agudas de la sarcoidosis sistémica, incluso en ocasiones, como en nuestra paciente, como su primera manifestación <span class="elsevierStyleSup">3,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a los criterios diagnósticos de sarcoidosis y, en particular, de la forma subcutánea, se requiere un cuadro clínico o radiológico compatible, junto con la presencia en el tejido adiposo subcutáneo de granulomas epitelioides «desnudos», sin corona linfocitaria, no caseificantes, con cultivos y tinciones negativos que descarten un origen infeccioso <span class="elsevierStyleSup">1,11,12</span>. El papel de la ECA parece que se encuentra más en el seguimiento de la enfermedad que como elemento diagnóstico, ya que deriva de las células epitelioides del granuloma y corresponde a la «carga de granuloma» en cada momento <span class="elsevierStyleSup">1</span>, como se ha observado en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al pronóstico, éste depende fundamentalmente de la afectación extracutánea que acompañe al cuadro, ya que los nódulos subcutáneos se resuelven bien espontáneamente en 4 o 5 años o con tratamiento corticoideo oral, como en nuestra paciente <span class="elsevierStyleSup">8-12</span>. Generalmente, cuando aparecen en las fases tempranas de la enfermedad se resuelven en poco tiempo, mientras que si surgen tardíamente, persisten y se asocian con mayor compromiso de otros órganos <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n06a13078500pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552509" "palabras" => array:1 [ 0 => "sarcoidosis, sarcoidosis subcutánea, granuloma sarcoideo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552510" "palabras" => array:1 [ 0 => "sarcoidosis, subcutaneous sarcoidosis, sarcoid granuloma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Hasta en el 25 % de los pacientes con sarcoidosis existe sintomatología dermatológica y es rara la aparición de nódulos subcutáneos específicos como manifestación de esta entidad. 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Subcutaneous sarcoidosis is probably an underdiagnosed entity, as fewer than 40 cases are reflected in literature. 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---|---|---|---|
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2024 Octubre | 183 | 37 | 220 |
2024 Septiembre | 167 | 29 | 196 |
2024 Agosto | 188 | 54 | 242 |
2024 Julio | 139 | 25 | 164 |
2024 Junio | 154 | 42 | 196 |
2024 Mayo | 180 | 34 | 214 |
2024 Abril | 164 | 30 | 194 |
2024 Marzo | 168 | 22 | 190 |
2024 Febrero | 202 | 36 | 238 |
2024 Enero | 328 | 30 | 358 |
2023 Diciembre | 284 | 22 | 306 |
2023 Noviembre | 328 | 30 | 358 |
2023 Octubre | 368 | 32 | 400 |
2023 Septiembre | 340 | 20 | 360 |
2023 Agosto | 264 | 19 | 283 |
2023 Julio | 239 | 31 | 270 |
2023 Junio | 271 | 20 | 291 |
2023 Mayo | 248 | 28 | 276 |
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2023 Febrero | 250 | 23 | 273 |
2023 Enero | 222 | 27 | 249 |
2022 Diciembre | 194 | 34 | 228 |
2022 Noviembre | 256 | 25 | 281 |
2022 Octubre | 274 | 26 | 300 |
2022 Septiembre | 264 | 46 | 310 |
2022 Agosto | 236 | 34 | 270 |
2022 Julio | 215 | 37 | 252 |
2022 Junio | 243 | 34 | 277 |
2022 Mayo | 240 | 42 | 282 |
2022 Abril | 201 | 40 | 241 |
2022 Marzo | 193 | 55 | 248 |
2022 Febrero | 188 | 29 | 217 |
2022 Enero | 258 | 52 | 310 |
2021 Diciembre | 192 | 38 | 230 |
2021 Noviembre | 205 | 41 | 246 |
2021 Octubre | 216 | 52 | 268 |
2021 Septiembre | 180 | 38 | 218 |
2021 Agosto | 197 | 26 | 223 |
2021 Julio | 158 | 25 | 183 |
2021 Junio | 167 | 30 | 197 |
2021 Mayo | 162 | 32 | 194 |
2021 Abril | 323 | 42 | 365 |
2021 Marzo | 264 | 21 | 285 |
2021 Febrero | 216 | 19 | 235 |
2021 Enero | 147 | 12 | 159 |
2020 Diciembre | 132 | 12 | 144 |
2020 Noviembre | 137 | 10 | 147 |
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2020 Septiembre | 115 | 13 | 128 |
2020 Agosto | 106 | 14 | 120 |
2020 Julio | 92 | 17 | 109 |
2020 Junio | 66 | 16 | 82 |
2020 Mayo | 76 | 20 | 96 |
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2020 Marzo | 67 | 16 | 83 |
2020 Febrero | 0 | 1 | 1 |
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2019 Marzo | 22 | 6 | 28 |
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2018 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2018 Octubre | 5 | 2 | 7 |
2018 Septiembre | 181 | 2 | 183 |
2018 Agosto | 426 | 6 | 432 |
2018 Julio | 307 | 8 | 315 |
2018 Junio | 246 | 7 | 253 |
2018 Mayo | 321 | 4 | 325 |
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2018 Marzo | 274 | 5 | 279 |
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2018 Enero | 259 | 6 | 265 |
2017 Diciembre | 207 | 10 | 217 |
2017 Noviembre | 250 | 4 | 254 |
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2017 Septiembre | 293 | 7 | 300 |
2017 Agosto | 250 | 9 | 259 |
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2017 Febrero | 511 | 5 | 516 |
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2016 Diciembre | 218 | 8 | 226 |
2016 Noviembre | 337 | 8 | 345 |
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2015 Diciembre | 13 | 0 | 13 |
2015 Noviembre | 25 | 28 | 53 |
2015 Octubre | 44 | 17 | 61 |
2015 Septiembre | 40 | 18 | 58 |
2015 Agosto | 22 | 9 | 31 |
2015 Julio | 203 | 14 | 217 |
2015 Junio | 188 | 10 | 198 |
2015 Mayo | 191 | 14 | 205 |
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2015 Marzo | 130 | 5 | 135 |
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2015 Enero | 120 | 9 | 129 |
2014 Diciembre | 137 | 12 | 149 |
2014 Noviembre | 151 | 10 | 161 |
2014 Octubre | 157 | 8 | 165 |
2014 Septiembre | 127 | 15 | 142 |
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2014 Julio | 130 | 28 | 158 |
2014 Junio | 127 | 19 | 146 |
2014 Mayo | 114 | 25 | 139 |
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2014 Enero | 95 | 17 | 112 |
2013 Diciembre | 100 | 20 | 120 |
2013 Noviembre | 93 | 17 | 110 |
2013 Octubre | 96 | 23 | 119 |
2013 Septiembre | 89 | 20 | 109 |
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2012 Diciembre | 79 | 6 | 85 |
2012 Noviembre | 115 | 14 | 129 |
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