Nódulos indoloros en los dedos de las manos de un niño de 4 años
Painless nodules on the fingers of a 4-year-old boy.
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Tres años antes las lesiones habían sido extirpadas por el servicio de traumatología infantil, recidivaron posteriormente. Por lo demás el paciente estaba sano, no presentaba otros antecedentes patológicos ni familiares de interés ni tomaba medicación.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACION FISICA</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se observaban en la cara dorsolateral de la falange distal de los dedos tercero y cuarto de la mano izquierda, dos nódulos lisos del color de la piel normal y consistencia firme a la palpación, de 1,5 cm de diámetro aproximadamente, asintomáticos (figs. 1 y 2). El resto de la exploración física era normal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076108fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Nódulos de color rojo claro en el extremo distal de los dedos tercero y cuarto de la mano izquierda, indoloros a la palpación.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076108fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de las lesiones.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">En la primera visita se realizó una analítica general, que no mostró hallazgos patológicos, y una serología viral, incluyendo virus exantemáticos, que resultó negativa. La radiografía de la mano sólo mostraba un engrosamiento focal de partes blandas, sin afectación ósea subyacente. Se revisaron las biopsias correspondientes a la lesiones extirpadas inicialmente (figs. 3-5).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076108fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--La biopsia mostraba una tumoración mal delimitada situada en dermis y tejido celular subcutáneo. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076108fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--La tumoración estaba compuesta por fascículos entrelazados de células fusiformes. (Hematoxilina-eosina, x100.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076108fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--A mayor aumento se observaba la presencia en el citoplasma de las células de inclusiones eosinofílicas yuxtanucleares. (Hematoxilina-eosina, x400.)</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Fibromatosis digital infantil.</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">El examen histopatológico correspondiente a la extirpación previamente realizada mostraba una proliferación mal delimitada localizada en la dermis y el tejido celular subcutáneo, que se extendía hasta la unión dermoepidérmica, compuesta por fascículos entrelazados de células fusiformes (figs. 3 y 4). No se observaban células ni mitosis atípicas. A mayor aumento, en el citoplasma de algunas de estas células se apreciaba la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas, algunas de localización perinuclear (fig. 5). No se realizó estudio inmunohistoquímico.</p><p class="elsevierStylePara"> EVOLUCION</p><p class="elsevierStylePara">Ante la recidiva de las lesiones tras la primera extirpación y la ausencia de afectación articular o repercusión funcional se decidió mantener una conducta expectante. El niño sigue en la actualidad controles evolutivos periódicos. Las lesiones permanecen estables.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La fibromatosis digital infantil ha recibido otros nombres en la literatura médica, como fibromatosis digital de cuerpos de inclusión, tumor subdérmico fibromatoso de la infancia, fibromatosis dérmica infantil o fibromatosis digital recurrente. Se trata de una proliferación fibrosa que afecta fundamentalmente a niños, se localiza de forma característica en los dedos de manos y pies y tiene una histología característica <span class="elsevierStyleSup">1,2</span>. Casi todos los casos se han descrito en niños menores de un año y afecta a ambos sexos por igual <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Sin embargo, algunas lesiones se han descrito en niños mayores, adolescentes y rara vez en adultos <span class="elsevierStyleSup">4</span>. La patogenia es desconocida, pero se ha sugerido que un traumatismo podría estar implicado en la etiología <span class="elsevierStyleSup">5</span>. En el pasado se propuso la teoría de un origen viral, fundamentada en la idea de que las inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas que son distintivas de esta entidad eran inclusiones virales <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>. El estudio ultraestructural e inmunohistoquímico de estas inclusiones ha permitido excluir esta teoría, mostrando que, en realidad, estas representan microfilamentos de actina densamente empaquetados <span class="elsevierStyleSup">7</span>. La fibromatosis digital infantil no es hereditaria.</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la sintomatología, se trata de nódulos indoloros firmes, lisos, cupuliformes, del color de la piel normal o rojo pálido, que se pueden presentar aislados o múltiples. La piel suprayacente aparece fija a la lesión. Estos nódulos se sitúan en la cara dorsolateral de los dedos de manos y/o pies <span class="elsevierStyleSup">1,2,8,9</span>. Es rara la afectación del primer dedo de la mano <span class="elsevierStyleSup">10</span>. No se han descrito casos de afectación del primer dedo del pie. Se han comunicado casos infrecuentes de localización extradigital <span class="elsevierStyleSup">11,12</span>. Las lesiones pueden crecer hasta alcanzar varios centímetros de diámetro. El dolor no es un síntoma típico, pero pueden aparecer deformidades articulares y alteración funcional <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La histología es característica. La biopsia cutánea muestra una proliferación mal delimitada en dermis y tejido celular subcutáneo, compuesta por células fusiformes, que corresponden a fibroblastos y miofibroblastos. Estas células se disponen formando fascículos entrelazados, rodeados por una estroma de colágeno, que se extienden hasta la unión dermoepidérmica. Las células presentan un núcleo alargado. La epidermis suprayacente no se ve apenas alterada, pero puede presentar ligera hiperqueratosis o acantosis. No se observan atipia nuclear ni mitosis atípicas. A mayor aumento se observan inclusiones eosinofílicas intracitoplasmáticas en las células fusiformes, de localización yuxtanuclear. Estas inclusiones se tiñen de rojo con el tricrómico de Masson y de púrpura con la hematoxilina ácida fosfotúngstica <span class="elsevierStyleSup">1-10</span>. El examen mediante microscopia electrónica revela que los cuerpos de inclusión citoplasmáticos se componen de una mezcla de material electrón-denso granular y fibrilar, que corresponde a filamentos similares a la actina <span class="elsevierStyleSup">9,12</span>. Se han descrito en adultos casos de un tumor histológicamente similar, pero de localización extradigital <span class="elsevierStyleSup">4</span>. Los estudios de inmunohistoquímica muestran en su mayoría positividad a la actina en el citoplasma de las células fusiformes.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con otras fibromatosis infantiles, cuya imagen histológica puede ser similar, pero no encontramos las inclusiones eosinofílicas que caracterizan a la fibromatosis digital infantil. Los fibrosarcomas también deben ser considerados, aunque la celularidad y la actividad mitótica es menor en la fibromatosis digital infantil y no hay necrosis. Tampoco hay en esta última atipia celular ni mitosis atípicas. Los queloides y las cicatrices hipertróficas pueden ser clínicamente similares, pero en la cicatriz la lesión es nodular y circunscrita y no se observan inclusiones citoplasmáticas en los fibroblastos y miofibroblastos. En el queloide la celularidad es menor, predominando los haces de colágeno hialinizado. Otras entidades con las que puede plantearse el diagnóstico diferencial clínico, pero presentan una histología bien diferenciada son los neurofibromas, los fibroqueratomas acrales y los dedos supranumerarios.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al pronóstico, este es variable. Algunos niños experimentan regresión espontánea de las lesiones en un plazo de 2 o 3 años <span class="elsevierStyleSup">13</span>. Entre el 50 y el 75 % de los casos las lesiones recurren tras la intervención quirúrgica <span class="elsevierStyleSup">1,2,8,9</span>. Las recurrencias aparecen en la misma localización en un plazo de semanas o meses después de la escisión inicial o se desarrolla un segundo tumor en un dedo adyacente <span class="elsevierStyleSup">10</span>. La probabilidad de recurrencia es superior a la de otras fibromatosis infantiles, aunque el tipo digital presenta una menor capacidad de infiltración amplia <span class="elsevierStyleSup">1,2,8,9</span>. En los casos con regresión espontánea puede persistir cierta deformidad residual a modo de potencial complicación <span class="elsevierStyleSup"> 1,2,8,9</span>. Aunque el curso clínico es benigno, pueden persistir contracturas y estas tener repercusión funcional.</p><p class="elsevierStylePara">Por lo que respecta al tratamiento, en general, en ausencia de circunstancias especiales y tras confirmar la naturaleza de las lesiones mediante biopsia, se recomienda observación <span class="elsevierStyleSup">1,2,5,8,9</span>. En ocasiones es preciso intervenir quirúrgicamente para corregir las secuelas. Es preciso individualizar en cada caso <span class="elsevierStyleSup"> 1,2,5,8,9</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076108pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:10 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076108fig01.jpg" "Alto" => 838 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 504604 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Nódulos de color rojo claro en el extremo distal de los dedos tercero y cuarto de la mano izquierda, indoloros a la palpación." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076108fig02.jpg" "Alto" => 871 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 452688 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Detalle de las lesiones." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076108fig03.jpg" "Alto" => 781 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 881603 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--La biopsia mostraba una tumoración mal delimitada situada en dermis y tejido celular subcutáneo. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 78 | 7 | 85 |
| 2024 Octubre | 507 | 53 | 560 |
| 2024 Septiembre | 619 | 37 | 656 |
| 2024 Agosto | 628 | 73 | 701 |
| 2024 Julio | 709 | 43 | 752 |
| 2024 Junio | 650 | 31 | 681 |
| 2024 Mayo | 561 | 43 | 604 |
| 2024 Abril | 584 | 35 | 619 |
| 2024 Marzo | 558 | 30 | 588 |
| 2024 Febrero | 766 | 32 | 798 |
| 2024 Enero | 832 | 30 | 862 |
| 2023 Diciembre | 1087 | 30 | 1117 |
| 2023 Noviembre | 1450 | 40 | 1490 |
| 2023 Octubre | 1552 | 19 | 1571 |
| 2023 Septiembre | 1233 | 26 | 1259 |
| 2023 Agosto | 1198 | 36 | 1234 |
| 2023 Julio | 1339 | 76 | 1415 |
| 2023 Junio | 1168 | 43 | 1211 |
| 2023 Mayo | 1380 | 48 | 1428 |
| 2023 Abril | 1104 | 53 | 1157 |
| 2023 Marzo | 966 | 52 | 1018 |
| 2023 Febrero | 928 | 22 | 950 |
| 2023 Enero | 958 | 43 | 1001 |
| 2022 Diciembre | 777 | 46 | 823 |
| 2022 Noviembre | 1037 | 49 | 1086 |
| 2022 Octubre | 976 | 38 | 1014 |
| 2022 Septiembre | 943 | 51 | 994 |
| 2022 Agosto | 903 | 54 | 957 |
| 2022 Julio | 941 | 53 | 994 |
| 2022 Junio | 805 | 40 | 845 |
| 2022 Mayo | 852 | 34 | 886 |
| 2022 Abril | 858 | 46 | 904 |
| 2022 Marzo | 1008 | 58 | 1066 |
| 2022 Febrero | 841 | 28 | 869 |
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| 2021 Diciembre | 700 | 42 | 742 |
| 2021 Noviembre | 800 | 45 | 845 |
| 2021 Octubre | 902 | 55 | 957 |
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| 2021 Junio | 875 | 50 | 925 |
| 2021 Mayo | 856 | 28 | 884 |
| 2021 Abril | 1795 | 62 | 1857 |
| 2021 Marzo | 1129 | 36 | 1165 |
| 2021 Febrero | 865 | 36 | 901 |
| 2021 Enero | 809 | 18 | 827 |
| 2020 Diciembre | 800 | 16 | 816 |
| 2020 Noviembre | 581 | 11 | 592 |
| 2020 Octubre | 446 | 7 | 453 |
| 2020 Septiembre | 400 | 18 | 418 |
| 2020 Agosto | 286 | 18 | 304 |
| 2020 Julio | 194 | 17 | 211 |
| 2020 Junio | 147 | 24 | 171 |
| 2020 Mayo | 171 | 20 | 191 |
| 2020 Abril | 111 | 17 | 128 |
| 2020 Marzo | 74 | 21 | 95 |
| 2020 Febrero | 7 | 2 | 9 |
| 2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
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| 2019 Abril | 1 | 20 | 21 |
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| 2019 Enero | 14 | 5 | 19 |
| 2018 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Septiembre | 176 | 2 | 178 |
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| 2018 Abril | 259 | 3 | 262 |
| 2018 Marzo | 261 | 4 | 265 |
| 2018 Febrero | 220 | 11 | 231 |
| 2018 Enero | 184 | 11 | 195 |
| 2017 Diciembre | 235 | 10 | 245 |
| 2017 Noviembre | 199 | 12 | 211 |
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| 2017 Febrero | 485 | 17 | 502 |
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| 2016 Diciembre | 197 | 9 | 206 |
| 2016 Noviembre | 272 | 16 | 288 |
| 2016 Octubre | 243 | 21 | 264 |
| 2016 Septiembre | 314 | 27 | 341 |
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| 2015 Diciembre | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Noviembre | 33 | 17 | 50 |
| 2015 Octubre | 77 | 13 | 90 |
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| 2015 Enero | 195 | 15 | 210 |
| 2014 Diciembre | 192 | 7 | 199 |
| 2014 Noviembre | 194 | 12 | 206 |
| 2014 Octubre | 254 | 11 | 265 |
| 2014 Septiembre | 198 | 23 | 221 |
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| 2013 Diciembre | 172 | 17 | 189 |
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