Dermatomiositis amiopática asociada a recurrencia de cáncer de mama
Amyopathic dermatomyositis associated with a recurrence of breast cancer.
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La dermatomiositis amiopática, al igual que la dermatomiositis clásica, puede asociarse con neoplasias subyacentes <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Se presenta el caso de una mujer de 59 años, con hallazgos cutáneos típicos de dermatomiositis, ausencia de debilidad muscular proximal y enzimas musculares normales, cuya sintomatología cutánea permitió sospechar una neoplasia oculta y finalmente encontrar una recidiva de su cáncer de mama aparentemente inactivo desde hacía muchos años.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 59 años de edad fue ingresada para estudio de dolor torácico de características pleuríticas de instauración brusca. Durante el ingreso se consultó al Servicio de Dermatología por una erupción cutánea de 2 semanas de evolución. A la exploración física se objetivó un eritema violáceo, no pruriginoso, en cara y escote con edema en párpados, pápulas eritematosas violáceas en dorso de las manos (fig. 1) y codos y alteraciones ungueales, consistentes en eritema y telangiectasias periungueales junto a desflecamiento e hipertrofia de las cutículas (fig. 2). Además, la paciente refería astenia generalizada de varios meses de evolución, aunque la fuerza de la musculatura proximal estaba totalmente conservada.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076100fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Pápulas eritematosas en manos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076100fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Alteraciones ungueales: telangiectasias periungueales e hipertrofia y desflecamiento de las cutículas.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente tenía como antecedentes una diabetes mellitus tipo 2 y un cáncer de mama diagnosticado hacía 13 años, que fue en su día tratado con cirugía, quimioterapia, radioterapia y posteriormente hormonoterapia. Desde el último tratamiento, la paciente se encontraba libre de enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una pápula de los nudillos reveló la existencia de hiperqueratosis y acantosis, junto con edema en dermis superficial, dilatación vascular y abundantes melanófagos. En la capa basal se observaban mínimos focos de vacuolización con queratinocitos necróticos aislados (fig. 3). Las analíticas mostraron unas enzimas musculares (creatincinasa [CK], su enzima miocárdica [CK-MB] y aldolasa) y transaminasa glutamiooxalacética en rangos de normalidad. El estudio de autoinmunidad únicamente fue positivo para los ANA, con valores de 1/1.280 y patrón moteado en HEP-2. Los anti-ADN, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-Sm y anti-Jo1 fueron negativos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076100fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Hiperqueratosis, acantosis y vacuolización de la membrana basal, con leve infiltrado linfohistocitario perivascular superficial. (Hematoxilina-eosina, x100.)</p><p class="elsevierStylePara">Una radiografía de tórax mostró la existencia de un patrón micronodular bilateral y un mínimo derrame pleural derecho. En la TC toracicoabdominal se observaron adenopatías de tamaño no significativo en la región hiliar izquierda y subcarinal de 1 cm y una adenopatía axilar menor de 1 cm. La citología del líquido pleural fue negativa para malignidad.</p><p class="elsevierStylePara"> Posteriormente, en el curso de controles ambulatorios se realizaron periódicamente analíticas con determinación de enzimas musculares, que fueron normales. Las lesiones cutáneas fueron tratadas con corticoides tópicos y fotoprotección.</p><p class="elsevierStylePara">Un mes más tarde la paciente consultó de nuevo por dolor y disnea. Se realizó una nueva radiografía de tórax en la que se apreciaba atelectasia-condensación del lóbulo pulmonar inferior izquierdo. En la TC toracicoabdominal aparecían adenopatías cervicales posteriores, supraclaviculares y axilares bilaterales y una masa en hilio pulmonar izquierdo de 3,3 cm de diámetro. Existía afectación parenquimatosa pulmonar, así como derrame pleural. La broncoscopia reveló una infiltración submucosa en bronquio lobular superior izquierdo. La biopsia demostró infiltración linfática por carcinoma de mama, con receptores de estrógenos y progesterona intensamente positivos y marcador Cerb-B2 positivo en el 50 % de las células.</p><p class="elsevierStylePara">Confirmada la recaída ganglionar y pulmonar del cáncer, se inició tratamiento quimioterápico paliativo. Los controles analíticos posteriores continuaron mostrando valores de CK, CK-MB, LDH y aldolasa dentro de la normalidad. Desde la primera dosis de quimioterapia las lesiones cutáneas experimentaron una mejoría progresiva, hasta desaparecer sin necesitar tratamiento dermatológico adicional. Seis meses después del diagnóstico se realizó un electromiograma a la paciente, que mostraba un patrón miopático característico. Las determinaciones analíticas no han mostrado alteraciones en las enzimas musculoesqueléticas en el curso del seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La dermatomiositis amiopática representa entre el 2 y el 18 % de los pacientes con dermatomiositis <span class="elsevierStyleSup">1,3-6</span>. Clínica e histopatológicamente, ambas formas de la enfermedad son indistinguibles. Afecta con más frecuencia a adultos, pero también se ha descrito en la infancia. Son quejas comunes de estos pacientes la astenia y la fatiga, el prurito, la fotosensibilidad y las artralgias <span class="elsevierStyleSup">5</span>. Por otra parte, los ANA suelen ser positivos en la dermatomiositis amiopática (71 % en algunas series <span class="elsevierStyleSup">7</span>), aunque se ha estimado que las lesiones cutáneas preceden a la debilidad muscular en el 56 % de los casos de dermatomiositis clásica, la afectación muscular se evidencia en la mayoría de estos pacientes en el curso de los 3-6 meses que siguen al diagnóstico <span class="elsevierStyleSup">4,8</span>, lo que no sucede en la forma amiopática <span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En 1993, Euwer y Sontheimer <span class="elsevierStyleSup">9</span> publicaron cuatro criterios para el diagnóstico de dermatomiositis amiopática: cambios cutáneos patognomónicos de dermatomiositis, biopsia cutánea con hallazgos compatibles con dermatomiositis, ausencia de evidencia clínica de debilidad motora proximal en 2 años de enfermedad y enzimas musculares esqueléticas en límites normales 2 años después de la aparición de las lesiones cutáneas. El propio Sontheimer años más tarde reconoció el término dermatomiositis hipomiopática <span class="elsevierStyleSup">10</span> ya empleado anteriormente por otros autores <span class="elsevierStyleSup">5</span> como subgrupo dentro de la dermatomiositis amiopática para distinguir aquellos pacientes con lesiones cutáneas de dermatomiositis sin evidencia clínica o de laboratorio de afectación muscular en quienes en el curso de estudios electrofisiológicos, histopatológicos (biopsia muscular) y/o radiológicos <span class="elsevierStyleSup">11,12</span> se detecta existencia de una miositis subclínica. De hecho, aunque estas pruebas permitan demostrar la existencia de alteraciones subclínicas en el músculo esquelético, algunos autores consideran que estos estudios podrían no estar indicados en ausencia de evidencia clínica o de laboratorio de existencia de miopatía <span class="elsevierStyleSup">13</span>. En el caso que se presenta la paciente se incluiría en este grupo, al presentar hallazgos cutáneos propios de dermatomiositis confirmados mediante biopsia, ausencia de debilidad muscular proximal y enzimas musculoesqueléticas en límites normales a lo largo de un año de seguimiento junto con un electromiograma patológico.</p><p class="elsevierStylePara">La dermatomiositis es un fenómeno paraneoplásico en el 15-30 % de los pacientes adultos <span class="elsevierStyleSup">14-16</span>. Del mismo modo existen en la literatura médica diversos casos de dermatomiositis amiopática asociados a neoplasias. Se ha descrito la asociación con linfomas <span class="elsevierStyleSup">14,17</span>, cáncer de mama <span class="elsevierStyleSup">7,13,18,19</span>, colon <span class="elsevierStyleSup">1</span>, pulmón <span class="elsevierStyleSup">2,18</span>, cérvix <span class="elsevierStyleSup">20</span>, endometrio <span class="elsevierStyleSup">7</span>, ovario <span class="elsevierStyleSup">7,21</span> y riñón <span class="elsevierStyleSup">22</span>. Únicamente hemos encontrado en la bibliografía otro caso de dermatomiositis amiopática asociada a recurrencia de un cáncer de mama, en el cual las lesiones cutáneas precedieron a la detección de la recaída <span class="elsevierStyleSup">13</span>. Parece que efectivamente existe una relación entre dermatomiositis amiopática y cáncer, al igual que sucede con la forma clásica <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Resulta evidente que hasta que se realicen estudios que confirmen la significación estadística de esta asociación, todos los pacientes con este diagnóstico deberían ser explorados para descartar la existencia de una neoplasia subyacente. También se ha descrito así mismo la asociación de la dermatomiositis amiopática con enfermedad pulmonar de mal pronóstico y anti-Jo1 negativos <span class="elsevierStyleSup">9,23</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la evolución, aunque no existen demasiados estudios al respecto, parece ser que en la mayoría de los pacientes la dermatomiositis amiopática no progresa al síndrome completo <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Sin embargo, existe una pequeña proporción de casos que progresan a un estado francamente miopático, lo que ha llevado a considerar la posibilidad que existe un espectro entre las formas de dermatomiositis miopática y amiopática <span class="elsevierStyleSup">12</span>. En cuanto al tratamiento, es bien conocido que el curso de la dermatomiositis clásica paraneoplásica puede ser paralelo al curso de la enfermedad neoplásica, y puede presentar refractariedad a los tratamientos esteroideos e inmunosupresores <span class="elsevierStyleSup">8</span>. Por lo que respecta a la dermatomiositis amiopática, el tratamiento esteroideo intensivo, en general, no está indicado en ausencia de evidencia clínica de miopatía <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Nuestra paciente no precisó en ningún momento tratamiento sistémico para sus lesiones cutáneas, que se resolvieron tras el inicio del tratamiento quimioterápico.</p><p class="elsevierStylePara">Queremos destacar la necesidad de descartar la existencia de neoplasias asociadas, especialmente en adultos, e investigar la recurrencia de un tumor o la progresión de la enfermedad maligna en aquellos pacientes con antecedentes de neoplasia que se manifiestan con dermatomiositis amiopática.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076100pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552551" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatomiositis amiopática, cáncer de mama" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552552" "palabras" => array:1 [ 0 => "amyopathic dermatomyositis, breast cancer" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El término dermatomiositis amiopática, o dermatomiositis sine miositis designa aquellos pacientes que presentan las manifestaciones cutáneas típicas de la dermatomiositis pero sin evidencia de miopatía inflamatoria. 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The association of amyopathic dermatomyositis with a recurrence of breast cancer is exceptional." ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076100fig01.jpg" "Alto" => 605 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 528463 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Pápulas eritematosas en manos." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076100fig02.jpg" "Alto" => 648 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 430493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Alteraciones ungueales: telangiectasias periungueales e hipertrofia y desflecamiento de las cutículas." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076100fig03.jpg" "Alto" => 725 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 931895 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Hiperqueratosis, acantosis y vacuolización de la membrana basal, con leve infiltrado linfohistocitario perivascular superficial. 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| 2023 Abril | 107 | 19 | 126 |
| 2023 Marzo | 150 | 38 | 188 |
| 2023 Febrero | 122 | 20 | 142 |
| 2023 Enero | 114 | 35 | 149 |
| 2022 Diciembre | 116 | 31 | 147 |
| 2022 Noviembre | 166 | 35 | 201 |
| 2022 Octubre | 147 | 36 | 183 |
| 2022 Septiembre | 131 | 41 | 172 |
| 2022 Agosto | 98 | 36 | 134 |
| 2022 Julio | 162 | 43 | 205 |
| 2022 Junio | 157 | 24 | 181 |
| 2022 Mayo | 140 | 33 | 173 |
| 2022 Abril | 137 | 35 | 172 |
| 2022 Marzo | 109 | 49 | 158 |
| 2022 Febrero | 79 | 26 | 105 |
| 2022 Enero | 174 | 51 | 225 |
| 2021 Diciembre | 102 | 50 | 152 |
| 2021 Noviembre | 100 | 55 | 155 |
| 2021 Octubre | 106 | 49 | 155 |
| 2021 Septiembre | 71 | 44 | 115 |
| 2021 Agosto | 90 | 27 | 117 |
| 2021 Julio | 79 | 35 | 114 |
| 2021 Junio | 94 | 38 | 132 |
| 2021 Mayo | 94 | 38 | 132 |
| 2021 Abril | 146 | 36 | 182 |
| 2021 Marzo | 113 | 23 | 136 |
| 2021 Febrero | 84 | 20 | 104 |
| 2021 Enero | 55 | 21 | 76 |
| 2020 Diciembre | 45 | 18 | 63 |
| 2020 Noviembre | 39 | 14 | 53 |
| 2020 Octubre | 45 | 9 | 54 |
| 2020 Septiembre | 49 | 14 | 63 |
| 2020 Agosto | 42 | 15 | 57 |
| 2020 Julio | 36 | 20 | 56 |
| 2020 Junio | 36 | 22 | 58 |
| 2020 Mayo | 59 | 17 | 76 |
| 2020 Abril | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Marzo | 48 | 20 | 68 |
| 2020 Febrero | 4 | 3 | 7 |
| 2020 Enero | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Agosto | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Julio | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Junio | 1 | 7 | 8 |
| 2019 Mayo | 1 | 15 | 16 |
| 2019 Abril | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Marzo | 0 | 20 | 20 |
| 2019 Febrero | 0 | 22 | 22 |
| 2019 Enero | 4 | 28 | 32 |
| 2018 Diciembre | 5 | 14 | 19 |
| 2018 Noviembre | 3 | 7 | 10 |
| 2018 Octubre | 11 | 4 | 15 |
| 2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Abril | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Marzo | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Febrero | 56 | 15 | 71 |
| 2018 Enero | 68 | 17 | 85 |
| 2017 Diciembre | 73 | 18 | 91 |
| 2017 Noviembre | 79 | 23 | 102 |
| 2017 Octubre | 54 | 26 | 80 |
| 2017 Septiembre | 38 | 22 | 60 |
| 2017 Agosto | 69 | 26 | 95 |
| 2017 Julio | 56 | 33 | 89 |
| 2017 Junio | 47 | 61 | 108 |
| 2017 Mayo | 72 | 56 | 128 |
| 2017 Abril | 68 | 66 | 134 |
| 2017 Marzo | 81 | 109 | 190 |
| 2017 Febrero | 198 | 99 | 297 |
| 2017 Enero | 91 | 47 | 138 |
| 2016 Diciembre | 75 | 32 | 107 |
| 2016 Noviembre | 133 | 61 | 194 |
| 2016 Octubre | 138 | 62 | 200 |
| 2016 Septiembre | 193 | 70 | 263 |
| 2016 Agosto | 108 | 38 | 146 |
| 2016 Julio | 55 | 28 | 83 |
| 2016 Junio | 7 | 13 | 20 |
| 2016 Mayo | 6 | 10 | 16 |
| 2016 Abril | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Febrero | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Enero | 7 | 22 | 29 |
| 2015 Diciembre | 10 | 18 | 28 |
| 2015 Noviembre | 21 | 23 | 44 |
| 2015 Octubre | 40 | 26 | 66 |
| 2015 Septiembre | 12 | 14 | 26 |
| 2015 Agosto | 18 | 14 | 32 |
| 2015 Julio | 185 | 1 | 186 |
| 2015 Junio | 104 | 17 | 121 |
| 2015 Mayo | 134 | 18 | 152 |
| 2015 Abril | 111 | 14 | 125 |
| 2015 Marzo | 87 | 12 | 99 |
| 2015 Febrero | 126 | 5 | 131 |
| 2015 Enero | 113 | 10 | 123 |
| 2014 Diciembre | 118 | 16 | 134 |
| 2014 Noviembre | 166 | 13 | 179 |
| 2014 Octubre | 180 | 11 | 191 |
| 2014 Septiembre | 145 | 29 | 174 |
| 2014 Agosto | 155 | 19 | 174 |
| 2014 Julio | 169 | 24 | 193 |
| 2014 Junio | 209 | 25 | 234 |
| 2014 Mayo | 224 | 21 | 245 |
| 2014 Abril | 177 | 16 | 193 |
| 2014 Marzo | 149 | 16 | 165 |
| 2014 Febrero | 98 | 15 | 113 |
| 2014 Enero | 128 | 14 | 142 |
| 2013 Diciembre | 120 | 21 | 141 |
| 2013 Noviembre | 124 | 21 | 145 |
| 2013 Octubre | 158 | 35 | 193 |
| 2013 Septiembre | 127 | 28 | 155 |
| 2013 Agosto | 162 | 58 | 220 |
| 2013 Julio | 127 | 105 | 232 |
| 2013 Junio | 109 | 117 | 226 |
| 2013 Mayo | 125 | 62 | 187 |
| 2013 Abril | 94 | 40 | 134 |
| 2013 Marzo | 93 | 11 | 104 |
| 2013 Febrero | 89 | 7 | 96 |
| 2013 Enero | 93 | 11 | 104 |
| 2012 Diciembre | 70 | 9 | 79 |
| 2012 Noviembre | 61 | 5 | 66 |
| 2012 Octubre | 52 | 5 | 57 |
| 2012 Septiembre | 28 | 6 | 34 |
| 2012 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Marzo | 21 | 0 | 21 |
| 2011 Febrero | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Enero | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Diciembre | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Octubre | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Septiembre | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Agosto | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Junio | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Mayo | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Abril | 46 | 0 | 46 |
| 2010 Marzo | 49 | 0 | 49 |
| 2010 Febrero | 53 | 0 | 53 |
| 2010 Enero | 39 | 0 | 39 |
| 2009 Diciembre | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Noviembre | 31 | 0 | 31 |
| 2009 Octubre | 14 | 0 | 14 |
| 2009 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
| 2009 Agosto | 21 | 0 | 21 |
| 2009 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2009 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Noviembre | 13 | 0 | 13 |
| 2008 Octubre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Septiembre | 15 | 0 | 15 |
| 2008 Agosto | 14 | 0 | 14 |
| 2008 Julio | 30 | 0 | 30 |
| 2008 Junio | 22 | 0 | 22 |
| 2008 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2008 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2007 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Abril | 2 | 0 | 2 |
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