Pápulas verrugosas en el dorso de las manos
Verroucous papules on the back of the hands.
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Algunas confluían dando un aspecto engrosado y tosco de la piel. No presentaba afectación ungueal ni lesiones en otras localizaciones. No refería sintomatología sistémica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074901fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Pápulas hiperqueratósicas del color de la piel normal en el dorso de las manos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074901fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Pápulas verrugosas en la cara anterior de las muñecas.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó hemograma y bioquímica general que fueron normales, salvo un discreto aumento de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT) (56 U/l) y una disminución de las concentraciones de ferritina (4 ng/ml). Las serologías frente a lúes y virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC) fueron negativas. La detección de autoanticuerpos antinucleares (ANA) y frente a proteínas extraídas del núcleo (ENA) fue negativa y las hormonas tiroideas se encontraron dentro de los parámetros normales. Se realizó biopsia «en sacabocados» (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074901fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Proyecciones epidérmicas «en chapitel de iglesia» con hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y acantosis. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> Acroqueratosis verruciforme de Hopf.</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histológico se observó hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y elevaciones circunscritas epidérmicas en forma de «chapitel de iglesia». Destacaba una acantosis regular con hipergranulosis y no había signos de disqueratosis ni acantolisis.</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente presentó una mejoría espontánea a los 2 meses de seguimiento sin ningún tipo de tratamiento, instaurándose posteriormente tratamiento con acitretino en dosis de 25 mg/día durante 4 meses y presentando una resolución completa del cuadro, por lo que se suspendió el acitretino. En los meses posteriores de seguimiento ha permanecido libre de lesiones.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La acroqueratosis verruciforme, descrita por Hopf en 1931, es una entidad poco frecuente consistente en una alteración de la queratinización localizada en las zonas distales de las extremidades<span class="elsevierStyleSup">1</span>. A pesar de estar considerada como una genodermatosis de herencia autosómica dominante hay descritos en la literatura médica 5 casos esporádicos y parece existir un predominio masculino <span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente se caracteriza por la presencia de numerosas pápulas hiperqueratósicas, aplanadas, del color de la piel normal o marronáceas, a veces difíciles de distinguir de las verrugas planas, localizadas predominantemente en el dorso de las manos y de los pies y más raramente en las superficies extensoras de los brazos y las piernas. Puede asociar queratosis palmoplantar punteada y distintos grados de afectación ungueal similares a los de la enfermedad de Darier. También se han descrito asociaciones inusuales con la enfermedad de Haley-Haley <span class="elsevierStyleSup">3</span>, esteatocistomas múltiples <span class="elsevierStyleSup">4</span>, liquen plano hipertrófico e incluso casos de malignización a un carcinoma espinocelular <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos. En la biopsia se encuentran característicamente elevaciones circunscritas de la epidermis que se ha venido a denominar por su similitud morfológica «en chapitel de iglesia». También hallamos, aunque de forma menos característica, hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis y acantosis con papilomatosis. No hay signos de disqueratosis ni de acantolisis.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque inicialmente se ha considerado la acroqueratosis verruciforme y a la enfermedad de Darier como entidades distintas, varios autores las consideran entidades relacionadas por el hecho de que pacientes con enfermedad de Darier con frecuencia muestran lesiones indistinguibles de la acroqueratosis verruciforme desde el punto de vista clínico e histopatológico. De hecho, el 50 % de pacientes con enfermedad de Darier muestran pápulas acrales verrugosas. Además, ambas enfermedades se han visto en distintos miembros de la misma familia y, más aún, pacientes con cambios histológicos de acroqueratosis verruciforme pueden desarrollar tardíamente características histológicas típicas de enfermedad de Darier. Sin embargo, existen también familias en las que los miembros muestran características exclusivas de acroqueratosis verruciforme sin acantolisis ni disqueratosis propias de la enfermedad de Darier.</p><p class="elsevierStylePara">Se ha demostrado que la AKV se debe a mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span> responsable de codificar una ATPasa dependiente de calcio denominada SERCA2, localizada en el retículo sarcoendoplásmico. Este mismo gen también se encuentra defectuoso en la enfermedad de Darier, lo que indica que son trastornos alélicos con expresión fenotípica de distinta intensidad <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>. Alternativamente podrían considerarse entidades separadas causadas por distintas mutaciones en el mismo gen. Esto ha llevado a muchos autores a postular que la acroqueratosis verruciforme y la enfermedad de Darier pudieran ser espectros continuos de la misma enfermedad. Por otra parte, se ha hallado en una familia con acroqueratosis verruciforme una mutación en el codón 602 en el que se produce un cambio de prolina por leucina (P602L), hecho que no se ha hallado en la enfermedad de Darier. El mecanismo por el cual mutaciones de <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span> dan lugar a acroqueratosis verruciforme y no a la clásica enfermedad de Darier permanece desconocido <span class="elsevierStyleSup">6</span>. Es posible que esta expresión variable venga determinada por la naturaleza y localización de la que tendría diferentes efectos en la función del canal SERCA2. En al menos 100 familias con enfermedad de Darier se ha descrito un gran espectro de mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>. Mosaicismos somáticos con mutaciones de <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span> causarían la enfermedad de Darier segmentaria.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial habría que realizarlo desde el punto de vista clínico con las verrugas planas y la epidermodisplasia verruciforme. El examen histológico permite diferenciar fácilmente estas entidades de la acroqueratosis verruciforme por la ausencia de coilocitos y del virus del papiloma humano. Desde el punto de vista histológico habría que establecer el diagnóstico diferencial con las queratosis seborreicas hipertróficas y con la estucoqueratosis. Esta última comparte con la acroqueratosis verruciforme la hiperqueratosis ortoqueratósica, papilomatosis, acantosis e incluso las proyecciones epidérmicas «en chapitel de iglesia». Una buena historia clínica y el examen físico nos ayudarán en el diagnóstico diferencial. La estucoqueratosis se caracteriza por pequeñas placas o pápulas blanco-grisáceas que típicamente afectan las zonas distales de las extremidades de pacientes ancianos, especialmente los tobillos. Al raspar las lesiones se produce un sangrado mínimo.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elección serían los retinoides orales. Con etretinato a dosis de 1 mg/kg/día se han observado respuestas variables. Nuestra paciente, por motivos personales, no tomó tratamiento durante 2 meses en los que presentó una mejoría parcial. No obstante, con posterioridad se instauró tratamiento con acitretino a dosis de 25 mg/día durante 4 meses con resolución completa del cuadro.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FE DE ERRORES</span></p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 5 del artículo titulado «Leishmaniasis cutánea» publicado en <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermosifiliogr</span>. 2005;96:1-24, en las dos últimas líneas aparece el término <span class="elsevierStyleItalic">Suprapylaria</span> cuando en realidad debería decir <span class="elsevierStyleItalic">Sergentomya</span>, ya que <span class="elsevierStyleItalic">Suprapylaria</span> hace referencia a <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span>, en relación con el desarrollo del parásito en el tubo digestivo del vector, como se explica en el trabajo.</p>" "pdfFichero" => "103v96n04a13074901pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n04-13074901fig01.jpg" "Alto" => 757 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 895337 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Pápulas hiperqueratósicas del color de la piel normal en el dorso de las manos." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n04-13074901fig02.jpg" "Alto" => 756 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 609005 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Pápulas verrugosas en la cara anterior de las muñecas." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n04-13074901fig03.jpg" "Alto" => 1076 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 1448403 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Proyecciones epidérmicas «en chapitel de iglesia» con hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y acantosis. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 61 | 10 | 71 |
| 2024 Octubre | 394 | 47 | 441 |
| 2024 Septiembre | 323 | 29 | 352 |
| 2024 Agosto | 342 | 56 | 398 |
| 2024 Julio | 283 | 46 | 329 |
| 2024 Junio | 225 | 36 | 261 |
| 2024 Mayo | 218 | 43 | 261 |
| 2024 Abril | 209 | 42 | 251 |
| 2024 Marzo | 247 | 43 | 290 |
| 2024 Febrero | 325 | 37 | 362 |
| 2024 Enero | 367 | 28 | 395 |
| 2023 Diciembre | 413 | 23 | 436 |
| 2023 Noviembre | 429 | 26 | 455 |
| 2023 Octubre | 486 | 19 | 505 |
| 2023 Septiembre | 467 | 28 | 495 |
| 2023 Agosto | 530 | 19 | 549 |
| 2023 Julio | 543 | 47 | 590 |
| 2023 Junio | 512 | 36 | 548 |
| 2023 Mayo | 623 | 43 | 666 |
| 2023 Abril | 426 | 26 | 452 |
| 2023 Marzo | 405 | 44 | 449 |
| 2023 Febrero | 303 | 14 | 317 |
| 2023 Enero | 302 | 33 | 335 |
| 2022 Diciembre | 341 | 28 | 369 |
| 2022 Noviembre | 381 | 32 | 413 |
| 2022 Octubre | 336 | 42 | 378 |
| 2022 Septiembre | 356 | 39 | 395 |
| 2022 Agosto | 295 | 39 | 334 |
| 2022 Julio | 278 | 46 | 324 |
| 2022 Junio | 314 | 23 | 337 |
| 2022 Mayo | 287 | 39 | 326 |
| 2022 Abril | 230 | 35 | 265 |
| 2022 Marzo | 184 | 57 | 241 |
| 2022 Febrero | 224 | 25 | 249 |
| 2022 Enero | 269 | 33 | 302 |
| 2021 Diciembre | 153 | 46 | 199 |
| 2021 Noviembre | 166 | 41 | 207 |
| 2021 Octubre | 195 | 60 | 255 |
| 2021 Septiembre | 165 | 44 | 209 |
| 2021 Agosto | 168 | 21 | 189 |
| 2021 Julio | 158 | 21 | 179 |
| 2021 Junio | 168 | 40 | 208 |
| 2021 Mayo | 160 | 28 | 188 |
| 2021 Abril | 295 | 23 | 318 |
| 2021 Marzo | 171 | 17 | 188 |
| 2021 Febrero | 170 | 28 | 198 |
| 2021 Enero | 78 | 11 | 89 |
| 2020 Diciembre | 58 | 13 | 71 |
| 2020 Noviembre | 62 | 15 | 77 |
| 2020 Octubre | 53 | 7 | 60 |
| 2020 Septiembre | 49 | 7 | 56 |
| 2020 Agosto | 45 | 13 | 58 |
| 2020 Julio | 78 | 11 | 89 |
| 2020 Junio | 60 | 20 | 80 |
| 2020 Mayo | 56 | 23 | 79 |
| 2020 Abril | 44 | 13 | 57 |
| 2020 Marzo | 51 | 20 | 71 |
| 2020 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2020 Enero | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Diciembre | 2 | 5 | 7 |
| 2019 Noviembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Julio | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Junio | 1 | 15 | 16 |
| 2019 Mayo | 0 | 27 | 27 |
| 2019 Abril | 1 | 43 | 44 |
| 2019 Marzo | 12 | 4 | 16 |
| 2019 Febrero | 2 | 13 | 15 |
| 2019 Enero | 3 | 14 | 17 |
| 2018 Diciembre | 4 | 10 | 14 |
| 2018 Noviembre | 19 | 16 | 35 |
| 2018 Octubre | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Septiembre | 3 | 16 | 19 |
| 2018 Agosto | 1 | 28 | 29 |
| 2018 Julio | 1 | 32 | 33 |
| 2018 Junio | 0 | 28 | 28 |
| 2018 Mayo | 1 | 19 | 20 |
| 2018 Abril | 3 | 28 | 31 |
| 2018 Marzo | 76 | 30 | 106 |
| 2018 Febrero | 190 | 34 | 224 |
| 2018 Enero | 205 | 26 | 231 |
| 2017 Diciembre | 153 | 19 | 172 |
| 2017 Noviembre | 181 | 24 | 205 |
| 2017 Octubre | 251 | 24 | 275 |
| 2017 Septiembre | 200 | 25 | 225 |
| 2017 Agosto | 240 | 37 | 277 |
| 2017 Julio | 254 | 28 | 282 |
| 2017 Junio | 243 | 37 | 280 |
| 2017 Mayo | 252 | 37 | 289 |
| 2017 Abril | 273 | 42 | 315 |
| 2017 Marzo | 369 | 46 | 415 |
| 2017 Febrero | 498 | 80 | 578 |
| 2017 Enero | 219 | 25 | 244 |
| 2016 Diciembre | 204 | 30 | 234 |
| 2016 Noviembre | 333 | 37 | 370 |
| 2016 Octubre | 320 | 43 | 363 |
| 2016 Septiembre | 384 | 54 | 438 |
| 2016 Agosto | 376 | 68 | 444 |
| 2016 Julio | 199 | 36 | 235 |
| 2016 Junio | 12 | 14 | 26 |
| 2016 Mayo | 4 | 16 | 20 |
| 2016 Abril | 5 | 9 | 14 |
| 2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Febrero | 12 | 12 | 24 |
| 2016 Enero | 11 | 35 | 46 |
| 2015 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Noviembre | 28 | 0 | 28 |
| 2015 Octubre | 33 | 0 | 33 |
| 2015 Septiembre | 31 | 25 | 56 |
| 2015 Agosto | 23 | 11 | 34 |
| 2015 Julio | 242 | 4 | 246 |
| 2015 Junio | 222 | 8 | 230 |
| 2015 Mayo | 174 | 13 | 187 |
| 2015 Abril | 149 | 16 | 165 |
| 2015 Marzo | 194 | 6 | 200 |
| 2015 Febrero | 168 | 9 | 177 |
| 2015 Enero | 162 | 14 | 176 |
| 2014 Diciembre | 160 | 19 | 179 |
| 2014 Noviembre | 167 | 13 | 180 |
| 2014 Octubre | 212 | 16 | 228 |
| 2014 Septiembre | 174 | 15 | 189 |
| 2014 Agosto | 190 | 17 | 207 |
| 2014 Julio | 177 | 26 | 203 |
| 2014 Junio | 166 | 14 | 180 |
| 2014 Mayo | 195 | 22 | 217 |
| 2014 Abril | 182 | 10 | 192 |
| 2014 Marzo | 188 | 11 | 199 |
| 2014 Febrero | 144 | 14 | 158 |
| 2014 Enero | 127 | 11 | 138 |
| 2013 Diciembre | 117 | 17 | 134 |
| 2013 Noviembre | 141 | 26 | 167 |
| 2013 Octubre | 155 | 25 | 180 |
| 2013 Septiembre | 125 | 31 | 156 |
| 2013 Agosto | 116 | 43 | 159 |
| 2013 Julio | 134 | 76 | 210 |
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| 2013 Abril | 101 | 36 | 137 |
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| 2012 Diciembre | 101 | 13 | 114 |
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| 2012 Octubre | 104 | 10 | 114 |
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| 2011 Mayo | 11 | 0 | 11 |
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| 2009 Noviembre | 50 | 0 | 50 |
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| 2008 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
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| 2007 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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| 2007 Mayo | 1 | 0 | 1 |
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