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1&#46;--Tumor amarillento-viol&#225;ceo&#44; nodular&#44; situado en la espalda de nuestro paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Solicitamos estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; as&#237; como hemograma&#44; bioqu&#237;mica general&#44; sedimento urinario&#44; autoanticuerpos&#44; inmunoglobulinas&#44; perfil tiroideo y serolog&#237;a para virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; de la hepatitis B &#40;VHB&#41; y de la hepatitis C &#40;VHC&#41;&#44; sin alteraciones significativas en ninguna de las pruebas complementarias&#46; La tomograf&#237;a computarizada toracoabdominal no puso de manifiesto la existencia de masas ni megalias en las zonas exploradas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071116fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Neoformaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes&#44; bien circunscrita&#44; de patr&#243;n nodular y ubicada en dermis &#40;media y profunda&#41; e hipodermis  &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x10&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> Leiomiosarcoma cut&#225;neo primario&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Se observ&#243; una neoformaci&#243;n de estirpe mesenquimatosa&#44; bien circunscrita&#44; de patr&#243;n nodular y ubicada en dermis &#40;media y profunda&#41; e hipodermis &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; conformada por celularidad de morfolog&#237;a fusiforme dispuesta en fasc&#237;culos interconectados y con focos verticilados&#44; que contorneaban zonas de necrosis geogr&#225;fica central&#46; La celularidad neopl&#225;sica mostraba n&#250;cleos cariomeg&#225;licos e hipercr&#243;micos&#44; de extremo romo y puntiagudo en el polo opuesto<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> con elevada actividad mit&#243;tica e inmunorreactividad frente a vimentina &#40;fig&#46; 3&#41; y actina espec&#237;fica de m&#250;sculo liso &#40;fig&#46; 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de los sarcomas de tejidos blandos y desde el punto de vista epidemiol&#243;gico su incidencia es mayor en el sexo masculino entre los 50 y 70 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tradicionalmente&#44; en la literatura m&#233;dica se ha se&#241;alado que la existencia de traumatismos previos&#44; infecciones subcl&#237;nicas o cl&#237;nicas por el virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41; o bien la aplicaci&#243;n de radioterapia han podido ser factores desencadenantes del tumor&#44; aunque tambi&#233;n se ha abogado por su desarrollo a partir de leiomiomas previos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El est&#237;mulo estrog&#233;nico end&#243;geno tambi&#233;n se ha considerado como un factor predisponente a su aparici&#243;n en aquellas mujeres que lo han desarrollado&#46; Asimismo se ha descrito en pacientes inmunodeprimidos &#40;pacientes sometidos a trasplante renal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen dos grandes tipos de leiomiosarcomas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41; superficiales</span>&#44; que se desarrollan a partir de los m&#250;sculos erectores del pelo&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41; subcut&#225;neos</span>&#44; que se forman a partir del m&#250;sculo liso de la t&#250;nica media de la pared vascular&#46; Nuestro caso est&#225; englobado dentro del primer grupo y se presenta generalmente como una lesi&#243;n tumoral o nodular &#250;nica&#44; sin descartar la existencia de lesiones multifocales que rara vez miden m&#225;s de 3 cm en el momento de su diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46; Se localiza con mayor frecuencia en miembros superiores e inferiores&#44; sobre todo en la cara externa de las piernas&#44; y con menor frecuencia en cara&#44; cuello y tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico pone de manifiesto la existencia de una neoformaci&#243;n fusocelular en dermis&#44; hipodermis o ambas que&#44; dependiendo de su estadio&#44; puede invadir fascia y plano muscular&#46; Las c&#233;lulas que constituyen el tumor son en su mayor&#237;a fusiformes&#44; de n&#250;cleo alargado&#44; con grado de atipia nuclear variable&#44; siendo este grado de atipias&#44; la presencia&#47;ausencia de focos de necrosis y el n&#250;mero de mitosis los principales par&#225;metros que nos informan sobre el grado de agresividad del leiomiosarcoma&#46; La inmunohistoqu&#237;mica ayuda a confirmar la naturaleza histol&#243;gica del tumor y excluir otras neoplasias de c&#233;lulas fusiformes&#46; Expresa en el 100 &#37; de los casos actina y en el 70 &#37; desmina&#44; y es m&#225;s bajo el porcentaje de tumores que expresan otros marcadores como CD34 y S100<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial incluye dermatofibroma&#44; dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; histiocitoma fibroso maligno&#44; carcinoma basocelular&#44; carcinoma espinocelular y schwannoma maligno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a y el estudio inmunohistoqu&#237;mico permiten su diferenciaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento cl&#225;sico del leiomiosarcoma cut&#225;neo es la ex&#233;resis quir&#250;rgica con amplios m&#225;rgenes dada su elevada tasa de recurrencia local &#40;que var&#237;a entre el 30 y el 45 &#37; de todos los tumores descritos en la literatura m&#233;dica&#41;&#46; No hemos encontrado un consenso en los cent&#237;metros de margen que deber&#237;an aplicarse&#44; habi&#233;ndose realizado menciones espor&#225;dicas a l&#237;mites que oscilan entre los 2 y 5 cm<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; No obstante&#44; s&#237; parece quedar claro que la tasa de recidiva local parece estar &#237;ntimamente relacionada con el grosor de la tumoraci&#243;n&#46; En relaci&#243;n al desarrollo de met&#225;stasis a distancia&#44; es raro que la variedad d&#233;rmica lo haga&#44; en tanto en que la variedad subcut&#225;nea puede llegar al 40 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El desarrollo de la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs<span class="elsevierStyleSup">2</span> y su aplicaci&#243;n en el tratamiento quir&#250;rgico de otras neoplasias de c&#233;lulas fusiformes ha hecho que tambi&#233;n sea considerada como una opci&#243;n terap&#233;utica de primera elecci&#243;n&#44; 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Tumor amarillento-marronáceo en la espalda de 5 años de evolución
5-year-old yellowish-brownish tumor of the back.
Ricardo Ruiz-Villaverdea, María J Alonsoa, José Blascoa, José Roigb
a Unidad de Dermatología. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería. España.
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1&#46;--Tumor amarillento-viol&#225;ceo&#44; nodular&#44; situado en la espalda de nuestro paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Solicitamos estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; as&#237; como hemograma&#44; bioqu&#237;mica general&#44; sedimento urinario&#44; autoanticuerpos&#44; inmunoglobulinas&#44; perfil tiroideo y serolog&#237;a para virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; de la hepatitis B &#40;VHB&#41; y de la hepatitis C &#40;VHC&#41;&#44; sin alteraciones significativas en ninguna de las pruebas complementarias&#46; La tomograf&#237;a computarizada toracoabdominal no puso de manifiesto la existencia de masas ni megalias en las zonas exploradas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071116fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Neoformaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes&#44; bien circunscrita&#44; de patr&#243;n nodular y ubicada en dermis &#40;media y profunda&#41; e hipodermis  &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x10&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara"> Leiomiosarcoma cut&#225;neo primario&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Se observ&#243; una neoformaci&#243;n de estirpe mesenquimatosa&#44; bien circunscrita&#44; de patr&#243;n nodular y ubicada en dermis &#40;media y profunda&#41; e hipodermis &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; conformada por celularidad de morfolog&#237;a fusiforme dispuesta en fasc&#237;culos interconectados y con focos verticilados&#44; que contorneaban zonas de necrosis geogr&#225;fica central&#46; La celularidad neopl&#225;sica mostraba n&#250;cleos cariomeg&#225;licos e hipercr&#243;micos&#44; de extremo romo y puntiagudo en el polo opuesto<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> con elevada actividad mit&#243;tica e inmunorreactividad frente a vimentina &#40;fig&#46; 3&#41; y actina espec&#237;fica de m&#250;sculo liso &#40;fig&#46; 4&#41; y negatividad para el resto de marcadores testados &#40;desmina&#44; CAM 5&#46;2&#44; S100&#44; CD68&#44; EMA&#44; CD34&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071116fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Inmunohistoqu&#237;mica&#58; vimentina&#44; x40&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071116fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Inmunohistoqu&#237;mica&#58; actina de m&#250;sculo liso&#44; x25&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> EVOLUCION</p><p class="elsevierStylePara">El paciente fue intervenido con m&#225;rgenes quir&#250;rgicos de 2 cm en todas las direcciones&#44; profundizando hasta fascia muscular&#46; Seis meses despu&#233;s de la intervenci&#243;n practicada&#44; el paciente no ha presentado signos de recidiva local ni ha desarrollado met&#225;stasis ganglionares o a distancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Los leiomiosarcomas representan menos del 5 &#37; de los sarcomas de tejidos blandos y desde el punto de vista epidemiol&#243;gico su incidencia es mayor en el sexo masculino entre los 50 y 70 a&#241;os de edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tradicionalmente&#44; en la literatura m&#233;dica se ha se&#241;alado que la existencia de traumatismos previos&#44; infecciones subcl&#237;nicas o cl&#237;nicas por el virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41; o bien la aplicaci&#243;n de radioterapia han podido ser factores desencadenantes del tumor&#44; aunque tambi&#233;n se ha abogado por su desarrollo a partir de leiomiomas previos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El est&#237;mulo estrog&#233;nico end&#243;geno tambi&#233;n se ha considerado como un factor predisponente a su aparici&#243;n en aquellas mujeres que lo han desarrollado&#46; Asimismo se ha descrito en pacientes inmunodeprimidos &#40;pacientes sometidos a trasplante renal&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen dos grandes tipos de leiomiosarcomas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41; superficiales</span>&#44; que se desarrollan a partir de los m&#250;sculos erectores del pelo&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41; subcut&#225;neos</span>&#44; que se forman a partir del m&#250;sculo liso de la t&#250;nica media de la pared vascular&#46; Nuestro caso est&#225; englobado dentro del primer grupo y se presenta generalmente como una lesi&#243;n tumoral o nodular &#250;nica&#44; sin descartar la existencia de lesiones multifocales que rara vez miden m&#225;s de 3 cm en el momento de su diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46; Se localiza con mayor frecuencia en miembros superiores e inferiores&#44; sobre todo en la cara externa de las piernas&#44; y con menor frecuencia en cara&#44; cuello y tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico pone de manifiesto la existencia de una neoformaci&#243;n fusocelular en dermis&#44; hipodermis o ambas que&#44; dependiendo de su estadio&#44; puede invadir fascia y plano muscular&#46; Las c&#233;lulas que constituyen el tumor son en su mayor&#237;a fusiformes&#44; de n&#250;cleo alargado&#44; con grado de atipia nuclear variable&#44; siendo este grado de atipias&#44; la presencia&#47;ausencia de focos de necrosis y el n&#250;mero de mitosis los principales par&#225;metros que nos informan sobre el grado de agresividad del leiomiosarcoma&#46; La inmunohistoqu&#237;mica ayuda a confirmar la naturaleza histol&#243;gica del tumor y excluir otras neoplasias de c&#233;lulas fusiformes&#46; Expresa en el 100 &#37; de los casos actina y en el 70 &#37; desmina&#44; y es m&#225;s bajo el porcentaje de tumores que expresan otros marcadores como CD34 y S100<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial incluye dermatofibroma&#44; dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>&#44; histiocitoma fibroso maligno&#44; carcinoma basocelular&#44; carcinoma espinocelular y schwannoma maligno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a y el estudio inmunohistoqu&#237;mico permiten su diferenciaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento cl&#225;sico del leiomiosarcoma cut&#225;neo es la ex&#233;resis quir&#250;rgica con amplios m&#225;rgenes dada su elevada tasa de recurrencia local &#40;que var&#237;a entre el 30 y el 45 &#37; de todos los tumores descritos en la literatura m&#233;dica&#41;&#46; No hemos encontrado un consenso en los cent&#237;metros de margen que deber&#237;an aplicarse&#44; habi&#233;ndose realizado menciones espor&#225;dicas a l&#237;mites que oscilan entre los 2 y 5 cm<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; No obstante&#44; s&#237; parece quedar claro que la tasa de recidiva local parece estar &#237;ntimamente relacionada con el grosor de la tumoraci&#243;n&#46; En relaci&#243;n al desarrollo de met&#225;stasis a distancia&#44; es raro que la variedad d&#233;rmica lo haga&#44; en tanto en que la variedad subcut&#225;nea puede llegar al 40 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El desarrollo de la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs<span class="elsevierStyleSup">2</span> y su aplicaci&#243;n en el tratamiento quir&#250;rgico de otras neoplasias de c&#233;lulas fusiformes ha hecho que tambi&#233;n sea considerada como una opci&#243;n terap&#233;utica de primera elecci&#243;n&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 53 38 91
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